Un protocole pour l'évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Résumé

Des évaluations objectives des mécanismes physiologiques qui favorisent la parole sont nécessaires pour surveiller l'apparition des maladies et la progression des personnes atteintes de SLA et de quantifier les effets du traitement dans les essais cliniques. Dans cette vidéo, nous présentons une approche globale, basée sur le protocole d'instrumentation pour quantifier les performances moteur de la parole dans les populations cliniques.

Résumé

Amélioration des méthodes pour évaluer les troubles bulbaires sont nécessaires pour accélérer le diagnostic de la dysfonction bulbaire de la SLA, pour prédire la progression de la maladie à travers les sous-systèmes discours, et pour répondre au besoin critique pour les mesures des résultats sensibles pour les essais en cours de traitement expérimental. Pour répondre à ce besoin, nous obtenons des profils longitudinaux de la déficience bulbaire de 100 personnes basée sur une instrumentation complète basée sur l'évaluation que les mesures objectives du rendement. En utilisant des approches instrumentales pour quantifier les comportements liés à la parole est très importante dans un domaine qui a surtout compté sur subjectives, auditives de perception des formes de l'évaluation ^une parole. Notre protocole d'évaluation des mesures du rendement dans l'ensemble des sous-systèmes discours, qui incluent des voies respiratoires, phonatoires (larynx), resonatory (vélopharyngée) et articulatoire. Le sous-système articulatoire est divisé en composantes faciales (mâchoire et les lèvres), et la langue. Des recherches antérieures ont suggéré que chaque sous-système réagit différemment à la parole de maladies neurologiques comme la SLA. Le protocole actuel est conçu pour tester les performances de chaque sous-système indépendamment du discours comme des sous-systèmes autres que possible. Les sous-systèmes de la parole sont évalués dans le contexte des changements plus globaux de la performance vocale. Ces variables comprennent la parole au niveau du système de taux de parler et d'intelligibilité de la parole.

Le protocole nécessite une instrumentation spécialisée, et les logiciels commerciaux et personnalisés. Les sous-systèmes respiratoire, phonatoire, et resonatory sont évaluées en utilisant la pression d'écoulement (aérodynamique) et de méthodes acoustiques. Le sous-système articulatoire est évaluée en utilisant des techniques de suivi de mouvement 3D. Les mesures objectives qui sont utilisées pour quantifier les troubles bulbaires ont été bien établies dans la littérature de la parole et se montrer sensible aux changements dans la fonction bulbaire avec la progression de la maladie. Le résultat de l'évaluation est une approche globale, transversale sous-système de profil de performance pour chaque participant. Le profil, par rapport aux mêmes mesures obtenues à partir des témoins sains, est utilisé à des fins diagnostiques. Actuellement, nous testons la sensibilité et la spécificité de ces mesures pour le diagnostic de la SLA et pour prédire le taux de progression de la maladie. À long terme, le plus raffiné endophénotype de la SLA bulbaire issus de ce travail devrait renforcer les efforts futurs pour identifier les loci génétiques de la SLA et d'améliorer la spécificité du diagnostic et du traitement de la maladie dans son ensemble. L'évaluation objective qui est montré dans cette vidéo peut être utilisée pour évaluer un large éventail de déficiences moteur de la parole, y compris ceux liés aux accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes cérébraux, sclérose en plaques et la maladie de Parkinson.

Protocole

I. Analyses Subsystem

1. Sous-système respiratoire / respiration pour la parole

Le sous-système respiratoire est évaluée en utilisant le système phonatoire aérodynamique (PAS). Le système permet des enregistrements simultanés de pression orale, d'air et l'acoustique de la parole (voir le tableau 1 pour la liste des équipements et des fabricants). Un masque jetable et un dispositif jetable de détection de pression du tube sont nécessaires pour les enregistrements. Avant l'enregistrement, les canaux d'écoulement et la pression sont calibrés selon les spécifications du fabricant.

1. Capacité Vitale (CV) est le volume maximal d'air qui est exhalé après inhalation maximale. VC est évaluée en utilisant un masque jetable qui est attaché à la pneumotachographe.
   1. Le PAS "Capacité Vitale" protocole est sélectionné pour l'enregistrement.
   2. Le participant est invité à inhaler comme maximum possible et expirer au maximum dans le masque, la tâche est répétée trois fois.
   3. Volume expiratoire maximal est dérivé en utilisant le logiciel SAP.
2. Pression sous-glottique (Ps) est la pression atmosphérique sont disponibles dans les poumons pour la production de la "pression" des consonnes. Ps est évaluée indirectement en mesurant la pression de pointe dans la bouche pendant la production d'un train de syllabes ^2,3.
   1. Le PAS "Efficacité Voicing" protocole est sélectionné pour l'enregistrement.
   2. Pour enregistrer la pression orale pendant / pa /, la détection de pression tube est positionné à l'intérieur de la bouche sur la surface de la langue.
   3. Voies nasales sont obstruées avec un pince-nez pour éliminer le potentiel échapper nasales débit d'air.
   4. Le participant est invité à inhaler environ deux fois leur valeur normale et dire / pa / dans le masque. La syllabe / pa / est répétée sept fois sur une expiration, tout en conservant pas compatibles et l'intensité. Le taux est maintenu à 1,5 syllabes par seconde.
   5. Pic de pression est mesurée par voie orale pendant cinq (au milieu) des répétitions de / pa /. Une moyenne de ces cinq productions est obtenue pour représenter Ps pendant le discours.
   6. Parce covarie PS avec le niveau de pression acoustique (SPL) ^4,5, le NPA est également recueillis pour chaque syllabe. Il est utilisé par la suite comme une covariable lors des analyses.
3. Discours de respiration est évaluée pendant le discours connecté pendant que les participants ont lu une norme de 60 mots du paragraphe (Annexe 1) développé spécifiquement pour exacts, automatiques de détection de pause-frontière ^6.
   1. Le PAS "phonation maximale" protocole est sélectionné pour l'enregistrement.
   2. Le signal de débit d'air est recueilli à l'aide d'un masque jetable qui est apte autour du visage.
   3. Le participant est invité à lire le paragraphe à leur taux normal de parler à l'aise et l'intensité.
   4. Des traces d'écoulement d'air sont exportés dans un discours sur-mesure-Pause Analysis (SPA) ⁷ logiciel Matlab. Dans ce programme, les pauses dans le discours de connectés sont identifiés. Le logiciel calcule, entre autres mesures, temps de pause pour cent, qui est une mesure du temps passé pause pendant la lecture d'un passage.

2. Sous-système phonatoire

Le sous-système phonatoire est évaluée à travers des enregistrements vocaux de haute qualité en utilisant l'équipement d'enregistrement acoustique (tableau 1).

1. Le microphone est placé à environ 15 cm de la bouche.
2. Un clip nasal est utilisé pour éliminer l'effet potentiel de l'insuffisance vélopharyngée sur la qualité de la phonation.
3. Le participant est invité à produire "phonation maximale". Il ou elle est chargé d'inhaler le montant maximum de l'air et ensuite à phonate / a / à une hauteur normale et le volume pour aussi longtemps que possible. Cette tâche est pratiqué au moins une fois avant l'enregistrement. L'importance de mettre le maximum d'efforts est soulignée.
4. La durée maximale de phonation est mesuré en secondes en utilisant la forme d'onde acoustique.
5. La forme d'onde acoustiques numérisées est chargé dans le profil vocal (Multidimensional entamés) de logiciels pour l'analyse. Mesures de tendance centrale et la variabilité de la fréquence fondamentale (F0), le bruit-à-harmoniques ratio (NHR) et la gigue pour cent, entre autres, sont obtenus pour les cinq secondes milieu de l'intervalle de la phonation.

3. Sous-système de Resonatory

Le sous-système resonatory est évaluée en utilisant Nasometer. Ce dispositif se compose d'un casque avec un déflecteur, qui est placé sous le nez et sépare les cavités buccale et nasale. Deux microphones qui permettent de détecter les signaux acoustiques orale et nasale sont attachés à des côtés opposés de la plaque.

1. L'appareil est calibré avant chaque enregistrement.
2. Le casque est placé sur la tête avec le déflecteur de repos au-dessus de la lèvre supérieure et positionné parallèlement à la Ground.
3. Le participant est invité à répéter un "nez" (par exemple, Mama a fait de la confiture de citron) et un «non-nasaux" (par exemple, acheter un chiot Bobby) phrase trois fois à un débit de parole habituelle et l'intensité.
4. Les intensités mesurées de la partie a exprimé des signaux acoustiques orale et nasale sont convertis en un score nasalance, qui est défini comme le ratio des nasales / nasale + énergie acoustique par voie orale, et est exprimé en pourcentage. Le score reflète nasalance la proportion relative de l'énergie acoustique nasales-à-orale dans un flux ⁸ de la parole.
5. Le logiciel calcule Nasometer nombreuses statistiques descriptives de l'onde nasalance.
6. La distance Nasalance, qui est obtenu en soustrayant le nasalance moyenne calculée dans des phrases orales (BBP) de la moyenne pour les nasalance phrases nasales (MMJ) ^9, peut aussi être utilisé comme un indice de dépréciation vélopharyngée.

4. Sous-système articulatoire: Visage

Visage (lèvres et mâchoire) les mouvements sont enregistrés en 3D avec une haute résolution, système optique de capture de mouvements ^10. Les caméras infrarouges vidéo numérique capturer les positions des 15 marqueurs réfléchissants qui sont attachés à la tête de chaque participant et le visage à des repères anatomiques spécifiques. Un signal de parole acoustique est enregistré simultanément avec une cinématique de la parole.

1. Le système est calibré avant les enregistrements selon les spécifications du fabricant.
2. Quatre marqueurs sont attachés sur le front du participant en utilisant un serre-tête. Les marqueurs sont également attachés à l'arcade sourcilière gauche et à droite, le pont et la pointe du nez, du vermillon de la lèvre supérieure et inférieure, les coins gauche et droit de la bouche, et à trois endroits différents sur le menton. C'est le tableau marqueur typique utilisé dans ce protocole, mais un nombre illimité de marqueurs peuvent être utilisés avec ce système.
3. Le participant est invité à lire des phrases et des phrases (voir Tableau 2) à leur vitesse d'élocution habituelle et l'intensité.
4. Un enregistrement de "repos" fichier est obtenu et utilisé en post-traitement pour normaliser les différences de positionnement marqueur entre les sessions et pour ré-expression de l'importance relative des données au système de coordonnées cohérent anatomiquement basé au besoin.
5. Pendant le post-traitement, les mouvements des marqueurs faciaux sont vérifiées pour les erreurs de suivi et de la tête-corrigées en fonction de la soustraction des deux composantes de translation et de rotation du mouvement de la tête.
6. Les données sont chargées dans SMASH, un programme Matlab logiciel basé développés dans notre laboratoire. Dans SMASH, les données sont filtrées et analysées. La vitesse de déplacement de crête est dérivé de chaque trace et utilisé comme le principal indicateur de la fonction articulatoire pour la mâchoire et les lèvres. La vitesse 3D est calculé comme la dérivée de premier ordre de euclidienne chaque articulateur de l'histoire du temps à distance dans Smash.

5. Sous-système articulatoire: Tongue

Langue de suivi est effectué en utilisant un dispositif de surveillance électromagnétique (WAVE), qui enregistre la position et la rotation des capteurs qui sont attachés à la langue. Contrairement au suivi de mouvement optique qui est utilisé pour enregistrer externes, des structures faciales, la technologie électromagnétique fournit un moyen de suivre avec précision les mouvements de la langue pendant le discours ^11. Le système utilise une combinaison de 5 et 6 degrés de liberté (et 5DOF 6DOF) capteurs pour enregistrer mouvements articulatoires dans un volume calibré (30 x 30 x 30 cm). Données de mouvements et les données acoustiques sont acquises simultanément.

1. Deux capteurs sont attachés à la articulateurs dentaires avec de la colle (colle PeriAcryl parodontale). Une référence est fixé à l'arête du nez pour enregistrer les mouvements de tête. Un petit capteur 5DOF (localisation 3D et 2D des mesures angulaires) est attaché à la langue à la ligne médiane, d'environ 2 cm en arrière de la pointe de la langue.
2. Pour obtenir mouvements de la langue qui sont indépendants de la mâchoire sous-jacente, chaque participant est équipé d'un pré-faites 5 mm bloc de morsure. Le bloc de morsure est faite de mastic de condensation non toxique (Henry Schein).
3. Le bloc de morsure est placé entre les molaires du côté de la bouche. Une chaîne attachée au bloc de morsure est garanti pour faire face à des participants d'éviter d'avaler du bloc de morsure.
4. Le participant est invité à lire des phrases et des phrases (voir tableau 2).
5. Mouvements de la langue sont enregistrées par rapport à la position tête.
6. Post-acquisition, les données sont transférées dans SMASH, où elle est filtrée passe-bas, analysée sur la base des traces mouvement vertical, et utilisé pour calculer la vitesse 3D. La vitesse moyenne et maximum de mouvement lors de chaque énoncé est signalé comme un indice de maladie liés à changement de cette articulateur.

II. Au niveau du système d'évaluation

En plus des variables sous-système de niveau, l'intelligibilité du discours et de débit de parole sont mesurés. Ces MEASures sont essentiels parce qu'ils sont en cours cliniques "normes but» caractérisant la performance discours bulbaire. Ils fournissent une indication de l'état fonctionnel du système de production de la parole comme un tout et de quantifier la sévérité des troubles de la parole. Ces mesures sont obtenues à l'aide du test d'intelligibilité phrase (SIT) ^12.

1. Avant l'enregistrement, une liste aléatoire de 10 phrases de longueur croissante (de 5 à 15 mots) est généré par le logiciel SIT.
2. Un microphone est placé sur la tête, à environ 15 cm de la bouche.
3. Le participant est invité à lire la liste à leur vitesse d'élocution habituelle et l'intensité. Les phrases sont enregistrées numériquement à l'aide d'une résolution de 44,1 sur 16 bits.
4. Plusieurs juges formés qui sont peu familiers au participant de transcrire orthographiquement les phrases et de mesurer des durées phrase.
5. Le logiciel calcule automatiquement le SIT intelligibilité de la parole, ce qui est signalé comme pour cent de mots correctement transcrits sur le nombre total de mots produits. Débit de parole est également signalé que le nombre de mots lus par minute.

Sous-système	Matériel / Logiciel	Signal	Paramètres d'acquisition
Respiratoire	Phonatoire système aérodynamique (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA	Acoustique, la pression et de débit	Taux d'échantillonnage = 200 Hz, filtre passe-bas = 30Hz
Phonatoire	Compact flash Recorder (par ex, PMD660), Microphone de qualité professionnelle, SPL mètre, Extech Instruments Logiciel: entamés, KAYPentax	Acoustique	Echantillonnage = 44,01 kHz, 16 bits PCM linéaire
Resonatory	Nasometer, modèle 6400, KAYPentax	Acoustique	Echantillonnage = 11025 Hz
Articulatoires: Visage	Aigle système numérique, Motion Analysis Corp	Cinématique et acoustique	Echantillonnage = 120Hz, filtre passe-bas = 10Hz
Articulatoires: Tongue	WAVE, Northern Digital Inc, Canada	Cinématique et acoustique	Taux d'échantillonnage = 100 Hz, filtre passe-bas = 20Hz

Tableau 1: paramètres de l'instrumentation et d'acquisition de sous-système de collecte des données

Niveau	Tâche	Mesures	Références et Normes
Respiratoire	VC	Maximum volume pulmonaire expiratoire	13
/ Pa / x 7	Pression sous-glottique	2, 3
Passage de bambou	Temps de pause%	6, 7, 14
Phonatoire	Phonation maximale / a /	La durée de phonation maximale, la moyenne de F0, la gigue, SNR	15, 16, 17, 3
Resonatory	Maman a fait de la confiture de citron; Acheter un chiot Bobby	Nasalance	18, 19
Articulatoires: Visage	Acheter un chiot Bobby; Dites _ nouveau (chauve-souris, la marée, de conserver, d'outils)	Vitesse de déplacement	20, 21
Articulatoires: Tongue	/ TA / x 5, Say napperon nouveau
Au niveau du système	SIT, Sentences	Intelligibilité de la parole et le taux de parler	12

Tableau 2: Les mesures obtenues pour chaque sous-système et la tâche

Annexe 1: passage de bambou

Murs en bambou sont en train de devenir très populaire. Ils sont forts, facile à utiliser, et beau. Ils fournissent une bonne base et de créer l'ambiance dans les jardins japonais. Le bambou est une herbe, et est l'une des herbes les plus en croissance rapide dans le monde. De nombreuses variétés de bambous sont cultivés en Asie, mais il est aussi cultivé en Amérique. L'année dernière, nous avons acheté une nouvelle maison et ont travaillé sur les jardins fleuris. En quelques jours de plus, nous allons faire avec le mur de bambou dans l'un de nos jardins. Nous avons vraiment apprécié le projet.

Discussion

Ici, nous avons démontré un protocole complet pour l'évaluation des bulbaire (discours) un dysfonctionnement dans la SLA. Les données obtenues à partir de ce protocole sont utilisés pour acquérir une meilleure compréhension de la façon dont la SLA affecte la production de la parole. Ces données sont également utilisées pour identifier les mesures les plus sensibles de la progression de la maladie. Bien que ce protocole est actuellement utilisée pour la recherche, les résultats de cette recherche seront utilisés pour développer des approches plus rentable et cliniquement possible de quantifier l'implication bulbaire.

matériels