Oturum Aç

Cells contain membrane-bound organelles called peroxisomes that oxidize organic molecules by transferring hydrogen atoms to oxygen, producing hydrogen peroxide. Peroxisomes enzymatically convert the released hydrogen peroxide into water and oxygen.

Peroxisomal Protein Import:

Peroxisomes lack the genetic machinery required to code for their own proteins. Hence, most peroxisomal membrane, lumenal and transmembrane proteins are synthesized in the cytoplasm or ER and transported to the peroxisome by a group of proteins called peroxins. Peroxisomal receptors recognize the cytosolic proteins by short import sequences at their C- or N-terminus as PTS1 and PTS2, respectively. Proteins from the ER are packaged into specialized vesicles that help transport and insert the protein into the membrane. Unlike other systems such as mitochondria, peroxisomal import machinery can transport fully folded proteins. PEX genes encode for peroxin proteins. Around fifteen PEX genes coding for 32 proteins are known in humans.

Peroxisomal diseases:

The absence or malfunctioning of peroxisomal enzymes in animals results in many metabolic disorders. For example, Zellweger syndrome, an inherited human disease, occurs due to the lack of peroxisomal enzymes or “empty peroxisomes.” Mutations in the Pex5 gene, which encodes peroxin, and defects in the Pex7 gene, which encodes a receptor, cause one form of Zellweger, leading to severe brain, kidney, and liver abnormalities. Adrenoleukodystrophy is a rare X-linked genetic defect that affects the transport and oxidation of long-chain fatty acids in the peroxisomes resulting in the accumulation of fatty acids in the bloodstream. This disease also leads to myelin damage in neurons, affecting the brain's white matter.

Etiketler

PeroxisomesProtein ImportPTS1PTS2PeroxinsPEX GenesZellweger SyndromeAdrenoleukodystrophyMembrane ProteinsLumenal ProteinsTransmembrane ProteinsCytoplasmERVesiclesMembrane InsertionMetabolic DisordersGenetic Defects

Bölümden 15:

article

Now Playing

15.20 : Protein Import into the Peroxisomes

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

3.2K Görüntüleme Sayısı

article

15.1 : Endoplazmik Retikulum

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

8.8K Görüntüleme Sayısı

article

15.2 : Pürüzsüz Endoplazmik Retikulum

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

5.2K Görüntüleme Sayısı

article

15.3 : Sekretuar Yolakta Acil Servisin Rolü

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

4.8K Görüntüleme Sayısı

article

15.4 : Proteinlerin kaba endoplazmik retikuluma yönlendirilmesi

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

6.8K Görüntüleme Sayısı

article

15.5 : ER Membranı Üzerinde Protein Translokasyon Makineleri

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

4.2K Görüntüleme Sayısı

article

15.6 : Kotranslasyonel Protein Translokasyonu

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

6.8K Görüntüleme Sayısı

article

15.7 : Proteinlerin RER'ye Translasyon Sonrası Translokasyonu

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

5.4K Görüntüleme Sayısı

article

15.8 : Tek Geçişli Transmembran Proteinlerin RER'ye Yerleştirilmesi

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

6.2K Görüntüleme Sayısı

article

15.9 : RER'ye Çok Geçişli Transmembran Proteinlerin Yerleştirilmesi

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

7.6K Görüntüleme Sayısı

article

15.10 : ER Membranındaki Proteinlerin Kuyruk Ankrajı

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

3.0K Görüntüleme Sayısı

article

15.11 : Proteinlerin ER Membranında GPI Ankrajı

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

3.9K Görüntüleme Sayısı

article

15.12 : RER'de Protein Modifikasyonları

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

4.8K Görüntüleme Sayısı

article

15.13 : RER'de protein katlama kalite kontrolü

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

3.6K Görüntüleme Sayısı

article

15.14 : Yanlış Katlanmış Proteinlerin Acil Servislerden Dışa Aktarılması

Endoplazmik Retikulum ve Peroksizomlarda Transmembran Taşıma

3.3K Görüntüleme Sayısı

See More

JoVE Logo

Gizlilik

Kullanım Şartları

İlkeler

Araştırma

Eğitim

JoVE Hakkında

Telif Hakkı © 2020 MyJove Corporation. Tüm hakları saklıdır