Terza ventricolostomia endoscopica e biopsia pineale da un unico punto di ingresso

Riepilogo

Le neoplasie pineali causano frequentemente idrocefalo ostruttivo e richiedono una diagnosi istopatologica per decidere il regime di trattamento. Potrebbero essere trattati con resezione chirurgica o chemioradioterapia in base alla diagnosi patologica. Come trattamento iniziale minimamente invasivo, un approccio endoscopico dal punto di Kocher consente sia la terza ventricolostomia che la biopsia.

Abstract

Le neoplasie pineali hanno un impatto significativo sui bambini, sebbene siano relativamente rare. Rappresentano circa il 3-11% di tutti i tumori cerebrali infantili, che è considerevolmente superiore al <1% osservato nei tumori cerebrali adulti. Questi tumori possono essere suddivisi in tre categorie principali: tumori a cellule germinali, tumori pineali parenchimali e tumori derivanti da strutture anatomiche correlate. Ottenere una diagnosi tissutale accurata e minimamente invasiva è fondamentale per selezionare il regime di trattamento più appropriato per i pazienti con tumori della ghiandola pineale. Ciò è dovuto alle diverse opzioni di trattamento disponibili e ai potenziali rischi associati alla resezione completa. Nei casi in cui i pazienti presentano idrocefalo acuto ostruttivo causato da un tumore della ghiandola pineale, è necessario un trattamento immediato dell'idrocefalo. L'urgenza deriva dalle potenziali complicanze dell'idrocefalo, tra cui l'aumento della pressione intracranica e i deficit neurologici. Per affrontare queste sfide, un approccio endoscopico minimamente invasivo offre una preziosa opportunità. Questa tecnica consente ai medici di alleviare prontamente l'idrocefalo e ottenere contemporaneamente una diagnosi istologica. Questo duplice vantaggio consente una comprensione più completa del tumore e aiuta a determinare la strategia di trattamento più efficace per il paziente.

Introduzione

La ghiandola pineale è una ghiandola neuroendocrina situata nell'epitalamo che è responsabile della regolazione dei ritmi biologici nei vertebrati. I suoi confini anatomici includono la superficie posteriore della parete del terzo ventricolo, che forma la base della ghiandola, lo splenio del corpo calloso superiormente e il talamo che circonda entrambi i lati. Ha una forma a pigna e si estende posteriormente e inferiormente nella cisterna quadrigeminale ^1,2.

Le neoplasie pineali sono tumori relativamente rari e sono prevalentemente neoplasie infantili, rappresentando il 3-11% di tutti i tumori cerebrali infantili rispetto al <1% dei tumori cerebrali adulti ^1,3,4. L'età, il sesso e l'etnia possono modificare l'incidenza relativa delle neoplasie pineali⁵. I tumori pineali sono classificati in tre tipi: tumori a cellule germinali, tumori del parenchima pineale e tumori che originano da regioni anatomiche vicine. I germinomi sono i tumori pineali più frequenti, rappresentando fino al 50% dei tumori pineali in Europa ^1,3.

I tumori della ghiandola pineale sono patologicamente diversi e la loro gestione ottimale rimane controversa⁶. I progressi della neuroendoscopia hanno contribuito in modo significativo al trattamento dei tumori della regione pineale. Le tecniche neuroendoscopiche sono minimamente invasive, efficaci e sicure nel trattamento di questi tumori. Con questa tecnica è possibile trattare l'idrocefalo e ottenere contemporaneamente una biopsia⁷. Nella maggior parte dei casi, la terza ventricolostomia endoscopica simultanea (ETV) e la biopsia tumorale sono la procedura chirurgica di prima scelta per i tumori della regione pineale a causa dell'efficacia della radioterapia e della chemioterapia nella maggior parte dei sottotipi istopatologici. Sono state descritte varie tecniche per l'ETV e la biopsia simultanee e attualmente non esiste una tecnica standard per l'esecuzione di questa procedura⁸.

Protocollo

Il Comitato di Revisione Istituzionale della Facoltà di Medicina di Istanbul ha approvato il protocollo di studio. Prima dell'inizio dello studio, al paziente è stato chiesto di firmare un modulo di consenso informato che delineava lo scopo dell'utilizzo e della pubblicazione dei propri dati.

1. Procedure preoperatorie

1. Eseguire le operazioni in anestesia generale. Preparare le apparecchiature endoscopiche e ottiche in sala operatoria.
2. Controllare gli strumenti prima di iniziare la procedura (Figura 1 e Tabella 1).

2. Tecnica chirurgica (Figura 2)

1. Posizionare il paziente in posizione supina in anestesia generale. Sostenere la testa del paziente con un supporto morbido per la testa e piegarla con un angolo di 10°.
2. Palpare la sutura coronale. Il punto di Kocher è appena anteriore alla sutura coronale e circa 2,5 cm a destra della linea mediana.
3. Inizia l'operazione seguendo le regole di routine per l'asepsi e gli antisettici.
   1. Praticare un'incisione curvilinea di 5 cm nella regione frontale destra, compresa la punta di Kocher, utilizzando una lama #20.
   2. Garantire l'emostasi con la cauterizzazione bipolare e sezionare la pelle e il tessuto sottocutaneo.
   3. Posizionare il divaricatore cutaneo automatizzato.
   4. Raschiare il periostio utilizzando un elevatore periostale Adson.
   5. Praticare un foro di fresatura nella regione anteriore utilizzando un trapano ad alta velocità e un perforatore.
   6. Aprire la dura madre a forma di croce con una lama #11 e coagulare la pia sottostante con cauterizzazione bipolare.
   7. Inserire la guaina dell'endoscopio nel parenchima cerebrale perpendicolarmente al foro della fresa e rimuovere l'otturatore tenendo la guaina dell'endoscopio. Dopo essere entrato nel ventricolo laterale, si vede il liquido cerebrospinale uscire dalla guaina dell'endoscopio.
      NOTA: L'esame di marcatori tumorali come l'alfa-feto-proteina e il B-Hcg nel campione di liquido cerebrospinale (CSF) aumenta l'accuratezza dell'esame istologico.
   8. Inserire l'endoscopio largo 6,1 mm nella guaina dell'endoscopio. Visualizza la cavità ventricolare laterale.
      1. Identificare le vene del setto e del talamostriato nel ventricolo laterale.
      2. Identificare il plesso coroideo. Seguire il plesso coroideo anteriormente fino al terzo ventricolo passando attraverso il forame di Monro (FOM).
   9. Passare il ventricoloscopio attraverso la FOM per accedere al terzo ventricolo.
   10. Trova il pavimento del terzo ventricolo, che di solito è sottile a causa dell'idrocefalo.
       1. Identificare i corpi mammillari e il recesso infundibolare nel terzo ventricolo.
       2. Assicurarsi che il foro alla base del terzo ventricolo si trovi nel punto più traslucido tra il recesso infundibolare e i corpi mammillari.
   11. Localizzare l'arteria basilare e pungere anteriormente al complesso arterioso per prevenire danni ed emorragie durante l'intervento chirurgico.
   12. Utilizzare la punta del catetere Fogarty 4F per perforare la base del terzo ventricolo. Quindi, gonfiare e sgonfiare ripetutamente il palloncino del catetere per allargare l'apertura. Vedere il flusso a getto di liquido cerebrospinale quando il palloncino del catetere è sgonfio.
   13. Se si verifica un'emorragia durante l'intervento chirurgico, irrigare con abbondanti quantità di liquido caldo fino a quando tutto il sanguinamento non si è visibilmente fermato e il liquido cerebrospinale non è scomparso.
       NOTA: In letteratura esistono opinioni diverse sui liquidi utilizzati per gestire il sanguinamento. Tuttavia, nella nostra clinica utilizziamo la soluzione di lattato di Ringer a temperatura corporea normale.
   14. Spostare l'endoscopio nella regione posteriore del terzo ventricolo dove si trova il tumore della ghiandola pineale.
       NOTA: Il punto di ingresso e l'angolo dell'endoscopio svolgono un ruolo fondamentale nell'accesso a queste due strutture, che sono posizionate in posizioni diverse. Questo è essenziale per evitare danni al fornice e alle strutture vascolari critiche.
   15. Identificare la massa intermedia ed eseguire la dissezione per consentire una migliore visualizzazione del terzo ventricolo posteriore.
   16. Identificare il tumore ed esaminare il modello di crescita. Coagulare accuratamente la superficie del tumore utilizzando la cauterizzazione bipolare.
   17. Dopo la completa coagulazione della superficie tumorale, eseguire una biopsia utilizzando una pinza per biopsia. Inviare la biopsia all'unità di patologia per l'analisi congelata e resecare il tumore in base alla diagnosi istopatologica.
   18. Controllo dell'emorragia locale con l'irrigazione e la cauterizzazione bipolare.
   19. Rimuovere il sistema endoscopico.
   20. Chiudere la ferita con punti di sutura senza drenaggio.

3. Procedure postoperatorie

1. La degenza ospedaliera è minima. Mobilizzare il paziente il secondo giorno successivo all'intervento.
2. Eseguire la TC cranica senza mezzo di contrasto e la risonanza magnetica a flusso liquorale per valutare la pervietà della terza ventricolostomia ed escludere la presenza di sanguinamento.
3. Dimettere i pazienti il giorno successivo se non ci sono lamentele.
4. Chiedere ai pazienti di seguire i risultati della patologia e di presentarsi in ambulatorio il decimo giorno e alla fine del primo mese.

Risultati

La risonanza magnetica (MRI) preoperatoria ha rivelato un tumore pineale e idrocefalo triventricolare. Prima dell'intervento, ci siamo assicurati che il nostro set di endoscopi, il catetere a palloncino Fogarty 4F (vedi Figura 1) e tutti i materiali necessari (vedi Tabella 1) fossero controllati. La dimensione del tumore pineale è stata inizialmente misurata in 30 mm x 15 mm x 20 mm. Tuttavia, nelle scansioni MRI postoperatorie, è stato osservato che il tu...

Discussione

La descrizione dell'ETV e della biopsia per i tumori pineali è stata descritta per la prima volta negli anni '70. Storicamente, la paura di un'emorragia incontrollata è sempre esistita. Tuttavia, a causa dei progressi nelle tecniche di chirurgia endoscopica, il controllo del sanguinamento non è una complicanza importante per i chirurghi esperti di oggi. Secondo diversi casi in letteratura, la gestione endoscopica si è dimostrata efficace come fase iniziale pe...

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Adson periosteal elevator	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-sharp, 5 mm, curved 6-3/8, length 164 mm
Automatic skin retractors	Integra	3,72,245	Heiss Automatic Skin Retractor Length - Overall (mm): 102 Length 1 - Tip/Jaw (mm): 8
Balloon catheter	Edwards Fogarty	120804FP	Length (cm): 80, Catheter size (F): 4,  Inflated balloon diameter (mm): 9
Biopsy Forceps	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Grasping Forceps	28164 LE	Rotating, dismantling, single action jaws, diameter 2.7 mm, working length 30 cm
Bipolar coagulation electrode	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diameter 1.3 mm, working length 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. No: 20 and No: 11
High-speed drill	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Perforator tip used
Obturator	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Use with Operating Sheaths for ventricular puncture
Operating sheath	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduated, rotating, outer diameter 6.8 mm, working length 13 cm
Ventriculoscope	Karl Storz LOTTA Ventriculoscope with HOPKINS	28164 LAB	Wide angle telescope 30°, angled eyepiece, outer diameter 6.1 mm, length 18 cm, working channel diameter 2.9 mm, irrigation/suction channel diameter 1.6 mm