استمرار تبادل نقل يدوي عن المرضى الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي: وسيلة فعالة لتجنب الحمل الزائد الحديد

Summary

لقد قمنا بتحديد طريقة مستمرة لنقل الصرف اليدوي لعلاج مرض فقر الدم المنجلي في المرضى. وقد تم تصميم هذا البروتوكول الآمن للحد بشكل فعال الحديد الزائد في المرضى الذين يحتاجون إلى عمليات نقل المزمنة، ويمكن استخدامها على نطاق واسع دون أي معدات خاصة.

Abstract

الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي (SCA) قد تكون عرضة لخطر اعتلال وعائي دماغي والسكتات الدماغية، والتي يمكن الوقاية منها عن طريق برامج نقل الدم المزمنة. نقل المتكررة معبأة خلايا الدم الحمراء (PRBCs) حاليا تقنية أبسط والأكثر استخداما لبرامج نقل الدم المزمنة. ومع ذلك، الحديد الزائد هو واحد من الآثار الجانبية الرئيسية لهذا العلاج. توجد طرق أكثر تطورا، ولا سيما فصل مكونات الدم من كريات الدم الحمراء (erythrapheresis)، الذي يشغل حاليا منصب طريقة أكثر أمانا وأكثر كفاءة. ومع ذلك، فإنه مكلف ومعقدة، ولا يمكن تطبيقها في كل مكان، كما أنها ليست مناسبة لجميع المرضى. نقل الصرف اليدوي الجمع بين واحد أو أكثر من الفصاد اليدوية مع نقل PRBC.

في مرض الخلية المركز المرجعي من المنجل، أنشأنا طريقة المستمر لتبديل الدم اليدوي الذي هو ممكن لجميع المستشفيات، لا تتطلب معدات معينة، وغير قابلة للتطبيق على نطاق واسع. من حيث انخفاض HBS، السابق السكتة الدماغيةention، والوقاية من الحديد الزائد، وأظهرت هذه الطريقة كفاءة مماثلة لerythrapheresis. في الحالات التي يكون فيها erythrapheresis غير متوفر، يمكن أن يكون هذا الأسلوب بديلا جيدا للمرضى ومراكز الرعاية.

Introduction

طفرة نقطة واحدة في الجينات غلوبين β هي المسؤولة عن إنتاج الهيموغلوبين الشاذ (الهيموغلوبين S، HBS). هذا يسبب فقر الدم المنجلي (SCA)، واحد من أكثر الأمراض شيوعا في جميع أنحاء العالم ^1. الأعراض الحادة المرضى هيئة السلع التموينية "وبعض المضاعفات المزمنة يمكن معالجته عن طريق نقل الدم من خلايا الدم الحمراء المعبأة (PRBCs). والواقع أن نقل كرات الدم الحمراء العادية يصحح فقر الدم بينما يخفف من كرات الدم الحمراء المنجلية. ونتيجة لذلك، يمكن أن تزيد من قدرة نقل الأكسجين، بينما تتناقص انحلال الدم وفازو-انسداد الأحداث. لتجنب المضاعفات المزمنة أو لعلاج المرضى الذين يعانون من مضاعفات حادة، نقل جنبا إلى جنب مع استنزاف كرات الدم الحمراء المنجلية، إما عن طريق الفصد أو erythrapheresis، هو وسيلة فعالة للحد من زيادة خطيرة في خضاب الدم والدم اللزوجة مع الحد من عدد من تعميم SS كرات الدم الحمراء ^2.

واحدة من الأسباب الرئيسية للالنفسيالمعوقات وأوجه القصور العصبي في الأطفال الذين يعانون من SCA ³ هو اعتلال وعائي دماغي، من مضاعفات مدمرة من هذا المرض. في الأطفال SCA مع السرعات العالية بشكل غير طبيعي على دوبلر عبر الجمجمة، نقل المزمنة فعالة في منع حدوث السكتة الدماغية الأولى ^4. للحد من خطر تكرار في المرضى الذين عانوا من السكتة الدماغية، والعلاج نقل الدم هو الأسلوب الأنسب ^5. في حالة العلاج المزمن، RBC تبديل الدم هو أفضل من مجرد نقل كريات الدم الحمراء، كما أنه يزيل الخلايا المنجلية ويضيف الخلايا الطبيعية مع تقليل لزوجة الدم والحد من الحديد الزائد. ومع ذلك، لا تزال تستخدم على نطاق واسع بسيط RBC نقل كعلاج للالدماغي الكلي اعتلال وعائي. في حين أنه يؤدي بسرعة إلى الحديد الزائد ^4، وغالبا ما يتم هذا الاختيار لأنها بسيطة من الناحية الفنية ويزيد من عدد المرضى في كاليفورنيا نقلإعادة. في الواقع، حتى لو تم الإبلاغ erythrapheresis أن تكون الطريقة الأكثر كفاءة لنقل المزمن المرضى هيئة السلع التموينية، فإنه لا يمكن تطبيقها في كل مكان. انها ليست مناسبة لجميع المرضى، خاصة الأطفال الصغار؛ ويتطلب معدات خاصة ومكلفة.

لأكثر من 20 عاما حتى الآن، لقد تم علاج الأطفال SCA مما يدل على اعتلال وعائي دماغي والذين كانوا غير مؤهلين مؤقتا لerythrapheresis مع طريقة المستمر اليدوي تبديل الدم (MET). في عام 2016، نشر فريق العمل لدينا متابعة المرضى الذين خضعوا المستمر نقل اليدوي لعدة سنوات، وتبين أن يرتبط أسلوبنا مع انخفاض مرضية مسح ميزانية الأسرة، والوقاية من السكتة الدماغية كفاءة، والحد من الحديد الزائد مشابه لذلك من erythrapheresis ⁶ . ويمكن إجراء جلسة من MET في أي بيئة المستشفى بدون أجهزة محددة وباستخدام نفس حجم اللازمة لerythrapheresis. اميزة بارزة لهذا الأسلوب هو أنه يمكن أن يساعد على منع، أو على الأقل تقليل، والآثار الجانبية (وخاصة الحديد الزائد) مرتبطة نقل المتكررة في المرضى الذين لا يستطيعون الخضوع erythrapheresis. والهدف من هذه المقالة هو لوصف، خطوة بخطوة، كيفية إجراء دورة مستمرة MET من أجل السماح للمراكز الطبية التي ليس لديها أي آلات فصل مكونات الدم، أو التي لديها مرضى الذين ليسوا مؤهلين للحصول على erythrapheresis، لاستخدام هذه طريقة للمرضى SCD، وخاصة الأطفال.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

يتبع بروتوكول للمبادئ التوجيهية للجنة الأخلاقيات التابعة للمستشفى. هناك 3 خطوات في دورات الصرف: إعداد المريض. الفصد isovolemic الأولي (إذا كان ذلك مناسبا)؛ وتبادل كامل الدم، تتكون من عدة دورات، أو المستمر الفصد كامل الدم، الذي يرتبط مع ضخ PRBCs المخفف. تبعا لمستوى الهيموجلوبين من المريض، يمكن إضافة الخطوة الرابعة من الفصد isovolemic سيط في منتصف مرحلة الصرف. في بداية الدورة، يجب أن تكون جميع المواد اللازمة (كرات الدم الحمراء معبأة و 5٪ ألبومين المصل) جاهزة. أيضا، يجب أن يكون مستعدا كل خطوة مقدما. البعض من نطاق الدقة والوصول وريدي مزدوج، لا يلزم معدات معينة. ومع ذلك، فإنه لا بد أن يكون الإشراف الطبي المستمر على مدى الإجراء بأكمله، وحتى أكثر من ذلك إذا كان حجم التبادل مرتفع.

1. تركيب المريض

1. تنفيذ الفحوصات المخبرية قبل الحاديarting الدورة تبديل الدم. أداء لهم في نفس اليوم، وأقل من 24 ساعة قبل الدورة. لا يؤدون الاختبارات قبل يتحقق الطبيب نتائج الاختبارات التالية.
   ملاحظة: هذه الاختبارات تشمل العد الكامل الدم، تعداد الشبكيات، قياس معدل HBS، اختبار أضداد الغلوبولين غير مباشر (IAT)، فرط كالسيوم في الدم وقياس الشوارد، وظائف الكبد وتجلط الدم الاختبارات، تمارس بشكل روتيني من قبل وحدات الدم والكيمياء الحيوية في المستشفى.
2. يكون الطبيب بإجراء فحص طبي شامل وكامل للمريض، وإيلاء اهتمام خاص لمعلمات الدورة الدموية مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم ومعدل التنفس، وتشبع الأكسجين. الحصول على وزن الجسم في الآونة الأخيرة. الحفاظ على تشبع الأكسجين> 98٪ خلال الدورة الصرف. للقيام بذلك، وإدارة المرضى الذين يعانون من 1 لتر من الأوكسجين عبر قنية أنفية أثناء وجوده في موقف ضعيف مع القدمين مرتفعة قليلا.

2. إعداد المنتج الدم

1. حساب والحصول على حجم الفصد الأولي (انظر الجدول 1). على سبيل المثال، إذا كان معدل الهيموغلوبين الأولي للمريض للدورة هو 10 غ / دل، تنزف 12 مل / كغ من الدم في 60 دقيقة. للمريض من 30 كجم، تنزف 360 مل من الدم (هذه هي الكميات المناسبة).
   ملاحظة: إن معدل الهيموجلوبين حوالي 8 غ / دل مسبق لنقل الصرف يجب التوصل لأنه يتم حساب حجم الفصد الأولي على أساس مستوى الهيموغلوبين المريض (الجدول 1).
   لا يلزم الفصد مسبق إذا كان مستوى الهيموجلوبين أقل من 8.5 غ / دل. يجب ألا يتجاوز الفصد الأولي 5 مل / كجم من وزن الجسم في حالة المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية (خلال آخر 3 أشهر).

مستوى الهيموغلوبين الأولي (غ / دل)	10	9.5	9	8.5
حجم أن نزف (مل / كغ)	12	10	8	5
مدة الحد الأدنى من الفصد (دقيقة)	60	60	45	20

الجدول 1. حساب وحدة التخزين من الفصد الأولي خلال تبادل نقل يدوي.
يتم حساب حجم الفصد الأولي على أساس مستوى الهيموغلوبين الأولي للمريض، وذلك بهدف التوصل إلى نسبة الهيموجلوبين حوالي 8 غ / دل قبل نقل الصرف. مدة النزيف الأولي تعتمد على حجم والفصد. لا يلزم الفصد مسبق إذا كان مستوى الهيموجلوبين أقل من 8.5 غ / دل. يجب ألا يتجاوز الفصد الأولي 5 مل / كجم من وزن الجسم في حالة المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية الأخيرة.

2. حساب حجم الصرف؛ حجم التبادل الكلي هو 35 - 45 مل / كغ من وزن الجسم (على سبيل المثال، إذا كان المريض طفلا من 30 كلغ، وفوسوف لوم لنقل الصرف ستكون حوالي 1200 مل).
   ملاحظة: هذا الكتاب هو كل من حجم الدم التي سوف تنزف أثناء الخطوة الصرف وحجم PRBCs المخفف الذي سيتم نقله إلى المريض أثناء الخطوة الصرف. الحجم النهائي يتوقف على حجم نقل الصرف، وتحسب مع وزن جسم المريض.
3. الحصول على حجم مناسب من 5٪ حل ألبومين المصل (من الصيدلية) بحيث تكون جاهزة للاستخدام في بداية الدورة. حساب حجم المطلوب: 50 - 100 مل للبث قبل الشروع في الفصد، بالإضافة إلى وحدة التخزين نفسها خلال الفصد الأولي لتعويض النزيف، بالإضافة إلى 1/3 من حجم التبادل لتخفيف PRBCs.
4. الحصول على حجم مناسب من PRBCs ظاهريا يقابل (أي 2/3 من حجم التبادل تحسب من بنك الدم).
5. خفض الهيماتوكريت من PRBCs من 60٪ إلى 40٪ بحلول تمييع PRBCs مع ألبومين المصل 5٪.
   لاالشركة المصرية للاتصالات: يجب إجراء تخفيف في بنك الدم في كيس الدم الجديدة. إذا لم يكن ذلك ممكنا، واستخدام 3 في اتجاه الصنبور لنقل الدم في وقت واحد PRBCs وألبومين المصل 5٪ واحترام نسب تدفق 2/3 لPRBCs و03/01 من أجل حل الزلال.

3. تحضير المريض

1. إعداد خطين الوريدية الطرفية على اثنين من أطرافه المختلفة، واحدة للالفصد واحد للضخ محلول الزلال وPBRCs. خط وريدي لالفصد يتطلب تدفق كمية كافية من الدم، واحدة للتسريب يتطلب تدفق الدم العادي. استخدام الوصول الوريدي واحد للتسريب والفصد مع 3-طريقة الحنفية إذا كان الوصول الوريدي يقتصر على محمل الجد.
2. إدارة 1 غرام من الكالسيوم في نظام التشغيل للمريض قبل وبعد الدورة الصرف؛ هذا يمنع حدوث نقص كلس الدم بسبب وجود تخثر مخلبية الكالسيوم في أكياس نقل الدم.

4. الخطوة الأولى من MET: Isovolemicالفصد، إذا كان ذلك مناسبا

1. بدء ضخ 5٪ الزلال في الوصول وريدي واحد. بعد غرس حوالي 20 - 50 مل من محلول الزلال، تبدأ الفصد على وصول وريدي الثاني.
2. لأداء النزيف، تثبيت الوصول الوريد المحيطي متصلة حقيبة نزيف فارغة في ذراع المريض. ضع كيس أقل من مستوى السرير للمريض. مراقبة الدم الوريدي ملء تدريجيا حقيبة النزيف.
   1. إذا كان تدفق الدم منخفض جدا، وترفع السرير المريض (أو خفض حقيبة النزيف) من أجل زيادة فرق الارتفاع بين الذراع وحقيبة النزيف، وبالتالي زيادة تدفق الدم. اختياريا، في حالة تدفق الدم منخفض جدا، لديها ممرضة سحب الدم يدويا مع حقنة 50 مل باستخدام 3-طريقة الاستفادة من وضعها على خط وريدي.
      ملاحظة: تدفق الفصد يجب أن يكون نفس تدفق ضخ وذلك للحفاظ صارما بالتوازن isovolemic.
3. وزن الحقيبة النزيف على precisiعلى نطاق وخلال الفصد من أجل التكيف مع تدفق ضخ في الوقت الحقيقي للتعويض عن حجم نزف.
   ملاحظة: إذا لم يكن هناك على نطاق ومتاح أو إذا كان هناك فقط على وصول وريدي واحد، تنزف 20 مل من الدم في كل مرة يتم غرست 20 مل من الزلال.
4. في نهاية الخطوة الفصد، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين خضاب الدم باستخدام نقطة من الرعاية الاختبار وفقا لتعليمات الشركة الصانعة وتأكد من أنه هو حوالي 8 غ / دل.
5. مراقبة المرضى الذين يعانون كل 5 دقائق خلال الخطوة الفصد isovolemic الأولية. وقف الفصد إذا لاحظت تغيرات السريرية ذات الصلة إلى عمر المريض.

5. الخطوة الثانية من MET: Isovolemic تبادل نقل

1. لأسباب تتعلق بالسلامة، بدء نقل من PRBCs المخفف أولا. نقل الدم مل 20 الأولى من الدم ومن ثم بدء الفصد. إجمالي حجم المخطط لالفصد في هذه الخطوة هو نفس حجم نقل (35 - 45 مل / كغ من وزن الجسم).
   ملحوظة:يجب أن يكون معدل الفصد نفس معدل ضخ PRBCs الواحد، باتباع نفس الطريقة كما في الخطوة السابقة (أي وزن على نطاق الدقة أو البديلة 20 دورات مل).
2. في منتصف الطريق من خلال الخطوة الصرف، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين، كما هو موضح في الخطوة 4.3. إذا كان المستوى> 9.5 غ / دل، إجراء جولة إضافية من الفصد. إذا لم يكن كذلك، الاستمرار في نقل الصرف.
3. مراقبة المرضى الذين يعانون كل 15 دقيقة خلال الخطوة تبديل الدم. ممرضة يجب أن تراقب عن كثب على وقوع أي تغيرات سريرية و / أو الدورة الدموية.

6. الفصد إضافية

1. إجراء الفصد نزيف إضافي (راجع الخطوة 4.1) إذا كانت مستويات الهيموغلوبين في منتصف الطريق من خلال الخطوة الصرف> 9.5 غ / دل، كما أن هناك مخاطر من الوصول إلى مستوى جدا عال من الهيموغلوبين في نهاية الدورة.
   ملاحظة: حجم الخطوة الفصد إضافية يعتمد على مستوى الهيموغلوبين (الجدول 2).
   تعويضمع 5٪ الزلال التسريب، كما هو موضح أعلاه، من أجل الحفاظ على isovolemic الفصد إضافي، مثلما هو الحال في الخطوات الأخرى.

في منتصف الطريق مستوى الهيموغلوبين (غ / دل)	10.5	10	9.5
حجم أن نزف (مل / كغ)	8	6	3
مدة الحد الأدنى من الفصد (دقيقة)	30	20	15

الجدول 2. حساب وحدة التخزين من الفصد المتوسطة خلال تبادل نقل يدوي.
إجراء الفصد إضافية إذا كان في منتصف الطريق مستوى الهيموغلوبين من خلال الخطوة الصرف هو أعلى من 9.5 غ / دل، كما أن هناك مخاطر من الوصول إلى مستوى جدا عال من الهيموغلوبين في نهاية الدورة. مدة النزيف الأولي لا يزال يعتمد علىحجم الفصد.

2. تماما مثل الفصد الأولي، ومراقبة المرضى كل 5 دقائق. وقف الفصد فورا في حالة حدوث تغييرات السريرية.
3. بعد الفصد إضافية، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين خضاب الدم باستخدام نقطة من الرعاية اختبار، ومن ثم مواصلة إجراءات الصرف باستخدام نفس الأسلوب.

7. اختبار مختبر النهائي

1. في نهاية نقل الصرف، وأداء الاختبارات المعملية للالهيموغلوبين، مسح ميزانية الأسرة، وفرط كالسيوم في الدم. لا تسمح للمريض بمغادرة قبل الاعلان عن نتائج الاختبارات المعملية (أو على الأقل مستويات الهيموغلوبين) تم فحصها من قبل الطبيب.
   ملاحظة: بشكل عام، في حين أن مدة الإجراء يختلف باختلاف حجم ينزف وتبادل، فإنه يستمر حوالي 4 ساعات، في المتوسط.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

النتائج

هنا، فإننا سوف مقارنة السلامة والتكلفة وكفاءة طريقة MET مع erythrapheresis ^6، وهو الأسلوب الأكثر فعالية لخفض نسبة HBS في المرضى الذين يعانون SCD. للقيام بذلك، سجلنا 1353 جلسات تبديل الدم في المركز المرجعي للSCD، بما في ذلك 333 دورات AET و1،020 دورات MET، كل ف?...

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

المخاطر المرتبطة مع هذا الإجراء هو misbalance غير متوقع بين الفصد ونقل الدم، التي يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة. وهناك استنزاف السريع يؤدي إلى نقص حجم الدم وفقر الدم الحاد، في حين أن نقل الفائض من دون نزيف سيؤدي إلى زيادة خطيرة في لزوجة الدم. في كلتا الحالتين، يمكن للمرضى SCA ...

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Precision scale
Cannula (x2)	Macopharma
Transfusion tubing (x2)	Macopharma
Bleeding bag (x4)	Macopharma
3 Way tap
Syringe (x4)
Hemoglobin test	HemoCue	Hb 201+ System