L'impianto di Cuore Artificiale Totale nelle cardiopatie congenite

Riepilogo

Questo è un caso di un paziente con trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (CCTGA) che hanno ricevuto un cuore artificiale totale (TAH) come ponte al trapianto di cuore. Il TAH è stato impiantato con successo con modifiche per ospitare il cuore congenitamente malformato del paziente.

Abstract

In pazienti con insufficienza cardiaca allo stadio terminale (HF), un cuore artificiale totale (TAH) può essere impiantato come ponte al trapianto cardiaco. Tuttavia, nelle cardiopatie congenite (CHD), il cuore malformato rappresenta una sfida per TAH impianto.

Nel caso qui presentato, un paziente di 17 anni con la trasposizione congenita delle grandi arterie (CCTGA) sperimentato progressivo peggioramento HF a causa della sua condizione congenita. E 'stato ricoverato più volte e ha ricevuto un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Tuttavia, la sua condizione è peggiorata presto per HF stadio terminale con insufficienza d'organo multisistemica.

A causa di gravi condizioni cliniche del paziente e la presenza di lesioni cardiache complesse, si è deciso di procedere ad una TAH. La disposizione anomala dei ventricoli del paziente e grandi arterie richiesto modifiche al TAH durante l'impianto.

Con il TAH in atto,il paziente era in grado di tornare a casa e ritrovare la forza e benessere fisico, in attesa di un cuore donatore. Egli è stato colmato con successo a trapianto di cuore 5 mesi dopo la ricezione del dispositivo. Questo rapporto evidenzia il TAH è fattibile anche nei pazienti con cuore strutturalmente anomali, con modifiche tecniche.

Introduzione

Il cuore artificiale totale (TAH) è stato sviluppato come un ponte al trapianto cardiaco in pazienti con scompenso cardiaco (HF) ^1-4. Il dispositivo è un sistema meccanico di supporto circolatorio che sostituisce i ventricoli, con lo scopo di estendere la vita finché un donatore adatto diventa disponibile. Condizioni cardiache congenite possono a volte portare a HF, con pazienti che necessitano di supporto circolatorio ^5,6. Nei soggetti con CCTGA, l'aorta e l'arteria polmonare (PA) vengano recepite e ventricoli sono invertiti ^7. La condizione può causare infine HF a causa di una incapacità del ventricolo destro morfologica (RV) per pompare contro la resistenza vascolare sistemica ^8-10.

Nel caso qui presentato, il paziente ha subito più interventi chirurgici infanzia per il suo CCTGA, compresa una riparazione Rastelli ed un successivo sistema di stimolazione bicamerale transvenoso. Come un adolescente, ha sviluppato i sintomi di insufficienza cardiaca dovuta a disfunzione delRV sistemica. La sua condizione è stata complicata dalla presenza di insufficienza aortica (AI) e l'ostruzione del condotto posto tra il ventricolo sinistro (LV) a PA. Dopo ospedalizzazioni multiple, tra cui il posizionamento di un cardioverter defibrillatore impiantabile (ICD), ha avanzato a fine fase HF e andò in insufficienza renale e shock cardiogeno, richiedendo intubazione e supporto circolatorio.

Sebbene il TAH è progettato per le persone con cuori normalmente strutturati, il dispositivo è stato considerato migliore opzione del paziente per la sopravvivenza considerando la gravità della sua condizione e la presenza di lesioni cardiache complesse. Per ospitare le sue arterie recepite e ventricoli invertiti, il TAH è stato modificato durante l'impianto, e l'intervento ha avuto successo. Tre mesi dopo l'impianto, è stato dimesso a casa. Ha ricevuto un cuore donatore cinque mesi dopo l'impianto con il TAH.

Caso Presentazione:

Il paziente era un 17-year-old maschio caucasico con una storia di CCTGA, atresia polmonare e difetto del setto ventricolare (VSD) (Figure 1A e 1B). Aveva una aorta ascendente di shunt principale arteria polmonare e pacemaker epicardico collocato nella prima infanzia. A 4 anni, ha subito classica (Rastelli) riparazione, composto di chiusura VSD e il posizionamento di un LV morfologica alla PA condotto. Un VSD residuo è stato chiuso con un occlusore Amplatzer all'età di 11 anni. Ha successivamente ricevuto un sistema di pacing transvenoso camera doppia. All'età di 16 anni, è stato trattato con terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT).

All'età di 17 anni, il paziente ha presentato al pronto soccorso (ER) con dispnea dopo alcuni giorni di non conformità con i farmaci. Ha riferito di aver avuto un breve episodio di dolore toracico quattro giorni prima della visita ER. Il paziente è stato trattato con diuretici durante la notte ed è stato dimesso a casa con i farmaci ristabilito. Dopo la sua ospedalitalization, il trapianto cardiaco è stato discusso in dettaglio con il paziente e la sua famiglia. Una valutazione completa trapianto è stato eseguito e la paziente è stata successivamente elencato.

Nove mesi più tardi, fu ricoverato in ospedale dopo un episodio di sincope associata a fibrillazione atriale. Ha subito corrente continua (DC) cardioversione diretta. Quattro giorni dopo essere stato dimesso, è tornato al pronto soccorso con i reclami di dolore toracico ed emottisi. È rientrato due giorni dopo, riferendo aumento del dolore al petto. Tomografia computerizzata (CT) ha rivelato un embolo polmonare in una distribuzione lobo inferiore destra così come un infiltrato separata. È stata iniziata la terapia anticoagulante. Due settimane più tardi, un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) è stato posto dopo un periodo di tachicardia ventricolare non sostenuti.

Il paziente è stato dimesso nove giorni dopo il posizionamento ICD ma ritornò quattro giorni dopo lamentarsi di episodi ricorrenti didispnea e palpitazioni di notte, quando sdraiata, così come nausea cronica e diminuzione dell'appetito. E 'stato riammesso in questo momento. I suoi farmaci sono stati introdotti digossina 125 microgrammi po quotidiana, idroclorotiazide 25 mg PO al giorno, warfarin 5,5 mg PO al giorno, enalapril 10 mg PO due volte al giorno, furosemide 40 mg po due volte al giorno, e metoprololo 50 mg per os due volte al giorno. Stava prendendo Zofran, Colace, Miralax, e Tylenol in base alle necessità. Egli non aveva conosciuto allergie ai farmaci.

Esame cardiovascolare è stata significativa per punto d'impulso massima diffusa. Su auscultazione, c'era un ritmo regolare con una sola S1 e fissato, diviso S2. C'era un grado IV / VI, a / fro, sistolica / diastolica soffio sul bordo sternale sinistro. Vitals erano frequenza cardiaca 94, pressione arteriosa 98/54. Polmoni sono state significative per riduzione del murmure alla base destra. La radiografia del torace ha rivelato grave cardiomegalia con campi polmonari gravemente congestionati. C'era un piccolo versamento pleurico destro. Bloodworkera significativo per iponatremia progressivo, un aumento di BNP, e un lieve aumento nel suo BUN. Il paziente è stato notato di avere gravemente depressa funzione sistolica biventricolare, e almeno moderata ostruzione del condotto.

HF Il paziente ha continuato a progredire nelle seguenti poche settimane, con molteplici ammette al reparto di terapia intensiva. Dopo un episodio di sincope in seguito aritmia, era stato ricoverato e messo su milrinone. Rimase milrinone-dipendente in ospedale, ma ha continuato ad avere sintomi HF progressivi. In un periodo di 48 ore, entrò in una grave HF con insufficienza renale e ha richiesto l'intubazione. Entro 24 ore di intubazione, disfunzione cardiaca progredito, con un peggioramento di perfusione. Ha smesso di produrre urina, la sua creatinina cominciò a salire, e divenne ipotensivo.

Diagnosi, Valutazione, e il Piano:

Il paziente è stato diagnosticato con gravi scosse seconda HF e cardiogenoary a CCTGA, stato di post riparazione classico. Diagnosi secondari includevano morfologica LVOT l'ostruzione e VSD. Nonostante la sfida presentata dal suo cuore congenitamente malformato, emergente TAH impianto è stato considerato la sua migliore possibilità di sopravvivenza data la sua condizione critica e aderenze cardiache complesse. Le soluzioni alternative di sistemazione ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO), attraverso l'inguine o ventricolare temporanea dispositivo di assistenza (VAD) attraverso il torace o all'inguine sono state escluse a causa della sua grave AI e LVOT ostruzione. Si è ritenuto che l'arresto del cuore e cercando di mettere un VAD, pur cambiando LV di PA condotto e la valvola aortica, non sarebbe una valida opzione e il paziente sarebbe probabilmente richiederebbe un dispositivo biventricolare (BiVAD) assist. La dopamina è stato aggiunto al milrinone per stabilizzare la pressione sanguigna del paziente prima dell'intervento.

Il piano chirurgico incluso la modifica del TAH, tale che la destra e la sinistra pompe erano implanted in un orientamento parallelo anziché la disposizione incrociata normale (figure 2A, 2B, 2C e). I principali fattori di questo orientamento inusuali ventricoli l-loop (morfologico ventricolo sinistro sul lato destro e viceversa) e recepite grandi arterie, con l'aorta anteriore verso sinistra e l'arteria polmonare (Figure 3A e 3B).

Protocollo

1. Preparazione pre-operatoria del paziente

1. Il paziente è stato dato anestesia generale secondo le procedure standard.
2. E 'stato messo sul tavolo operatorio in posizione supina.
3. La linea del collo a destra e una linea PICC atriale destra sono stati rimossi.
4. Ha ricevuto accesso centrale nella vena femorale sinistro e rimase con la sua linea arteriosa.
5. Una sonda TEE è stato posto e dimostrato gravemente depresso funzione biventricolare e significativa insufficienza aortica.

2. Cardiectomy

1. Il paziente è stato posizionato, preparato e avvolta nel tipico modo sterile per la sternotomia ripetizione.
2. La sternotomia repeat è stato completato (Figura 4). Immediatamente evidente è stato il cuore estremamente allargata e aderenze gravi.
3. La superficie diaframmatica è stato sezionato fuori. E 'stato severamente rispettato secondaria ai fili epicardiche. Il paziente non avrebbe tollerato movimento significativo deiil cuore nel tentativo di raggiungere la vena cava inferiore (IVC).
4. L'aorta è stato dissezionato.
5. La vena femorale destra è stato sezionato.
6. Cordoni della borsa sono stati collocati in aorta e vena femorale, eparina è stata somministrata, e l'aorta e vena femorale destra stati cannulate. La punta della cannula venosa è stato avanzato al IVC.
7. Dopo aver raggiunto adeguato tempo di coagulazione attivato (ACT), il paziente è andato sul bypass cardiopolmonare. Dalla sua resistenza vascolare sistemica era marcatamente elevato a causa di insufficienza cardiaca grave, riduzione post-carico aggressivo è stato richiesto per ottenere un'adeguata pressione di perfusione.
8. Il paziente è stato posizionato con una AMP sfiato per ottenere una migliore decompressione del cuore sinistro. Tuttavia, è diventato evidente con piena portata che questo sarebbe un circuito emodinamico difficile mantenere stabile principalmente a causa significativa insufficienza aortica.
9. La vena cava superiore (SVC) è stato dissezionato e incannulata e il paziente è stato posto su bicaval cbypass ardiopulmonary (Figura 5).
10. L'IVC è stato dissezionato e l'aorta era cross-serrata. Questo ha permesso completa decompressione del cuore.
11. L'aorta e la principale PA sono stati divisi (Figura 6).
12. Il resto della superficie ventricolare compresa la superficie diaframmatica, sinistra grondaia atriale, e destra grondaia atriale è stato dissezionato out. L'MPA, il ramo PA e le prossimali rami PA Sono stati inoltre sezionato.
13. Il ventricolo destro è stato sezionato fuori, lasciando circa 3-4 mm del muscolo sotto la valvola AV destra (Figura 7A).
14. Il ventricolo sinistro è stato dissezionato fuori lasciando un polsino 3-5 mm di muscolo ventricolare sotto della valvola AV sinistra (Figura 7B).

3. TAH impianto

1. Utilizzando un grande Prolene su un ago MH, precedentemente preparata feltro striscia con Gore-Tex è stato frusta cucita a fortificare il bordo muscolare delle manette muscolari ventricolari.
2. Il atriale rapida connessione è stata tagliata per un cerchione 3-4 mm. Si è invertita e cucito al bracciale muscolare sia sui lati sinistro e destro, per evitare scolloping (Figura 8).
3. I ventricoli sono stati tunneling fuori appena a sinistra della linea mediana e deflusso innesti sono stati tagliati alle dimensioni appropriate.
4. I polsini Ao e PA sono stati cuciti con punti di sutura in esecuzione (Figura 9).
5. Il camper di PA condotto ed aree calcificate sono stati asportati.
6. I polsini atriali sono stati testati per perdite, e poi le anastomosi Ao e PA sono stati testati
7. Un tunnel trasmissione emo (Figura 10).
8. Il ventricolo sinistro TAH era collegata alla cuffia atriale sinistra e poi verso l'aorta (Figura 11).
9. Poi è stato collegato l'innesto deflusso del Ao al sistema e il morsetto a croce è stato rilasciato lentamente (Figura 12a).
10. Dopo questo, il ventricolo destro TAH era collegata alla cuffia atriale del RA e poiPA (Figura 12b).
11. Nella posizione finale, i ventricoli TAH sono state allineate in modo parallelo perché l'innesto PA non ha attraversato sopra la parte superiore della protesi aortica dovuta alla anatomia TGA (Figura 13).
12. Il ventricolo destro è stato de-onda rimuovendo il laccio IVC, uno sfiato radice attivo è stato inserito nel ascendente Ao e rewarming è stato completato.
13. I polmoni sono stati aspirati e ventilati e il TAH è stato acceso a de-air la bocca principale attiva nel ascendente Ao.
14. Il paziente è stato tolto bypass cardiopolmonare, e il prezzo del TAH è stato aumentato.
15. Dopo aver raggiunto buoni emodinamica e dando protamina, il cuore è stato decannulati.
16. Una volta emostasi è stata ottenuta, sono stati posizionati quattro tubi petto: due Blakes nel mediastino e posteriore mediastino, un grande tubo 40 torace nel mediastino anteriore, ed un tubo toracico angolo retto nella parte sinistra del petto.
17. Un neopericardium fatta di sottili Gore-Tex è stato created e collocato intorno al dispositivo. Una volta completato, l'intero mediastino è stata irrigata con abbondanti quantità di soluzione salina calda antibiotica.
18. Lo sterno è stato chiuso con fili di acciaio chirurgico, rendendo la chiusura sicura sternale non ha causato alcuna compressione al TAH. La pelle e dei tessuti sottostanti sono stati chiusi a strati.
19. Dopo aver ottenuto l'emostasi nell'inguine, questa zona è stata chiusa.
20. La tasca AICD stato coltivato, la AICD rimosso, e un piccolo drenaggio è stato posto nella tasca.
21. Il paziente tollerato questa molto complessa procedura bene ed è stato trasferito al CVICU in un emodinamico stabile e lo stato respiratorio. Il paziente è stato estubato il giorno postoperatorio 2. Differenza di gestione per il dispositivo di assistenza ventricolare, la cura postoperatoria TAH non richiede inotropi. Controllo dei fluidi e la riduzione del postcarico sono le parti principali di cure post-operatorie. Anticoagulante è stato avviato a giornata di 2 per il protocollo della fabbricazione.

Risultati

Il paziente tollerato la procedura TAH bene e tre mesi dopo è stato dimesso con un driver portatile. Regular protocollo TAH ambulatoriale è stata seguita in questo periodo, tra cui la terapia fisica e occupazionale.

Sei settimane dopo la dimissione, è stato ammesso dopo crisi ipertensiva ha causato il suo autista a funzionare male, con conseguente gittata cardiaca ridotta. E 'stato ammesso, in emergenza intubato e commutato al conducente Big Blue, che ristabilisce buona uscita dalla TAH. La sua condizione è migliorata nel corso di un paio di giorni. Egli veniva ripristinata warfarin in attesa di un nuovo driver portatile quando un donatore idoneo è diventato disponibile e il paziente è stato preso per il trapianto. Plasmaferesi (zero netto, utilizzando 4,2 L di FFP) è stata eseguita sul cuore del donatore di anticorpi donatore-specifica chiare.

Durante l'intervento, il paziente è stato trovato per avere aderenze gravi. L'innesto aortica eraaderito allo sterno posteriore e aderenze circondato il TAH. Non c'erano segni di infezione. La vena cava inferiore (IVC) era molto difficile da trovare perché il ventricolo destro del TAH è stato posizionato anteriormente al IVC. A causa della CCTGA, le PA sono stati sezionati per fornire piena mobilità e dei grossi vasi sono stati poi collegati con l'orientamento corretto. A causa dell'orientamento anormale del cuore, in particolare l'atrio sinistro, il lato laterale della IVC era leggermente più a sinistra. La chirurgia è stato complicato da una emorragia significativa dal orofaringe, che ha richiesto la valutazione ORL e l'imballaggio della zona prima di prendere il paziente fuori bypass. Una linea atriale sinistra è stato collocato attraverso l'anastomosi atriale sinistra prima di venire fuori bypass cardiopolmonare. Una volta svezzati fuori bypass, la funzione cardiaca era abbastanza buono. Un ecocardiogramma epicardico dimostrato che tutte le valvole funzionavano bene, nonché la funzione di entrambi i ventricoli. Protamina è stato dato. Cura meticolosaè stata presa per ottenere l'emostasi. Il paziente tollerato la procedura bene ed è stato trasferito al reparto di terapia intensiva cardiovascolare in emodinamica stabile e lo stato respiratorio.

Figura 1. Congenitamente corretta trasposizione delle grandi arterie. TAC del paziente, con vista coronale (A) e vista assiale (B) mostra CCTGA con ventricoli l-loop (una morfologica ventricolo sinistro sul lato destro e viceversa) e trasposto grandi arterie, con l'aorta anteriore verso sinistra e l'arteria polmonare. Un condotto è stato posto tra la morfologica ventricolo sinistro e l'arteria polmonare.

Figura 2. Modifica TAH. Orientamento TAH in un normale cuore adulto, con pompe allineatiin una disposizione incrociata (A), e modificato l'orientamento in un cuore con CCTGA (B). A causa dell'orientamento anormale dei grossi vasi, le pompe devono essere in orientamento parallelo, come si vede nel CT (C).

Figura 3. CCTGA Anatomy. Disposizione Normale di grandi navi e ventricoli (A), e l'anomalia anatomica in CCTGA (B), con l'Ao e PA recepite e ventricoli invertiti.

Figura 4. Sternotomia mediana. Procedura di impianto TAH è iniziato con un 5 ° sternotomia mediana ripetizione.

Figura 5. Cannulzione. Le navi sono state cannulati e il paziente immessi sul bicaval bypass cardiopolmonare.

Figura 6. Divisione di aorta e l'arteria polmonare. L'aorta è stata fissata per fermare il cuore, prima di iniziare cardiectomy. L'aorta e l'arteria polmonare sono stati divisi dopo il clampaggio aortico.

Figura 7. Escissione dei ventricoli. I ventricoli sono state asportate (A), lasciando un polsino 3-5 mm di muscolo ventricolare sotto delle valvole AV sinistro e destro (B).

Figura 8. Sutura di atriali polsini. Dopo aver chiuso il seno coronaricoe sinistra appendice atriale per prevenire la formazione di trombi, le manette atriali sono stati tagliati e suturati con attenzione con l'esecuzione di sutura.

Figura 9. Anastomosi di innesti di deflusso. Sutura Correre è stato usato per anastomose innesti deflusso al Ao e PA.

Figura 10. Completato anastomizzata Innesti di deflusso. TAH I ventricoli sono stati portati nel campo. Le trasmissioni sono state passate attraverso la pelle.

Figura 11. Fissaggio di Driveline Tunnel. Partendo con il lato sinistro, il TAH era collegata alla cuffia atriale e poi all'aorta.

Figura 12. Uscita di Cross morsetto. Dopo il ventricolo sinistro TAH era collegata alla cuffia atriale sinistro e l'aorta, l'innesto deflusso è stato collegato al sistema e il morsetto a croce è stato rilasciato lentamente.

Figura 13 TAH posizione finale.. TAH Le pompe sono state orientate in modo parallelo per accogliere l'anatomia TGA.

Discussione

Il TAH è concepito come un ponte al trapianto cardiaco per i pazienti con il cuore normalmente strutturati. Esso consente ai pazienti di recuperare la salute e la resistenza come attendono un donatore. In precedenza, i pazienti con i cuori malformati non sono stati considerati candidati per ricevere un TAH a causa delle sfide presentate dalla anatomia insolito. Questo articolo evidenzia che la TAH, con modificazioni, è una valida opzione per i pazienti con CCTGA, una condizione congenita che dispone ventricoli l-loop e trasposto grandi arterie nel contesto delle normali disposizione atriale. Impianto del TAH in un paziente con CCTGA richiede una modifica tecnica, con destra e sinistra pompe impiantato in un orientamento parallelo anziché la tipica disposizione incrociata.

La relazione dimostra anche che la TAH può fornire una soluzione più semplice di collocamento di VAD in pazienti criticamente malati con lesioni cardiache complesse. In questo caso, il paziente aveva grave ob AI ecostruzione di un condotto tra la LV e PA. Il TAH è stato considerato una scelta migliore di supporto con un VAD, che avrebbe richiesto diversi interventi chirurgici concomitanti. Il paziente in questo caso clinico è stato in grado di tornare a casa e recuperare la salute e la forza prima di essere colmato con successo a trapianto cardiaco cinque mesi dopo la ricezione del TAH.

Con i progressi nel trattamento medico e chirurgico, un numero crescente di pazienti con CHD sono sopravvissuti fino all'età adulta ^11,12. La prevalenza di adulti con grave malattia coronarica è aumentato dell'85% tra il 1985 e il 2000 ^12. La popolazione di adulti con CHD ora sono più numerosi di quello dei bambini con CHD e un sottoinsieme significativo di questa popolazione adulta ha un aumento del rischio di HF ^13. Come dimostrato in questo caso, il TAH fornisce un'opzione aggiuntiva per pazienti con CHD HF. Alla luce del numero crescente di pazienti adulti con insufficienza cardiaca dovuta a malattie cardiache congenite, questo caso dovrebbe rappresentarel'inizio della nuova era di supporto circolatorio meccanico per quelli con i cuori malformati.

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use