Magnetic Resonance Derived Myocardial Strain Assessment Using Feature Tracking

Purpose: An accurate and practical method to measure parameters like strain in myocardial tissue is of great clinical value, since it has been shown, that ...

Cincinnati Children Hospital Medical Center (CCHMC)

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&#x4E3B;&#x52A8;&#x8109;&#x74E3;&#x7684;&#x5B58;&#x5728;&#x4E0D;&#x80FD;&#x9884;&#x62A5;&#x5BA4;&#x95F4;&#x9694;&#x7F3A;&#x635F;&#x7C7B;&#x578B;&#x3002;

Previous studies have identified an increased incidence of bicuspid aortic valve (BAV) in patients with ventricular septal defect (VSD). Because endocardial cushion remodeling contributes to both the formation of semilunar valves and ventricular septation, we hypothesized that examination of humans with BAV and VSD would identify a specific VSD type. We evaluated VSD type in pediatric patients diagnosed with BAV and VSD (n=82) and compared findings to patients diagnosed with VSD and normal aortic valve morphology (n=429). VSD type was described as conoventricular, muscular, inlet or conoseptal using a clinical taxonomy. Based on the contribution of the outflow tract endocardial cushions to the membranous ventricular septum, we expected patients with BAV to have conoventricular VSD. In both patient groups, conoventricular VSD was most common; however, the prevalence was not significantly different when BAV patients were compared to those with normal aortic valve morphology (67% vs. 57%, P=0.11). The primary finding of this study is that despite a developmental link between semilunar valve formation and ventricular septation during cardiogenesis, there is no clear association between BAV and VSD type. This may be due to phenotypic and genetic heterogeneity of BAV and VSD, other modifying factors as manifested by differences in associated CVM, as well as limitations of the clinical taxonomy of VSD.

The presence of bicuspid aortic valve does not predict ventricular septal defect type.

Des &eacute;tudes ant&eacute;rieures ont identifi&eacute; une augmentation de l&#39;incidence de la valve aortique bicuspide (BAV) chez les patients avec communication interventriculaire (VSD). Parce que le remodelage de l&#39;ostium contribue &agrave; la formation des valves semilunaires et cloisonnement ventriculaire, nous avons suppos&eacute; que l&#39;examen de l&#39;homme avec BAV et VSD permettrait d&#39;identifier un type sp&eacute;cifique de VSD. Nous avons &eacute;valu&eacute; le type VSD dans les patients p&eacute;diatriques atteints BAV et VSD (n = 82) et compar&eacute; les r&eacute;sultats pour les patients atteints de VSD et de la morphologie de la valve aortique normale (n = 429). Type de VSD a &eacute;t&eacute; d&eacute;crit comme conoventricular, musculaire, d&#39;admission ou conoseptal &agrave; l&#39;aide d&#39;une classification clinique. Bas&eacute; sur la contribution des coussins endocardiques sortie tract pour le septum interventriculaire membraneux, nous nous attendions les patients avec BAV d&#39;avoir conoventricular VSD. Dans les deux groupes de patients, conoventricular VSD &eacute;tait plus fr&eacute;quente ; Toutefois, la pr&eacute;valence n&#39;&eacute;tait pas significativement diff&eacute;rente lorsque BAV patients ont &eacute;t&eacute; compar&eacute;s &agrave; ceux dont la morphologie de la valve aortique normale (67 % contre 57 %, P = 0,11). La principale conclusion de cette &eacute;tude est que malgr&eacute; un d&eacute;veloppement reliant semilunaires valve formation cloisonnement ventriculaire pendant cardiogenesis, il n&#39;y a aucune association claire entre type BAV et VSD. C&#39;est peut-&ecirc;tre en raison de l&#39;h&eacute;t&eacute;rog&eacute;n&eacute;it&eacute; ph&eacute;notypique et g&eacute;n&eacute;tique de la BAV et VSD, modification d&#39;autres facteurs qui se manifeste par des diff&eacute;rences de CVM associ&eacute;, ainsi que les limites de la taxonomie clinique de VSD.

La pr&eacute;sence d&#39;une valve aortique bicuspide ne pr&eacute;dit pas le type de communication interventriculaire.

Fr&uuml;here Studien haben eine erh&ouml;hte Inzidenz von bikuspide (BAV) bei Patienten mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) identifiziert. Weil endocardial Kissen Umbau sowohl die Bildung von Semilunar Ventile und ventrikul&auml;re Septierung beitr&auml;gt, die Hypothese wir dieser Pr&uuml;fung von Menschen mit BAV und VSD w&uuml;rde einen bestimmten VSD-Typ identifizieren. Wir evaluierten VSD-Typ bei p&auml;diatrischen Patienten diagnostiziert BAV und VSD (n = 82) und verglichen die Ergebnisse f&uuml;r Patienten mit VSD und Morphologie der normalen Aortenklappe diagnostiziert (n = 429). VSD-Typ wurde als Conoventricular, muskul&ouml;s, Einlauf oder Conoseptal mit eine klinische Taxonomie beschrieben. Auf der Grundlage des Beitrags der Abfluss Trakt endocardial Kissen auf die membran&ouml;sen Ventrikelseptum, erwarteten wir einen Patienten mit BAV, Conoventricular VSD zu haben. Bei beiden Patientengruppen wurde Conoventricular VSD am h&auml;ufigsten; Die Pr&auml;valenz war jedoch nicht signifikant verschieden beim BAV-Patienten wurden im Vergleich zu denen mit normalen Aortenklappe Morphologie (67 % vs. 57 %, P = 0,11). Die erste Feststellung dieser Studie ist, dass trotz Entwicklungsst&ouml;rungen Bindeglied zwischen Semilunar Ventile Bildung und ventrikul&auml;re Septierung bei Cardiogenesis, gibt es keine klare Beziehung zwischen BAV und VSD-Typ. Dies kann durch die ph&auml;notypische und genetische Heterogenit&auml;t der BAV und VSD, &Auml;ndern von anderen Faktoren wie durch Unterschiede in der zugeh&ouml;rigen CVM sowie Einschr&auml;nkungen der klinischen Taxonomie der VSD manifestiert.

Das Vorhandensein von bikuspide nicht vorhersagen, Ventrikelseptumdefekt (VSD) Typ.

Precedenti studi hanno identificato un aumento dell&#39;incidenza di valvola aortica bicuspide (BAV) in pazienti con difetto del setto ventricolare (VSD). Perch&eacute; Endocardica cuscino rimodellamento contribuisce alla formazione delle valvole semilunare e setto ventricolare, abbiamo ipotizzato che esame degli esseri umani con BAV e VSD sarebbe identificare un tipo specifico di VSD. Abbiamo valutato tipo VSD in pazienti pediatrici con diagnosticata di BAV e VSD (n = 82) e confrontato i risultati per i pazienti diagnosticati con VSD e morfologia della valvola aortica normale (n = 429). Tipo VSD &egrave; stato descritto come conoventricular, muscolare, aspirazione o conoseptal utilizzando una tassonomia clinica. Basato sul contributo dei cuscini endocardica del tratto di efflusso per il setto interventricolare membranoso, ci aspettavamo pazienti con BAV di avere conoventricular VSD. In entrambi i gruppi di pazienti, conoventricular VSD era pi&ugrave; comune; Tuttavia, la prevalenza non era significativamente diversa quando i pazienti BAV sono stati paragonati a quelli con morfologia normale valvola aortica (67% vs 57%, P = 0,11). Il ritrovamento principale di questo studio &egrave; che nonostante un collegamento dello sviluppo tra formazione valvola semilunare e settazione ventricolare durante cardiogenesis, non esiste alcuna chiara associazione tra tipo BAV e VSD. Ci&ograve; pu&ograve; essere dovuto eterogeneit&agrave; fenotipica e genetica di BAV e VSD, modifica di altri fattori come manifestata da differenze nel CVM associati, cos&igrave; come limitazioni della tassonomia clinica di VSD.

La presenza di valvola aortica bicuspide non prevedere il tipo di difetto del setto ventricolare.

&#x524D;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x306F;&#x3001;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x4E2D;&#x9694;&#x6B20;&#x640D; &#xFF08;VSD&#xFF09; &#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x4E8C;&#x5C16;&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x5F01; (BAV) &#x306E;&#x767A;&#x751F;&#x7387;&#x306E;&#x5897;&#x52A0;&#x3092;&#x8B58;&#x5225;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5FC3;&#x5185;&#x819C;&#x30AF;&#x30C3;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x306E;&#x6539;&#x9020;&#x4E21;&#x65B9;&#x534A;&#x6708;&#x5F01;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x4E2D;&#x9694;&#x306E;&#x5F62;&#x6210;&#x306B;&#x5BC4;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x3001;&#x6211;&#x3005; &#x5BE9;&#x67FB; BAV &#x3068;&#x4EBA;&#x9593;&#x306E;&#x4EEE;&#x8AAC;&#x3068; VSD &#x7279;&#x5B9A; VSD &#x30BF;&#x30A4;&#x30D7;&#x3092;&#x8B58;&#x5225;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005; VSD &#x578B; BAV &#x3068; VSD &#x3068;&#x8A3A;&#x65AD;&#x5C0F;&#x5150;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x8A55;&#x4FA1; (n = 82) VSD &#x3068;&#x6B63;&#x5E38;&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x5F01;&#x5F62;&#x614B;&#x3068;&#x8A3A;&#x65AD;&#x60A3;&#x8005;&#x3078;&#x306E;&#x8ABF;&#x67FB;&#x7D50;&#x679C;&#x3068;&#x6BD4;&#x8F03; (n = 429)&#x3002;VSD &#x306E;&#x7A2E;&#x985E;&#x306B;&#x306F;&#x3001;conoventricular&#x3001;&#x7B4B;&#x8089;&#x3001;&#x5165;&#x53E3;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x81E8;&#x5E8A;&#x5206;&#x985E;&#x3092;&#x4F7F;&#x7528;&#x3057;&#x3066; conoseptal &#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x8A18;&#x8FF0;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x305F;&#x3002;&#x819C;&#x6027;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x4E2D;&#x9694;&#x306B;&#x6D41;&#x51FA;&#x7BA1;&#x306E;&#x5FC3;&#x5185;&#x819C;&#x30AF;&#x30C3;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x306E;&#x8CA2;&#x732E;&#x306B;&#x57FA;&#x3065;&#x3044;&#x3066;&#x3001;conoventricular VSD &#x306B; BAV &#x60A3;&#x8005;&#x3092;&#x671F;&#x5F85;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x4E21;&#x65B9;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x56E3;&#x4F53;&#x306E; conoventricular VSD &#x6700;&#x3082;&#x4E00;&#x822C;&#x7684;&#x3060;&#x3063;&#x305F;;&#x3057;&#x304B;&#x3057;&#x3001;&#x6709;&#x75C5;&#x7387;&#x306F;&#x5927;&#x5E45;&#x306B;&#x7570;&#x306A;&#x308B;&#x3060;&#x3063;&#x305F; BAV &#x60A3;&#x8005;&#x3068;&#x6B63;&#x5E38;&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x5F01;&#x5F62;&#x614B;&#x306E;&#x305D;&#x308C;&#x3089;&#x3068;&#x6BD4;&#x8F03;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x3068;&#x304D; (67% &#x5BFE; 57%&#x3001;P = 0.11)&#x3002;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x7B2C;&#x4E00;&#x306E;&#x767A;&#x898B;&#x306F;&#x534A;&#x6708;&#x5F01;&#x306E;&#x5F62;&#x6210;&#x3068;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x4E2D;&#x9694;&#x5FC3;&#x81D3;&#x5F62;&#x6210;&#x4E2D;&#x9593;&#x767A;&#x9054;&#x306E;&#x30EA;&#x30F3;&#x30AF;&#x306B;&#x3082;&#x304B;&#x304B;&#x308F;&#x3089;&#x305A; BAV &#x3068; VSD &#x306E;&#x30BF;&#x30A4;&#x30D7;&#x306E;&#x660E;&#x78BA;&#x306A;&#x5916;&#x4EA4;&#x95A2;&#x4FC2;&#x304C;&#x306A;&#x3044;&#x3067;&#x3059;&#x3002;&#x3053;&#x308C;&#x306B;&#x3088;&#x308B;&#x8868;&#x73FE;&#x578B;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x907A;&#x4F1D;&#x7684;&#x7570;&#x8CEA;&#x6027; BAV &#x3068; VSD &#x304B;&#x3082;&#x3057;&#x308C;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x304C;&#x3001;&#x4ED6;&#x3092;&#x5909;&#x66F4;&#x3059;&#x308B;&#x8981;&#x56E0;&#x95A2;&#x9023; CVM &#x306E;&#x9055;&#x3044;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3001;VSD &#x306E;&#x81E8;&#x5E8A;&#x5206;&#x985E;&#x306E;&#x9650;&#x754C;&#x3082;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306A;&#x3088;&#x3046;&#x3002;

&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x4E8C;&#x5C16;&#x5927;&#x52D5;&#x8108;&#x5F01;&#x306E;&#x5B58;&#x5728;&#x306B;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x4E2D;&#x9694;&#x6B20;&#x640D;&#x578B;&#x3092;&#x4E88;&#x6E2C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;

&#xC774;&#xC804; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xB294; &#xD658;&#xC790;&#xC758; &#xC2EC; &#xC2E4; septal &#xACB0;&#xD568; (VSD) bicuspid &#xB300;&#xB3D9;&#xB9E5; &#xBC38;&#xBE0C; (BAV)&#xC758; &#xBC1C;&#xC0DD;&#xB960;&#xC774; &#xC99D;&#xAC00; &#xD655;&#xC778; &#xD588;&#xB2E4;. &#xBAA8;&#xB450; semilunar &#xBC38;&#xBE0C; &#xBC0F; &#xC2EC; &#xC2E4; septation&#xC758; &#xD615;&#xC131;&#xC5D0; &#xAE30;&#xC5EC; endocardial &#xCFE0;&#xC158; &#xAC1C;&#xC7A5; &#xD558;&#xAE30; &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xC6B0;&#xB9AC; &#xC778;&#xAC04;&#xC758; BAV&#xC640; &#xADF8; &#xC2DC;&#xD5D8; &#xAC00;&#xC124; VSD &#xD2B9;&#xC815; VSD &#xC720;&#xD615; &#xC2DD;&#xBCC4; &#xAC83;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. VSD &#xD0C0;&#xC785; BAV&#xC640; VSD &#xC9C4;&#xB2E8; &#xC18C;&#xC544; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C;&#xB97C; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD588;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; (n = 82) VSD&#xC640; &#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; &#xB300;&#xB3D9;&#xB9E5; &#xBC38;&#xBE0C; &#xD615;&#xD0DC;&#xD559;&#xC73C;&#xB85C; &#xC9C4;&#xB2E8; &#xB41C; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0; &#xAC8C; &#xACB0;&#xACFC; &#xBE44;&#xAD50; &#xD558; &#xACE0; (n = 429). VSD &#xD0C0;&#xC785; conoventricular, &#xADFC;&#xC721; &#xC9C8; &#xC785;&#xAD6C; &#xC774;&#xB098; &#xC784;&#xC0C1; &#xBD84;&#xB958;&#xB97C; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; conoseptal&#xC73C;&#xB85C; &#xC124;&#xBA85; &#xD588;&#xB2E4;. &#xB9C9; &#xC2EC; &#xC2E4; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC720;&#xCD9C; &#xAD00; endocardial &#xCFE0;&#xC158;&#xC758; &#xAE30;&#xC5EC;&#xB97C; &#xBC14;&#xD0D5;&#xC73C;&#xB85C;, conoventricular VSD&#xAC00;&#xC9C0;&#xACE0; BAV &#xD658;&#xC790; &#xC608;&#xC0C1;. &#xB450; &#xD658;&#xC790; &#xADF8;&#xB8F9; conoventricular VSD&#xB294; &#xAC00;&#xC7A5; &#xC77C;&#xBC18;&#xC801;&#xC778;; &#xADF8;&#xB7EC;&#xB098;, &#xC720;&#xD589; &#xC544;&#xB2C8; &#xC5C8; &#xD06C;&#xAC8C; &#xB2E4;&#xB978; BAV &#xD658;&#xC790;&#xB294; &#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; &#xB300;&#xB3D9;&#xB9E5; &#xBC38;&#xBE0C; &#xD615;&#xD0DC;&#xC640; &#xADF8;&#xC5D0; &#xBE44;&#xD574; &#xD588;&#xB2E4; (67% &#xB300; 57%, P = 0.11). &#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xC8FC;&#xC694; &#xBC1C;&#xACAC; semilunar &#xBC38;&#xBE0C; &#xD615;&#xC131;&#xACFC; cardiogenesis &#xB3D9;&#xC548; &#xC2EC; &#xC2E4; septation &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xBC1C;&#xB2EC; &#xB9C1;&#xD06C;&#xC5D0;&#xB3C4; &#xBD88;&#xAD6C; &#xD558; &#xACE0; &#xC788;&#xB2E4;&#xB294; BAV &#xC720;&#xD615;&#xACFC; VSD &#xC0AC;&#xC774; &#xBA85;&#xD655;&#xD55C; &#xC5F0;&#xACB0; &#xB418;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xAC83;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. BAV&#xC640; VSD phenotypic &#xBC0F; &#xC720;&#xC804;&#xC801;&#xC774; &#xC6D0;&#xC778;&#xC77C; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;, &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xB2E4;&#xB978; &#xC218;&#xC815; &#xC694;&#xC778;&#xC73C;&#xB85C; VSD&#xC758; &#xC784;&#xC0C1; &#xBD84;&#xB958;&#xC758; &#xC81C;&#xD55C;&#xC73C;&#xB85C; &#xAD00;&#xB828;&#xB41C; CVM&#xC758; &#xCC28;&#xC774; &#xC758;&#xD574; &#xAC01; &#xC131;.

Bicuspid &#xB300;&#xB3D9;&#xB9E5; &#xBC38;&#xBE0C;&#xC758; &#xC874;&#xC7AC;&#xB294; &#xC2EC; &#xC2E4; septal &#xACB0;&#xD568; &#xC885;&#xB958;&#xB97C; &#xC608;&#xCE21; &#xD558;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Estudios previos han identificado una mayor incidencia de la v&aacute;lvula a&oacute;rtica bic&uacute;spide (BAV) en pacientes con comunicaci&oacute;n interventricular (VSD). Porque endoc&aacute;rdico remodelaci&oacute;n contribuye a ambos la formaci&oacute;n de las v&aacute;lvulas semilunares y tabicaci&oacute;n ventricular, presumimos que la examinaci&oacute;n de los seres humanos con BAV y VSD identificar&iacute;a un tipo espec&iacute;fico de comunicaci&oacute;n Interventricular. Evaluamos tipo VSD en pacientes pedi&aacute;tricos diagnosticados con BAV y VSD (n = 82) y compararon los resultados para pacientes diagnosticados con comunicaci&oacute;n Interventricular y morfolog&iacute;a normal de la v&aacute;lvula a&oacute;rtica (n = 429). CIV tipo fue descrito como conoventricular, muscular, entrada o conoseptal usando una taxonom&iacute;a cl&iacute;nica. Basado en la contribuci&oacute;n de las endoc&aacute;rdicos del tracto de salida para el septo membranoso, esper&aacute;bamos a pacientes con BAV que conoventricular VSD. En ambos grupos de pacientes, conoventricular VSD era m&aacute;s com&uacute;n; sin embargo, la prevalencia no fue significativamente diferente cuando se compararon pacientes BAV que con morfolog&iacute;a normal de la v&aacute;lvula a&oacute;rtica (67% vs. 57%, P = 0,11). El principal hallazgo de este estudio es que a pesar de un enlace del desarrollo entre la formaci&oacute;n de la v&aacute;lvula semilunar y tabicaci&oacute;n ventricular durante cardiogenesis, no hay ninguna asociaci&oacute;n clara entre el tipo BAV y VSD. Esto puede ser debido a la heterogeneidad fenot&iacute;pica y gen&eacute;tica de BAV y VSD, modificaci&oacute;n de otros factores seg&uacute;n lo manifestado por diferencias en CVM asociado, as&iacute; como las limitaciones de la taxonom&iacute;a cl&iacute;nica del CIV.

La presencia de la v&aacute;lvula a&oacute;rtica bic&uacute;spide no predecir el tipo de defecto septal ventricular.

&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x8BD5;&#x56FE;&#x8BC4;&#x4F30;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x9690;&#x533F;&#x6027;&#x5FC3;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x7684;&#x81EA;&#x7136;&#x53F2;&#x3002;

&#x5468;&#x5411;&#x5E94;&#x53D8;&#x5206;&#x6790;&#x53EF;&#x786E;&#x5B9A;&#x5730;&#x5C42;&#x7684;&#x5FC3;&#x808C;&#x75C5;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#xFF1A; &#x6807;&#x8BB0;&#x7814;&#x7A76;&#x5FC3;&#x810F;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x3002;

This study sought to evaluate the natural history of occult cardiac dysfunction in Duchenne muscular dystrophy (DMD).

Circumferential strain analysis identifies strata of cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy: a cardiac magnetic resonance tagging study.

Cette &#xE9;tude visait &#xE0; &#xE9;valuer l&#x26;#39;histoire naturelle de la dysfonction cardiaque occulte dans la myopathie de Duchenne (DMD).

Analyse des contraintes circonf&#xE9;rentielle Identifie Strata de la cardiomyopathie dans la dystrophie musculaire de Duchenne: une &#xE9;tude magn&#xE9;tique cardiaque par r&#xE9;sonance &#xE9;tiquetage

Diese Studie versucht der Naturgeschichte des okkulten kardiale Dysfunktion bei Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) zu bewerten.

Umlaufende Belastung Analyse identifiziert Schichten der Kardiomyopathie in Duchenne-Muskeldystrophie: eine kardiale Magnetresonanz Kennzeichnung Studie.

Questo studio ha cercato di valutare la storia naturale della disfunzione cardiaca occulta nella distrofia muscolare di Duchenne (DMD).

Analisi di deformazione circonferenziale identifica gli strati della cardiomiopatia nella distrofia muscolare di Duchenne: una risonanza magnetica cardiaca tagging studio.

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x30AA;&#x30AB;&#x30EB;&#x30C8;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x306E;&#x81EA;&#x7136;&#x53F2;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x3088;&#x3046;&#x3068;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

&#x5468;&#x65B9;&#x5411;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#x89E3;&#x6790;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x75C7;&#x306E;&#x5730;&#x5C64;&#x3092;&#x8B58;&#x5225;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x5FC3;&#x81D3;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x30BF;&#x30AE;&#x30F3;&#x30B0;&#x7814;&#x7A76;

&#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xC2E0;&#xBE44;&#xB85C;&#xC6B4; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xBD80;&#xC804; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC758; &#xC790;&#xC5F0; &#xC5ED;&#xC0AC;&#xB97C; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD558;&#xACE0;&#xC790; &#xD588;&#xB2E4;.

&#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; &#xBD84;&#xC11D; &#xC2DD;&#xBCC4; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D;&#xC5D0; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xADFC;&#xC721; &#xBCD1; &#xC99D;&#xC758; &#xC9C0;&#xCE35;: &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0; &#xD0DC;&#xADF8;&#xB97C; &#xCD94;&#xAC00; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Este estudio trata de evaluar la historia natural de la disfunci&#xF3;n cardiaca oculta en la distrofia muscular de Duchenne (DMD).

An&#xE1;lisis de deformaci&#xF3;n circunferencial Identifica los estratos de la cardiomiopat&#xED;a en la distrofia muscular de Duchenne: una resonancia magn&#xE9;tica cardiaca estudio de marcado

&#x8981;&#x6BD4;&#x8F83;&#x7A33;&#x6001;&#x81EA;&#x7531;&#x8FDB;&#x52A8;&#x7535;&#x5F71;&#x57FA;&#x4E8E;&#x5E8F;&#x5217;&#x7684;&#x6280;&#x672F; &#xFF08;&#x529F;&#x80FD;&#x8DDF;&#x8E2A; [FT]&#xFF09; &#x6807;&#x8BB0;&#x8C10;&#x6CE2;&#x76F8; &#xFF08;&#x7AD6;&#x7434;&#xFF09; &#x5206;&#x6790;&#x7684;&#x5CF0;&#x503C;&#x5E73;&#x5747;&#x5706;&#x5468;&#x5FC3;&#x808C;&#x5E94;&#x53D8; (epsilon(cc)) &#x7537;&#x5B69;&#x4E0E;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x5927;&#x548C;&#x5F02;&#x6784;&#x4EBA;&#x53E3;&#x5206;&#x6790;&#x3002;

&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x529F;&#x80FD;&#x6210;&#x50CF;&#x5206;&#x6790;&#x7684;&#x8C10;&#x6CE2;&#x76F8;&#x4F4D;&#x8DDF;&#x8E2A;&#x5E94;&#x53D8;&#x8BA1;&#x7B97;&#x7684;&#x6BD4;&#x8F83;&#x3002;

To compare a steady-state free precession cine sequence-based technique (feature tracking [FT]) to tagged harmonic phase (HARP) analysis for peak average circumferential myocardial strain (epsilon(cc)) analysis in a large and heterogeneous population of boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD).

Comparison of magnetic resonance feature tracking for strain calculation with harmonic phase imaging analysis.

Pour comparer un &#xE9;tat d&#x26;#39;&#xE9;quilibre de pr&#xE9;cession libre cin&#xE9; bas&#xE9;e sur une s&#xE9;quence technique (suivi fonctionnalit&#xE9; [FT]) &#xE0; la phase harmonique marqu&#xE9; (HARP) analyse pour le pic d&#xE9;formation moyenne du myocarde p&#xE9;riph&#xE9;rique (epsilon (cc)) analyse dans une population nombreuse et h&#xE9;t&#xE9;rog&#xE8;ne de gar&#xE7;ons avec dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).

Comparaison de fonction par r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique de suivi pour le calcul de fatigue avec l&#x26;#39;analyse de la phase Harmonic Imaging

Vergleichbar eine station&auml;ren freie Pr&auml;zession Cine Sequenz-basierte Technik (Funktionsnachverfoglung [FT]) markierte harmonische Phase (HARFE)-Analyse f&uuml;r Spitze durchschnittliche umlaufende myokardialen Belastung (epsilon(cc)) Analyse in eine gro&szlig;e und heterogene Bev&ouml;lkerung von jungen mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD).

Vergleich der Belastung Berechnung mit harmonischer Phase imaging Analyse Magnetresonanz-Funktionsnachverfoglung.

Per confrontare una precessione libera di steady-state cine basato su sequenze tecnica (funzione tracking [FT]) per analisi di fase armonica contrassegnati (arpa) per picco medio circonferenziale del miocardio ceppo (analisi epsilon(cc)) in una grande ed eterogenea popolazione di ragazzi con distrofia muscolare di Duchenne (DMD).

Confronto tra risonanza magnetica funzionalit&agrave; di rilevamento per il calcolo del ceppo con fase armonica analisi di imaging.

&#x30D4;&#x30FC;&#x30AF;&#x5BFE;&#x5E73;&#x5747;&#x5186;&#x5468;&#x65B9;&#x5411;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x306E;&#x6B6A;&#xFF08;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#xFF09;&#x3092;&#x6301;&#x3064;&#x5C11;&#x5E74;&#x306E;&#x5927;&#x898F;&#x6A21;&#x304B;&#x3064;&#x4E0D;&#x5747;&#x8CEA;&#x306A;&#x96C6;&#x56E3;&#x3067;&#x306E;&#x5206;&#x6790;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x5B9A;&#x5E38;&#x72B6;&#x614B;&#x81EA;&#x7531;&#x6B73;&#x5DEE;&#x904B;&#x52D5;&#x30B7;&#x30CD;&#x30B7;&#x30FC;&#x30B1;&#x30F3;&#x30B9;&#x30D9;&#x30FC;&#x30B9;&#x306E;&#x6280;&#x8853;&#xFF08;&#x7279;&#x5FB4;&#x70B9;&#x306E;&#x8FFD;&#x8DE1;[FT]&#xFF09;&#x30BF;&#x30B0;&#x4ED8;&#x3051;&#x3055;&#x308C;&#x9AD8;&#x8ABF;&#x6CE2;&#x306E;&#x4F4D;&#x76F8;&#x306B;&#xFF08;HARP&#xFF09;&#x306E;&#x5206;&#x6790;&#x3092;&#x6BD4;&#x8F03;&#x3059;&#x308B;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x3002;

&#x9AD8;&#x8ABF;&#x6CE2;&#x4F4D;&#x76F8;&#x30A4;&#x30E1;&#x30FC;&#x30B8;&#x30F3;&#x30B0;&#x89E3;&#x6790;&#x306B;&#x3088;&#x308B;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#x8A08;&#x7B97;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x6A5F;&#x80FD;&#x30C8;&#x30E9;&#x30C3;&#x30AD;&#x30F3;&#x30B0;&#x306E;&#x6BD4;&#x8F03;

&#xC815;&#xC0C1; &#xC0C1;&#xD0DC; &#xC790;&#xC720; &#xC138;&#xCC28; &#xC2DC; &#xB124; &#xC2DC;&#xD000;&#xC2A4; &#xAE30;&#xBC18; &#xAE30;&#xC220; (&#xAE30;&#xB2A5; [FT] &#xCD94;&#xC801;) &#xD53C;&#xD06C; &#xD3C9;&#xADE0; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2EC;&#xADFC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; (Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC640; &#xD568;&#xAED8; &#xB0A8;&#xC790;&#xC758; &#xD06C;&#xACE0; &#xC774;&#xC9C8;&#xC801;&#xC778; &#xC778;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; epsilon(cc)) &#xBD84;&#xC11D;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xD0DC;&#xADF8; &#xACE0;&#xC870;&#xD30C; &#xC704;&#xC0C1; (&#xD558;&#xD504;) &#xBD84;&#xC11D; &#xBE44;&#xAD50;.

&#xACE0;&#xC870;&#xD30C; &#xC704;&#xC0C1; &#xBD84;&#xC11D; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; &#xACC4;&#xC0B0;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xCD94;&#xC801; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; &#xAE30;&#xB2A5; &#xBE44;&#xAD50;.

Para comparar un estado de equilibrio libre de la precesi&#xF3;n de cine basado en la secuencia t&#xE9;cnica (funci&#xF3;n de seguimiento de [M]) a la fase de etiquetado arm&#xF3;nica (HARP) para el an&#xE1;lisis de pico media tensi&#xF3;n circunferencial de miocardio (epsilon (cc)) el an&#xE1;lisis en una poblaci&#xF3;n grande y heterog&#xE9;nea de los ni&#xF1;os con Distrofia muscular de Duchenne (DMD).

Comparaci&#xF3;n de las caracter&#xED;sticas de resonancia magn&#xE9;tica de seguimiento para el c&#xE1;lculo de la cepa con el an&#xE1;lisis arm&#xF3;nico de im&#xE1;genes de fase

&#x867D;&#x7136;&#x4EE5;&#x524D;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;&#x6709;&#x5E2E;&#x52A9;&#x5B9A;&#x4E49;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x81EA;&#x7136;&#x53F2;-&#x5173;&#x8054;&#x578B;&#x5FC3;&#x808C;&#x75C5;&#x3001; &#x5FC3;&#x808C;&#x75C5;&#x7406;&#x4E0E; DMD &#x529F;&#x80FD;&#x635F;&#x5BB3;&#x76F8;&#x5173;&#x5C1A;&#x4E0D;&#x6E05;&#x695A;&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x8BC4;&#x4F30;&#x7684;&#x6A2A;&#x5411;&#x5F1B;&#x8C6B;&#x65F6;&#x95F4; &#xFF08;T2&#xFF09; &#x5206;&#x5E03;&#x5728; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4; &#xFF08;LV&#xFF09;&#xFF0C;&#x5E76;&#x786E;&#x5B9A; T2 &#x5FC3;&#x808C;&#x7684;&#x4E25;&#x91CD;&#x7A0B;&#x5EA6;&#x5FC3;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x7684;&#x975E;&#x5747;&#x8D28;&#x6027;&#x534F;&#x4F1A;&#x3002;DMD &#x60A3;&#x8005; &#xFF08;n = 26) &#x548C;&#x6B63;&#x5E38;&#x5BF9;&#x7167;&#x7EC4; (n = 13) &#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x5171;&#x632F; &#xFF08;CMR&#xFF09; &#x8FDB;&#x884C;&#x4E86;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;DMD &#x4E3B;&#x9898;&#x6570;&#x636E;&#x5206;&#x5C42;&#x57FA;&#x7840;&#x4E0A;&#x4E3B;&#x4F53;&#x5E74;&#x9F84;&#x548C; LV &#x5C04;&#x8840;&#x5206;&#x6570; (EF) &#x5206;&#x4E3A;&#x4EE5;&#x4E0B;&#x4E09;&#x7EC4;&#xFF1A; A &#xFF08;&lt; 12 &#x5E74;&#x65E7;&#xFF0C;n = 12&#xFF09; &#xFF1B; B &#xFF08;&gt; &#x6216; = 12 &#x5C81;&#xFF0C;EF &lt; &#x6216; = 55%&#xFF0C;n = 8) &#x548C; C (&gt; &#x6216; = 12 &#x5C81;&#xFF0C;EF = 55%&#xFF0C;n = 6)&#x3002;&#x63A7;&#x4EF6;&#x6309;&#x5E74;&#x9F84;&#x8FD8;&#x5206;&#x5C42;&#x5165;&#x7EC4; N1 &#xFF08;&lt; 12 &#x5E74;&#xFF0C;n = 6&#xFF09; &#x548C; N2 &#xFF08;&gt; 12 &#x5E74;&#xFF0C;n = 5)&#x3002;LV mid-slice &#x5468;&#x5411;&#x5FC3;&#x808C;&#x5E94;&#x53D8; (epsilon cc) &#x662F;&#x4F7F;&#x7528;&#x6807;&#x8BB0;&#x7684; CMR &#x6210;&#x50CF;&#x8BA1;&#x7B97;&#x7684;&#x3002;&#x5728;&#x4E24;&#x4E2A;&#x56DE;&#x663E;&#x65F6;&#x95F4;&#x4F7F;&#x7528;&#x9ED1;&#x8272;&#x7684;&#x8840;&#x53CC;&#x81EA;&#x65CB;&#x56DE;&#x6CE2;&#x6CD5;&#x7684;&#x6240;&#x6709;&#x79D1;&#x76EE;&#x4E2D;&#x751F;&#x6210;&#x4E86; LV &#x7684; T2 &#x5730;&#x56FE;&#x3002;&#x4E00;&#x534A;&#x7684;&#x6700;&#x5927;&#x503C; (&#x534A;) &#x7684;&#x5B8C;&#x6574;&#x5BBD;&#x5EA6;&#x8BA1;&#x7B97;&#x6784;&#x9020;&#x4E3A;&#x6BCF;&#x4E2A;&#x4E3B;&#x9898;&#x7684; LV T2 &#x5206;&#x5E03;&#x7684;&#x76F4;&#x65B9;&#x56FE;&#x3002;

&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#x4E2D;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4; T2 &#x5206;&#x5E03;&#x3002;

Although previous studies have helped define the natural history of Duchenne muscular dystrophy (DMD)-associated cardiomyopathy, the myocardial pathobiology associated with functional impairment in DMD is not yet known.The objective of this study was to assess the distribution of transverse relaxation time (T2) in the left ventricle (LV) of DMD patients, and to determine the association of myocardial T2 heterogeneity to the severity of cardiac dysfunction. DMD patients (n = 26) and normal control subjects (n = 13) were studied by cardiovascular magnetic resonance (CMR). DMD subject data was stratified based on subject age and LV ejection fraction (EF) into the following groups: A (<12 years old, n = 12); B (>or=12 years old, EF <or= 55%, n = 8) and C (>or=12 years old, EF = 55%, n = 6). Controls were also stratified by age into Groups N1 (<12 years, n = 6) and N2 (>12 years, n = 5). LV mid-slice circumferential myocardial strain (epsilon cc) was calculated using tagged CMR imaging. T2 maps of the LV were generated for all subjects using a black blood dual spin echo method at two echo times. The full width at half maximum (FWHM) was calculated from a histogram of LV T2 distribution constructed for each subject.

Left ventricular T2 distribution in Duchenne muscular dystrophy.

Bien que les &#xE9;tudes pr&#xE9;c&#xE9;dentes ont aid&#xE9; &#xE0; d&#xE9;finir l&#x26;#39;histoire naturelle de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) associ&#xE9;e &#xE0; une cardiomyopathie, la pathobiologie du myocarde associ&#xE9;e &#xE0; une d&#xE9;ficience fonctionnelle dans la DMD n&#x26;#39;est pas encore l&#x26;#39;objectif known.The de cette &#xE9;tude &#xE9;tait d&#x26;#39;&#xE9;valuer la r&#xE9;partition des temps de relaxation transversale (T2 ) dans le ventricule gauche (VG) de patients atteints de DMD, et de d&#xE9;terminer l&#x26;#39;association de l&#x26;#39;h&#xE9;t&#xE9;rog&#xE9;n&#xE9;it&#xE9; du myocarde T2 &#xE0; la s&#xE9;v&#xE9;rit&#xE9; de la dysfonction cardiaque. Patients DMD (n = 26) et les sujets t&#xE9;moins normaux (n = 13) ont &#xE9;t&#xE9; &#xE9;tudi&#xE9;s par r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique cardiovasculaire (CMR). Donn&#xE9;es sur le sujet DMD a &#xE9;t&#xE9; stratifi&#xE9; sur la base de l&#x26;#39;&#xE2;ge du sujet et de la fraction d&#x26;#39;&#xE9;jection du VG (EF) dans les groupes suivants: A (moins de 12 ans, n = 12); B (&#x26;gt; ou = 12 ans, EF &#x3C;or= 55%, n = 8) and C (&#x3E; ou = 12 ans, EF = 55%, n = 6). Les contr&#xF4;les &#xE9;taient &#xE9;galement stratifi&#xE9;es selon l&#x26;#39;&#xE2;ge dans les groupes N1 (moins de 12 ans, n = 6) et N2 (&#x26;gt; 12 ans, n = 5). LV mi-tranche de souche circonf&#xE9;rentielle du myocarde (epsilon cc) a &#xE9;t&#xE9; calcul&#xE9;e en utilisant l&#x26;#39;imagerie marqu&#xE9; CMR. Cartes T2 de la LV ont &#xE9;t&#xE9; g&#xE9;n&#xE9;r&#xE9;s pour tous les sujets au moyen d&#x26;#39;un sang noir &#xE0; double m&#xE9;thode d&#x26;#39;&#xE9;cho de spin en deux temps d&#x26;#39;&#xE9;cho. La largeur au maximum de la moiti&#xE9; (FWHM) a &#xE9;t&#xE9; calcul&#xE9; &#xE0; partir d&#x26;#39;un histogramme de la distribution BT T2 construit pour chaque sujet.

Gauche distribution T2 ventriculaire dans la dystrophie musculaire de Duchenne

Obwohl fr&uuml;here Studien geholfen hat der Naturgeschichte des Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) definieren-assoziierten Kardiomyopathie, die myokardialen Pathobiologie zugeordnete Funktionsbeeintr&auml;chtigung in DMD ist noch nicht bekannt.Das Ziel dieser Studie war die Verteilung der transversale Relaxationszeit (T2) in den linken Ventrikel (LV) DMD-Patienten zu beurteilen und die Vereinigung der myokardialen T2 Heterogenit&auml;t mit dem Schweregrad der kardiale Dysfunktion zu bestimmen. DMD-Patienten (n = 26) und normalen Kontrollpersonen (n = 13) wurden durch kardiovaskul&auml;re Magnetresonanz (CMR) untersucht. DMD Thema Daten wurde &uuml;ber das Thema Alter und LV Auswurffraktion (EF) in folgenden Gruppen basierend geschichtet: A (&lt; 12 jahre alt, n = 12); B (&gt; oder 12 Jahre alt, EF = &lt; oder = 55 %, n = 8) und C (&gt; oder = 12 Jahre alt, EF = 55 %, n = 6). Kontrollen wurden auch geschichtet nach Alter in Gruppen N1 (&lt; 12 jahre, n = 6) und N2 (&gt; 12 Jahre, n = 5). LV mid-slice umlaufende myokardialen Belastung (Epsilon cc) wurde mit gekennzeichneten CMR-Bildgebung berechnet. T2 Karten des LV wurden f&uuml;r alle F&auml;cher mit zwei Echo-Mal eine Schwarzes Blut dual Spin-Echo-Methode generiert. Die volle Breite am halben Maximum (FWHM) wurde aus einem Histogramm LV T2-Distribution erstellt f&uuml;r jeden Probanden berechnet.

Linken Ventrikels T2-Verteilung in Duchenne-Muskeldystrophie.

Sebbene studi precedenti hanno contribuito a definire la storia naturale della distrofia muscolare di Duchenne (DMD)-cardiomiopatia associata, la British del miocardio associato a compromissione funzionale in DMD non &egrave; ancora noto.L&#39;obiettivo di questo studio era di valutare la distribuzione del tempo di rilassamento trasversa (T2) nel ventricolo sinistro (LV) dei pazienti DMD e per determinare l&#39;associazione di miocardio T2 eterogeneit&agrave; alla gravit&agrave; della disfunzione cardiaca. I pazienti DMD (n = 26) e soggetti di controllo normale (n = 13) sono stati studiati con risonanza magnetica cardiovascolare (CMR). Dati soggetto DMD era stratificati basato sull&#39;et&agrave; del soggetto e LV frazione di eiezione (EF) nei seguenti gruppi: A (&lt; 12 anni vecchio, n = 12); B (&amp;gt; o = 12 anni, EF &lt; o = 55%, n = 8) e C (&amp;gt; o = 12 anni, EF = 55%, n = 6). I controlli sono stati anche stratificati di et&agrave; in gruppi N1 (&lt; 12 anni, n = 6) e N2 (&amp;gt; 12 anni, n = 5). LV mid-slice circonferenza del miocardio ceppo (epsilon cc) &egrave; stata calcolata utilizzando tag imaging CMR. Mappe T2 del LV sono stati generati per tutti i soggetti utilizzando un metodo di sangue nero doppio spin echo in due tempi di eco. L&#39;intera larghezza a met&agrave; altezza (FWHM) &egrave; stata calcolata da un istogramma di distribuzione LV T2 costruita per ogni soggetto.

Sinistra T2 distribuzione ventricolare nella distrofia muscolare di Duchenne.

&#x4EE5;&#x524D;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x305F;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x75C7;&#x306E;&#x81EA;&#x7136;&#x53F2;&#x3092;&#x5B9A;&#x7FA9;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x304C;&#x3001;DMD&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x306E;&#x75C5;&#x7406;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;known.The&#x76EE;&#x7684;&#x306F;&#x6A2A;&#x7DE9;&#x548C;&#x6642;&#x9593;&#xFF08;T2&#x306E;&#x5206;&#x5E03;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3001;&#x307E;&#x3060;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#xFF09;DMD&#x60A3;&#x8005;&#x306E;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#xFF08;LV&#xFF09;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x306E;&#x91CD;&#x75C7;&#x5EA6;&#x306B;&#x5FC3;&#x7B4B;T2&#x7570;&#x8CEA;&#x306E;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3092;&#x6C7A;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x3002; DMD&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#xFF08;n = 26&#xFF09;&#x3068;&#x6B63;&#x5E38;&#x5BFE;&#x7167;&#x7FA4;&#xFF08;N = 13&#xFF09;&#x306F;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#xFF08;CMR&#xFF09;&#x306B;&#x3088;&#x308A;&#x691C;&#x8A0E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x307E;&#x305F;&#x306F;= 12&#x6B73;&#x3001;EF&#x3001;&#xFF08;A &#x26;lt;B&#xFF08;12&#x6B73;&#x3001;n = 12&#xFF09;&#x3092;&#x26;gt;&#xFF1A;DMD&#x5BFE;&#x8C61;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;&#x6B21;&#x306E;&#x30B0;&#x30EB;&#x30FC;&#x30D7;&#x306B;&#x5BFE;&#x8C61;&#x5E74;&#x9F62;&#x3068;&#x5DE6;&#x5BA4;&#x99C6;&#x51FA;&#x7387;&#xFF08;EF&#xFF09;&#x306B;&#x57FA;&#x3065;&#x3044;&#x3066;&#x5C64;&#x5225;&#x5316;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3C;or= 55%, n = 8) and C (&#x3E;&#x307E;&#x305F;&#x306F;= 12&#x6B73;&#x3001;EF = 55&#xFF05;&#x3001;n = 6&#xFF09;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x30B3;&#x30F3;&#x30C8;&#x30ED;&#x30FC;&#x30EB;&#x306F;&#x3001;&#x30B0;&#x30EB;&#x30FC;&#x30D7;N1&#xFF08;&#x26;lt;12&#x6B73;&#x3001;n = 6&#xFF09;&#x3001;N2&#xFF08;&#x26;gt; 12&#x6B73;&#x3001;n = 5&#xFF09;&#x306B;&#x5E74;&#x9F62;&#x5225;&#x306B;&#x5C64;&#x5225;&#x5316;&#x3057;&#x305F;&#x3002; LV&#x534A;&#x3070;&#x30B9;&#x30E9;&#x30A4;&#x30B9;&#x5186;&#x5468;&#x65B9;&#x5411;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x306E;&#x6B6A;&#xFF08;&#x3B5;CC&#xFF09;&#x306F;&#x30BF;&#x30B0;&#x4ED8;&#x3051;&#x3055;&#x308C;CMR&#x30A4;&#x30E1;&#x30FC;&#x30B8;&#x30F3;&#x30B0;&#x3092;&#x7528;&#x3044;&#x3066;&#x7B97;&#x51FA;&#x3057;&#x305F;&#x3002; LV&#x306E;T2&#x30DE;&#x30C3;&#x30D7;&#x306F;2&#x306E;&#x30A8;&#x30B3;&#x30FC;&#x6642;&#x9593;&#x3067;&#x9ED2;&#x3044;&#x8840;&#x30C7;&#x30E5;&#x30A2;&#x30EB;&#x30B9;&#x30D4;&#x30F3;&#x30A8;&#x30B3;&#x30FC;&#x6CD5;&#x3092;&#x7528;&#x3044;&#x3066;&#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;&#x88AB;&#x9A13;&#x8005;&#x306B;&#x5BFE;&#x3057;&#x3066;&#x751F;&#x6210;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x3002;&#x534A;&#x5024;&#x5E45;&#xFF08;FWHM&#xFF09;&#x306F;&#x3001;&#x5404;&#x4E3B;&#x984C;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x69CB;&#x7BC9;LV T2&#x5206;&#x5E03;&#x306E;&#x30D2;&#x30B9;&#x30C8;&#x30B0;&#x30E9;&#x30E0;&#x304B;&#x3089;&#x8A08;&#x7B97;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x5DE6;&#x5BA4;T2&#x5206;&#x5E03;

&#xBE44;&#xB85D; &#xC774;&#xC804; &#xC5F0;&#xAD6C; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC758; &#xC790;&#xC5F0; &#xC5ED;&#xC0AC; &#xC815;&#xC758; &#xC654;&#xB2E4;-&#xC5F0;&#xACB0; &#xB41C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xADFC;&#xC721; &#xBCD1; &#xC99D;, DMD &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560;&#xC640; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xC2EC;&#xADFC; pathobiology &#xC544;&#xC9C1; &#xC54C;&#xB824;&#xC838; &#xC788;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.&#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xBAA9;&#xC801;&#xC740; DMD &#xD658;&#xC790;, &#xC88C; &#xC2EC; &#xC2E4; (LV)&#xC5D0;&#xC11C; &#xAC00;&#xB85C; &#xBC29;&#xD5A5; &#xC774;&#xC644; &#xC2DC;&#xAC04; (T2)&#xC758; &#xBD84;&#xD3EC;&#xB97C; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD558; &#xACE0; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560;&#xC758; &#xC2EC;&#xAC01;&#xB3C4;&#xB97C; &#xC2EC;&#xADFC; t2&#xC774; &#xD611;&#xD68C;&#xB97C; &#xD655;&#xC778; &#xD588;&#xB2E4;. DMD &#xD658;&#xC790; (n = 26) &#xBC0F; &#xD45C;&#xC900; &#xC81C;&#xC5B4; &#xACFC;&#xBAA9; (n = 13) &#xC2EC;&#xC7A5; &#xD608;&#xAD00; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; (CMR) &#xD558; &#xC5EC; &#xACF5;&#xBD80; &#xD588;&#xB2E4;. &#xCE35; DMD &#xC8FC;&#xC81C; &#xB370;&#xC774;&#xD130;&#xB294; &#xD654; &#xAE30;&#xBC18; &#xC8FC;&#xC81C; &#xC5F0;&#xB839;&#xACFC; LV &#xBC29;&#xCD9C; &#xBD84; &#xC728; (EF)&#xC5D0; &#xB2E4;&#xC74C;&#xACFC; &#xAC19;&#xC740; &#xADF8;&#xB8F9;&#xC73C;&#xB85C;: A (&lt; 12 &#xC138; &#xC774;&#xC804;, n = 12); B (&amp;gt; 12 &#xC0B4;, EF = &#xB610;&#xB294; &lt; &#xB610;&#xB294; 55%, n = = 8) &#xBC0F; C (&amp;gt; &#xB610;&#xB294; 12 &#xC138;, EF = 55%, n = = 6). &#xB610;&#xD55C; &#xADF8;&#xB8F9; n 1&#xC73C;&#xB85C; &#xB098;&#xC774; &#xC758;&#xD574; &#xCE35; &#xD654; &#xD588;&#xB2E4; &#xCEE8;&#xD2B8;&#xB864; (&lt; 12 &#xB144;, n = 6) &#xBC0F; N2 (&amp;gt; 12 &#xB144;, n = 5). LV mid-slice &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2EC;&#xADFC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; (&#xC5E1;&#xC2E4;&#xB860; cc) &#xD0DC;&#xADF8; CMR &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xACC4;&#xC0B0; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. LV&#xC758; T2 &#xC9C0;&#xB3C4; &#xB450; &#xC5D0;&#xCF54; &#xC2DC;&#xAC04;&#xC5D0; &#xAC80;&#xC740; &#xD53C; &#xB4C0;&#xC5BC; &#xC2A4;&#xD540; &#xC5D0;&#xCF54; &#xBA54;&#xC11C;&#xB4DC;&#xB97C; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558;&#xB294; &#xBAA8;&#xB4E0; &#xACFC;&#xBAA9;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC0DD;&#xC131; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xBC18; &#xCD5C;&#xB300; (FWHM) &#xD55C;&#xAE00; &#xAC01; &#xC8FC;&#xC81C;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; LV T2 &#xBD84;&#xD3EC;&#xC758; &#xD788;&#xC2A4;&#xD1A0;&#xADF8;&#xB7A8;&#xC5D0;&#xC11C; &#xACC4;&#xC0B0; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;.

Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D;&#xC5D0; &#xC67C;&#xCABD;&#xB41C; &#xC2EC; &#xC2E4; T2 &#xBC30;&#xD3EC;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Aunque estudios previos han ayudado a definir la historia natural de la distrofia muscular de Duchenne (DMD) asociada a la cardiomiopat&#xED;a, la biopatolog&#xED;a de miocardio asociado con el deterioro funcional en la DMD no es todav&#xED;a objeto known.The de este estudio fue evaluar la distribuci&#xF3;n del tiempo de relajaci&#xF3;n transversal (T2 ) en el ventr&#xED;culo izquierdo (VI) de los pacientes con DMD, y para determinar la asociaci&#xF3;n de la heterogeneidad T2 del miocardio a la severidad de la disfunci&#xF3;n cardiaca. Los pacientes con DMD (n = 26) y en sujetos normales de control (n = 13) fueron estudiados mediante resonancia magn&#xE9;tica cardiovascular (RMC). Datos de DMD sujetos fue estratificado sobre la base de la edad del sujeto y la fracci&#xF3;n de eyecci&#xF3;n del ventr&#xED;culo izquierdo (FE) en los siguientes grupos: A (menores de 12 a&#xF1;os de edad, n = 12), B (&#x26;gt; o = 12 a&#xF1;os de edad, EF &#x3C;or= 55%, n = 8) and C (&#x3E; o igual a 12 a&#xF1;os de edad, EF = 55%, n = 6). Los controles tambi&#xE9;n fueron estratificados por edad en los grupos N1 (menores de 12 a&#xF1;os, n = 6) y N2 (mayores de 12 a&#xF1;os, n = 5). LV mediados cortes tensi&#xF3;n circunferencial de miocardio (&#xE9;psilon cc) se calcul&#xF3; mediante etiquetado RMC. Mapas T2 de la LV se han generado para todos los sujetos que utilizaron una muestra de sangre negro de doble m&#xE9;todo de eco de esp&#xED;n en dos tiempos de eco. El ancho total como m&#xE1;ximo la mitad (FWHM) se calcula a partir de un histograma de distribuci&#xF3;n de T2 LV construido para cada sujeto.

Ventricular izquierda distribuci&#xF3;n de T2 en la distrofia muscular de Duchenne

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x8BC4;&#x4F30;&#x9010;&#x6B65;&#x5FC3;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x4F7F;&#x7528;&#x4E32;&#x884C;&#x5706;&#x5468;&#x5E94;&#x53D8; &#xFF08;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x60A3;&#x8005; epsilon(cc)) &#x6D4B;&#x91CF;&#x3002;DMD &#x7684;&#x7279;&#x70B9;&#x662F;&#x9010;&#x6B65;&#x5FC3;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x548C;&#x5FC3;&#x808C;&#x7EA4;&#x7EF4;&#x5316;&#x665A;&#x5728;&#x75BE;&#x75C5;&#x7684;&#x8FC7;&#x7A0B;&#x4E2D;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x5047;&#x8BBE;&#x8BE5;&#x4E32;&#x884C; epsilon(cc) &#x66F4;&#x6539;&#x53EF;&#x80FD;&#x4E2A;&#x522B; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x5C04;&#x8840;&#x5206;&#x6570; (EF) &#x53D8;&#x5316;&#x65F6;&#x5FAE;&#x4E0D;&#x8DB3;&#x9053;&#x7684;&#x671F;&#x95F4;&#x68C0;&#x6D4B;&#x5230;&#x3002;DMD &#x60A3;&#x8005;&#x7684;&#x5FC3;&#x810F;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x6570;&#x636E;&#x8FDB;&#x884C;&#x4E86;&#x8BC4;&#x4EF7;&#x3002;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4; EF &#x8BA1;&#x7B97;&#x7A33;&#x6001;&#x81EA;&#x7531;&#x8FDB;&#x52A8;&#x7535;&#x5F71;&#x56FE;&#x50CF;&#x548C;&#x590D;&#x5408; epsilon(cc) &#x6D4B;&#x91CF;&#x4ECE;&#x6807;&#x8BB0;&#x7684;&#x7535;&#x5F71;&#x56FE;&#x50CF;&#x3002;&#x4E32;&#x884C; epsilon(cc) &#x548C; EF &#x503C;&#x4E3A;&#x6BCF;&#x4E2A;&#x75C5;&#x4EBA;&#x7684;&#x5206;&#x6790;&#x4F7F;&#x7528;&#x79E9;&#x6B21;&#x7B26;&#x53F7;&#x79E9;&#x68C0;&#x9A8C;&#x3002;&#x4ECE; 51 DMD &#x60A3;&#x8005;&#x6570;&#x636E; (&#x6BCF;&#x4E2A;&#x75C5;&#x4EBA;&#xFF0C;&#x5E73;&#x5747;&#x5E74;&#x9F84;&#x5728;&#x521D;&#x6B65;&#x7814;&#x7A76; 11.8 + /-3.5 &#x5E74;&#xFF0C;&#x8303;&#x56F4; 7.4 &#x81F3; 25.4 2 &#x7814;&#x7A76;) &#x8FDB;&#x884C;&#x5206;&#x6790;&#xFF0C;&#x5728;&#x4E0E;&#x5FC3;&#x810F;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x7814;&#x7A76;&#x7684; + /-6.0 &#x4E2A;&#x6708; &#xFF08;&#x8303;&#x56F4;&#x4E3A; 28.1 6.2&#xFF09; 15.6 &#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x5E73;&#x5747;&#x65F6;&#x95F4;&#x95F4;&#x9694;&#x3002;&#x7814;&#x7A76;&#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x65F6;&#x95F4;&#x95F4;&#x9694;&#xFF0C;&#x5728;&#x6240;&#x6709; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x90FD;&#x51CF;&#x5C11;&#x4E86; epsilon(cc)&#x3002;&#x5E73;&#x5747;&#x4E0B;&#x964D;&#x4E86; 1.3 + 1.8 (p &lt; 0.001&#xFF09;&#x3002;&#x7136;&#x800C;&#xFF0C;EF &#x4E2D;&#xFF0C;33 &#x4E2A; 51 &#x75C5;&#x4EBA;&#x6709;&#x6240;&#x51CF;&#x5C11;&#xFF0C;&#x5E76;&#x4E14;&#x589E;&#x52A0;&#x4E86; 51 &#x4F8B;&#x7B2C; 18&#x3002;EF &#x5E73;&#x5747;&#x4E0B;&#x8DCC; 2.9 + /-&#x5360; 8.57%(p = NS)&#x3002;&#x6700;&#x540E;&#xFF0C;&#x4E0E; DMD &#x60A3;&#x8005; epsilon(cc) &#x5F02;&#x5E38;&#x6307;&#x793A;&#x5F53; EF &#x53D8;&#x5316;&#x5E76;&#x4E0D;&#x663E;&#x8457;&#x8F83;&#x77ED;&#x671F;&#x95F4;&#x5185;&#x7684;&#x8FDB;&#x5C55;&#x3002;&#x4E32;&#x884C; epsilon(cc) &#x6D4B;&#x91CF;&#x53EF;&#x80FD;&#x63D0;&#x4F9B;&#x53EF;&#x9760;&#x76D1;&#x6D4B;&#x7684; DMD &#x76F8;&#x5173;&#x5FC3;&#x810F;&#x529F;&#x80FD;&#x969C;&#x788D;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;&#x8FDB;&#x5C55;&#x4E4B;&#x524D;&#x516C;&#x5F00;&#x5FC3;&#x8870;&#x7684;&#x53D1;&#x5C55;&#xFF0C;&#x56E0;&#x4E3A;&#x5B83;&#x662F;&#x6BD4; EF &#x66F4;&#x4E3A;&#x654F;&#x611F;&#x3002;

&#x675C;&#x6C0F;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x60A3;&#x8005;&#x7684;&#x5468;&#x5411;&#x5E94;&#x53D8;&#x7684;&#x4E32;&#x884C;&#x8BC4;&#x4EF7;&#x9010;&#x6B65;&#x5FC3;&#x810F;&#x529F;&#x80FD;&#x969C;&#x788D;&#x7684;&#x68C0;&#x6D4B;&#x3002;

The present study evaluated progressive cardiac dysfunction using serial circumferential strain (epsilon(cc)) measurements in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). DMD is characterized by progressive cardiac dysfunction and myocardial fibrosis late in the disease process. We hypothesized that serial epsilon(cc) changes could be detected in individual patients with DMD during a time when the left ventricular ejection fraction (EF) changes are insignificant. Cardiac magnetic resonance imaging data from patients with DMD were evaluated. The left ventricular EF was calculated from steady-state free precession cine images and the composite epsilon(cc) measurement from tagged cine images. The serial epsilon(cc) and EF values for each patient were analyzed using the Wilcoxon sign rank test. Data from 51 patients with DMD (2 studies per patient, mean age at the initial study 11.8 +/- 3.5 years, range 7.4 to 25.4) were analyzed, with a mean interval between cardiac magnetic resonance studies of 15.6 +/- 6.0 months (range 6.2 to 28.1). In the interval between studies, the epsilon(cc) had decreased in all patients with DMD. The average decrease was 1.8 +/- 1.3 (p <0.001). However, the EF had decreased in 33 of the 51 patients and had increased in 18 of the 51 patients. On average, the EF decreased by 2.9 +/- 8.57% (p = NS). In conclusion, in patients with DMD, epsilon(cc) abnormalities indicate progression within a relatively short period when the EF changes were not significant. Serial epsilon(cc) measurements might provide reliable monitoring of the progression of DMD-associated cardiac dysfunction before overt heart failure develops, because it is more sensitive than the EF.

Detection of progressive cardiac dysfunction by serial evaluation of circumferential strain in patients with Duchenne muscular dystrophy.

La pr&#xE9;sente &#xE9;tude a &#xE9;valu&#xE9; progressive dysfonction cardiaque en utilisant la souche de s&#xE9;rie circonf&#xE9;rentielle (epsilon (cc)) des mesures chez les patients atteints dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). DMD est caract&#xE9;ris&#xE9;e par un dysfonctionnement cardiaque progressive et la fibrose myocardique tard dans le processus de la maladie. Nous avons suppos&#xE9; que s&#xE9;rie epsilon (cc) des changements pourraient &#xEA;tre d&#xE9;tect&#xE9;s chez des patients atteints de DMD individuels &#xE0; un moment o&#xF9; la fraction d&#x26;#39;&#xE9;jection ventriculaire gauche (FE) des changements sont insignifiants. Cardiaques magn&#xE9;tiques de donn&#xE9;es d&#x26;#39;imagerie par r&#xE9;sonance provenant de patients atteints de DMD ont &#xE9;t&#xE9; &#xE9;valu&#xE9;s. Le ventricule gauche EF a &#xE9;t&#xE9; calcul&#xE9;e &#xE0; partir de l&#x26;#39;&#xE9;tat d&#x26;#39;&#xE9;quilibre d&#x26;#39;images libres cin&#xE9; pr&#xE9;cession et le composite epsilon (cc) de mesure &#xE0; partir d&#x26;#39;images cin&#xE9;matographiques marqu&#xE9;s. La s&#xE9;rie epsilon (cc) et les valeurs EF pour chaque patient ont &#xE9;t&#xE9; analys&#xE9;es en utilisant le test de Wilcoxon signe. Les donn&#xE9;es de 51 patients atteints de DMD (2 &#xE9;tudes par patient, l&#x26;#39;&#xE2;ge moyen &#xE0; l&#x26;#39;&#xE9;tude initiale 11,8 + / - 3,5 ans, plage de 7,4 &#xE0; 25,4) ont &#xE9;t&#xE9; analys&#xE9;s, avec un intervalle moyen entre cardiaques &#xE9;tudes de r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique de 15,6 + / - 6,0 mois ( gamme de 6,2 &#xE0; 28,1). Dans l&#x26;#39;intervalle entre les &#xE9;tudes, l&#x26;#39;epsilon (cc) avaient diminu&#xE9; chez tous les patients atteints de DMD. La diminution moyenne &#xE9;tait de 1,8 + / - 1,3 (p &#x26;lt;0,001). Toutefois, l&#x26;#39;EF a diminu&#xE9; dans 33 des 51 patients et a augment&#xE9; dans 18 des 51 patients. En moyenne, l&#x26;#39;EF a diminu&#xE9; de 2,9 + / - 8,57% (p = NS). En conclusion, chez les patients atteints de DMD, epsilon (cc) anomalies indiquent la progression au sein d&#x26;#39;une p&#xE9;riode relativement courte lorsque les changements EF n&#x26;#39;&#xE9;taient pas significatives. Serial epsilon (cc) pourrait fournir des mesures de suivi fiable de la progression de la DMD associ&#xE9;e &#xE0; une dysfonction cardiaque avant une insuffisance cardiaque manifeste d&#xE9;veloppe, parce qu&#x26;#39;elle est plus sensible que l&#x26;#39;EF.

D&#xE9;tection de la dysfonction cardiaque progressive par l&#x26;#39;&#xE9;valuation de s&#xE9;rie de la souche circonf&#xE9;rentielle patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne

Die vorliegende Studie ausgewertet progressive kardiale Dysfunktion mit seriellen umlaufende DMS (epsilon(cc)) Messungen bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD). DMD zeichnet sich durch progressives kardiale Dysfunktion und myokardiale Fibrose sp&auml;t in den Krankheitsprozess. Wir die Hypothese, dass serielle epsilon(cc) &Auml;nderungen konnte bei einzelnen Patienten mit DMD erkannt werden, w&auml;hrend einer Zeit des linken Ventrikels Auswurf Bruch (EF) &Auml;nderungen unbedeutend sind. Kardiale Magnetresonanztomographie Daten von Patienten mit DMD wurden ausgewertet. Die linke Ventrikel EF wurde von station&auml;ren freie Pr&auml;zession Cine Bilder und die zusammengesetzten epsilon(cc) Messung von gekennzeichneten Cine Bilder berechnet. Die serielle epsilon(cc) und EF-Werte f&uuml;r jeden Patienten wurden mit den Wilcoxon-Vorzeichen-Rang-Test analysiert. Daten von 51 Patienten mit DMD (2 Studien pro geduldig, mittlere Alter bei der ersten Studie 11,8 +/-3,5 Jahre, Bereich 7,4 auf 25,4) wurden analysiert, mit einem mittleren Intervall zwischen kardiale Magnetresonanz-Studien von 15,6 +/-6,0 Monate (Bereich 6.2 zu 28,1). Im Intervall zwischen Studien waren die epsilon(cc) bei allen Patienten mit DMD zur&uuml;ckgegangen. Der durchschnittliche R&uuml;ckgang war 1,8 +/-1,3 (p &lt; 0,001). Jedoch die EF 33 51 Patienten abgenommen hatte und hatte 18 51 Patienten erh&ouml;ht. Im Durchschnitt die EF sank um 2,9 +/-8,57 % (p = NS). Abschlie&szlig;end geben epsilon(cc) Anomalien bei Patienten mit DMD, Fortschreiten innerhalb eines relativ kurzen Zeitraums wann die EF-&Auml;nderungen nicht signifikant war. Serielle epsilon(cc) Messungen k&ouml;nnte liefern zuverl&auml;ssige &Uuml;berwachung Fortschreiten von DMD-assoziierte kardiale Dysfunktion bevor offene Herzinsuffizienz entwickelt, weil es empfindlicher als die EF ist.

Erkennung von progressive kardiale Dysfunktion bei seriellen Auswertung von umlaufende Belastung bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie.

Il presente studio ha valutato progressiva disfunzione cardiaca mediante deformazione circonferenziale seriale (misure epsilon(cc)) in pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne (DMD). DMD &egrave; caratterizzata da progressiva disfunzione cardiaca e fibrosi miocardica in ritardo nel processo di malattia. Abbiamo ipotizzato che seriale epsilon(cc) modifiche potrebbero essere rilevate nei singoli pazienti con DMD durante un tempo quando i cambiamenti (EF) frazione di eiezione ventricolare sinistra sono insignificanti. Sono stati valutati i dati di imaging a risonanza magnetica cardiaca nei pazienti con DMD. EF ventricolare sinistra &egrave; stata calcolata da immagini cine precessione libera di steady-state e la misurazione epsilon(cc) composito da immagini cine contrassegnati. Il seriale epsilon(cc) e valori EF per ogni paziente sono stati analizzati utilizzando il test di rango del segno di Wilcoxon. Dati da 51 pazienti con DMD (2 studi per paziente, media et&agrave; presso lo studio iniziale 11,8 + /-3,5 anni, gamma 7.4 a 25,4) sono stati analizzati, con un intervallo medio tra gli studi di risonanza magnetica cardiaca di 15,6 + 6,0 mesi (gamma 6.2 a 28,1). Nell&#39;intervallo fra gli studi, il epsilon(cc) era diminuita in tutti i pazienti con DMD. La diminuzione media era 1.8 + 1.3 (p &lt; 0.001). Tuttavia, l&#39;EF era diminuita in 33 dei 51 pazienti e aveva aumentato a 18 dei 51 pazienti. In media, l&#39;EF &egrave; diminuito del 2,9 + 8,57% (p = NS). In conclusione, nei pazienti con DMD, anomalie epsilon(cc) indicano progressione entro un periodo relativamente breve, quando i cambiamenti EF non erano significativi. Misurazioni seriali epsilon(cc) potrebbero fornire affidabile monitoraggio della progressione della disfunzione cardiaca DMD-associato prima di palese insufficienza cardiaca si sviluppa, perch&eacute; &egrave; pi&ugrave; sensibile di EF.

Rilevamento della progressiva disfunzione cardiaca da seriale valutazione della deformazione circonferenziale in pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne.

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x30B7;&#x30EA;&#x30A2;&#x30EB;&#x5186;&#x5468;&#x65B9;&#x5411;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#xFF08;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#xFF09;&#x306E;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x3092;&#x4F7F;&#x7528;&#x3057;&#x3066;&#x9032;&#x6B69;&#x7684;&#x306A;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x305F;&#x3002; DMD&#x306F;&#x9032;&#x884C;&#x6027;&#x306E;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x3084;&#x75C5;&#x6C17;&#x306E;&#x30D7;&#x30ED;&#x30BB;&#x30B9;&#x306E;&#x9045;&#x3044;&#x6BB5;&#x968E;&#x3067;&#x3001;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x7DDA;&#x7DAD;&#x75C7;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x7279;&#x5FB4;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x308B;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x30B7;&#x30EA;&#x30A2;&#x30EB;&#xB7;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x306E;&#x5909;&#x66F4;&#x306F;&#x5DE6;&#x5BA4;&#x99C6;&#x51FA;&#x7387;&#xFF08;EF&#xFF09;&#x306E;&#x5909;&#x66F4;&#x306F;&#x308F;&#x305A;&#x304B;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x6642;&#x9593;&#x306E;&#x9593;&#x306B;DMD&#x306E;&#x500B;&#x3005;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x3067;&#x691C;&#x51FA;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x53EF;&#x80FD;&#x6027;&#x304C;&#x3042;&#x308B;&#x3068;&#x3044;&#x3046;&#x4EEE;&#x8AAC;&#x3092;&#x7ACB;&#x3066;&#x305F;&#x3002; DMD&#x60A3;&#x8005;&#x304B;&#x3089;&#x306E;&#x5FC3;&#x81D3;&#x306E;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x753B;&#x50CF;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x306E;EF&#x306F;&#x3001;&#x5B9A;&#x5E38;&#x72B6;&#x614B;&#x81EA;&#x7531;&#x6B73;&#x5DEE;&#x904B;&#x52D5;&#x30B7;&#x30CD;&#x753B;&#x50CF;&#x3068;&#x30BF;&#x30B0;&#x200B;&#x200B;&#x30B7;&#x30CD;&#x753B;&#x50CF;&#x304B;&#x3089;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x306E;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x304B;&#x3089;&#x7B97;&#x51FA;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x30B7;&#x30EA;&#x30A2;&#x30EB;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x3068;&#x3001;&#x5404;&#x60A3;&#x8005;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;EF&#x5024;&#x306F;&#x3001;&#x30A6;&#x30A3;&#x30EB;&#x30B3;&#x30AF;&#x30BD;&#x30F3;&#x306E;&#x7B26;&#x53F7;&#x9806;&#x4F4D;&#x691C;&#x5B9A;&#x3092;&#x7528;&#x3044;&#x3066;&#x5206;&#x6790;&#x3057;&#x305F;&#x3002; DMD&#x3068;51&#x4EBA;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#xFF08;&#x60A3;&#x8005;&#x3042;&#x305F;&#x308A;2&#x3064;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x306F;&#x3001;&#x521D;&#x671F;&#x8ABF;&#x67FB;11.8 + /&#x6642;&#x306E;&#x5E74;&#x9F62;&#x3092;&#x610F;&#x5473;&#x3059;&#x308B; -  3.5&#x6B73;&#x3001;&#x7BC4;&#x56F2;7.4&#x304B;&#x3089;25.4&#xFF09;&#x304B;&#x3089;&#x306E;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;15.6 + /&#x5FC3;&#x81D3;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x9593;&#x306E;&#x5E73;&#x5747;&#x9593;&#x9694;&#x3067;&#x5206;&#x6790;&#x3057;&#x305F; -  6.0&#x30F6;&#x6708;&#xFF08;&#x7BC4;&#x56F2;6.2&#x304B;&#x3089;28.1&#xFF09;&#x3002;&#x7814;&#x7A76;&#x9593;&#x306E;&#x9593;&#x9694;&#x3067;&#x3001;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x306F;&#x3001;DMD&#x3092;&#x6301;&#x3064;&#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x3067;&#x6E1B;&#x5C11;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5E73;&#x5747;&#x7684;&#x306A;&#x6E1B;&#x5C11;&#x306F;1.8&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;+ /  -  1.3&#xFF08;p &#x26;lt;0.001&#xFF09;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x3057;&#x304B;&#x3057;&#x3001;EF&#x306F;51&#x4EBA;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x306E;33&#x306B;&#x6E1B;&#x5C11;&#x3057;&#x305F;&#x3068;51&#x4EBA;&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x306E;18&#x306B;&#x5897;&#x52A0;&#x3057;&#x305F;&#x3002; 8.57&#xFF05;&#xFF08;P = NS&#xFF09; - &#x5E73;&#x5747;&#x7684;&#x306B;&#x3001;EF&#x306F;2.9 + /&#x6E1B;&#x5C11;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x7D50;&#x8AD6;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3001;DMD&#x60A3;&#x8005;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x306E;&#x7570;&#x5E38;&#x306F;EF&#x306E;&#x5909;&#x5316;&#x306F;&#x6709;&#x610F;&#x3067;&#x306F;&#x306A;&#x304B;&#x3063;&#x305F;&#x6BD4;&#x8F03;&#x7684;&#x77ED;&#x3044;&#x671F;&#x9593;&#x5185;&#x306B;&#x9032;&#x884C;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x660E;&#x767D;&#x306A;&#x5FC3;&#x4E0D;&#x5168;&#x304C;&#x767A;&#x9054;&#x3059;&#x308B;&#x524D;&#x306B;&#x3001;&#x305D;&#x308C;&#x306F;EF&#x3088;&#x308A;&#x3082;&#x654F;&#x611F;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x306E;&#x3067;&#x3001;&#x30B7;&#x30EA;&#x30A2;&#x30EB;&#x30A4;&#x30D7;&#x30B7;&#x30ED;&#x30F3;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x306E;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x5024;&#x306F;&#x3001;DMD&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x305F;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x306E;&#x9032;&#x884C;&#x306E;&#x4FE1;&#x983C;&#x6027;&#x306E;&#x9AD8;&#x3044;&#x76E3;&#x8996;&#x3092;&#x63D0;&#x4F9B;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x5468;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#x306E;&#x30B7;&#x30EA;&#x30A2;&#x30EB;&#x8A55;&#x4FA1;&#x306B;&#x3088;&#x308B;&#x9032;&#x884C;&#x6027;&#x306E;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x306E;&#x691C;&#x51FA;

&#xD604;&#xC7AC;&#xC758; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xC9C1;&#xB82C; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; (Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xB97C; &#xAC00;&#xC9C4; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; epsilon(cc)) &#xCE21;&#xC815;&#xC744; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xC9C4;&#xBCF4;&#xC801;&#xC778; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560; &#xD3C9;&#xAC00;. DMD&#xB294; &#xC9C4;&#xBCF4;&#xC801;&#xC778; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560; &#xBC0F; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xD504;&#xB85C;&#xC138;&#xC2A4;&#xC758; &#xD6C4;&#xBC18;&#xC5D0; &#xC2EC;&#xADFC; &#xC12C;&#xC720; &#xC99D;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xD2B9;&#xC9D5;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; &#xC9C1;&#xB82C; epsilon(cc) &#xAC00;&#xC124; &#xBCC0;&#xACBD; &#xC67C;&#xCABD;&#xB41C; &#xC2EC; &#xC2E4; &#xBC29;&#xCD9C; &#xBD84; &#xC728; (EF) &#xBCC0;&#xACBD; &#xC911;&#xC694; &#xD558;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xC2DC;&#xAC04; &#xB3D9;&#xC548; DMD &#xAC1C;&#xBCC4; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xAC10;&#xC9C0; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. DMD &#xAC00;&#xC9C4; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; &#xC601;&#xC0C1; &#xB370;&#xC774;&#xD130; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD588;&#xB2E4;. &#xC67C;&#xCABD;&#xB41C; &#xC2EC; &#xC2E4; EF&#xB294; &#xC548;&#xC815; &#xC0C1;&#xD0DC; &#xC790;&#xC720; &#xC138;&#xCC28; &#xC2DC; &#xB124; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9C0;&#xC640; &#xD0DC;&#xADF8; &#xC528; &#xB124; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9C0;&#xC5D0;&#xC11C; &#xD569;&#xC131; epsilon(cc) &#xCE21;&#xC815;&#xC5D0;&#xC11C; &#xACC4;&#xC0B0; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC9C1;&#xB82C; epsilon(cc) &#xBC0F; &#xAC01; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; EF &#xAC12; Wilcoxon &#xBD80;&#xD638; &#xC21C;&#xC704; &#xD14C;&#xC2A4;&#xD2B8;&#xB97C; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xBD84;&#xC11D; &#xD588;&#xB2E4;. DMD&#xC640; 51 &#xBA85;&#xC758; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xB370;&#xC774;&#xD130; 6.0 &#xAC1C;&#xC6D4; (&#xBC94;&#xC704; 6.2 28.1) + 15.6&#xC758; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xD3C9;&#xADE0; &#xAC04;&#xACA9; (2 &#xC5F0;&#xAD6C; 3.5 &#xB144;, &#xBC94;&#xC704; 7.4 25.4 &plusmn; 11.8 &#xCD08;&#xAE30; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xD658;&#xC790;, &#xD3C9;&#xADE0; &#xB098;&#xC774; &#xB2F9;) &#xBD84;&#xC11D; &#xD588;&#xB2E4;. &#xC5F0;&#xAD6C; &#xC0AC;&#xC774;, epsilon(cc)&#xB294; DMD &#xAC00;&#xC9C4; &#xBAA8;&#xB4E0; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xAC10;&#xC18C; &#xD588;&#xB2E4;. &#xD3C9;&#xADE0; &#xAC10;&#xC18C;&#xB294; 1.3 &plusmn; 1.8 (p &lt; 0.001). &#xADF8;&#xB7EC;&#xB098;, EF&#xC5D0;&#xC11C; 51 &#xBA85;&#xC758; &#xD658;&#xC790; &#xC911; 33 &#xAC10;&#xC18C; &#xD588;&#xB2E4; &#xACE0; 51 &#xBA85;&#xC758; &#xD658;&#xC790; &#xC911; 18 &#xAC1C;&#xC5D0; &#xC99D;&#xAC00; &#xD588;&#xB2E4;. &#xD3C9;&#xADE0;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C;, EF 2.9 &plusmn; 8.57% &#xAC10;&#xC18C; (p = NS). &#xB05D;&#xC73C;&#xB85C;, DMD&#xC640; &#xD658;&#xC790;, epsilon(cc) &#xC774;&#xC0C1; EF &#xBCC0;&#xACBD; &#xC911;&#xC694; &#xD55C; &#xB418;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xBE44;&#xAD50;&#xC801; &#xC9E7;&#xC740; &#xAE30;&#xAC04; &#xB0B4;&#xC5D0; &#xC9C4;&#xD589;&#xC744; &#xB098;&#xD0C0;&#xB0C5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC9C1;&#xB82C; epsilon(cc) &#xCE21;&#xC815; &#xC2E0;&#xB8B0;&#xC131; &#xBAA8;&#xB2C8;&#xD130;&#xB9C1; DMD &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560;&#xC758; &#xC9C4;&#xD589;&#xC758; &#xBA85;&#xBC31;&#xD55C; &#xC2EC;&#xBD80; &#xAC1C;&#xBC1C; &#xD558;&#xAE30; &#xC804;&#xC5D0; EF &#xBCF4;&#xB2E4; &#xB354; &#xBBFC;&#xAC10;&#xD55C; &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xC81C;&#xACF5;&#xD560; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

&#xC9C1;&#xB82C; &#xD3C9;&#xAC00; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC758; &#xC758;&#xD574; &#xC9C4;&#xBCF4;&#xC801;&#xC778; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xBD80;&#xC804;&#xC758; &#xAC80;&#xCD9C;.

El presente estudio evalu&#xF3; la disfunci&#xF3;n cardiaca progresiva utilizando la cepa serie circunferencial (epsilon (cc)) medidas en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). La DMD es caracterizada por una disfunci&#xF3;n card&#xED;aca progresiva y fibrosis mioc&#xE1;rdica tarde en el proceso de la enfermedad. La hip&#xF3;tesis de que de serie Epsilon (CC) puede ser detectada en los pacientes individuales con DMD en una &#xE9;poca en la fracci&#xF3;n de eyecci&#xF3;n ventricular izquierda (FE) los cambios son insignificantes. Card&#xED;acos de datos de resonancia magn&#xE9;tica de pacientes con DMD fueron evaluados. La FE del ventr&#xED;culo izquierdo se calcul&#xF3; a partir de estado estacionario im&#xE1;genes libres de precesi&#xF3;n de cine y el compuesto &#xE9;psilon (cc) de medici&#xF3;n de im&#xE1;genes de cine etiquetados. La serie &#xE9;psilon (cc) y valores de la FE para cada paciente fueron analizados utilizando el signo de Wilcoxon rank test. Los datos de 51 pacientes con DMD (2 estudios por paciente, la edad media en el estudio inicial de 11,8 + / - 3,5 a&#xF1;os, rango de 7,4 a 25,4) fueron analizados, con un intervalo medio entre card&#xED;acas estudios de resonancia magn&#xE9;tica de 15,6 + / - 6.0 meses rango de 6,2 a 28,1). En el intervalo entre los estudios, el epsilon (cc) hab&#xED;a disminuido en todos los pacientes con DMD. La disminuci&#xF3;n promedio fue de 1,8 + / - 1,3 (p &#x26;lt;0,001). Sin embargo, la EF ha disminuido en 33 de los 51 pacientes y ha aumentado en 18 de los 51 pacientes. En promedio, la FE disminuy&#xF3; en un 2.9 + / - 8,57% (p = NS). En conclusi&#xF3;n, en pacientes con DMD, Epsilon (cc) indican anomal&#xED;as en la progresi&#xF3;n dentro de un per&#xED;odo relativamente corto, cuando los cambios de EF no fueron significativas. Serie Epsilon (cc) medidas podr&#xED;an proporcionar un control fiable de la progresi&#xF3;n de la DMD asociada a la disfunci&#xF3;n card&#xED;aca antes de la falla card&#xED;aca manifiesta desarrolla, porque es m&#xE1;s sensible que la EF.

La detecci&#xF3;n de la disfunci&#xF3;n cardiaca progresiva por la Evaluaci&#xF3;n de serie de la tensi&#xF3;n circunferencial en pacientes con distrofia muscular de Duchenne

&#x8089;&#x82BD;&#x80BF; (CSS) &#x5FC3;&#x810F;&#x4ECB;&#x5165;&#x5E76;&#x4E0D;&#x5C11;&#x89C1;&#xFF0C;&#x4F46;&#x5176;&#x9891;&#x7387;&#x53D8;&#x5316;&#x5F88;&#x5927;&#xFF0C;&#x53EF;&#x80FD;&#x53D6;&#x51B3;&#x4E8E;&#x8FD9;&#x79CD;&#x75BE;&#x75C5;&#x7684;&#x6D3B;&#x52A8;&#x3002;&#x56E0;&#x6B64;&#xFF0C;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x62A5;&#x544A;&#x5728; CSS &#x60A3;&#x8005;&#x4E34;&#x5E8A;&#x7F13;&#x89E3;&#x5FC3;&#x810F;&#x53C2;&#x4E0E;&#x8FDB;&#x884C;&#x4E86;&#x8BC4;&#x4F30;&#x3002;

&#x4E34;&#x5E8A;&#x7F13;&#x89E3;&#x8089;&#x82BD;&#x80BF;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x60A3;&#x8005;&#x5FC3;&#x810F;&#x53D7;&#x7D2F;&#x7684;&#x591A;&#x5B66;&#x79D1;&#x7EFC;&#x5408;&#x8BC4;&#x4F30;&#x3002;

Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome (CSS) is not uncommon, but its frequency varies widely and may depend on the activity of the disease. Therefore, the cardiac involvement in CSS patients in clinical remission was assessed in the present study.

Multimodality assessment of cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome patients in clinical remission.

L&#x26;#39;atteinte cardiaque dans le syndrome de Churg-Strauss (CSS) n&#x26;#39;est pas rare, mais sa fr&#xE9;quence est tr&#xE8;s variable et peut d&#xE9;pendre de l&#x26;#39;activit&#xE9; de la maladie. Par cons&#xE9;quent, l&#x26;#39;atteinte cardiaque chez les patients en r&#xE9;mission clinique CSS a &#xE9;t&#xE9; &#xE9;valu&#xE9;e dans la pr&#xE9;sente &#xE9;tude.

Multimodalit&#xE9; &#xE9;valuation de l&#x26;#39;atteinte cardiaque chez les patients du syndrome de Churg-Strauss en r&#xE9;mission clinique

Herzbeteiligung beim Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist nicht ungew&ouml;hnlich, aber seine Frequenz sehr unterschiedlich und kann die Aktivit&auml;t der Erkrankung abh&auml;ngen. Daher wurde die Herzbeteiligung bei CSS-Patienten in klinische Remission in der vorliegenden Studie festgestellt.

Multimodalit&auml;t Beurteilung der kardialen Beteiligung bei Churg-Strauss-Syndrom-Patienten in klinische Remission.

Coinvolgimento cardiaco nella sindrome di Churg-Strauss (CSS) non &egrave; raro, ma la sua frequenza varia ampiamente e pu&ograve; dipendere l&#39;attivit&agrave; della malattia. Pertanto, il coinvolgimento cardiaco in pazienti CSS in remissione clinica &egrave; stato valutato in questo studio.

Valutazione multimodale del coinvolgimento cardiaco nei pazienti di sindrome di Churg-Strauss in remissione clinica.

&#x30C1;&#x30E3;&#x30FC;&#x30B0;&#xB7;&#x30B9;&#x30C8;&#x30E9;&#x30A6;&#x30B9;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#xFF08;CSS&#xFF09;&#x306E;&#x5FC3;&#x75C5;&#x5909;&#x306F;&#x73CD;&#x3057;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x306F;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x304C;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x983B;&#x5EA6;&#x306F;&#x5927;&#x304D;&#x304F;&#x5909;&#x5316;&#x3057;&#x3001;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x6D3B;&#x52D5;&#x306B;&#x4F9D;&#x5B58;&#x3059;&#x308B;&#x5834;&#x5408;&#x304C;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x3057;&#x305F;&#x304C;&#x3063;&#x3066;&#x3001;&#x81E8;&#x5E8A;&#x7684;&#x5BDB;&#x89E3;&#x306E;CSS&#x306E;&#x60A3;&#x8005;&#x306E;&#x5FC3;&#x81D3;&#x306E;&#x95A2;&#x4E0E;&#x306F;&#x3001;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

&#x81E8;&#x5E8A;&#x7684;&#x5BDB;&#x89E3;&#x306B;&#x30C1;&#x30E3;&#x30FC;&#x30B0;&#xB7;&#x30B9;&#x30C8;&#x30E9;&#x30A6;&#x30B9;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x5FC3;&#x75C5;&#x5909;&#x306E;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30E2;&#x30C0;&#x30EA;&#x30C6;&#x30A3;&#x8A55;&#x4FA1;

Churg-&#xC2A4;&#xD2B8;&#xB77C;&#xC6B0;&#xC2A4; &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; (CSS)&#xC5D0; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAD00;&#xB828;&#xC740; &#xD754;&#xD788;, &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xC8FC;&#xD30C;&#xC218;&#xAC00; &#xAD11;&#xBC94;&#xC704; &#xD558; &#xAC8C; &#xB2E4;&#xB974;&#xBA70; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC758; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC5D0; &#xB530;&#xB77C; &#xB2EC;&#xB77C;&#xC9C8; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C;, &#xD604;&#xC7AC;&#xC758; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0; &#xC784;&#xC0C1; &#xC8C4; &#xC0AC; &#xD568;&#xC5D0; CSS &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAD00;&#xB828; &#xD3C9;&#xAC00; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;.

Churg-&#xC2A4;&#xD2B8;&#xB77C;&#xC6B0;&#xC2A4; &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; &#xD658;&#xC790;&#xC758; &#xC784;&#xC0C1; &#xC8C4; &#xC0AC; &#xD568;&#xC5D0; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xAD00;&#xB828;&#xC758; multimodality &#xD3C9;&#xAC00;.

La afecci&#xF3;n card&#xED;aca en el s&#xED;ndrome de Churg-Strauss (CSS) no es infrecuente, pero su frecuencia es muy variable y puede depender de la actividad de la enfermedad. Por lo tanto, la afectaci&#xF3;n card&#xED;aca en los pacientes de CSS en la remisi&#xF3;n cl&#xED;nica se evalu&#xF3; en el presente estudio.

Multimodal de evaluaci&#xF3;n de la afecci&#xF3;n card&#xED;aca en pacientes con s&#xED;ndrome de Churg-Strauss en remisi&#xF3;n cl&#xED;nica

&#x65E0;&#x5904;&#x4E0D;&#x76F8;&#x5173;&#x8054;&#x7684;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x7684;&#x5FC3;&#x810F;&#x75BE;&#x75C5;&#x5386;&#x6765;&#x88AB;&#x89C6;&#x4E3A;&#x9010;&#x6B65;&#x6269;&#x5F20;&#x578B;&#x5FC3;&#x808C;&#x75C5; (DCM)&#x3002;&#x7136;&#x800C;&#xFF0C;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4; &#xFF08;LV&#xFF09; &#x6269;&#x5F20;&#x4E0E;&#x5FC3;&#x810F;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x6D4B;&#x91CF;&#x5DF2;&#x4E0D;&#x4E00;&#x81F4;&#x7684;&#x53D1;&#x73B0;&#xFF0C;&#x5728;&#x8FD9;&#x4E2A;&#x4EBA;&#x53E3;&#x4E2D;&#xFF0C;&#x751A;&#x81F3;&#x4F5C;&#x4E3A;&#x5706;&#x5468;&#x5E94;&#x53D8; (&epsilon;(cc)) &#x4E0B;&#x964D;&#x4E0E;&#x63A8;&#x8FDB;&#x75BE;&#x75C5;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x5047;&#x8BBE; LV &#x51E0;&#x4F55;&#xFF0C;&epsilon;(cc) &#x4E0B;&#x964D;&#x8FC7;&#x7A0B;&#x4E2D;&#x7684;&#x53D8;&#x5316;&#x4E0D;&#x540C;&#x6A21;&#x5F0F;&#x5F00;&#x6765; DCM &#x7684; DMD &#x76F8;&#x5173;&#x7684;&#x5FC3;&#x810F;&#x75BE;&#x75C5;&#x3002;&#x4F7F;&#x7528; CMR&#xFF0C;LV &#x8212;&#x5F20;&#x672B;&#x5BB9;&#x91CF; (EDV)&#x3001; &#x5927;&#x4F17; (LVM)&#x3001; &#x5C04;&#x8840;&#x5206;&#x6570;&#x3001; &epsilon;(cc) &#x548C;&#x5FC3;&#x808C;&#x5EF6;&#x8FDF;&#x7684;&#x5F3A;&#x5316; &#xFF08;MDE&#xFF09; &#x786E;&#x5B9A;&#x5728; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x548C;&#x6B63;&#x5E38;&#x5BF9;&#x7167;&#x7EC4;&#x3002;LV &#x91CD;&#x6784;&#x6307;&#x6570; (LVRI) &#x662F; LV &#x5927;&#x4F17;&#x5230;&#x5377; &#xFF08;LVM/EDV&#xFF09; &#x7684;&#x6BD4;&#x7387;&#x6765;&#x8BA1;&#x7B97;&#x7684;&#x3002;&#x6B64;&#x5916;&#x8FDB;&#x884C;&#x4E86;&#x6240;&#x6709; LV &#x53C2;&#x6570;&#x548C;&#x57FA;&#x56E0;&#x578B;&#x7684;&#x7EDF;&#x8BA1;&#x6BD4;&#x8F83;&#x3002;&#x5728; DMD &#x4E2D;&#x4F4D;&#x6570; LVRI (n = 127) &#x548C;&#x63A7;&#x5236;&#x79D1;&#x76EE; &#xFF08;n = 41) &#x4E0D;&#x540C; (0.75 0.65&#xFF0C;P &#x4E0E; = 0.0150) &#x4F46;&#x5728;&#x6B63;&#x5E38;&#x8303;&#x56F4;&#x5185;&#x3002;&#x6B64;&#x5916;&#x4E2D;, &#x4F4D;&#x6570; LVRI DMD &#x7537;&#x5B69;&#x7684;&#x51CF;&#x5C11; LV &#x6536;&#x7F29;&#x529F;&#x80FD;&#x5927;&#x5927;&#x51CF;&#x5C11;&#x76F8;&#x6BD4;&#x90A3;&#x4E9B; LV &#x6536;&#x7F29;&#x529F;&#x80FD;&#x6B63;&#x5E38; (0.64 0.75&#xFF0C;P &#x4E0E; = 0.0974)&#x3002;&#x7136;&#x800C;&#xFF0C;MDE &#x7684;&#x5B58;&#x5728;&#x662F;&#x4E0E;&#x8F83;&#x4F4E;&#x7684;&#x4E2D;&#x4F4D;&#x6570; LVRI &#x5173;&#x8054; &#xFF08;0.57 0.76&#xFF0C;P &#x4E0E; = 0.0471)&#x3002;&#x56DE;&#x5F52;&#x5206;&#x6790;&#x663E;&#x793A;&#xFF0C;&epsilon;(cc) &#x548C; LVRI &#x4E4B;&#x95F4;&#x6CA1;&#x6709;&#x660E;&#x663E;&#x7684;&#x76F8;&#x5173;&#x6027; (r =-0.03)&#x3002;LVRI &#x7684; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x662F;&#x610F;&#x5916;&#x6B63;&#x5E38;&#x548C;&#x4E0E; &epsilon;(cc.) &#x57FA;&#x4E8E;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x7814;&#x7A76;&#x7ED3;&#x679C;&#x4E0D;&#x76F8;&#x543B;&#x5408;&#x3001; DMD &#x76F8;&#x5173;&#x5FC3;&#x810F;&#x75C5;&#x5C55;&#x54C1;&#x6709;&#x522B;&#x4E8E; DCM &#x7684;&#x72EC;&#x7279;&#x7684;&#x91CD;&#x6784;&#x6A21;&#x5F0F;&#x3002;

&#x4E0E;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#x60A3;&#x8005;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x91CD;&#x6784;&#x6A21;&#x5F0F;&#xFF1A; &#x5FC3;&#x5BA4;&#x51E0;&#x4F55;&#x3001; &#x5168;&#x5C40;&#x51FD;&#x6570;&#x548C;&#x5E94;&#x53D8;&#x7684;&#x5FC3;&#x810F;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;

The cardiac disease ubiquitously associated in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) has traditionally been considered a progressive dilated cardiomyopathy (DCM). However, left ventricular (LV) dilatation as measured with cardiac MRI has not been a consistent finding in this population, even as circumferential strain (Îµ(cc)) declines with advancing disease. We hypothesized that a distinct pattern of changes in LV geometry, during the course of Îµ(cc) decline, distinguishes DMD associated heart disease from DCM. Using CMR, LV end-diastolic volume (EDV), mass (LVM), ejection fraction, Îµ(cc) and myocardial delayed enhancement (MDE) were determined in DMD patients and normal control subjects. The LV Remodeling Index (LVRI) was calculated as the ratio of LV Mass to Volume (LVM/EDV). Statistical comparisons between all LV parameters and genotype were also performed. Median LVRI in DMD (nÂ =Â 127) and control subjects (nÂ =Â 41) were different (0.75 vs. 0.65, PÂ =Â 0.0150) but within normal range. Furthermore, the median LVRI in DMD boys with reduced LV systolic function was significantly reduced compared to those with normal LV systolic function (0.64 vs. 0.75, PÂ =Â 0.0974). However, the presence of MDE was associated with a lower median LVRI (0.57 vs. 0.76, PÂ =Â 0.0471). Regression analysis showed no significant correlation between Îµ(cc) and LVRI (rÂ =Â -0.03). The LVRI of DMD patients is unexpectedly normal and not correlated with Îµ(cc.) Based on these findings, DMD-associated heart disease exhibits a unique remodeling pattern distinct from DCM.

Patterns of left ventricular remodeling in patients with Duchenne Muscular Dystrophy: a cardiac MRI study of ventricular geometry, global function, and strain.

La maladie cardiaque associ&#xE9;e de fa&#xE7;on ubiquitaire dans la myopathie de Duchenne (DMD) a traditionnellement &#xE9;t&#xE9; consid&#xE9;r&#xE9;e comme une cardiomyopathie dilat&#xE9;e progressive (DCM). Cependant, du ventricule gauche (VG) une dilatation telle que mesur&#xE9;e par l&#x26;#39;IRM cardiaque n&#x26;#39;a pas &#xE9;t&#xE9; une constante dans cette population, alors m&#xEA;me que la souche circonf&#xE9;rentielle (&#x3B5; (cc)) diminue avec l&#x26;#39;avancement de la maladie. Nous avons suppos&#xE9; que un motif distinct de changements dans la g&#xE9;om&#xE9;trie BT, au cours de &#x3B5; (cc) baisse, distingue DMD maladie cardiaque associ&#xE9;e de DCM. Utilisation de la CMR, VG en fin de volume t&#xE9;l&#xE9;diastolique (VTD), de masse (LVM), la fraction d&#x26;#39;&#xE9;jection, &#x3B5; (cc) et l&#x26;#39;infarctus du rehaussement tardif (MDE) a &#xE9;t&#xE9; d&#xE9;termin&#xE9;e chez des patients atteints de DMD et les sujets t&#xE9;moins normaux. L&#x26;#39;indice le remodelage du VG (LVRI) a &#xE9;t&#xE9; calcul&#xE9; comme le rapport de la masse ventriculaire gauche au volume (LVM / EDV). Les comparaisons statistiques entre tous les param&#xE8;tres BT et le g&#xE9;notype ont &#xE9;galement &#xE9;t&#xE9; r&#xE9;alis&#xE9;es. M&#xE9;dian LVRI dans la DMD (n = 127) et les sujets t&#xE9;moins (n &#x200B;&#x200B;= 41) &#xE9;taient diff&#xE9;rentes (0,75 vs 0,65, P = 0,0150), mais dans la fourchette normale. En outre, le LVRI m&#xE9;diane chez les gar&#xE7;ons atteints de DMD avec fonction systolique du VG r&#xE9;duite a &#xE9;t&#xE9; significativement r&#xE9;duite par rapport &#xE0; ceux avec fonction systolique du VG normale (0,64 vs 0,75, P = 0,0974). Toutefois, la pr&#xE9;sence de MDE a &#xE9;t&#xE9; associ&#xE9;e avec une plus faible LVRI m&#xE9;diane (0,57 vs 0,76, p = 0,0471). L&#x26;#39;analyse de r&#xE9;gression n&#x26;#39;a pas montr&#xE9; de corr&#xE9;lation significative entre &#x3B5; (cc) et LVRI (r = -0,03). Le LVRI des patients atteints de DMD est &#xE9;tonnamment normal et n&#x26;#39;est pas corr&#xE9;l&#xE9;e avec &#x3B5; (cc.) Sur la base de ces constatations, les maladies cardiaques DMD-associ&#xE9; pr&#xE9;sente un motif unique, distinct de remodelage du DCM.

Les sch&#xE9;mas de remodelage ventriculaire gauche chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne: une &#xE9;tude IRM cardiaque de la g&#xE9;om&#xE9;trie ventriculaire, la fonction globale, et la souche

Die kardiale Erkrankung ubiquit&auml;r in Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) wurde traditionell als eine progressive dilatative Kardiomyopathie (DCM). Linken Ventrikel (LV) Dilatation wurde gemessen mit kardiale MRI nicht einheitliche Feststellung in dieser Population, sogar als umlaufende Belastung (&epsilon;(cc)) sinkt mit fortschreitendem Krankheit. jedoch Wir die Hypothese, dass ein bestimmtes Muster von Ver&auml;nderungen in der LV Geometrie im Laufe des &epsilon;(cc) Niedergang, DMD verbundenen Herzerkrankungen von DCM unterscheidet. Verwendung von CMR wurden in DMD-Patienten und normalen Kontrollpersonen LV Ende-enddiastolisches Volumen (EDV), Masse (LVM), Ejektionsfraktion, &epsilon;(cc) und myokardiale verz&ouml;gerte Erweiterung (MDE) festgelegt. Die LV-Umbau-Index (LVRI) wurde als das Verh&auml;ltnis der LV-Masse, Volumen (LVM/EDV) berechnet. Statistische Vergleiche zwischen allen LV-Parameter und Genotyp wurden ebenfalls durchgef&uuml;hrt. Median LVRI in DMD (n = 127) und Kontrolle Subjekte (n = 41) wurden verschiedene (0,75 vs. 0,65, P = 0.0150), aber im normalen Bereich. Dar&uuml;ber hinaus wurde der Median LVRI bei DMD Knaben mit reduzierten systolische LV-Funktion deutlich reduziert im Vergleich zu denen mit normalen systolischen LV-Funktion (0,64 vs. 0,75, P = 0.0974). Jedoch war die Anwesenheit von MDE verbunden mit einer geringeren durchschnittlichen LVRI (0,57 vs. 0.76, P = 0.0471). Regressionsanalyse zeigte keine signifikante Korrelation zwischen &epsilon;(cc) und LVRI (R = 0,03). Die LVRI der DMD-Patienten ist unerwartet normal und nicht korrelierte mit &epsilon;(cc.) basierend auf diesen Erkenntnissen, DMD-assoziierter Herzkrankheit stellt ein einmaliges umgestaltet Muster von DCM.

Muster des linken Ventrikels Umbau bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie: eine kardiale MRI-Studie ventrikul&auml;re Geometrie, globale Funktion und Belastung.

La malattia cardiaca ubiquitously associata nella distrofia muscolare di Duchenne (DMD) &egrave; stata considerata tradizionalmente una progressiva cardiomiopatia dilatativa (DCM). Tuttavia, una dilatazione ventricolare sinistra (LV) misurata con MRI cardiaca non &egrave; stata una constatazione coerente in questa popolazione, anche come deformazione circonferenziale (&epsilon;(cc)) diminuisce con l&#39;avanzare di malattia. Abbiamo ipotizzato che un distinto pattern dei cambiamenti nella geometria di LV, durante il corso di &epsilon;(cc) declino, distingue DMD associata cardiopatia da DCM. Utilizzo di CMR, LV volume di fine diastole (EDV), massa (LVM), frazione di eiezione, &epsilon;(cc) e valorizzazione ritardata del miocardio (MDE) sono state determinate in pazienti DMD e soggetti di controllo normali. L&#39;indice di rimodellamento LV (LVRI) &egrave; stato calcolato come il rapporto tra massa di LV a Volume (LVM/EDV). Inoltre sono stati eseguiti confronti statistici tra tutti i parametri di LV e genotipo. Mediana LVRI nella DMD (n = 127) e soggetti di controllo (n = 41) erano differenti (0,75 vs 0,65, P = 0.0150) ma all&#39;interno del range di normalit&agrave;. Inoltre, la mediana LVRI in ragazzi DMD con ridotta funzione sistolica LV &egrave; stato ridotto significativamente rispetto a quelli con normale funzione sistolica LV (0,64 vs 0,75, P = 0.0974). Tuttavia, la presenza di MDE &egrave; stata associata con una mediana inferiore LVRI (0.57 vs 0,76, P = 0.0471). Analisi di regressione ha mostrata alcuna significativa correlazione tra &epsilon;(cc) e LVRI (r = 0,03). I pazienti LVRI del DMD &egrave; inaspettatamente normale e non correlato con &epsilon;(cc.) basato su questi risultati, cardiopatie associate DMD esibisce un modello unico di rimodellamento distinto da DCM.

Modelli di rimodellamento ventricolare sinistro nei pazienti con distrofia muscolare di Duchenne: uno studio di MRI cardiaco della geometria ventricolare, funzione globale e ceppo.

&#x666E;&#x904D;&#x7684;&#x306B;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x305F;&#x5FC3;&#x75BE;&#x60A3;&#x306F;&#x3001;&#x4F1D;&#x7D71;&#x7684;&#x306B;&#x9032;&#x6B69;&#x7684;&#x306A;&#x62E1;&#x5F35;&#x578B;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x75C7;&#xFF08;DCM&#xFF09;&#x3068;&#x8003;&#x3048;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x304D;&#x305F;&#x3002;&#x3057;&#x304B;&#x3057;&#x3001;&#x5FC3;&#x81D3;MRI&#x3067;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x3057;&#x305F;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#xFF08;LV&#xFF09;&#x62E1;&#x5F35;&#x3067;&#x3082;&#x3001;&#x5468;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#xFF08;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#xFF09;&#x75C5;&#x6C17;&#x3092;&#x9032;&#x3081;&#x308B;&#x3068;&#x3068;&#x3082;&#x306B;&#x4F4E;&#x4E0B;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3001;&#x3053;&#x306E;&#x96C6;&#x56E3;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x4E00;&#x8CAB;&#x6027;&#x306E;&#x3042;&#x308B;&#x767A;&#x898B;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x6E1B;&#x5C11;&#x306E;&#x904E;&#x7A0B;&#x3067;LV&#x306E;&#x5F62;&#x72B6;&#x306E;&#x5909;&#x5316;&#x306E;&#x660E;&#x78BA;&#x306A;&#x30D1;&#x30BF;&#x30FC;&#x30F3;&#x306F;&#x3001;DCM&#x304B;&#x3089;&#x306E;DMD&#x306E;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x305F;&#x5FC3;&#x81D3;&#x75C5;&#x3092;&#x533A;&#x5225;&#x3059;&#x308B;&#x3068;&#x3044;&#x3046;&#x4EEE;&#x8AAC;&#x3092;&#x7ACB;&#x3066;&#x305F;&#x3002; CMR&#x3092;&#x4F7F;&#x7528;&#x3057;&#x3066;&#x3001;LV&#x62E1;&#x5F35;&#x672B;&#x671F;&#x5BB9;&#x7A4D;&#xFF08;EDV&#xFF09;&#x3001;&#x8CEA;&#x91CF;&#xFF08;LVM&#xFF09;&#x3001;&#x99C6;&#x51FA;&#x7387;&#x3001;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x3068;&#x5FC3;&#x7B4B;&#x9045;&#x5EF6;&#x5897;&#x5F37;&#x304C;&#xFF08;MDE&#xFF09;DMD&#x60A3;&#x8005;&#x3068;&#x6B63;&#x5E38;&#x5BFE;&#x7167;&#x88AB;&#x9A13;&#x8005;&#x3067;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x3057;&#x305F;&#x3002; LV&#x30EA;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x6307;&#x6570;&#xFF08;LVRI&#xFF09;&#x306F;&#x3001;&#x30DC;&#x30EA;&#x30E5;&#x30FC;&#x30E0;&#x3078;&#x306E;LV&#x8CEA;&#x91CF;&#x306E;&#x6BD4;&#xFF08;LVM / EDV&#xFF09;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x7B97;&#x51FA;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;LV&#x30D1;&#x30E9;&#x30E1;&#x30FC;&#x30BF;&#x3068;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x578B;&#x9593;&#x306E;&#x7D71;&#x8A08;&#x7684;&#x6BD4;&#x8F03;&#x3082;&#x884C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x4E2D;&#x592E;DMD&#x3067;LVRI&#xFF08;N = 127&#xFF09;&#x3068;&#x5BFE;&#x7167;&#x7FA4;&#xFF08;N = 41&#xFF09;&#x306F;&#x7570;&#x306A;&#x308B;&#xFF08;0.75&#x5BFE;0.65&#x3001;P = 0.0150&#xFF09;&#x304C;&#x3001;&#x6B63;&#x5E38;&#x7BC4;&#x56F2;&#x5185;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x3055;&#x3089;&#x306B;&#x3001;&#x6E1B;&#x5C11;&#x3057;&#x5DE6;&#x5BA4;&#x53CE;&#x7E2E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x3092;&#x6301;&#x3064;DMD&#x7537;&#x5150;&#x306E;&#x4E2D;&#x592E;&#x5024;LVRI&#x304C;&#x5927;&#x5E45;&#x306B;&#x901A;&#x5E38;&#x306E;LV&#x53CE;&#x7E2E;&#x6A5F;&#x80FD;&#xFF08;0.64&#x5BFE;0.75&#x3001;P = 0.0974&#xFF09;&#x3092;&#x6301;&#x3064;&#x3082;&#x306E;&#x306B;&#x6BD4;&#x3079;&#x3066;&#x6E1B;&#x5C11;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x3057;&#x304B;&#x3057;&#x3001;MDE&#x306E;&#x5B58;&#x5728;&#x4E0B;&#x4E2D;&#x592E;LVRI&#xFF08;0.57&#x5BFE;0.76&#x3001;P = 0.0471&#xFF09;&#x3068;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x305F;&#x3002;&#x56DE;&#x5E30;&#x5206;&#x6790;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x3B5;&#xFF08;CC&#xFF09;&#x3068;LVRI&#x305F;&#xFF08;r = -0.03&#xFF09;&#x3068;&#x306E;&#x9593;&#x306B;&#x306F;&#x6709;&#x610F;&#x306A;&#x76F8;&#x95A2;&#x3092;&#x793A;&#x3055;&#x306A;&#x304B;&#x3063;&#x305F;&#x3002; DMD&#x60A3;&#x8005;&#x306E;LVRI&#x304C;&#x4E88;&#x671F;&#x305B;&#x305A;&#x306B;&#x6B63;&#x5E38;&#x3067;&#x3042;&#x308A;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x77E5;&#x898B;&#x306B;&#x57FA;&#x3065;&#x3044;&#x3066;&#x3B5;&#xFF08;cc.&#xFF09;&#x3068;&#x76F8;&#x95A2;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x3001;DMD&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3059;&#x308B;&#x5FC3;&#x81D3;&#x75C5;&#x306F;&#x3001;DCM&#x3068;&#x306F;&#x7570;&#x306A;&#x308B;&#x30E6;&#x30CB;&#x30FC;&#x30AF;&#x306A;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x30D1;&#x30BF;&#x30FC;&#x30F3;&#x3092;&#x793A;&#x3059;&#x3002;

&#x5FC3;&#x5BA4;&#x30B8;&#x30AA;&#x30E1;&#x30C8;&#x30EA;&#x3001;&#x30B0;&#x30ED;&#x30FC;&#x30D0;&#x30EB;&#x95A2;&#x6570;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#x306E;&#x5FC3;&#x81D3;MRI&#x306B;&#x95A2;&#x3059;&#x308B;&#x7814;&#x7A76;&#xFF1A;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x5DE6;&#x5FC3;&#x5BA4;&#x30EA;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x306E;&#x30D1;&#x30BF;&#x30FC;&#x30F3;

&#xC2EC;&#xC7A5; &#xC9C8;&#xD658; &#xD3B8; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC5D0; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xC804;&#xD1B5;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xADFC;&#xC721; &#xBCD1;&#xC744; &#xC9C4;&#xBCF4;&#xC801;&#xC778; &#xB3D9; &#xACF5;&#xC774; &#xD655;&#xC7A5; &#xB418;&#xC5B4; &#xC99D; (DCM)&#xB97C; &#xACE0;&#xB824; &#xD558;&#xACE0;&#xC788;&#xB2E4;. &#xADF8;&#xB7EC;&#xB098;, &#xC67C;&#xCABD;&#xB41C; &#xC2EC; &#xC2E4; (LV) &#xD33D;&#xCC3D; &#xC2EC;&#xC7A5; MRI&#xB85C; &#xCE21;&#xC815; &#xB418;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC558;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; (&epsilon;(cc)) &#xAC10;&#xC18C; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC9C4;&#xCD9C;&#xB85C;&#xC774; &#xC778;&#xAD6C;&#xC5D0; &#xC788;&#xB294; &#xC77C;&#xCE58; &#xCC3E;&#xAE30;. &Epsilon;(cc) &#xAC10;&#xC18C; &#xACFC;&#xC815; LV &#xD615;&#xC0C1; &#xBCC0;&#xACBD;&#xC758; &#xB69C;&#xB837;&#xD55C; &#xD328;&#xD134; DCM&#xC5D0;&#xC11C; DMD &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC9C8;&#xD658;&#xC744; &#xAD6C;&#xBCC4; &#xAC00;&#xC124;&#xC744; &#xC138;&#xC6E0;&#xB2E4;. CMR&#xC744; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC;, LV &#xB05D; &#xD655;&#xC7A5;&#xAE30; &#xBCFC;&#xB968; (EDV), &#xC9C8;&#xB7C9; (LVM), &#xBC29;&#xCD9C; &#xBD84;&#xC218;, &epsilon;(cc) &#xBC0F; &#xC2EC;&#xADFC; &#xC9C0;&#xC5F0;&#xB41C; &#xD5A5;&#xC0C1; (MDE) DMD &#xD658;&#xC790;&#xC640; &#xC815;&#xC0C1; &#xC81C;&#xC5B4; &#xACFC;&#xBAA9;&#xC5D0;&#xC11C; &#xACB0;&#xC815; &#xD588;&#xB2E4;. LV &#xB9AC; &#xBAA8;&#xB378;&#xB9C1; &#xC778;&#xB371;&#xC2A4; (LVRI) &#xBCFC;&#xB968; (LVM/EDV) LV &#xC9C8;&#xB7C9;&#xC758; &#xBE44;&#xB85C; &#xACC4;&#xC0B0; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xD615; &#xBC0F; &#xBAA8;&#xB4E0; LV &#xB9E4;&#xAC1C; &#xBCC0;&#xC218; &#xAC04;&#xC5D0; &#xD1B5;&#xACC4;&#xC801; &#xBE44;&#xAD50;&#xB3C4; &#xC218;&#xD589; &#xD588;&#xB2E4;. DMD&#xC5D0; &#xC911;&#xAC04;&#xAC12; LVRI (n = 127) &#xACFC;&#xBAA9;&#xC744; &#xC81C;&#xC5B4; &#xD558; &#xACE0; (n = 41) &#xB2EC;&#xB790;&#xB2E4; (0.65, P &#xB300; 0.75 = 0.0150) &#xC815;&#xC0C1; &#xBC94;&#xC704; &#xB0B4;&#xC5D0;&#xC11C;. &#xB610;&#xD55C;, DMD &#xC18C;&#xB144; &#xAC10;&#xC18C; LV &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC218;&#xCD95; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC5D0; &#xC911;&#xAC04; LVRI&#xB294;&#xC5D0; &#xBE44;&#xD574; &#xC0C1;&#xB2F9;&#xD788; &#xC808;&#xAC10; &#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; LV &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC218;&#xCD95; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC5D0; &#xADF8;&#xB4E4; (0.64 &#xB300; 0.75, P = 0.0974). &#xADF8;&#xB7EC;&#xB098; MDE&#xC758; &#xC874;&#xC7AC;&#xB294; &#xB0AE;&#xC740; &#xC911;&#xAC04; LVRI&#xC640; &#xC5F0;&#xACB0; (0.57 &#xB300; 0.76, P = 0.0471). &#xD68C;&#xADC0; &#xBD84;&#xC11D; &epsilon;(cc)&#xC640; LVRI &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xC911;&#xC694; &#xD55C; &#xC0C1;&#xAD00; &#xAD00;&#xACC4;&#xAC00; &#xBCF4;&#xC600;&#xB2E4; (r = 0.31). DMD LVRI &#xD658;&#xC790;&#xB294; &#xC608;&#xAE30;&#xCE58; &#xC54A;&#xAC8C; &#xC815;&#xC0C1;&#xC774; &#xC544;&#xB2C8;&#xB77C; &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; &#xACB0;&#xACFC;&#xC5D0; &epsilon;(cc.) &#xAE30;&#xBC18;&#xC73C;&#xB85C; &#xC0C1;&#xD638; &#xC5F0;&#xACB0; &#xB41C;, DMD &#xC5F0;&#xAD00; &#xB41C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC9C8;&#xD658; &#xC804;&#xC2DC; &#xB3C5;&#xD2B9;&#xD55C; &#xB9AC; &#xBAA8;&#xB378;&#xB9C1; &#xD328;&#xD134; DCM &#xB2E4;&#xB985;&#xB2C8;&#xB2E4;.

&#xC67C;&#xCABD; &#xC2EC; &#xC2E4; &#xB9AC; &#xBAA8;&#xB378;&#xB9C1;&#xC73C;&#xB85C; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; &#xD658;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC758; &#xD328;&#xD134;: &#xC2EC; &#xC2E4; &#xD615;&#xC0C1;, &#xC804;&#xC5ED; &#xD568;&#xC218; &#xBC0F; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778;&#xC758; &#xC2EC;&#xC7A5; MRI &#xC5F0;&#xAD6C;.

La enfermedad card&#xED;aca asociada doquier en la distrofia muscular de Duchenne (DMD) se ha considerado tradicionalmente una cardiomiopat&#xED;a progresiva dilatada (MCD). Sin embargo, del ventr&#xED;culo izquierdo (VI) la dilataci&#xF3;n, medido con la RM card&#xED;aca no ha sido un hallazgo consistente en esta poblaci&#xF3;n, as&#xED; como la tensi&#xF3;n circunferencial (&#x3B5; (cc)) disminuye con el avance de la enfermedad. La hip&#xF3;tesis de que un patr&#xF3;n de cambios en la geometr&#xED;a del VI, durante el curso de &#x3B5; (cc) la disminuci&#xF3;n, que distingue a la DMD cardiopat&#xED;a asociada de la MCD. Uso de CMR, LV volumen diast&#xF3;lico final (VDF), masa (LVM), fracci&#xF3;n de eyecci&#xF3;n, &#x3B5; (cc) y la mejora de miocardio tard&#xED;o (MDE) se determinaron en los pacientes con DMD y los sujetos normales de control. El &#xED;ndice de remodelado del VI (LVRI) se calcul&#xF3; como la relaci&#xF3;n de masa del ventr&#xED;culo izquierdo al Volumen (LVM / EDV). Las comparaciones estad&#xED;sticas entre todos los par&#xE1;metros de baja tensi&#xF3;n y el genotipo se realizaron. La mediana de LVRI en la DMD (n = 127) y los sujetos control (n = 41) fueron diferentes (0,75 vs 0,65, p = 0,0150), pero dentro del rango normal. Adem&#xE1;s, el LVRI medio en los ni&#xF1;os con DMD con menor funci&#xF3;n sist&#xF3;lica del VI se redujo significativamente en comparaci&#xF3;n con aquellos con funci&#xF3;n sist&#xF3;lica del VI normal (0,64 frente a 0,75, P = 0,0974). Sin embargo, la presencia de MDE se asoci&#xF3; con una menor LVRI mediana (0,57 vs 0,76, p = 0,0471). El an&#xE1;lisis de regresi&#xF3;n mostr&#xF3; una correlaci&#xF3;n significativa entre &#x3B5; (cc) y LVRI (r = -0,03). El LVRI de pacientes con DMD es inesperadamente normal y no se correlaciona con &#x3B5; (cc.) Bas&#xE1;ndose en estos hallazgos, DMD asociada a enfermedades del coraz&#xF3;n presenta un patr&#xF3;n de remodelaci&#xF3;n &#xFA;nica diferencia de DCM.

Los patrones de remodelado ventricular izquierda en pacientes con distrofia muscular de Duchenne: un estudio de resonancia magn&#xE9;tica cardiaca de la geometr&#xED;a ventricular, la funci&#xF3;n global, y la cepa

&#x7537;&#x5B69;&#x7684;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x5FC3;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x662F;&#x6B7B;&#x4EA1;&#x7684;&#x4E3B;&#x8981;&#x539F;&#x56E0;&#x3002;&#x5FC3;&#x810F;&#x518D;&#x540C;&#x6B65;&#x6CBB;&#x7597; (CRT) &#x8868;&#x660E;&#xFF0C;&#x6025;&#x5267;&#x51CF;&#x5C11;&#x5145;&#x8840;&#x6027;&#x5FC3;&#x8870;&#x7684;&#x8D44;&#x683C;&#x6210;&#x4EBA;&#x4EBA;&#x53E3;&#x7684;&#x6B7B;&#x4EA1;&#x7387;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x5047;&#x8BBE;&#x673A;&#x68B0;&#x4E0D;&#x540C;&#x6B65;&#x6027;&#x662F;&#x76EE;&#x524D; DMD &#x60A3;&#x8005;&#x548C;&#x8BE5;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x5171;&#x632F; &#xFF08;CMR&#xFF09; &#x53EF;&#x80FD;&#x9884;&#x6D4B; CRT &#x7597;&#x6548;&#x3002;

&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#x4E2D;&#x673A;&#x68B0;&#x4E0D;&#x540C;&#x6B65;&#x6027;&#x7684;&#x5B58;&#x5728;&#x3002;

Cardiac dysfunction in boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a leading cause of death. Cardiac resynchronization therapy (CRT) has been shown to dramatically decrease mortality in eligible adult population with congestive heart failure. We hypothesized that mechanical dyssynchrony is present in DMD patients and that cardiovascular magnetic resonance (CMR) may predict CRT efficacy.

Presence of mechanical dyssynchrony in Duchenne muscular dystrophy.

Dysfonction cardiaque chez les gar&#xE7;ons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une des principales causes de la mort. La th&#xE9;rapie de resynchronisation cardiaque (CRT) a &#xE9;t&#xE9; montr&#xE9; pour r&#xE9;duire consid&#xE9;rablement la mortalit&#xE9; dans la population adulte admissible &#xE0; une insuffisance cardiaque congestive. Nous avons suppos&#xE9; que asynchronisme m&#xE9;canique est pr&#xE9;sent chez les patients atteints de DMD et que la r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique cardiovasculaire (CMR) peut pr&#xE9;dire l&#x26;#39;efficacit&#xE9; CRT.

Pr&#xE9;sence de l &#x26;#39;asynchronisme m&#xE9;canique dans la dystrophie musculaire de Duchenne

Kardiale Dysfunktion bei Knaben mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist eine f&uuml;hrende Ursache des Todes. Kardiale Resynchronisation Therapie (CRT) hat sich drastisch verringern Sterblichkeit in Frage kommenden erwachsenen Bev&ouml;lkerung mit Herzinsuffizienz gezeigt. Wir die Hypothese, dass mechanische Dyssynchrony DMD-Patienten und die kardiovaskul&auml;re Magnetresonanz (CMR) CRT Wirksamkeit Vorhersagen kann.

Vorhandensein von mechanischen Dyssynchrony in Duchenne-Muskeldystrophie.

Disfunzione cardiaca in ragazzi con distrofia muscolare di Duchenne (DMD) &egrave; delle principali cause di morte. Terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT) ha dimostrata di diminuire drasticamente la mortalit&agrave; nella popolazione adulta ammissibili con insufficienza cardiaca congestizia. Abbiamo ipotizzato che SB meccanica &egrave; presente nei pazienti DMD e che la risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) possono prevedere efficacia CRT.

Presenza di meccanica SB nella distrofia muscolare di Duchenne.

&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x3068;&#x5C11;&#x5E74;&#x306E;&#x5FC3;&#x6A5F;&#x80FD;&#x969C;&#x5BB3;&#x306F;&#x3001;&#x6B7B;&#x4EA1;&#x306E;&#x4E3B;&#x8981;&#x539F;&#x56E0;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x5FC3;&#x81D3;&#x518D;&#x540C;&#x671F;&#x7642;&#x6CD5;&#xFF08;CRT&#xFF09;&#x304C;&#x5287;&#x7684;&#x306B;&#x3046;&#x3063;&#x8840;&#x6027;&#x5FC3;&#x4E0D;&#x5168;&#x3092;&#x5BFE;&#x8C61;&#x3068;&#x6210;&#x4EBA;&#x4EBA;&#x53E3;&#x306E;&#x6B7B;&#x4EA1;&#x7387;&#x3092;&#x6E1B;&#x5C11;&#x3055;&#x305B;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x6A5F;&#x68B0;&#x7684;&#x540C;&#x671F;&#x4E0D;&#x5168;&#x306F;&#x3001;DMD&#x60A3;&#x8005;&#x306B;&#x5B58;&#x5728;&#x3057;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#xFF08;CMR&#xFF09;&#x304C;CRT&#x306E;&#x6709;&#x52B9;&#x6027;&#x3092;&#x4E88;&#x6E2C;&#x3059;&#x308B;&#x304B;&#x3082;&#x3057;&#x308C;&#x306A;&#x3044;&#x3068;&#x3044;&#x3046;&#x4EEE;&#x8AAC;&#x3092;&#x7ACB;&#x3066;&#x305F;&#x3002;

&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x6A5F;&#x68B0;&#x7684;&#x540C;&#x671F;&#x4E0D;&#x5168;&#x306E;&#x5B58;&#x5728;

&#xC18C;&#xB144; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC640; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xBD80;&#xC804; &#xC0AC;&#xB9DD;&#xC758; &#xC8FC;&#xC694; &#xC6D0;&#xC778;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC7AC; &#xB3D9;&#xAE30;&#xD654; &#xCE58;&#xB8CC; (CRT) &#xADF9;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xC2EC;&#xBD80;&#xC640; &#xC790;&#xACA9;&#xC774; &#xC131;&#xC778; &#xC778;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC0AC;&#xB9DD;&#xB960; &#xAC10;&#xC18C;&#xB97C; &#xBCF4;&#xC600;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC; &#xAC00;&#xC0C1; &#xAE30;&#xACC4; dyssynchrony DMD &#xD658;&#xC790;&#xC5D0; &#xC874;&#xC7AC; &#xD558; &#xACE0; &#xADF8; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xD608;&#xAD00; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; (CMR) CRT &#xD6A8;&#xB2A5;&#xC744; &#xC608;&#xCE21;&#xD560; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; &#xAE30;&#xACC4; dyssynchrony&#xC758; &#xC874;&#xC7AC;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;.

La disfunci&#xF3;n card&#xED;aca en ni&#xF1;os con distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la principal causa de muerte. Terapia de resincronizaci&#xF3;n cardiaca (TRC) se ha demostrado que disminuye dr&#xE1;sticamente la mortalidad en la poblaci&#xF3;n adulta elegible con insuficiencia card&#xED;aca congestiva. La hip&#xF3;tesis de que la asincron&#xED;a mec&#xE1;nica est&#xE1; presente en los pacientes con DMD, y que la resonancia magn&#xE9;tica cardiovascular (RMC) puede predecir la eficacia de la TRC.

La presencia de asincron&#xED;a mec&#xE1;nica en la distrofia muscular de Duchenne

&#x4F7F;&#x7528;&#x7C7B;&#x56FA;&#x9187;&#x5DF2;&#x957F;&#x65F6;&#x95F4;&#x7A7F;&#x6234;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7; (DMD) &#x548C;&#x603B;&#x4F53;&#x7BA1;&#x7406;&#x5DF2;&#x6709;&#x6240;&#x6539;&#x5584;&#xFF0C;&#x5FC3;&#x810F;&#x8868;&#x73B0;&#x5DF2;&#x6210;&#x4E3A;&#x5BFC;&#x81F4;&#x6B7B;&#x4EA1;&#x7684;&#x4E3B;&#x8981;&#x539F;&#x56E0;&#x7684;&#x547C;&#x5438;&#x9053;&#x62A4;&#x7406;&#x8FDB;&#x5C55;&#x7ED3;&#x5408;&#x3002;&#x4E0D;&#x5E78;&#x7684;&#x662F;&#xFF0C;&#x6CA1;&#x6709;&#x4E3A; DMD &#x76F8;&#x5173;&#x7684;&#x5FC3;&#x810F;&#x75BE;&#x75C5;&#x7BA1;&#x7406;&#x7684;&#x5171;&#x8BC6;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x8BC4;&#x4F30;&#x4F7F;&#x7528;&#x7C7B;&#x56FA;&#x9187;&#x7684;&#x5F71;&#x54CD;&#x5355;&#x72EC;&#x6216;&#x7EC4;&#x5408;&#x4E0E;&#x8840;&#x7BA1;&#x7D27;&#x5F20;&#x7D20;&#x8F6C;&#x6362;&#x9176;&#x6291;&#x5236;&#x5242; (ACEI) &#x6216;&#x8840;&#x7BA1;&#x7D27;&#x5F20;&#x7D20;&#x53D7;&#x4F53;&#x963B;&#x6EDE;&#x5242; (ARB) &#x5BF9;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x5171;&#x632F; &#xFF08;CMR&#xFF09; &#x6D3E;&#x751F;&#x5706;&#x5468;&#x5E94;&#x53D8; &#xFF08;&epsilon;cc&#xFF09;&#x3002;

&#x7C7B;&#x56FA;&#x9187;&#x548C;&#x8840;&#x7BA1;&#x7D27;&#x5F20;&#x7D20;&#x8F6C;&#x6362;&#x9176;&#x6291;&#x5236;&#x5242;&#x5BF9;&#x7537;&#x5B69;&#x7684;&#x5047;&#x80A5;&#x5927;&#x578B;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#x7684;&#x5468;&#x5411;&#x5E94;&#x53D8;&#x7684;&#x5F71;&#x54CD;&#xFF1A; &#x5229;&#x7528;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x622A;&#x9762;&#x548C;&#x7EB5;&#x5411;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;

Steroid use has prolonged ambulation in Duchenne muscular dystrophy (DMD) and combined with advances in respiratory care overall management has improved such that cardiac manifestations have become the major cause of death. Unfortunately, there is no consensus for DMD-associated cardiac disease management. Our purpose was to assess effects of steroid use alone or in combination with angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI) or angiotension receptor blocker (ARB) on cardiovascular magnetic resonance (CMR) derived circumferential strain (Îµcc).

Effects of steroids and angiotensin converting enzyme inhibition on circumferential strain in boys with Duchenne muscular dystrophy: a cross-sectional and longitudinal study utilizing cardiovascular magnetic resonance.

L&#x26;#39;usage de st&#xE9;ro&#xEF;des a d&#xE9;ambulation prolong&#xE9;e dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et combin&#xE9;es avec les progr&#xE8;s dans la gestion des soins respiratoires globale s&#x26;#39;est am&#xE9;lior&#xE9;e de telle sorte que les manifestations cardiaques sont devenus la principale cause de d&#xE9;c&#xE8;s. Malheureusement, il n&#x26;#39;existe pas de consensus pour la DMD associ&#xE9;e &#xE0; la gestion des maladies cardiaques. Notre but &#xE9;tait d&#x26;#39;&#xE9;valuer les effets de l&#x26;#39;utilisation de st&#xE9;ro&#xEF;des seuls ou en combinaison avec des inhibiteurs de l&#x26;#39;enzyme de conversion (IEC) ou antagoniste des r&#xE9;cepteurs angiotensine (ARB) sur la r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique cardiovasculaire (CMR) d&#xE9;riv&#xE9;s souche circonf&#xE9;rentielle (&#x3B5;cc).

Les effets des st&#xE9;ro&#xEF;des et conversion de l&#x26;#39;angiotensine inhibition enzymatique de la souche circonf&#xE9;rentiel chez les gar&#xE7;ons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne: une &#xE9;tude transversale et longitudinale utilisant cardiovasculaire par r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique

Steroid verwenden hat verl&auml;ngert Gehf&auml;higkeit in Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) und kombiniert mit Fortschritten in der Atemwege Pflege, die Gesamtverwaltung verbessert hat, so dass kardiale Manifestationen die Hauptursache des Todes geworden sind. Leider gibt es keinen Konsens f&uuml;r DMD-assoziierter Herzkrankheit-Management. Unser Ziel war es um Auswirkungen der Steroid verwenden allein oder in Kombination mit Angiotensin-converting-Enzym-Hemmer (ACEI) oder Angiotension-Rezeptorblocker (ARB) auf kardiovaskul&auml;re Magnetresonanz (CMR) abgeleiteten umlaufende Belastung (&epsilon;cc).

Auswirkungen von Steroiden und Angiotensin-converting-Enzym-Hemmung auf umlaufende Belastung bei Knaben mit Duchenne-Muskeldystrophie: eine Studie des Querschnitt- und kardiovaskul&auml;re Magnetresonanz nutzen.

L&#39;uso di steroidi ha prolungata deambulazione nella distrofia muscolare di Duchenne (DMD) e combinati con i progressi nella cura respiratoria gestione complessiva &egrave; migliorata tale che sintomi cardiaci sono diventati la principale causa di morte. Purtroppo, non non c&#39;&egrave; alcun consenso per la gestione delle patologie cardiache associate DMD. Il nostro scopo era quello di valutare gli effetti dell&#39;uso di steroidi da soli o in combinazione con inibitori enzimatici (ACEI) di conversione dell&#39;angiotensina o angiotension stampo del ricevitore (ARB) sulla risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) derivato deformazione circonferenziale (&epsilon;cc).

Effetti di steroidi e l&#39;inibizione dell&#39;enzima sulla deformazione circonferenziale in ragazzi con distrofia muscolare di Duchenne di conversione dell&#39;angiotensina: uno studio trasversale e longitudinale, utilizzando la risonanza magnetica cardiovascolare.

&#x30B9;&#x30C6;&#x30ED;&#x30A4;&#x30C9;&#x4F7F;&#x7528;&#x306F;&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF08;DMD&#xFF09;&#x306E;&#x9577;&#x671F;&#x6B69;&#x884C;&#x3092;&#x6301;&#x3063;&#x3066;&#x304A;&#x308A;&#x3001;&#x547C;&#x5438;&#x30B1;&#x30A2;&#x5168;&#x4F53;&#x306E;&#x7BA1;&#x7406;&#x306E;&#x9032;&#x6B69;&#x3068;&#x7D44;&#x307F;&#x5408;&#x308F;&#x305B;&#x308B;&#x3068;&#x3001;&#x5FC3;&#x81D3;&#x306E;&#x75C7;&#x72B6;&#x304C;&#x6B7B;&#x306E;&#x4E3B;&#x306A;&#x539F;&#x56E0;&#x3068;&#x306A;&#x3063;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x6539;&#x5584;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x6B8B;&#x5FF5;&#x306A;&#x3053;&#x3068;&#x306B;&#x3001;DMD&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3059;&#x308B;&#x5FC3;&#x75BE;&#x60A3;&#x7BA1;&#x7406;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x30B3;&#x30F3;&#x30BB;&#x30F3;&#x30B5;&#x30B9;&#x306F;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x76EE;&#x7684;&#x306F;&#x3001;&#x30B9;&#x30C6;&#x30ED;&#x30A4;&#x30C9;&#x4F7F;&#x7528;&#x306E;&#x5F71;&#x97FF;&#x3001;&#x5358;&#x72EC;&#x3067;&#x3001;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x30A2;&#x30F3;&#x30B8;&#x30AA;&#x30C6;&#x30F3;&#x30B7;&#x30F3;&#x5909;&#x63DB;&#x9175;&#x7D20;&#x963B;&#x5BB3;&#x85AC;&#xFF08;ACEI&#xFF09;&#x3001;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x30A2;&#x30F3;&#x30B8;&#x30AA;&#x30C6;&#x30F3;&#x30B7;&#x30F3;&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x30D6;&#x30ED;&#x30C3;&#x30AB;&#x30FC;&#xFF08;ARB&#xFF09;&#xFF08;CMR&#xFF09;&#x306B;&#x7531;&#x6765;&#x5186;&#x5468;&#x65B9;&#x5411;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#xFF08;&#x3B5;cc&#xFF09;&#x3068;&#x306E;&#x7D44;&#x307F;&#x5408;&#x308F;&#x305B;&#x3092;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;

&#x30C7;&#x30E5;&#x30B7;&#x30A7;&#x30F3;&#x30CC;&#x578B;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x5C11;&#x5E74;&#x306E;&#x5468;&#x3072;&#x305A;&#x307F;&#x306E;&#x9175;&#x7D20;&#x963B;&#x5BB3;&#x5909;&#x63DB;&#x30B9;&#x30C6;&#x30ED;&#x30A4;&#x30C9;&#x3068;&#x30A2;&#x30F3;&#x30B8;&#x30AA;&#x30C6;&#x30F3;&#x30B7;&#x30F3;&#x306E;&#x5F71;&#x97FF;&#xFF1A;&#x5FC3;&#x8840;&#x7BA1;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#x3092;&#x5229;&#x7528;&#x3057;&#x305F;&#x65AD;&#x9762;&#x3068;&#x7E26;&#x65AD;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;

&#xC2A4;&#xD14C;&#xB85C;&#xC774;&#xB4DC; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xC5F0;&#xC7A5; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; (DMD)&#xC5D0; ambulation &#xC788;&#xC73C;&#xBA70; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xBC1C;&#xD604; &#xC0AC;&#xB9DD;&#xC758; &#xC8FC;&#xC694; &#xC6D0;&#xC778;&#xC774; &#xB418;&#xB294; &#xB4F1; &#xC804;&#xBC18;&#xC801;&#xC778; &#xAD00;&#xB9AC; &#xD5A5;&#xC0C1; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xD638;&#xD761;&#xAE30; &#xCE58;&#xB8CC;&#xC758; &#xC9C4;&#xBCF4;&#xC640; &#xD568;&#xAED8;. &#xBD88;&#xD589;&#xD788;&#xB3C4;, DMD &#xC5F0;&#xAD00; &#xB41C; &#xC2EC;&#xC7A5; &#xC9C8;&#xD658; &#xAD00;&#xB9AC;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC77C;&#xCE58;&#xAC00; &#xC5C6;&#xB2E4;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xBAA9;&#xC801;&#xC740; angiotensin &#xBCC0;&#xD658; &#xD6A8;&#xC18C; &#xC5B5;&#xC81C;&#xC81C; (ACEI)&#xC640; &#xD568;&#xAED8; &#xB2E8;&#xB3C5;&#xC73C;&#xB85C; &#xB610;&#xB294; &#xC2A4;&#xD14C;&#xB85C;&#xC774;&#xB4DC; &#xC0AC;&#xC6A9;&#xC758; &#xD6A8;&#xACFC; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD558;&#xB294; &#xB610;&#xB294; angiotension &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; &#xCC28;&#xB2E8;&#xC81C; (ARB) &#xC2EC;&#xC7A5; &#xD608;&#xAD00; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; (CMR)&#xC5D0;&#xC11C; &#xD30C;&#xC0DD; &#xB41C; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778; (&epsilon;cc).

&#xC2A4;&#xD14C;&#xB85C;&#xC774;&#xB4DC;&#xC640; &#xC804;&#xD658;&#xC744; &#xBCC0;&#xD658; &#xD6A8;&#xC18C; &#xC800;&#xD574; Duchenne &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D; &#xC18C;&#xB144; &#xC6D0;&#xC8FC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC778;&#xC5D0;&#xC758; &#xC601;&#xD5A5;: &#xC2EC;&#xC7A5; &#xD608;&#xAD00; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; &#xC74C;&#xC744; &#xC774;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xB2E8;&#xBA74; &#xBC0F; &#xACBD;&#xB3C4; &#xC5F0;&#xAD6C;.

El uso de esteroides tiene la deambulaci&#xF3;n prolongada en la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y combinado con los avances en la gesti&#xF3;n de la atenci&#xF3;n global de las v&#xED;as respiratorias ha mejorado de tal manera que las manifestaciones cardiacas se han convertido en la principal causa de muerte. Desafortunadamente, no existe un consenso para la DMD asociada a la gesti&#xF3;n de la enfermedad card&#xED;aca. Nuestro objetivo fue evaluar los efectos del uso de esteroides solos o en combinaci&#xF3;n con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina (ARA II) en la resonancia magn&#xE9;tica cardiovascular (RMC) de la cepa derivada circunferencial (&#x3B5;cc).

Efectos de los esteroides y convertidora de angiotensina inhibici&#xF3;n de la enzima en la tensi&#xF3;n circunferencial en los ni&#xF1;os con distrofia muscular de Duchenne: un estudio transversal y longitudinal Utilizando la resonancia magn&#xE9;tica

Kan N. Hor

The Heart Institute

Cincinnati Children Hospital Medical Center (CCHMC)

Magnetic Resonance Derived Myocardial Strain Assessment Using Feature Tracking

Kan N. Hor

.css-o250i3{font-size:18px;font-family:Open Sans,sans-serif;line-height:21.6px;}The Heart Institute

Cincinnati Children Hospital Medical Center (CCHMC)

Magnetic Resonance Derived Myocardial Strain Assessment Using Feature Tracking

The Heart Institute