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Accurate and Simple Measurement of the Pro-inflammatory Cytokine IL-1&beta; using a Whole Blood Stimulation Assay

Inflammatory processes resulting from the secretion of soluble mediators by immune cells, lead to various manifestations in skin, joints and other tissues ...

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

Enfermedad inflamatoria del multisistema neonatal-inicio se caracteriza por fiebre, erupci&oacute;n urticarial, meningitis as&eacute;ptica, Artropat&iacute;a de deformaci&oacute;n, sordera y retraso mental. Muchos pacientes tienen mutaciones en el S&iacute;ndrome autoinflamatorio fr&iacute;o-inducida 1 (CIAS1) gene, codificaci&oacute;n cryopyrin, una prote&iacute;na que regula la inflamaci&oacute;n.

Neonatal-inicio del multisistema enfermedad inflamatoria sensible a la inhibici&oacute;n de la interleucina-1beta.

&#x65B0;&#x751F;&#x513F;&#x53D1;&#x75C5;&#x591A;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x708E;&#x6027;&#x75BE;&#x75C5;&#x7684;&#x7279;&#x70B9;&#x662F;&#x53D1;&#x70ED;&#x3001; &#x8368;&#x9EBB;&#x75B9;&#x6027;&#x76AE;&#x75B9;&#x3001; &#x65E0;&#x83CC;&#x6027;&#x8111;&#x819C;&#x708E;&#x3001; &#x53D8;&#x5F62;&#x5173;&#x8282;&#x75C5;&#x3001; &#x542C;&#x529B;&#x635F;&#x5931;&#x548C;&#x7CBE;&#x795E;&#x53D1;&#x80B2;&#x8FDF;&#x6EDE;&#x3002;&#x5F88;&#x591A;&#x75C5;&#x4EBA;&#x90FD;&#x5728;&#x51B7;&#x8BF1;&#x53D1; autoinflammatory &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81; 1 (CIAS1) &#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#x57FA;&#x56E0;&#xFF0C;&#x7F16;&#x7801; cryopyrin&#xFF0C;&#x8C03;&#x8282;&#x708E;&#x75C7;&#x53CD;&#x5E94;&#x7684;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x3002;

&#x65B0;&#x751F;&#x513F;&#x53D1;&#x75C5;&#x591A;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x708E;&#x6027;&#x75BE;&#x75C5;&#x54CD;&#x5E94;&#x6291;&#x5236;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1beta&#x3002;

Neonatal-onset multisystem inflammatory disease is characterized by fever, urticarial rash, aseptic meningitis, deforming arthropathy, hearing loss, and mental retardation. Many patients have mutations in the cold-induced autoinflammatory syndrome 1 (CIAS1) gene, encoding cryopyrin, a protein that regulates inflammation.

Neonatal-onset multisystem inflammatory disease responsive to interleukin-1beta inhibition.

La maladie inflammatoire multisyst&eacute;mique n&eacute;onatale pr&eacute;coce est caract&eacute;ris&eacute;e par la fi&egrave;vre, &eacute;ruption urticarienne, m&eacute;ningite aseptique, d&eacute;formant arthropathies, surdit&eacute; et un retard mental. Beaucoup de patients ont des mutations dans le syndrome auto-inflammatoires induite par le froid 1 (CIAS1) g&egrave;ne, encodage cryopyrine, une prot&eacute;ine qui r&eacute;gule l&#39;inflammation.

Diab&egrave;te n&eacute;onatal multisyst&eacute;mique maladie inflammatoire sensible &agrave; l&#39;inhibition de l&#39;interleukin-1beta.

Neugeborenen-multisystem entz&uuml;ndliche Krankheit ist gekennzeichnet durch Fieber, urticarial Hautausschlag, aseptische Meningitis, Verformung Arthropathie, H&ouml;rverlust und geistige Retardierung. Viele Patienten haben Mutationen in der K&auml;lte-induzierte autoinflammatorisches Syndrom 1 (CIAS1) Gen, Codierung Cryopyrin, ein Protein, das Entz&uuml;ndungen reguliert.

Neugeborenen-multisystem entz&uuml;ndliche Krankheit empf&auml;nglich f&uuml;r Interleukin-1beta Hemmung.

Malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale &egrave; caratterizzata da febbre, eruzione cutanea orticarioide, meningite asettica, artropatia deformante, perdita dell&#39;udito e ritardo mentale. Molti pazienti hanno mutazioni nella sindrome autoinfiammatoria indotta dal freddo 1 (CIAS1) gene, codifica cryopyrin, una proteina che regola l&#39;infiammazione.

Ad esordio neonatale malattia infiammatoria multisistemica sensibile all&#39;inibizione di interleuchina-1beta.

&#x65B0;&#x751F;&#x5150;&#x767A;&#x75C7;&#x591A;&#x81D3;&#x5668;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x306F;&#x3001;&#x767A;&#x71B1;&#x3001;&#x75B9;&#x3001;&#x7121;&#x83CC;&#x6027;&#x9AC4;&#x819C;&#x708E;&#x3001;&#x5909;&#x5F62;&#x95A2;&#x7BC0;&#x75C7;&#x3001;&#x96E3;&#x8074;&#x3001;&#x7CBE;&#x795E;&#x9045;&#x6EDE;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x7279;&#x5FB4;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x591A;&#x304F;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x306E;&#x7A81;&#x7136;&#x5909;&#x7570;&#x304C;&#x3042;&#x308B;&#x5BD2;&#x51B7;&#x81EA;&#x5DF1;&#x708E;&#x75C7;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4; 1 (CIAS1) &#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;, &#x30A8;&#x30F3;&#x30B3;&#x30FC;&#x30C9; cryopyrin, &#x708E;&#x75C7;&#x3092;&#x8ABF;&#x7BC0;&#x3059;&#x308B;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x3002;

&#x65B0;&#x751F;&#x5150;&#x767A;&#x75C7;&#x591A;&#x81D3;&#x5668;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3; &#xFF0D;1 &beta; &#x963B;&#x5BB3;&#x306B;&#x53CD;&#x5FDC;&#x3002;

Neonatal &#xBC1C;&#xBCD1; multisystem &#xC5FC;&#xC99D; &#xC131; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC740; &#xBC1C;&#xC5F4;, urticarial &#xBC1C;&#xC9C4;, &#xBB34; &#xADE0; &#xC218; &#xB9C9; &#xC5FC;, deforming arthropathy, &#xCCAD;&#xB825; &#xC0C1;&#xC2E4; &#xBC0F; &#xC815;&#xC2E0; &#xC9C0;&#xCCB4; &#xD2B9;&#xC9D5;. &#xB9CE;&#xC740; &#xD658;&#xC790;&#xAC00; &#xAC10;&#xAE30; &#xC720;&#xBC1C; autoinflammatory &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; 1 (CIAS1)&#xC5D0;&#xC11C; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xC720;&#xC804;&#xC790;, &#xC778;&#xCF54;&#xB529; cryopyrin, &#xC5FC;&#xC99D; &#xC870;&#xC808; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;.

Neonatal &#xBC1C;&#xBCD1; multisystem &#xC5FC;&#xC99D; &#xC131; &#xC9C8;&#xD658; &#xC778;&#xD130; &#xB8E8; &#xD0A8;-1beta &#xC5B5;&#xC81C;&#xC5D0; &#xB300;&#xC751;.

&#x5BB6;&#x65CF;&#x6027;&#x51B7; autoinflammatory &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81; (&#x6CB9;&#x8F68;&#x603B;&#x6210;&#xFF09; &#x662F;&#x7531; CIAS1 &#x57FA;&#x56E0;&#xFF0C;&#x5BFC;&#x81F4;&#x8FC7;&#x5EA6;&#x5206;&#x6CCC;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1beta (IL-1beta&#xFF09;&#xFF0C;&#x8FD9;&#x662F;&#x4E0E;&#x611F;&#x5192;&#x5F15;&#x8D77;&#x7684;&#x53D1;&#x70E7;&#x3001; &#x5173;&#x8282;&#x75DB;&#x53CA;&#x5168;&#x8EAB;&#x708E;&#x75C7;&#x76F8;&#x5173;&#x8054;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#x5F15;&#x8D77;&#x7684;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E2A;&#x8BD5;&#x9A8C;&#x6027;&#x7814;&#x7A76;&#x88AB;&#x8FDB;&#x884C;&#x8BC4;&#x4F30;&#x7684;&#x5B89;&#x5168;&#x548C; rilonacept &#xFF08;IL-1 &#x9677;&#x9631;&#xFF09;&#xFF0C;&#x957F;&#x6548;&#x767D;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#x53D7;&#x4F53;&#x878D;&#x5408;&#x86CB;&#x767D;&#xFF0C;&#x6CB9;&#x8F68;&#x603B;&#x6210;&#x60A3;&#x8005;&#x7597;&#x6548;&#x3002;

&#x5B89;&#x5168;&#x548C;&#x957F;&#x6548;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#x6291;&#x5236;&#x5242; rilonacept &#xFF08;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#x9677;&#x9631;&#xFF09; &#x5BB6;&#x65CF;&#x51B7; autoinflammatory &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x60A3;&#x8005;&#x7684;&#x7597;&#x6548;&#x8FDB;&#x884C;&#x8BC4;&#x4EF7;&#x8BD5;&#x70B9;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;

Familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS) is caused by mutations in the CIAS1 gene, leading to excessive secretion of interleukin-1beta (IL-1beta), which is associated with cold-induced fevers, joint pain, and systemic inflammation. This pilot study was conducted to assess the safety and efficacy of rilonacept (IL-1 Trap), a long-acting IL-1 receptor fusion protein, in patients with FCAS.

A pilot study to evaluate the safety and efficacy of the long-acting interleukin-1 inhibitor rilonacept (interleukin-1 Trap) in patients with familial cold autoinflammatory syndrome.

Le syndrome familial auto-inflammatoires froide (FCAS) est caus&eacute; par des mutations du g&egrave;ne CIAS1, conduisant &agrave; une s&eacute;cr&eacute;tion excessive d&#39;interleukin-1beta (IL-1beta), qui est associ&eacute;e &agrave; la fi&egrave;vre provoqu&eacute;e par le froid, douleurs articulaires et l&#39;inflammation syst&eacute;mique. Cette &eacute;tude pilote a &eacute;t&eacute; men&eacute;e pour &eacute;valuer l&#39;innocuit&eacute; et l&#39;efficacit&eacute; du rilonacept (pi&egrave;ge de l&#39;il-1), une prot&eacute;ine de fusion de longue dur&eacute;e d&#39;action IL-1 r&eacute;cepteur, chez les patients avec FCAS.

Une &eacute;tude pilote visant &agrave; &eacute;valuer l&#39;innocuit&eacute; et l&#39;efficacit&eacute; de l&#39;action prolong&eacute;e interleukin-1 inhibiteur rilonacept (pi&egrave;ge de l&#39;interleukine-1) chez les patients atteints du syndrome familial auto-inflammatoires froid.

Famili&auml;re kalten autoinflammatorisches Syndrom (FCAS) wird verursacht durch Mutationen im CIAS1-Gen f&uuml;hrt zu &uuml;berm&auml;&szlig;iger Sekretion von Interleukin-1beta (IL-1beta), die mit kalten induziert Fieber, Gelenkschmerzen und systemischen Entz&uuml;ndung verbunden ist. Dieser Pilotstudie wurde durchgef&uuml;hrt, um die Sicherheit und Wirksamkeit von Rilonacept (Il-1-Trap), ein lang wirkendes IL-1 Rezeptor-Fusionsprotein, bei Patienten mit FCAS zu beurteilen.

Eine Pilotstudie, die Sicherheit und Wirksamkeit von langwirksamen Interleukin-1-Inhibitor Rilonacept (Interleukin-1-Trap) bei Patienten mit famili&auml;rer kalten autoinflammatorisches Syndrom.

Sindrome familiare autoinfiammatoria da freddo (FCAS) &egrave; causata da mutazioni del gene CIAS1, portando ad un&#39;eccessiva secrezione di interleuchina-1beta (IL-1beta), che &egrave; associato con febbre indotta dal freddo, dolori articolari e infiammazione sistemica. Questo studio pilota &egrave; stato condotto per valutare la sicurezza e l&#39;efficacia di rilonacept (il-1 Trap), una long-acting IL-1 recettore proteina di fusione, in pazienti con FCAS.

Uno studio pilota per valutare la sicurezza e l&#39;efficacia di lunga durata d&#39;azione interleuchina-1 inibitore rilonacept (trappola di interleuchina-1) nei pazienti con sindrome familiare autoinfiammatoria da freddo.

&#x5BB6;&#x65CF;&#x6027;&#x51B7;&#x81EA;&#x5DF1;&#x708E;&#x75C7;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4; (FCAS) &#x306F;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3; &#xFF0D;1 &#x5BD2;&#x51B7;&#x767A;&#x71B1;, &#x95A2;&#x7BC0;&#x75DB;&#x3068;&#x5168;&#x8EAB;&#x6027;&#x708E;&#x75C7;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B; &beta; (IL &#xFF0D;1 &beta;) &#x306E;&#x904E;&#x5270;&#x5206;&#x6CCC;&#x306B;&#x3064;&#x306A;&#x304C;&#x308B; CIAS1 &#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x5F15;&#x304D;&#x8D77;&#x3053;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x3053;&#x306E;&#x30D1;&#x30A4;&#x30ED;&#x30C3;&#x30C8;&#x8A66;&#x9A13; rilonacept (IL-1 &#x30C8;&#x30E9;&#x30C3;&#x30D7;) &#x9577;&#x6642;&#x9593;&#x4F5C;&#x7528;&#x578B; IL-1 &#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x878D;&#x5408;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA; FCAS &#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x3067;&#x306E;&#x52B9;&#x679C;&#x3001;&#x5B89;&#x5168;&#x6027;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x884C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;

&#x9577;&#x6642;&#x9593;&#x4F5C;&#x7528;&#x578B;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;-1 &#x963B;&#x5BB3;&#x5264; rilonacept &#xFF08;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;-1 &#x30C8;&#x30E9;&#x30C3;&#x30D7;&#xFF09; &#x5BB6;&#x65CF;&#x6027;&#x51B7;&#x81EA;&#x5DF1;&#x708E;&#x75C7;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x52B9;&#x679C;&#x3001;&#x5B89;&#x5168;&#x6027;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3059;&#x308B;&#x30D1;&#x30A4;&#x30ED;&#x30C3;&#x30C8;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;

&#xAC00;&#xC871; &#xCC2C; autoinflammatory &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; (FCAS)&#xC740; &#xC778;&#xD130; &#xB8E8; &#xD0A8;-1beta (IL 1beta), &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xAC10;&#xAE30; &#xC720;&#xBC1C; &#xC5F4;, &#xAD00;&#xC808; &#xD1B5;, &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xC870;&#xC9C1;&#xC758; &#xC5FC;&#xC99D;&#xC758; &#xACFC;&#xB3C4; &#xD55C; &#xBD84; &#xBE44;&#xB85C; &#xC774;&#xC5B4;&#xC9C0;&#xB294; CIAS1 &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xC758; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xC758;&#xD574; &#xBC1C;&#xC0DD; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774; &#xD30C;&#xC77C;&#xB7FF; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xB294; &#xC548;&#xC804; &#xD558; &#xACE0; rilonacept (&#xC77C;&#xB9AC;&#xB178;&#xC774; &#xD2B8;&#xB7A9;), &#xAE34; &#xC5F0;&#xAE30; &#xC77C;&#xB9AC;&#xB178;&#xC774; &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xC735;&#xD569; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;, FCAS &#xAC00;&#xC9C4; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC758; &#xD6A8;&#xB2A5;&#xC744; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD558;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xC2E4;&#xC2DC; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;.

&#xC548;&#xC804; &#xAC00;&#xC871; &#xCC2C; autoinflammatory &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC744; &#xAC00;&#xC9C4; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0; &#xC788;&#xB294; &#xAE34; &#xC5F0;&#xAE30; interleukin-1 &#xC5B5;&#xC81C;&#xC81C; rilonacept (interleukin-1 &#xD2B8;&#xB7A9;)&#xC758; &#xD6A8;&#xB2A5;&#xC744; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD558;&#xB824;&#xBA74; &#xD30C;&#xC77C;&#xB7FF; &#xC5F0;&#xAD6C;.

S&iacute;ndrome autoinflamatorio familiar de fr&iacute;o (FCAS) es causado por mutaciones en el gen CIAS1, conduce a la secreci&oacute;n excesiva de interleucina-1beta (IL-1beta), que se asocia con fiebres por el fr&iacute;o, dolor en las articulaciones y la inflamaci&oacute;n sist&eacute;mica. Este estudio piloto se realiz&oacute; para evaluar la seguridad y eficacia de rilonacept (trampa de IL-1), una prote&iacute;na de fusi&oacute;n de receptor de acci&oacute;n prolongada IL-1, en pacientes con FCAS.

Un estudio piloto para evaluar la seguridad y eficacia de la acci&oacute;n prolongada interleukin-1 inhibidor rilonacept (interleukin-1 trampa) en pacientes con S&iacute;ndrome autoinflamatorio familiar de fr&iacute;o.

Febbre di origine sconosciuta (FUO) nei bambini rappresenta una sfida diagnostica. La diagnosi differenziale include artrite idiopatica giovanile ad esordio sistemico (AIG), una sindrome autoinfiammatoria associata con l&#39;attivazione di cellule fagocitiche che, alla presentazione, &egrave; difficile distinguere da infezioni sistemiche gravi. Lo scopo di questo studio era di indagare se concentrazione sierica della proteina proinfiammatorie fagocitaria S100A12 possono aiutare a decidere se trattare i pazienti con FUO con antibiotici o agenti immunosoppressivi.

S100A12 &egrave; un marcatore molecolare romanzo differenziando l&#39;artrite idiopatica giovanile ad esordio sistemico da altre cause di febbre di origine sconosciuta.

&#x53D1;&#x70ED;&#x5F85;&#x67E5; &#xFF08;&#x5BCC;&#x5965;&#xFF09; &#x5728;&#x513F;&#x7AE5;&#x4E2D;&#x7684;&#x4E00;&#x4E2A;&#x8BCA;&#x65AD;&#x7684;&#x6311;&#x6218;&#x3002;&#x9274;&#x522B;&#x8BCA;&#x65AD;&#x5305;&#x62EC;&#x5168;&#x8EAB;&#x578B;&#x5E7C;&#x5E74;&#x7279;&#x53D1;&#x6027;&#x5173;&#x8282;&#x708E; &#xFF08;&#x4F73;&#xFF09;&#xFF0C;autoinflammatory &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x4E0E;&#x7EC6;&#x80DE;&#x6D3B;&#x5316;&#x7684;&#x541E;&#x566C;&#xFF0C;&#x5728;&#x6F14;&#x793A;&#x6587;&#x7A3F;&#xFF0C;&#x5F88;&#x96BE;&#x533A;&#x5206;&#x4ECE;&#x91CD;&#x75C7;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x6027;&#x611F;&#x67D3;&#x7684;&#x5173;&#x8054;&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x8C03;&#x67E5;&#x662F;&#x5426;&#x541E;&#x566C;&#x708E;&#x6027;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28; S100A12 &#x8840;&#x836F;&#x6D53;&#x5EA6;&#x53EF;&#x80FD;&#x6709;&#x52A9;&#x4E8E;&#x51B3;&#x5B9A;&#x662F;&#x5426;&#x4E0E;&#x53D1;&#x70ED;&#x60A3;&#x8005;&#x6297;&#x83CC;&#x836F;&#x7269;&#x6216;&#x514D;&#x75AB;&#x6291;&#x5236;&#x5242;&#x6CBB;&#x7597;&#x3002;

S100A12 &#x662F;&#x4E00;&#x79CD;&#x65B0;&#x578B;&#x7684;&#x5206;&#x5B50;&#x6807;&#x8BB0;&#xFF0C;&#x5176;&#x4ED6;&#x539F;&#x56E0;&#x5F15;&#x8D77;&#x7684;&#x4E0D;&#x660E;&#x539F;&#x56E0;&#x53D1;&#x70ED;&#x7684;&#x9274;&#x522B;&#x5168;&#x8EAB;&#x578B;&#x5E7C;&#x5E74;&#x7279;&#x53D1;&#x6027;&#x5173;&#x8282;&#x708E;&#x3002;

Fever of unknown origin (FUO) in children presents a diagnostic challenge. The differential diagnosis includes systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (JIA), an autoinflammatory syndrome associated with activation of phagocytic cells that, at presentation, is difficult to differentiate from severe systemic infections. The aim of this study was to investigate whether serum concentrations of the phagocytic proinflammatory protein S100A12 may help in deciding whether to treat patients with FUO with antibiotics or immunosuppressive agents.

S100A12 is a novel molecular marker differentiating systemic-onset juvenile idiopathic arthritis from other causes of fever of unknown origin.

Fi&egrave;vre d&#39;origine inconnue (FUO) chez l&#39;enfant pr&eacute;sente un d&eacute;fi diagnostique. Le diagnostic diff&eacute;rentiel inclut syst&eacute;mique apparition arthrite juv&eacute;nile idiopathique (AJI), un syndrome auto-inflammatoires associ&eacute; &agrave; l&#39;activation des cellules phagocytaires qui, lors de pr&eacute;sentation, il est difficile de diff&eacute;rencier les infections syst&eacute;miques graves. Le but de cette &eacute;tude &eacute;tait d&#39;examiner si les concentrations s&eacute;riques de la prot&eacute;ine pro-inflammatoire phagocytaires S100A12 peuvent aider &agrave; d&eacute;cider s&#39;il faut traiter les patients avec FUO avec des antibiotiques ou des agents immunosuppresseurs.

S100A12 est un nouveau marqueur mol&eacute;culaire diff&eacute;renciant l&#39;arthrite idiopathique juv&eacute;nile syst&eacute;mique apparition des autres causes de fi&egrave;vre d&#39;origine inconnue.

Fieber unbekannten Ursprungs (FUO) bei Kindern stellt eine diagnostische Herausforderung. Die Differentialdiagnose umfasst systemische juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), ein autoinflammatorisches Syndrom mit Aktivierung der phagozytische Zellen, die bei Pr&auml;sentation, schwer von schweren systemischen Infektionen zu unterscheiden ist. Ziel dieser Studie war zu untersuchen, ob die Serumkonzentration des Proteins phagozytische Proinflammatory S100A12 helfen k&ouml;nnen, bei der Entscheidung, ob Patienten mit FUO mit Antibiotika oder Immunsuppressiva behandelt.

S100A12 ist ein neuartiger molekularer Marker, die systemische juvenilen idiopathischen Arthritis von anderen Ursachen von Fieber unbekannter Herkunft unterscheiden.

&#x4E0D;&#x660E; (&#x30A2;&#x30DF;&#x30ED;&#x30A4;&#x30C9;&#x30FC;&#x30B7;&#x30B9;) &#x5B50;&#x4F9B;&#x306E;&#x71B1;&#x306E;&#x8A3A;&#x65AD;&#x306E;&#x8AB2;&#x984C;&#x3068;&#x306A;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x9451;&#x5225;&#x8A3A;&#x65AD;&#x306B;&#x306F;&#x5168;&#x8EAB;&#x767A;&#x75C7;&#x6210;&#x4EBA;&#x30B9;&#x30C6;&#x30A3;&#x30EB;&#x75C5; &#xFF08;JIA&#xFF09; &#x306F;&#x3001;&#x30D7;&#x30EC;&#x30BC;&#x30F3;&#x30C6;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x3067;&#x306F;&#x91CD;&#x75C7;&#x306E;&#x5168;&#x8EAB;&#x611F;&#x67D3;&#x304B;&#x3089;&#x533A;&#x5225;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x56F0;&#x96E3;&#x3067;&#x8CAA;&#x98DF;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;&#x6D3B;&#x6027;&#x5316;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x81EA;&#x5DF1;&#x708E;&#x75C7;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x304C;&#x542B;&#x307E;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x8CAA;&#x98DF;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA; S100A12 &#x306E;&#x8840;&#x6E05;&#x4E2D;&#x6FC3;&#x5EA6;&#x30A2;&#x30DF;&#x30ED;&#x30A4;&#x30C9;&#x30FC;&#x30B7;&#x30B9;&#x60A3;&#x8005;&#x6297;&#x751F;&#x7269;&#x8CEA;&#x3084;&#x514D;&#x75AB;&#x6291;&#x5236;&#x5264;&#x6CBB;&#x7642;&#x3059;&#x308B;&#x304B;&#x3069;&#x3046;&#x304B;&#x3092;&#x6C7A;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x969B;&#x306B;&#x5F79;&#x7ACB;&#x3064;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3042;&#x308B;&#x304B;&#x3069;&#x3046;&#x304B;&#x3092;&#x8ABF;&#x67FB;&#x3057;&#x305F;.

S100A12 &#x5168;&#x8EAB;&#x578B;&#x82E5;&#x5E74;&#x6027;&#x7279;&#x767A;&#x6027;&#x95A2;&#x7BC0;&#x708E;&#x306E;&#x539F;&#x56E0;&#x4E0D;&#x660E;&#x306E;&#x767A;&#x71B1;&#x306E;&#x4ED6;&#x306E;&#x539F;&#x56E0;&#x304B;&#x3089;&#x5DEE;&#x5225;&#x5316;&#x306E;&#x65B0;&#x3057;&#x3044;&#x5206;&#x5B50;&#x30DE;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x3067;&#x3059;&#x3002;

&#xBD88;&#xBA85; (FUO) &#xC5B4;&#xB9B0;&#xC774; &#xBC1C;&#xC5F4; &#xC9C4;&#xB2E8; &#xB3C4;&#xC804;&#xC744; &#xC120;&#xBB3C; &#xD55C;&#xB2E4;. &#xCC28;&#xBCC4; &#xC9C4;&#xB2E8; &#xC870;&#xC9C1;&#xC758; &#xBC1C;&#xBCD1; &#xCCAD;&#xC18C;&#xB144; &#xD2B9; &#xBC1C;&#xC131; &#xAD00;&#xC808;&#xC5FC;&#xC744; (JIA)&#xB294; &#xC2EC;&#xD55C; &#xC804;&#xC2E0; &#xAC10;&#xC5FC;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCC28;&#xBCC4;&#xD654; &#xD558;&#xB294; &#xB370; &#xC5B4;&#xB835;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xD504;&#xB808; &#xC820; &#xD14C;&#xC774; &#xC158;, phagocytic &#xC138;&#xD3EC;&#xC758; &#xD65C;&#xC131;&#xD654;&#xC640; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; autoinflammatory &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC744; &#xD3EC;&#xD568; &#xD55C;&#xB2E4;. &#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xBAA9;&#xD45C;&#xB294; S100A12 phagocytic proinflammatory &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; &#xD608; &#xCCAD; &#xB18D;&#xB3C4; &#xD56D;&#xC0DD;&#xC81C; &#xB610;&#xB294; &#xBA74;&#xC5ED; &#xC5D0;&#xC774;&#xC804;&#xD2B8; FUO&#xC640; &#xD658;&#xC790; &#xCE58;&#xB8CC; &#xC5EC;&#xBD80; &#xACB0;&#xC815;&#xC5D0; &#xB3C4;&#xC6C0;&#xC774; &#xB420; &#xC218; &#xC788;&#xB294;&#xC9C0; &#xC5EC;&#xBD80;&#xB97C; &#xC870;&#xC0AC; &#xD588;&#xB2E4;.

S100A12 &#xC18C;&#xC124; &#xBD84;&#xC790; &#xB9C8;&#xCEE4; &#xC870;&#xC9C1;&#xC758; &#xBC1C;&#xBCD1; &#xCCAD;&#xC18C;&#xB144; &#xD2B9; &#xBC1C;&#xC131; &#xAD00;&#xC808;&#xC5FC; &#xAE30;&#xD0C0; &#xC6D0;&#xC778; &#xBD88;&#xBA85;&#xC758; &#xBC1C;&#xC5F4;&#xC758; &#xCC28;&#xBCC4;&#xD654; &#xC774;&#xB2E4;.

Fiebre de origen desconocido (FUO) en ni&ntilde;os presenta un desaf&iacute;o de diagn&oacute;stico. La diagnosis diferenciada incluye Inicio sist&eacute;mico artritis idiop&aacute;tica juvenil (AIJ), un S&iacute;ndrome autoinflamatorio asociado con la activaci&oacute;n de c&eacute;lulas fagoc&iacute;ticas que, en la presentaci&oacute;n, es dif&iacute;cil de distinguir de las infecciones sist&eacute;micas graves. El objetivo de este estudio fue investigar si las concentraciones s&eacute;ricas de la prote&iacute;na proinflamatorias fagoc&iacute;ticas S100A12 pueden ayudar a decidir si va a tratar a los pacientes con FOD con antibi&oacute;ticos o inmunosupresores.

S100A12 es un marcador molecular novela diferenciar la artritis idiop&aacute;tica juvenil sist&eacute;mica-Inicio de otras causas de fiebre de origen desconocido.

Autoinflammatory &#xC9C8;&#xBCD1; &#xAC10;&#xC5FC;, &#xB192;&#xC740; &#xC790;&#xAC00; &#xB610;&#xB294; autoreactive T &#xC138;&#xD3EC;&#xC758; &#xC99D;&#xAC70; &#xC5C6;&#xC774; &#xC5FC;&#xC99D; &#xB9E4;&#xB2C8; &#xD398;&#xC2A4;&#xD2B8;. &#xC6B0;&#xB9AC; &#xD53C;&#xBD80;&#xC640; &#xBF08;&#xC758; &#xB450;&#xB4DC;&#xB7EC;&#xC9C4; &#xCC38;&#xC5EC;&#xC640; interleukin 1-&#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xAE38; &#xD56D; &#xC81C;&#xB97C; &#xC778;&#xCF54;&#xB529;&#xD558;&#xB294; il1rn&#xC758; &#xBCC0;&#xC774; &#xC758;&#xD574; &#xBC1C;&#xC0DD; &#xD558;&#xB294; &#xC7A5;&#xC560;&#xB97C; &#xBCF4;&#xACE0;.

Interleukin 1-&#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xAE38; &#xD56D; &#xADFC;&#xC758; &#xACB0;&#xD54D;&#xACFC; autoinflammatory &#xC9C8;&#xBCD1;.

La inflamaci&#xF3;n autoinflamatoria se manifiestan las enfermedades sin evidencia de infecci&#xF3;n, t&#xED;tulos elevados de anticuerpos o c&#xE9;lulas T autorreactivas. Se presenta un trastorno causado por mutaciones de IL1RN, que codifica la antagonista de la interleucina-1-receptor, con la participaci&#xF3;n destacada de la piel y el hueso.

Una enfermedad autoinflamatoria con deficiencia del antagonista de la interleucina-1-receptor de

Autoinflammatory &#x75BE;&#x75C5;&#x6E05;&#x5355;&#x6CA1;&#x6709;&#x8BC1;&#x636E;&#x7684;&#x611F;&#x67D3;&#x3001; &#x9AD8;&#x6EF4;&#x5EA6;&#x81EA;&#x8EAB;&#x6297;&#x4F53;&#x6216; autoreactive T &#x7EC6;&#x80DE;&#x708E;&#x75C7;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x62A5;&#x544A;&#x81F4;&#x7A81;&#x53D8;&#x7684; IL1RN&#xFF0C;&#x5B83;&#x5C06;&#x7F16;&#x7801;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20; 1 &#x53D7;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5242;&#xFF0C;&#x4E0E;&#x76AE;&#x80A4;&#x548C;&#x9AA8;&#x7A81;&#x51FA;&#x53C2;&#x4E0E;&#x7684;&#x4E00;&#x79CD;&#x7D0A;&#x4E71;&#x3002;

&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20; 1 &#x53D7;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5242;&#x865A; autoinflammatory &#x75BE;&#x75C5;&#x3002;

Autoinflammatory diseases manifest inflammation without evidence of infection, high-titer autoantibodies, or autoreactive T cells. We report a disorder caused by mutations of IL1RN, which encodes the interleukin-1-receptor antagonist, with prominent involvement of skin and bone.

An autoinflammatory disease with deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist.

Auto-inflammatoire au inflammation manifeste maladies sans signe d&#x26;#39;infection, auto-anticorps &#xE0; titre &#xE9;lev&#xE9;, ou cellules T autor&#xE9;actives. Nous rapportons un trouble caus&#xE9; par des mutations de IL1RN, qui code pour l&#x26;#39;antagoniste de l&#x26;#39;interleukine-1-r&#xE9;cepteur, avec la participation importante de la peau et les os.

Une maladie auto-inflammatoire avec d&#xE9;ficience de l&#x26;#39;antagoniste d&#x26;#39;interleukine-1-r&#xE9;cepteur

Autoinflammatorisches Krankheiten manifestieren Entz&uuml;ndung ohne Nachweis der Infektion, hoch-Titer Autoantik&ouml;rper oder autoreaktive T-Zellen. Wir berichten eine St&ouml;rung verursacht durch Mutationen des IL1RN, das der interleukin-1-Rezeptor-Antagonist codiert, mit prominenter Beteiligung der Haut und Knochen.

Eine autoinflammatorisches-Erkrankung mit Mangel des interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten.

Malattie autoinfiammatorie manifestano infiammazione senza evidenza di infezione, alto titolo autoanticorpi o cellule T autoreattivi. Riportiamo un disturbo causato da mutazioni di IL1RN, che codifica per l&#39;interleuchina-1-recettore antagonista, con importante coinvolgimento della pelle e ossa.

Una malattia autoinfiammatoria con deficit dell&#39;interleuchina-1-recettore antagonista.

&#x611F;&#x67D3;&#x306E;&#x8A3C;&#x62E0;&#x306A;&#x3057;&#x3067;&#x81EA;&#x5DF1;&#x708E;&#x75C7;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x30DE;&#x30CB;&#x30D5;&#x30A7;&#x30B9;&#x30C8;&#x708E;&#x75C7;&#x3001;&#x9AD8;&#x529B;&#x4FA1;&#x306E;&#x6297;&#x4F53;&#x3001;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x81EA;&#x5DF1;&#x53CD;&#x5FDC;&#x6027;T&#x7D30;&#x80DE;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x76AE;&#x819A;&#x3084;&#x9AA8;&#x306E;&#x8457;&#x540D;&#x306A;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3068;&#x3001;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;-1&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x85AC;&#x3092;&#x30B3;&#x30FC;&#x30C9;&#x3057;&#x3066;IL1RN&#x306E;&#x7A81;&#x7136;&#x5909;&#x7570;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x5F15;&#x304D;&#x8D77;&#x3053;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x75BE;&#x60A3;&#x3092;&#x5831;&#x544A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;1&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5264;&#x306E;&#x6B20;&#x640D;&#x3068;&#x81EA;&#x5DF1;&#x514D;&#x75AB;&#x75BE;&#x60A3;

&#x6570;&#x767E;&#x5E74;&#x6765;&#x4E2D;&#x56FD;&#x7528;&#x5DF2;&#x63D0;&#x53D6;&#x7269;&#x7684;&#x836F;&#x7528;&#x690D;&#x7269;&#x96F7;&#x516C;&#x85E4;&#x591A;&#x7519;&#x94A9; F &#xFF08;&#x6C34;&#x5E73;&#x3001; nos &#x6D3B;&#x6027;&#xFF09;&#xFF0C;&#x6765;&#x6CBB;&#x7597;&#x708E;&#x75C7;&#x75BE;&#x75C5;&#x8C31;&#x3002;

&#x96F7;&#x516C;&#x85E4;&#x591A;&#x7519;&#x94A9; F &#x4E0E;&#x67F3;&#x6C2E;&#x78FA;&#x80FA;&#x5421;&#x5576;&#x6CBB;&#x7597;&#x7C7B;&#x98CE;&#x6E7F;&#x5173;&#x8282;&#x708E;&#x7684;&#x6BD4;&#x8F83;&#xFF1A; &#x968F;&#x673A;&#x7684;&#x8BD5;&#x9A8C;&#x3002;

Extracts of the medicinal plant Tripterygium wilfordii Hook F (TwHF) have been used in China for centuries to treat a spectrum of inflammatory diseases.

Comparison of Tripterygium wilfordii Hook F versus sulfasalazine in the treatment of rheumatoid arthritis: a randomized trial.

Extraits de la plante m&eacute;dicinale Tripterygium wilfordii Hook F (TwHF) ont &eacute;t&eacute; utilis&eacute;s en Chine depuis des si&egrave;cles pour traiter un &eacute;ventail de maladies inflammatoires.

Comparaison du Tripterygium wilfordii Hook F contre sulfasalazine dans le traitement de la polyarthrite rhumato&iuml;de : une &eacute;tude randomis&eacute;e.

Ausz&uuml;ge aus der Heilpflanze Wilfords Dreifl&uuml;gelfrucht Hook F (TwHF) wurden in China seit Jahrhunderten verwendet, um ein Spektrum von entz&uuml;ndlichen Erkrankungen zu behandeln.

Wilfords Dreifl&uuml;gelfrucht Hook F gegen&uuml;ber Sulfasalazin bei der Behandlung der rheumatoiden Arthritis im Vergleich: eine randomisierte Studie.

Estratti della pianta medicinale Tripterygium wilfordii Hook F (TwHF) sono stati utilizzati in Cina per secoli per il trattamento di uno spettro di malattie infiammatorie.

Confronto di Tripterygium wilfordii Hook F versus sulfasalazina nel trattamento dell&#39;artrite reumatoide: uno studio randomizzato.

&#x85AC;&#x7528;&#x690D;&#x7269; Tripterygium wilfordii &#x30D5;&#x30C3;&#x30AF; F (TwHF) &#x306E;&#x62BD;&#x51FA;&#x7269;&#x4E2D;&#x56FD;&#x306E;&#x4E16;&#x7D00;&#x306E;&#x9593;&#x3001;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x30B9;&#x30DA;&#x30AF;&#x30C8;&#x30EB;&#x3092;&#x6CBB;&#x7642;&#x306B;&#x4F7F;&#x7528;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

Tripterygium wilfordii &#x30D5;&#x30C3;&#x30AF; F &#x30B9;&#x30EB;&#x30D5;&#x30A1;&#x30B5;&#x30E9;&#x30B8;&#x30F3; &#x30EA;&#x30A6;&#x30DE;&#x30C1;&#x6027;&#x95A2;&#x7BC0;&#x708E;&#x306E;&#x6CBB;&#x7642;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x5BFE;&#x306E;&#x6BD4;&#x8F03;&#xFF1A; &#x7121;&#x4F5C;&#x70BA;&#x5316;&#x8A66;&#x9A13;&#x3002;

&#xC57D;&#xC6A9; &#xC2DD;&#xBB3C; Tripterygium wilfordii &#xD6C4;&#xD06C; F (TwHF)&#xC758; &#xCD94;&#xCD9C; &#xBB3C; &#xC218;&#xC138;&#xAE30; &#xB3D9;&#xC548; &#xC911;&#xAD6D;&#xC5D0;&#xC11C; &#xB2E4;&#xC591; &#xD55C; &#xC5FC;&#xC99D; &#xC131; &#xC9C8;&#xD658; &#xCE58;&#xB8CC;&#xC5D0; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

&#xB958; &#xB9C8;&#xD2F0;&#xC2A4; &#xAD00;&#xC808;&#xC5FC;&#xC758; &#xCE58;&#xB8CC;&#xC5D0; sulfasalazine &#xB300; Tripterygium wilfordii &#xD6C4;&#xD06C; F&#xC758; &#xBE44;&#xAD50;: &#xBB34;&#xC791;&#xC704;&#xB85C; &#xC7AC;&#xD310;&#xC744;.

Extractos del planta medicinal Tripterygium wilfordii Hook F (TwHF) se han utilizado en China durante siglos para tratar un espectro de enfermedades inflamatorias.

Comparaci&oacute;n de Tripterygium wilfordii Hook F versus sulfasalazina para el tratamiento de la artritis reumatoide: un ensayo seleccionado al azar.

Anakinra &#x63D0;&#x9AD8;&#x65B0;&#x751F;&#x513F;&#x53D1;&#x75C5;&#x591A;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x7684;&#x708E;&#x6027;&#x75BE;&#x75C5;&#xFF0C;&#x4ECB;&#x5BFC; IL 1beta oversecretion &#x7684;&#x4E2D;&#x67A2;&#x795E;&#x7ECF;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x8868;&#x73B0;&#x3002;&#x767D;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#x53D7;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5242; anakinra &#x7684;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2; (CSF) &#x6E17;&#x900F;&#x4E86;&#x540E; 3 &#x548C; 10 mg/kg &#x9759;&#x8109;&#x6CE8;&#x5C04;&#x5242;&#x91CF;&#x7814;&#x7A76;&#x6052;&#x6CB3;&#x7334;&#x3002;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x4E2D;&#x7684;&#x836F;&#x7269;&#x6D53;&#x5EA6; (&#x6D53;&#x5EA6;&#x65F6;&#x95F4;&#x66F2;&#x7EBF;&#x4E0B;&#x7684;&#x9762;&#x79EF;&#xFF09; &#x662F;&#x8840;&#x6E05;&#x4E2D;&#x7684; 0.28%&#x3002;&#x5728; 3 &#x6BEB;&#x514B;/&#x516C;&#x65A4;&#x7684;&#x5E73;&#x5747;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x6D53;&#x5EA6; 1.8 ng/mL&#xFF0C;&#x8FD9;&#x662F;&#x8FD0;&#x8F93;&#x91CF;&#x8F83;&#x5185;&#x6E90;&#x6027;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x7684; il-1 &#x53D7;&#x4F53;&#x3002;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x6E17;&#x900F;&#x4E0D;&#x662F;&#x5242;&#x91CF;&#x4F9D;&#x8D56;&#x6027;&#xFF0C;&#x8868;&#x660E;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x6E17;&#x900F;&#x5728; 3 &#x5230; 10 mg/kg &#x5242;&#x91CF;&#x8303;&#x56F4;&#x5185;&#x7684;&#x4E0D;&#x9971;&#x548C;&#x72B6;&#x6001;&#x3002;

&#x8840;&#x6E05;&#x548C;&#x8111;&#x810A;&#x6DB2;&#x7684;&#x836F;&#x4EE3;&#x52A8;&#x529B;&#x5B66; anakinra &#x540E;&#x9759;&#x8109;&#x7ED9;&#x836F;&#x7684;&#x975E;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x7075;&#x957F;&#x76EE;&#x52A8;&#x7269;&#x3002;

Anakinra improves the central nervous system manifestations of neonatal-onset multisystem inflammatory disease, which is mediated by IL-1beta oversecretion. The cerebrospinal fluid (CSF) penetration of the IL-1 receptor antagonist anakinra was studied in rhesus monkeys after intravenous doses of 3 and 10 mg/kg. Drug exposure (area under concentration-time curve) in CSF was 0.28% of that in serum. The average CSF concentration at 3 mg/kg was 1.8 ng/mL, which is 30-fold higher than endogenous CSF levels of IL-1Ra. The CSF penetration was not dose-dependent, indicating that the CSF penetration was not saturated in the 3 to 10 mg/kg dose range.

The serum and cerebrospinal fluid pharmacokinetics of anakinra after intravenous administration to non-human primates.

Les manifestations du syst&egrave;me nerveux central de maladie inflammatoire multisyst&eacute;mique n&eacute;onatale pr&eacute;coce, m&eacute;di&eacute;e par l&#39;hypers&eacute;cr&eacute;tion d&#39;IL-1beta am&eacute;liore l&#39;anakinra. La p&eacute;n&eacute;tration de liquide c&eacute;phalo-rachidien (LCR) de la IL-1 r&eacute;cepteur antagoniste avec l&#39;anakinra a &eacute;t&eacute; &eacute;tudi&eacute;e chez les singes rh&eacute;sus apr&egrave;s des doses de 3 et 10 mg/kg par voie intraveineuse. Exposition au m&eacute;dicament (aire sous la courbe concentration-temps) dans le LCR &eacute;tait 0,28 % de celle dans le s&eacute;rum. La concentration moyenne de CSF &agrave; 3 mg/kg &eacute;tait de 1,8 ng/mL, qui est 30 fois plus &eacute;lev&eacute; que les taux endog&egrave;nes de CSF de IL-1Ra. La p&eacute;n&eacute;tration de la CSF n&#39;&eacute;tait pas d&eacute;pendante de la dose, ce qui indique que la p&eacute;n&eacute;tration de la CSF n&#39;&eacute;tait pas satur&eacute;e dans la gamme de doses de 3 &agrave; 10 mg/kg.

Le s&eacute;rum et le liquide c&eacute;phalorachidien pharmacocin&eacute;tique de l&#39;anakinra apr&egrave;s administration intraveineuse &agrave; des primates non humains.

Anakinra verbessert die ZNS-Manifestationen der Beginn im Neugeborenenalter multisystem entz&uuml;ndliche Erkrankung, die durch IL-1beta geringerem vermittelt wird. Das Liquor cerebrospinalis (CSF) Eindringen von der IL-1-Rezeptor-Antagonist Anakinra wurde nach intraven&ouml;sen Dosen von 3 und 10 mg/kg in Rhesusaffen untersucht. Droge Exposition (Gebiet unter Konzentration-Zeit-Kurve) im Liquor war 0.28 % davon im Serum. Die durchschnittliche CSF-Konzentration 3 mg/kg war 1,8 ng/mL, das ist 30-fold mehr als endogene CSF IL-1Ra. Das CSF Eindringen war nicht dosisabh&auml;ngig, darauf hinweist, dass die CSF-Penetration nicht im Bereich von 3 bis 10 mg/kg-Dosis ges&auml;ttigt war.

Das Serum und Liquor cerebrospinalis Pharmakokinetik von Anakinra nach intraven&ouml;ser Verabreichung an nicht-humanen Primaten.

Anakinra migliora le manifestazioni del sistema nervoso centrale della malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale, che &egrave; mediata da IL-1beta ipersecrezione. La penetrazione di liquido cerebrospinale (CSF) della IL-1 del recettore antagonista anakinra &egrave; stata studiata in scimmie rhesus dopo per via endovenosa dosi di 3 e 10 mg/kg. Esposizione di droga (area sotto la curva concentrazione-tempo) nel liquido Cerebrospinale &egrave; stata 0,28% di quella nel siero. La concentrazione media di CSF a 3 mg/kg era 1,8 ng/mL, che &egrave; 30-fold superiori ai livelli di CSF endogeni di IL-1Ra. La penetrazione di CSF non era dose-dipendente, che indica che la penetrazione di CSF non era saturo dell&#39;intervallo di dose di 3 a 10 mg/kg.

Farmacocinetica siero e nel liquido cerebrospinale di anakinra dopo somministrazione endovenosa di primati non umani.

&#x3042;&#x3089;&#x308F; IL &#xFF0D;1 &beta; oversecretion &#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x5A92;&#x4ECB;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x65B0;&#x751F;&#x5150;&#x671F;&#x767A;&#x75C7;&#x591A;&#x81D3;&#x5668;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x4E2D;&#x67A2;&#x795E;&#x7D4C;&#x7CFB;&#x75C7;&#x72B6;&#x6539;&#x5584;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;IL-1 &#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x85AC; anakinra &#x306E;&#x8133;&#x810A;&#x9AC4;&#x6DB2; &#xFF08;CSF&#xFF09; &#x6D78;&#x900F;&#x30A2;&#x30AB;&#x30B2;&#x30B6;&#x30EB;&#x306E; 3 &#x53CA;&#x3073; 10 mg/kg &#x306E;&#x9759;&#x8108;&#x5185;&#x6295;&#x4E0E;&#x5F8C;&#x306B;&#x3064;&#x3044;&#x3066;&#x691C;&#x8A0E;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x85AC;&#x66DD;&#x9732; (&#x6FC3;&#x5EA6;&#x6642;&#x9593;&#x66F2;&#x7DDA;&#x4E0B;&#x9762;&#x7A4D;&#xFF09; CSF &#x306E;&#x8840;&#x6E05;&#x4E2D; 0.28% &#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;3 Mg/kg &#x306E;&#x5E73;&#x5747;&#x306E; CSF &#x6FC3;&#x5EA6;&#x306F; 1.8 ng/mL, IL 1Ra &#x306E;&#x5185;&#x56E0;&#x6027;&#x8133;&#x810A;&#x9AC4;&#x6DB2;&#x30EC;&#x30D9;&#x30EB;&#x3088;&#x308A;&#x3082; 30 &#x500D;&#x9AD8;&#x3067;&#x3059;&#x3002;CSF &#x6D78;&#x900F; 3 &#xFF5E; 10 mg/kg &#x306E;&#x7528;&#x91CF;&#x7BC4;&#x56F2;&#x3067; CSF &#x306E;&#x6D78;&#x900F;&#x3092;&#x98FD;&#x548C;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3059;&#x7528;&#x91CF;&#x4F9D;&#x5B58;&#x7684;&#x3067;&#x306F;&#x306A;&#x304B;&#x3063;&#x305F;&#x3002;

&#x3042;&#x3089;&#x308F;&#x975E;&#x3072;&#x3068;&#x970A;&#x9577;&#x985E;&#x3078;&#x306E;&#x9759;&#x8108;&#x5185;&#x6295;&#x4E0E;&#x5F8C;&#x306E;&#x8840;&#x6E05;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x8133;&#x810A;&#x9AC4;&#x6DB2;&#x85AC;&#x7269;&#x52D5;&#x614B;&#x3067;&#x3059;&#x3002;

Anakinra IL 1beta oversecretion &#xC911;&#xC7AC; &#xC2E0;&#xC0DD;&#xC544; &#xBC1C;&#xBCD1; multisystem &#xC5FC;&#xC99D; &#xC131; &#xC9C8;&#xD658;&#xC758; &#xC911;&#xCD94; &#xBC1C;&#xD604;&#xC744; &#xD5A5;&#xC0C1; &#xC2DC;&#xD0B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC77C;&#xB9AC;&#xB178;&#xC774;-1 &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xAE38; &#xD56D; &#xC81C; anakinra &#xB1CC; &#xCC99;&#xCD94; &#xC561;&#xCCB4; (CSF) &#xCE68;&#xD22C;&#xB294; 3, 10 mg/kg&#xC758; &#xC815; &#xB9E5; &#xD22C;&#xC5EC; &#xD6C4; &#xBD89;&#xC740; &#xD138; &#xC6D0;&#xC22D;&#xC774;&#xC5D0; &#xACF5;&#xBD80; &#xD588;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC57D;&#xBB3C; &#xB178;&#xCD9C; (&#xB18D;&#xB3C4;-&#xC2DC;&#xAC04; &#xACE1;&#xC120; &#xC544;&#xB798;&#xC758; &#xC601;&#xC5ED;) CSF&#xC5D0;&#xC11C; 0.28%&#xC758; &#xD608; &#xCCAD;&#xC5D0;&#xB294;. 3 Mg/kg&#xC5D0;&#xC11C; &#xD3C9;&#xADE0; CSF &#xB18D;&#xB3C4;&#xB294; 30-fold IL 1ra&#xC758; &#xC0DD; CSF &#xC218;&#xC900; &#xBCF4;&#xB2E4; &#xB192;&#xC740; 1.8 ng/mL &#xC774;&#xC5C8;&#xB2E4;. CSF &#xCE68;&#xD22C;&#xB294; &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9;-&#xC758;&#xC874;, CSF &#xCE68;&#xD22C;&#xB294; 3 ~ 10 mg/kg&#xC758; &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9; &#xBC94;&#xC704;&#xC5D0;&#xC11C; &#xD3EC;&#xD654; &#xB418;&#xC9C0; &#xB098;&#xD0C0;&#xB0B4;&#xB294; &#xC544;&#xB2C8;&#xC5C8;&#xB2E4;.

&#xBE44; &#xC778;&#xAC04; &#xC601;&#xC7A5;&#xB958;&#xC5D0; &#xAC8C; &#xC815; &#xB9E5; &#xC8FC;&#xC0AC; &#xAD00;&#xB9AC; &#xD6C4; anakinra&#xC758; &#xD608; &#xCCAD; &#xBC0F; &#xB1CC; &#xCC99;&#xC218; pharmacokinetics.

Anakinra mejora las manifestaciones del sistema nervioso central de la enfermedad inflamatoria del multisistema neonatal-inicio, que es mediada por la secreci&oacute;n excesiva de la IL-1beta. La penetraci&oacute;n de l&iacute;quido cefalorraqu&iacute;deo (LCR) de la IL-1 del receptor antagonista anakinra fue estudiada en monos rhesus despu&eacute;s de una dosis intravenosa de 3 y 10 mg/kg. Exposici&oacute;n (&aacute;rea bajo la curva concentraci&oacute;n / tiempo) de la droga en LCR fue de 0.28% en suero. La concentraci&oacute;n media de la CSF a 3 mg/kg fue 1,8 ng/mL, que es el nivel m&aacute;s alto que los niveles end&oacute;genos de la CSF de IL-1Ra. La penetraci&oacute;n de la CSF no fue dependiente de la dosis, lo que indica que la penetraci&oacute;n de la CSF no estaba saturada en el rango de dosis de 3 a 10 mg/kg.

La farmacocin&eacute;tica de suero y l&iacute;quido cerebroespinal de anakinra tras la administraci&oacute;n intravenosa a primates no humanos.

&#x5358;&#x4E00;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x81EA;&#x5DF1;&#x514D;&#x75AB;&#x75BE;&#x60A3;&#x306F;&#x3001;&#x5148;&#x5929;&#x6027;&#x514D;&#x75AB;&#x3068;&#x5178;&#x578B;&#x7684;&#x306A;&#x7279;&#x5FB4;&#x9AD8;&#x529B;&#x4FA1;&#x306E;&#x6297;&#x4F53;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x6297;&#x539F;&#x7279;&#x7570;&#x7684;T&#x7D30;&#x80DE;&#x3092;&#x542B;&#x307E;&#x306A;&#x3044;&#x5168;&#x8EAB;&#x6027;&#x708E;&#x75C7;&#x3067;&#x3059;&#x3002;&#x3092;&#x5236;&#x5FA1;&#x3059;&#x308B;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x7279;&#x5FB4;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x308B;&#x30E1;&#x30F3;&#x30C7;&#x30EB;&#x907A;&#x4F1D;&#x306E;&#x75BE;&#x60A3;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x65B0;&#x751F;&#x5150;&#x671F;&#x306E;&#x76AE;&#x819A;&#x3084;&#x9AA8;&#x306E;&#x708E;&#x75C7;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;3&#x306B;&#x8A18;&#x8F09;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#xFF1A;&#x65B0;&#x751F;&#x5150;&#x767A;&#x75C7;&#x591A;&#x81D3;&#x5668;&#x708E;&#x75C7;&#x6027;&#x75BE;&#x60A3;&#x3001;&#x30DE;&#x30B8;&#x30FC;&#x30C9;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;-1&#xFF08;IL-1&#xFF09;&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x85AC;&#xFF08;DIRA&#xFF09;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x6B20;&#x4E4F;&#x3002;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30D6;&#x30E9;&#x30B8;&#x30EB;&#x304B;&#x3089;2&#x4F8B;&#x3067;DIRA&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x7279;&#x5FB4;&#x3092;&#x63D0;&#x793A;&#x3057;&#x3001;IL1RN&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x65B0;&#x898F;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x3092;&#x8AAC;&#x660E;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x884C;&#x308F;&#x308C;&#x305F;&#x3002;

&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30ED;&#x30A4;&#x30AD;&#x30F3;-1&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x85AC;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x6B20;&#x4E4F;&#x3067;IL1RN&#x306E;&#x65B0;&#x898F;&#x5909;&#x7570;&#xFF1A;&#x30D6;&#x30E9;&#x30B8;&#x30EB;&#x304B;&#x3089;&#x306E;2&#x3064;&#x306E;&#x7121;&#x95A2;&#x4FC2;&#x306A;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B9;&#x306E;&#x8AAC;&#x660E;

Malattie autoinfiammatorie monogeniche sono disturbi dell&#39;ereditariet&agrave; mendeliana che sono caratterizzati da mutazioni in geni che regolano l&#39;immunit&agrave; innata e le cui caratteristiche tipiche sono infiammazione sistemica senza alto titolo autoanticorpi o cellule T antigene-specifiche. Infiammazione della pelle e ossa nel periodo neonato sono state descritte in 3 di queste malattie autoinfiammatorie: malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale, sindrome di Mendoza e deficit della sindrome di interleuchina-1 (il-1) del recettore antagonista (DIRA). Questo studio &egrave; stato intrapreso per presentare le caratteristiche della sindrome DIRA in 2 casi da Brasile e descrivere una romanzo mutazione in IL1RN.

Una romanzo mutazione del IL1RN in carenza di sindrome di interleuchina-1 recettore antagonista: descrizione di due casi indipendenti dal Brasile.

Autoinflammatory &#x5355;&#x57FA;&#x56E0;&#x75BE;&#x75C5;&#x662F;&#x7684;&#x5B5F;&#x5FB7;&#x5C14;&#x9057;&#x4F20;&#x7684;&#x7279;&#x70B9;&#x662F;&#xFF0C;&#x89C4;&#x7BA1;&#x5148;&#x5929;&#x514D;&#x75AB;&#x548C;&#x5176;&#x5178;&#x578B;&#x7279;&#x5F81;&#x662F;&#x5168;&#x8EAB;&#x708E;&#x75C7;&#x65E0;&#x9AD8;&#x6EF4;&#x5EA6;&#x81EA;&#x8EAB;&#x6297;&#x4F53;&#x6216;&#x6297;&#x539F;&#x7279;&#x5F02;&#x6027; T &#x7EC6;&#x80DE;&#x7684;&#x57FA;&#x56E0;&#x7A81;&#x53D8;&#x7684;&#x75BE;&#x75C5;&#x3002;&#x5728;&#x65B0;&#x751F;&#x513F;&#x671F;&#x7684;&#x76AE;&#x80A4;&#x548C;&#x9AA8;&#x9ABC;&#x708E;&#x75C7;&#x6240;&#x8FF0;&#x8FD9;&#x4E9B; autoinflammatory &#x75BE;&#x75C5; 3&#xFF1A; &#x65B0;&#x751F;&#x513F;&#x53D1;&#x75C5;&#x591A;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x708E;&#x6027;&#x75BE;&#x75C5;&#x3001; &#x9A6C;&#x5409;&#x5FB7;&#x7EFC;&#x5408;&#x75C7;&#x548C;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#xFF08;IL-1&#xFF09; &#x53D7;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5242; (DIRA) &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x7684;&#x7F3A;&#x5931;&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x8FDB;&#x884C;&#x4E86;&#x73B0;&#x72B6;&#x7279;&#x70B9; DIRA &#x7EFC;&#x5408;&#x5F81; 2 &#x4F8B;&#x6765;&#x81EA;&#x5DF4;&#x897F;&#xFF0C;&#x5E76;&#x63CF;&#x8FF0;&#x5728; IL1RN &#x4E2D;&#x4E00;&#x79CD;&#x65B0;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#x3002;

IL1RN &#x4E2D;&#x7684;&#x767D;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4ECB;&#x7D20;-1 &#x53D7;&#x4F53;&#x62EE;&#x6297;&#x5242;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x7F3A;&#x5931;&#x4E00;&#x79CD;&#x65B0;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#xFF1A; &#x4ECE;&#x5DF4;&#x897F;&#x7684;&#x4E24;&#x4E2A;&#x4E0D;&#x76F8;&#x5173;&#x6848;&#x4EF6;&#x7684;&#x63CF;&#x8FF0;&#x3002;

Monogenic autoinflammatory diseases are disorders of Mendelian inheritance that are characterized by mutations in genes that regulate innate immunity and whose typical features are systemic inflammation without high-titer autoantibodies or antigen-specific T cells. Skin and bone inflammation in the newborn period have been described in 3 of these autoinflammatory disorders: neonatal-onset multisystem inflammatory disease, Majeed syndrome, and deficiency of interleukin-1 (IL-1) receptor antagonist (DIRA) syndrome. This study was undertaken to present the characteristics of the DIRA syndrome in 2 cases from Brazil, and describe a novel mutation in IL1RN.

A novel mutation of IL1RN in the deficiency of interleukin-1 receptor antagonist syndrome: description of two unrelated cases from Brazil.

Les maladies monog&#xE9;niques auto-inflammatoires sont des troubles de l&#x26;#39;h&#xE9;r&#xE9;dit&#xE9; mend&#xE9;lienne qui sont caract&#xE9;ris&#xE9;es par des mutations dans les g&#xE8;nes qui r&#xE9;gulent l&#x26;#39;immunit&#xE9; inn&#xE9;e et dont des caract&#xE9;ristiques typiques sont l&#x26;#39;inflammation syst&#xE9;mique, sans auto-anticorps &#xE0; titre &#xE9;lev&#xE9; ou des cellules T sp&#xE9;cifiques de l&#x26;#39;antig&#xE8;ne. De la peau et l&#x26;#39;inflammation osseuse dans la p&#xE9;riode n&#xE9;onatale ont &#xE9;t&#xE9; d&#xE9;crits dans 3 de ces maladies auto-inflammatoires: la maladie multisyst&#xE9;mique n&#xE9;onatales inflammatoire, le syndrome de Majeed, et la carence de l&#x26;#39;interleukine-1 (IL-1) antagoniste des r&#xE9;cepteurs (DIRA) syndrome. Cette &#xE9;tude a &#xE9;t&#xE9; r&#xE9;alis&#xE9;e afin de pr&#xE9;senter les caract&#xE9;ristiques du syndrome de DIRA dans 2 cas en provenance du Br&#xE9;sil, et de d&#xE9;crire une nouvelle mutation dans IL1RN.

Une nouvelle mutation de la IL1RN dans le d&#xE9;ficit de l&#x26;#39;interleukine-1 du syndrome antagoniste du r&#xE9;cepteur: Description de deux cas non apparent&#xE9;s en provenance du Br&#xE9;sil

Monogenetische autoinflammatorisches Erkrankungen sind Erkrankungen der Online Mendelian Inheritance, die gekennzeichnet sind durch Mutationen in Genen, die Angeborene Immunit&auml;t zu regulieren und deren typische Merkmale sind systemische Entz&uuml;ndung ohne hohe Titer Autoantik&ouml;rper oder Antigen-spezifische T-Zellen. Entz&uuml;ndungen der Haut und Knochen in der Neugeborenenperiode wurden in 3 dieser autoinflammatorisches St&ouml;rungen beschrieben: Neugeborenen-multisystem entz&uuml;ndliche Krankheit, Majeed-Syndrom und Mangel an Interleukin-1 (Il-1)-Rezeptor-Antagonist (DIRA)-Syndrom. Diese Studie wurde unternommen, um die Merkmale des Syndroms DIRA in 2 F&auml;llen aus Brasilien zu pr&auml;sentieren und beschreiben eine neuartige Mutation in IL1RN.

Neuartige Mutation IL1RN in das Manko des Interleukin-1-Rezeptor-Antagonist-Syndrom: Beschreibung von zwei unabh&auml;ngigen F&auml;llen aus Brasilien.

Monogenic autoinflammatory &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC7A5;&#xC560; &#xBA58;&#xB378;&#xC758; &#xC0C1;&#xC18D;&#xC758; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xB294; &#xD0C0;&#xACE0; &#xB09C; &#xBA74;&#xC5ED;&#xC744; &#xC870;&#xC808; &#xD558; &#xACE0; &#xB204;&#xAD6C;&#xC758; &#xC77C;&#xBC18;&#xC801;&#xC778; &#xD2B9;&#xC9D5;&#xC740; &#xB192;&#xC740; &#xC790;&#xAC00; &#xB610;&#xB294; &#xD56D; &#xC6D0; &#xD2B9;&#xC815; T &#xC140; &#xC5C6;&#xC774; &#xC870;&#xC9C1;&#xC758; &#xC5FC;&#xC99D;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xD2B9;&#xC9D5; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC2E0;&#xC0DD;&#xC544; &#xC2DC;&#xAE30;&#xC5D0;&#xB294; &#xD53C;&#xBD80;&#xC640; &#xBF08; &#xC5FC;&#xC99D; &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; autoinflammatory &#xC7A5;&#xC560;&#xC758; 3&#xC5D0;&#xC11C; &#xC124;&#xBA85; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;: &#xC2E0;&#xC0DD;&#xC544; &#xBC1C;&#xBCD1; multisystem &#xC5FC;&#xC99D; &#xC131; &#xC9C8;&#xD658;, Majeed &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; &#xBC0F; interleukin-1 (&#xC77C;&#xB9AC;&#xB178;&#xC774;) &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xAE38; &#xD56D; &#xC81C; (DIRA) &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC758; &#xACB0;&#xD54D;. &#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xB294; &#xBE0C;&#xB77C;&#xC9C8;&#xC5D0;&#xC11C; 2 &#xACBD;&#xC6B0;&#xC5D0; DIRA &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC758; &#xD2B9;&#xC131;&#xC744; &#xC81C;&#xC2DC; &#xD558; &#xACE0; &#xC124;&#xBA85;&#xD560; il1rn&#xC5D0;&#xC11C; &#xC0C8;&#xB85C;&#xC6B4; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xCC29;&#xC218; &#xD588;&#xB2E4;.

Interleukin-1 &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xAE38; &#xD56D; &#xC81C; &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC758; &#xACB0;&#xD54D;&#xC5D0;&#xC11C; il1rn&#xC758; &#xC0C8;&#xB85C;&#xC6B4; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774;: &#xBE0C;&#xB77C;&#xC9C8;&#xC5D0;&#xC11C; &#xB450; &#xAC1C;&#xC758; &#xAD00;&#xB828; &#xC5C6;&#xB294; &#xACBD;&#xC6B0;&#xC758; &#xC124;&#xBA85;.

Enfermedades monog&#xE9;nicas autoinflamatorias son los trastornos de la herencia mendeliana, que se caracterizan por mutaciones en los genes que regulan la inmunidad innata y cuyas caracter&#xED;sticas t&#xED;picas son la inflamaci&#xF3;n sist&#xE9;mica sin t&#xED;tulos elevados de anticuerpos o ant&#xED;genos espec&#xED;ficos de c&#xE9;lulas T. La piel e inflamaci&#xF3;n del hueso en el per&#xED;odo neonatal se han descrito en 3 de estos trastornos autoinflamatorias: inicio neonatal enfermedad multisist&#xE9;mica inflamatoria, s&#xED;ndrome de Majeed, y la deficiencia de la interleucina-1 (IL-1) antagonista de los receptores (DIRA) s&#xED;ndrome de Down. Este estudio se realiz&#xF3; para presentar las caracter&#xED;sticas del s&#xED;ndrome de DIRA en 2 casos de Brasil, y describir una nueva mutaci&#xF3;n en IL1RN.

Una nueva mutaci&#xF3;n del IL1RN en la deficiencia de interleuquina-1 S&#xED;ndrome de antagonista del receptor: Descripci&#xF3;n de los dos casos no relacionados de Brasil

Tuyet-Hang Pham

Translational Autoinflammatory Disease Section,
Office of the Clinical Director,
Translational Autoinflammatory Disease Section, Office of the Clinical Director

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

Accurate and Simple Measurement of the Pro-inflammatory Cytokine IL-1β using a Whole Blood Stimulation Assay

Tuyet-Hang Pham

Translational Autoinflammatory Disease Section,Office of the Clinical Director,Translational Autoinflammatory Disease Section, Office of the Clinical Director

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

Accurate and Simple Measurement of the Pro-inflammatory Cytokine IL-1β using a Whole Blood Stimulation Assay

Translational Autoinflammatory Disease Section,
Office of the Clinical Director,
Translational Autoinflammatory Disease Section, Office of the Clinical Director