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Cells contain membrane-bound organelles called peroxisomes that oxidize organic molecules by transferring hydrogen atoms to oxygen, producing hydrogen peroxide. Peroxisomes enzymatically convert the released hydrogen peroxide into water and oxygen.

Peroxisomal Protein Import:

Peroxisomes lack the genetic machinery required to code for their own proteins. Hence, most peroxisomal membrane, lumenal and transmembrane proteins are synthesized in the cytoplasm or ER and transported to the peroxisome by a group of proteins called peroxins. Peroxisomal receptors recognize the cytosolic proteins by short import sequences at their C- or N-terminus as PTS1 and PTS2, respectively. Proteins from the ER are packaged into specialized vesicles that help transport and insert the protein into the membrane. Unlike other systems such as mitochondria, peroxisomal import machinery can transport fully folded proteins. PEX genes encode for peroxin proteins. Around fifteen PEX genes coding for 32 proteins are known in humans.

Peroxisomal diseases:

The absence or malfunctioning of peroxisomal enzymes in animals results in many metabolic disorders. For example, Zellweger syndrome, an inherited human disease, occurs due to the lack of peroxisomal enzymes or “empty peroxisomes.” Mutations in the Pex5 gene, which encodes peroxin, and defects in the Pex7 gene, which encodes a receptor, cause one form of Zellweger, leading to severe brain, kidney, and liver abnormalities. Adrenoleukodystrophy is a rare X-linked genetic defect that affects the transport and oxidation of long-chain fatty acids in the peroxisomes resulting in the accumulation of fatty acids in the bloodstream. This disease also leads to myelin damage in neurons, affecting the brain's white matter.

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PeroxisomesProtein ImportPTS1PTS2PeroxinsPEX GenesZellweger SyndromeAdrenoleukodystrophyMembrane ProteinsLumenal ProteinsTransmembrane ProteinsCytoplasmERVesiclesMembrane InsertionMetabolic DisordersGenetic Defects

章から 15:

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15.20 : Protein Import into the Peroxisomes

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15.1 : 小胞体

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15.2 : 滑らかな小胞体

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15.3 : 分泌経路におけるERの役割

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15.4 : タンパク質を粗面小胞体に向ける

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15.5 : ERメンブレン上のタンパク質転座機構

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15.6 : 共翻訳タンパク質転座

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15.7 : RERへのタンパク質の翻訳後転座

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15.8 : RERへのシングルパス膜貫通タンパク質の挿入

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15.9 : RERにおけるマルチパス膜貫通タンパク質の挿入

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15.10 : 小胞体膜におけるタンパク質のテールアンカー

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15.11 : 小胞体膜におけるタンパク質のGPI固定

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15.12 : RERにおけるタンパク質修飾

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15.13 : RERにおけるタンパク質フォールディング品質チェック

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15.14 : ERからのミスフォールドタンパク質の輸出

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