Continu Transfusion Exchange Manuel pour les patients avec la drépanocytose: une méthode efficace pour éviter la surcharge en fer

Résumé

Nous avons décrit un procédé de transfusion d'échange manuel continu pour le traitement de la drépanocytose chez les patients. Ce protocole sécuritaire a été conçu pour limiter efficacement la surcharge en fer chez les patients qui ont besoin de transfusions chroniques et peut être largement utilisé sans aucun équipement spécial.

Résumé

Les enfants atteints d'anémie falciforme (SCA) peuvent être à risque de vasculopathie et d'AVC cérébrale, qui peut être prévenue par des programmes de transfusion chroniques. transfusions répétées de cellules de globules rouges (culot globulaire) est actuellement la technique la plus simple et le plus utilisé pour les programmes de transfusion chroniques. Cependant, la surcharge en fer est l'un des principaux effets secondaires de ce traitement. Des méthodes plus développés existent, notamment l'aphérèse de RBC (erythrapheresis), qui est actuellement la méthode la plus sûre et la plus efficace. Cependant, il est coûteux, compliqué, et ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde, ni adapté à tous les patients. transfusions de change manuel combinent un ou plusieurs saignées manuelles par une transfusion de CGR.

Au Centre de référence de la drépanocytose, nous avons mis en place un procédé continu de la transfusion d'échange manuel qui est possible pour tous les milieux hospitaliers, ne demande aucun équipement spécifique, et est largement applicable. En termes de diminution HbS, accident vasculaire cérébral prevention, et le fer prévention de surcharge, cette méthode a montré une efficacité comparable à erythrapheresis. Dans les cas où erythrapheresis ne sont pas disponibles, cette méthode peut être une bonne alternative pour les patients et les centres de soins.

Introduction

Une seule mutation ponctuelle dans le gène β-globine est responsable de la production de l'hémoglobine anormale (hémoglobine S, HbS). Cela provoque l' anémie falciforme (SCA), l' une des maladies les plus courantes dans le monde ^1. les symptômes aigus patients atteints d'un SCA et certaines complications chroniques peuvent être traitées par la transfusion de concentré de globules rouges (culot globulaire). En effet, la transfusion de globules rouges normaux corrige l'anémie tout en diluant les hématies falciformes. Par conséquent, il peut augmenter la capacité de transport d'oxygène tout en réduisant hémolyse et ajoute des événements d'occlusion vasculaire. Pour éviter les complications chroniques ou pour traiter les patients atteints de complications aiguës, la transfusion combinée à l'épuisement des hématies falciformes, soit par saignées ou par erythrapheresis, est un moyen efficace de limiter l'augmentation dangereuse du taux d'hémoglobine et de sang viscosité tout en réduisant le nombre de circulation SS hématies ^2.

L'une des principales causes de psychomoteurhandicaps et déficiences neurocognitives chez les enfants atteints SCA ³ est une vasculopathie cérébrale, une complication dévastatrice de cette maladie. Dans SCA avec les enfants anormalement vitesses élevées sur Doppler transcrânien, transfusions chroniques sont efficaces pour prévenir l'apparition de la première course ^4. Pour réduire le risque de récidive chez les patients qui ont déjà souffert d'un AVC ischémique, la thérapie transfusionnelle est la méthode la plus adéquate ^5. Dans le cas d'un traitement chronique, RBC transfusion d'échange est mieux que la transfusion RBC simple, car il élimine les cellules falciformes et ajoute des cellules normales tout en réduisant la viscosité du sang et de limiter la surcharge en fer. Néanmoins, la transfusion RBC simple est encore largement utilisé comme traitement pour cérébrale macro-vasculopathie. Bien qu'il conduit rapidement à une surcharge en fer ^4, ce choix est souvent faite parce qu'il est techniquement simple et maximise le nombre de patients en transfusion caré. En effet, même si erythrapheresis a été signalé comme étant la méthode la plus efficace pour la transfusion chronique des patients atteints de SCA, il ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde; il ne convient pas à tous les patients, en particulier les jeunes enfants; et elle nécessite un équipement spécifique et coûteux.

Depuis plus de 20 ans maintenant, nous avons traité les enfants SCA démontrant vasculopathie cérébrale et qui étaient temporairement inadmissibles à erythrapheresis avec un procédé continu transfusion de change manuel (MET). En 2016, notre équipe a publié un suivi des patients qui avaient subi une transfusion manuelle continue pendant plusieurs années, montrant que notre méthode est associée à une diminution satisfaisante HbS, une prévention efficace des accidents vasculaires cérébraux, et une limitation de la surcharge en fer comparable à celle de erythrapheresis ⁶ . Une session de MET peut être effectuée dans un environnement hospitalier sans appareils spécifiques et en utilisant le même volume nécessaire pour erythrapheresis. UNEavantage notable de cette technique est que cela pourrait aider à prévenir, ou tout au moins diminuer, les effets secondaires (en particulier de surcharge en fer) liées à des transfusions répétées chez les patients qui ne sont pas en mesure de subir une erythrapheresis. Le but de cet article est de décrire, étape par étape, comment effectuer une session continue MET afin de permettre aux centres médicaux qui ne disposent pas des machines d'aphérèse, ou qui ont des patients qui ne sont pas admissibles à erythrapheresis, pour utiliser ce méthode pour leurs patients drépanocytaires, en particulier les enfants.

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Protocole

Le protocole suit les directives du comité d'éthique de l'hôpital. Il y a 3 étapes dans les séances d'échange: la préparation du patient; phlebotomy isovolémique initiale (le cas échéant); et l'échange de sang total, constitué de plusieurs cycles ou continue Phlebotomie sang total, qui est associé à l'infusion de culot globulaire dilué. En fonction du taux d'hémoglobine du patient, une quatrième étape de Phlebotomie isovolémique intermédiaire peut être ajouté au milieu de la phase d'échange. Au début de la session, tout le matériel nécessaire (hématies emballés et 5% de sérum albumine) doit être prêt. En outre, chaque étape doit être préparée à l'avance. Hormis une balance de précision et un accès veineux double, aucun équipement spécifique est nécessaire. Toutefois, il est impératif d'avoir une surveillance médicale constante sur toute la procédure, et plus encore si le volume d'échange est élevé.

1. Installation du patient

1. Effectuer des tests de laboratoire avant stArting la session d'échange de transfusion. Effectuez-les sur le même jour, moins de 24 h avant la session. Ne pas effectuer les tests avant qu'un médecin vérifie les résultats des tests suivants.
   REMARQUE: Les tests comprennent une numération formule sanguine complète, le nombre de réticulocytes, HbS mesure de la fréquence, test de Coombs indirect (IAT), la calcémie et de la mesure des électrolytes, et le foie fonction et de coagulation tests, régulièrement effectués par hématologie et de biochimie des unités de l'hôpital.
2. Demandez au médecin effectue un examen physique approfondi et complet du patient, et accorder une attention particulière aux paramètres hémodynamiques tels que la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la fréquence respiratoire et la saturation en oxygène. Obtenir un poids récent. Maintenir une saturation en oxygène> 98% pendant toute la session d'échange. Pour ce faire, administrer les patients avec 1 L d'oxygène par l'intermédiaire d'une canule nasale alors en position couchée avec les pieds légèrement surélevé.

2. Blood Préparation du produit

1. Calculer et obtenir le volume de phlébotomie initial (voir le tableau 1). Par exemple, si le taux d'hémoglobine initial du patient pendant la session est de 10 g / dl de purge 12 ml / kg de sang dans les 60 min. Pour un patient de 30 kg, purger 360 ml de sang (ce sont des volumes appropriés).
   NOTE: Un taux Hb d'environ 8 g / dL avant la transfusion d'échange doit être atteint parce que le volume de phlébotomie initial est calculée en fonction du taux d' Hb du patient (tableau 1).
   Aucune phlebotomy préalable est nécessaire si le taux d'Hb est inférieur à 8,5 g / dL. Le phlebotomy initial ne doit pas dépasser 5 mL / kg de poids corporel dans le cas des patients qui ont souffert d'un accident vasculaire cérébral récent (dans les 3 derniers mois).

Hb niveau initial (g / dL)	dix	9.5	9	8.5
Volume à purger (ml / kg)	12	dix	8	5
La durée minimale de saignées (min)	60	60	45	20

Tableau 1. Calcul du volume de la Phlebotomy initiale Au cours de change manuel transfusionnelle.
Le volume de phlébotomie initial est calculé en fonction du niveau Hb initiale du patient, avec l'objectif d'atteindre un taux d'Hb environ 8 g / dL avant la transfusion d'échange. La durée du saignement initial dépend du volume de la Phlebotomie. Aucune phlebotomy préalable est nécessaire si le taux d'Hb est inférieur à 8,5 g / dL. Le phlebotomy initial ne doit pas dépasser 5 mL / kg de poids corporel dans le cas des patients qui ont souffert d'un accident vasculaire cérébral récent.

2. Calculer le volume d'échange; le volume d'échange total est de 35 - 45 ml / kg de poids corporel (par exemple, si le patient est un enfant de 30 kg, la volume de la transfusion d'échange sera d'environ 1200 ml).
   NOTE: Ce volume est à la fois le volume de sang qui saignent au cours de l'étape d'échange et le volume de culot globulaire dilué qui sera transfusé au patient au cours de l'étape d'échange. Le volume final dépend du volume de la transfusion d'échange, calculé par le poids corporel du patient.
3. Obtenir le volume approprié d'une solution d'albumine sérique à 5% (de la pharmacie), de sorte qu'il est prêt à être utilisé au début de la session. Calculer le volume nécessaire: 50 - 100 ml d'infuser avant d'initier la Phlebotomie, ainsi que le même volume pendant la Phlebotomie initiale afin de compenser une hémorragie, plus 1/3 du volume d'échange de diluer le culot globulaire.
4. Obtenir le volume approprié de culots globulaires phénotypique appariés (ie, 2/3 du volume d'échange calculé à partir de la banque de sang).
5. Réduire le taux d'hématocrite du culot globulaire de 60% à 40% en diluant le culot globulaire avec 5% d'albumine de sérum.
   NONTE: La dilution doit être effectué à la banque de sang dans une nouvelle poche de sang. Si cela est possible, utiliser un robinet à 3 voies de transfuser simultanément les culots globulaires et l'albumine sérique de 5% et de respecter les proportions d'écoulement de 2/3 pour les culots globulaires et 1/3 pour la solution d'albumine.

3. Préparation du patient

1. Préparer deux voies veineuses périphériques sur deux branches différentes, l'une pour la Phlebotomie et l'autre pour la perfusion de la solution d'albumine et PBRCs; la ligne veineuse pour phlebotomy nécessite un débit sanguin suffisant, et celui pour perfusion nécessite flux sanguin standard. Utilisez un accès veineux unique pour perfusion et saignées avec un robinet 3 voies si l'accès veineux est sérieusement limitée.
2. Administrer 1 g de calcium par voie orale au patient avant et après la session d'échange; ce qui empêche l'apparition de l'hypocalcémie due à la présence d'un anticoagulant chélatant du calcium dans les poches de transfusion.

4. Première étape du MET: isovolémiquePhlebotomy, le cas échéant

1. Commencez la perfusion de 5% d'albumine sur un accès veineux. Après la perfusion d'environ 20-50 ml d'une solution d'albumine, de commencer Phlebotomie sur le second accès veineux.
2. Pour effectuer le saignement, installer un accès intraveineux périphérique connecté à un sac de saignement vide dans le bras du patient. Placez le sac en dessous du niveau du lit du patient. Observer le sang veineux remplir progressivement le sac de saignement.
   1. Si le flux sanguin est trop bas, soulevez le lit du patient (ou abaisser le sac de saignement) afin d'augmenter la différence de hauteur entre le bras et le sac de saignement, augmentant ainsi le flux sanguin. Éventuellement, en cas de très faible débit sanguin, ont l'infirmière prélever du sang manuellement à l'aide d'une seringue de 50 ml en utilisant un robinet 3 voies placé sur la ligne veineuse.
      REMARQUE: Le débit de la Phlebotomie doit être le même que le débit de la perfusion, de façon à maintenir rigoureusement la balance isovolémique.
3. Peser le sac de saignement sur un precisià l'échelle lors de la saignée, afin d'adapter le débit de perfusion en temps réel pour compenser le volume prélevé.
   NOTE: Si aucune échelle est disponible ou s'il n'y a qu'un seul accès veineux, purge 20 ml de sang à chaque fois 20 ml d'albumine est infusée.
4. A la fin de l'étape de saignées, vérifier les niveaux d'Hb à l'aide d'un test Hb point de soins selon les instructions du fabricant et assurez-vous qu'il est d'environ 8 g / dL.
5. Surveiller les patients toutes les 5 minutes pendant la première étape de phlébotomie isovolémique. Arrêtez le phlebotomy si des changements cliniques pertinents à l'âge du patient sont observées.

5. Deuxième étape du MET: isovolémique Echange Transfusion

1. Pour des raisons de sécurité, commencer la transfusion de culots globulaires dilué en premier. Transfuser les 20 premiers ml de sang, puis démarrez le saignées. Le volume total prévu du Phlebotomie à cette étape est le même que le volume de la transfusion (35 - 45 ml / kg de poids corporel).
   REMARQUE:Le taux de la phlébotomie doit être le même que le taux des culots globulaires dilué de perfusion, suivant la même méthode que dans l'étape précédente (c. -à peser sur une balance de précision ou 20 cycles mL de rechange).
2. A mi-parcours de l'étape d'échange, vérifier les niveaux d'Hb, comme décrit dans l'étape 4.3. Si le niveau est> 9,5 g / dL, effectuer une série supplémentaire de saignées. Si non, continuer la transfusion d'échange.
3. Surveiller les patients toutes les 15 minutes lors de l'étape d'échange de transfusion; une infirmière doit surveiller de près l'apparition de tout changement clinique et / ou hémodynamiques.

6. Phlebotomy supplémentaires

1. Effectuer une saignée de saignement supplémentaire (voir l'étape 4.1) si les taux d'Hb à mi-chemin à travers l'étape d'échange sont> 9,5 g / dL, car il y a un risque d'atteindre un niveau trop élevé de Hb à la fin de la session.
   NOTE: Le volume de l'étape de saignées supplémentaire dépend du niveau Hb (tableau 2).
   Compenseravec une perfusion d'albumine de 5%, comme décrit ci-dessus, afin de maintenir le phlebotomy isovolémique supplémentaire, tout comme dans les autres étapes.

niveau Hb Midway (g / dL)	10.5	dix	9.5
Volume à purger (ml / kg)	8	6	3
La durée minimale de saignées (min)	30	20	15

Tableau 2. Calcul du volume de l'intermédiaire Phlebotomy Au cours de change manuel transfusionnelle.
Effectuer une saignée supplémentaire si le niveau à mi-chemin Hb à travers l'étape d'échange est supérieure à 9,5 g / dL, car il y a un risque d'atteindre un niveau trop élevé de Hb à la fin de la session. La durée de l'hémorragie initiale dépend toujours de lavolume de la phlébotomie.

2. Tout comme le phlebotomy initial, surveiller les patients toutes les 5 min. Arrêtez le phlebotomy immédiatement si les changements cliniques se produisent.
3. Après la saignée supplémentaire, vérifier les niveaux d'Hb à l'aide d'un test Hb point de soins, puis poursuivre la procédure d'échange en utilisant la même méthode.

7. Test final Laboratoire

1. A la fin de la transfusion d'échange, effectuer des tests de laboratoire pour Hb, HbS et calcémie. Ne laissez pas le patient de quitter avant que les résultats des tests de laboratoire (ou au moins les niveaux Hb) ont été vérifiés par un médecin.
   REMARQUE: Dans l'ensemble, tandis que la durée de l'opération varie en fonction du volume à purger et à échanger, elle dure environ 4 heures, en moyenne.

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Résultats

Ici, nous allons comparer la sécurité, le coût et l' efficacité de la méthode MET avec erythrapheresis ^6, qui est la méthode la plus efficace pour diminuer le pourcentage de HbS chez les patients drépanocytaires. Pour ce faire, nous avons enregistré 1,353 sessions d'échange de transfusion dans le Centre de référence du SCD, y compris 333 sessions de AET et 1.020 sessions de MET, tous les enfants atteints de SCD vasculopathie et / ou coups céré...

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Discussion

Le risque associé à cette procédure est un déséquilibre inattendu entre la phlébotomie et la transfusion, qui peut avoir des conséquences dangereuses. Un épuisement rapide conduira à une hypovolémie et l'anémie aiguë, tandis qu'une transfusion excès sans saignement conduira à une augmentation dangereuse de la viscosité du sang. Dans les deux cas, les patients SCA peuvent souffrir de complications vaso-occlusifs, ainsi que les accidents vasculaires cérébraux. Pour cette raison, une infirmière do...

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matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Precision scale
Cannula (x2)	Macopharma
Transfusion tubing (x2)	Macopharma
Bleeding bag (x4)	Macopharma
3 Way tap
Syringe (x4)
Hemoglobin test	HemoCue	Hb 201+ System