Bir hayvan hücresindeki tüm organeller arasında, sadece mitokondrinin kendi bağımsız genomları vardır. Hayvan mitokondriyal DNA, yaklaşık 20.000 baz çiftine sahip çift sarmallı, kapalı dairesel bir moleküldür. Mitokondriyal DNA, iki iplikçiğinden biri olan ağır veya H iplikçiğinin guanin bakımından zengin olması, tamamlayıcı iplikçiğin sitozin bakımından zengin olması ve hafif veya L iplikçik olarak adlandırılması bakımından benzersizdir. Nükleer DNA ile karşılaştırıldığında, mitokondriyal DNA kodlamayan bölgelerin çok düşük bir yüzdesine sahiptir ve intronların tamamen yokluğu ile işaretlenir. Ayrıca, genleri çok yakın aralıklıdır ve hatta bazılarının üst üste binen bölgeleri vardır.D-loop, H-strand için replikasyonun kökenini de içeren mitokondriyal DNA'nın kodlamayan en önemli düzenleyici bölgesidir. Mitokondriyal genetik kod, birkaç kodona göre nükleer DNA kodundan farklıdır. Örneğin, kodon UGA, AUA ve AGA / AGG, nükleer DNA'da sırasıyla durdurma kodonu, izolösin ve arginin için kodlar, aynı kodonlar ise hayvan mitokondriyal DNA'sında sırasıyla triptofan, metiyonin ve durdurma kodonu için kodlar.

Nükleer DNA'nın replikasyonu hücre döngüsü ile koordine edilir ve hücre bölünmesi gerçekleşmeden önce bitirilmelidir. Mitokondriyal genomun bir başka karakteristik özelliği, nükleer DNA'nın aksine, replikasyonun hücre döngüsünden bağımsız olduğu ve hücre bölünmesinden sonra bile yavru hücrelerinde devam edebileceği rahat DNA replikasyonudur.

Maternal Kalıtım

Memelilerde, mitokondriyal DNA, spermde bulunan mitokondri, zigotta ubikuitin aracılı bir yol tarafından seçici olarak bozulduğu için sadece annenin oositinden miras alınır. Mitokondriyal genlerdeki mutasyonlar Leber'in kalıtsal optik nöropatisi veya Leigh sendromu gibi hastalıklara neden olabilir; bu nedenle, eğer anne bu mutasyonları taşıyorsa, yavruları bu hastalıkları miras alabilir. Son zamanlarda, mitokondriyal yer değiştirme gibi yeni tedaviler, etkilenmemiş bir çocuğun etkilenen bir anneden doğumuna izin verebilir. Annenin oosit çekirdeği, döllenmeden önce normal mitokondri ile sağlıklı bir donörün enükle edilmiş bir oositine aktarılır. Bu teknik, annenin mitokondriyal hastalığını devralmayan "üç ebeveyn bebeği" olarak adlandırılmasına yol açmıştır.