עירוי Exchange ידני רציף עבור חולים עם אנמיה חרמשית: שיטה יעילה כדי למנוע עומס ברזל

Summary

התווינו שיטה של ​​עירוי חליפין ידני רציף לטיפול אנמיה חרמשית בחולים. פרוטוקול בטוח זה תוכנן ביעילות להגביל עודף ברזל בחולים זקוקים לעירויי הכרוני ניתן להשתמש בהרחבה בלי שום ציוד מיוחד.

Abstract

ילדים עם אנמיה חרמשית (SCA) עלולים להיות בסיכון של vasculopathy המוחין ושבץ, אשר ניתן למנוע על ידי תוכניות עירוי כרוניות. עירויי חוזר של תאי דם אדומים ארז (PRBCs) הוא כיום הטכניקה הפשוטה ביותר בשימוש עבור תוכניות עירוי כרוניות. עם זאת, עודף ברזל הוא אחת מהתופעות העיקריות הלוואי של טיפול זה. עוד שיטות מפותחות קיימות, בעיקר apheresis של RBC (erythrapheresis), אשר הוא כיום השיטה הבטוחה והיעילה ביותר. עם זאת, הוא יקר, מסובך, ולא יכול להיות מיושם בכל מקום, וגם לא מתאים לכל החולים. עירויי חילופי ידני לשלב phlebotomies מדריך אחד או יותר עם עירוי PRBC.

באותו מחל נייד הפנית המרכז של מגל, הקמנו שיטה רציפה של עירוי חליפי מדריך אינה ריאלי עבור כל ההגדרות החולות, דורשת שום ציוד ספציפי, והוא נרחב ישים. במונחים של ירידת HBS, שבץ קודםention, ומניעת עודף ברזל, שיטה זו הראו יעילות דומה erythrapheresis. במקרים בהם erythrapheresis אינו זמין, שיטה זו יכולה להיות חלופה טובה עבור חולים ומעונות.

Introduction

מוטציה נקודתית אחת בגן-גלובין β אחראי לייצור המוגלובין נורמלי (המוגלובין S, HBS). זה גורם לאנמיה חרמשית (SCA), אחת המחלות הנפוצות ביותר בעולם ^1. סימפטומי SCA החריפים של החולים וכמה סיבוכים כרוניים יכולים להיות מטופלים על ידי העירוי של תאי דם אדומים ארוזים (PRBCs). ואכן, עירוי RBCs הנורמלי מתקן את אנמיה תוך דילול RBCs המגל. כתוצאה מכך, הוא יכול להגדיל את יכולת הובלת חמצן תוך הפחתת המוליזה ו vaso-occlusive אירועים. כדי למנוע סיבוכים כרוניים או לטיפול בחולים עם סיבוכים חריפים, עירוי בשילוב עם הדלדול של RBCs מגל, בין אם על ידי phlebotomy או על ידי erythrapheresis, היא דרך יעילה להגביל את הגידול המסוכן צמיגות המוגלובין בדם תוך צמצום מספר מחזורי SS RBCs ^2.

אחד הגורמים העיקריים של פסיכומוטורינכויות הליקויים הנוירו-קוגניטיבי בילדים עם SCA ³ הוא vasculopathy מוחין, סיבוך קשה של מחלה זו. אצל ילדי SCA עם מהירויות גבוהות באופן חריג על דופלר transcranial, עירויי כרוני יעיל במניעת קרות השבץ הראשון ^4. כדי להפחית את הסיכון להשנות בחולים שכבר סבלו משבץ איסכמי, טיפול עירוי הוא השיטה המתאימה ביותר ^5. במקרה של טיפול כרוני, עירוי חליפי RBC עדיף עירוי RBC פשוט, כפי שהוא מסיר תאי מגל ומוסיף תאים נורמלים תוך הפחתת צמיגות דם והגבלת עודף ברזל. אף על פי כן, עירוי RBC פשוט עדיין בשימוש נרחב כטיפול-vasculopathy מאקרו מוחין. אמנם זה במהירות מוביל עודף ברזל ^4, בחירה זו נעשית לעתים קרובות כי זה פשוט מבחינה טכנית ממקסם את מספר החולים בע"א עירוימִחָדָשׁ. ואכן, גם אם erythrapheresis דווחה להיות השיטה היעילה ביותר עבור העירוי הכרוני המטופלים SCA, זה לא יכול להיות מיושם בכל מקום; זה לא מתאים לכל החולים, ילדים צעירים במיוחד; וזה מחייב ציוד ספציפי ויקר.

במשך יותר מ -20 שנים, אנחנו כבר בטיפול בילדי SCA הוכחת vasculopathy מוחות שלא היו זכאים ארעי erythrapheresis עם עירוי חליפין ידני רציפה (MET) שיטה. בשנת 2016, צוות שלנו פרסם מעקב של חולים שעברו עירוי ידני רציף במשך מספר שנים, מראה כי השיטה שלנו קשורה עם ירידת HBS משביעה רצון, מניעת שבץ יעילה, מגבלה של עודף ברזל דומה לזה של erythrapheresis ⁶ . מפגש של MET יכול להתבצע בכל סביבת החולים ללא מנגנונים ספציפיים באמצעות אותן נפח דרושי erythrapheresis. אהיתרון הבולט של שיטה זו הוא כי זה יכול לעזור למנוע, או לפחות לצמצם, תופעות לוואי (בעיקר עודף ברזל) צמוד עירויי חזר בחולים שאינם יכולים לעבור erythrapheresis. מטרת מאמר זה היא לתאר, צעד אחר צעד, כיצד לבצע הפעלה רציפה MET על מנת לאפשר המרכזים הרפואיים כי אין לי שום מכונות apheresis, או שיש להם לחולים שאינם זכאים erythrapheresis, להשתמש זה שיטה לחולי SCD שלהם, במיוחד ילדים.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

הפרוטוקול פועל בהתאם להנחיות של ועדת האתיקה החולה. ישנם 3 שלבים בפגישות החליפין: הכנת החולה; phlebotomy isovolemic הראשוני (אם מתאים); וחילופי כל-דם, מורכב כמה מחזורים, או phlebotomy כל-הדם הרציף, אשר מזוהה עם העירוי של PRBCs המדולל. בהתאם לרמת המוגלובין של החולה, השלב הרביעי של phlebotomy isovolemic מתווך ניתן להוסיף באמצע הבמה החליפין. בתחילת הפגישה, כל החומר הדרוש (RBCs ארוז אלבומין 5%) חייב להיות מוכן. כמו כן, כל צעד חייב להיות מוכן מראש. מלבד סולם דיוק וגישה ורידית כפולה, כל ציוד ספציפי נדרש. עם זאת, קיים הכרח יש השגחה רפואית מתמדת על ההליך כולו, ועל אחת כמה וכמה אם נפח החליפין הוא גבוה.

1. התקנה חולה

1. ביצוע בדיקות מעבדה לפני starting פגישת עירוי חליפין. בצע אותם באותו היום, פחות מ -24 שעות לפני הפגישה. אל תבצעו את הבדיקות לפני רופא יבדוק את התוצאות של הבדיקות הבאות.
   הערה: הבדיקות כוללות ספירת דם מלאה, ספירת reticulocyte, מדידת קצב HBS, מבחן antiglobulin עקיף (IAT), calcemia ואלקטרוליטים מדידה, וכבד פונקציה ובדיקות קרישה, מבוצעות באופן שגרתי על ידי יחידות המטולוגיה וביוכימיה של בית החולים.
2. יש הרופא לבצע בדיקה גופנית יסודית מלאה של המטופל, ולשים לב ספציפי לפרמטרים המודינמי כגון קצב לב, לחץ דם, קצב נשימה, רוויון חמצן. השג על משקל גוף אחרון. לשמור על ריווי חמצן> 98% לאורך כל הפגישה החליפין. לשם כך, לנהל חולים עם 1 ליטר של חמצן דרך צינורית אף תוך במצב שכיבה עם הרגליים מורמות מעט.

2. הכנת מוצרי דם

1. חישוב ולקבל נפח phlebotomy הראשוני (ראה טבלה 1). לדוגמה, אם שיעור Hb הראשוני של המטופל עבור ההפעלה היא 10 גרם / ד"ל, לדמם 12 מ"ל / ק"ג של דם ב -60 דק '. לחולה של 30 קילו, לדמם 360 מיליליטר של דם (אלה הם כרכים מתאימים).
   הערה: שיעור Hb של כ 8 גרם / ד"ל לפני עירוי החליפין חייב להגיע מכיוון שעוצמת השמע phlebotomy הראשוני מחושב בהתבסס על רמת המוגלובין של המטופל (טבלה 1).
   אין phlebotomy לפני נדרשת אם רמת המוגלובין נמוכה 8.5 גרם / ד"ל. Phlebotomy הראשונית לא תעלה על 5 מיליליטר / קילו משקל גוף במקרה של חולים שסבלו משבץ מוחי אחרון (בתוך 3 החודשים האחרונים).

רמת המוגלובין ראשונית (g / dL)	10	9.5	9	8.5
נפח להיות דימם (מ"ל / ק"ג)	12	10	8	5
משך מינימלי של phlebotomy (דקות)	60	60	45	20

חישוב טבלה 1. היקף Phlebotomy הראשוני במהלך עירוי Exchange ידני.
היקף phlebotomy הראשוני מחושב בהתבסס על רמת המוגלובין הראשוני של המטופל, במטרה להגיע לשיעור Hb בסביבות 8 גרם / ד"ל לפני עירוי החליפין. משך הדימום הראשוני תלוי בנפח של phlebotomy. אין phlebotomy לפני נדרשת אם רמת המוגלובין נמוכה 8.5 גרם / ד"ל. Phlebotomy הראשונית לא תעלה על 5 מיליליטר / קילו משקל גוף במקרה של חולים שסבלו משבץ מוחי אחרון.

2. חשב את נפח החליפין; נפח החליפין הכולל הוא 35 - 45 מ"ל / ק"ג משקל גוף (למשל, אם המטופל הוא ילד של 30 ק"ג, volume של עירוי החליפין יהיה כ -1,200 מ"ל).
   הערה: נפח זה הוא את היקף דם ידמם במהלך שלב החליפין והיקף PRBCs מדולל כי יהיה לתת עירוי לחולה במהלך שלב החליפין. ההיקף הסופי תלוי בנפח של עירוי החליפין, מחושב עם משקל הגוף של המטופל.
3. השג את הנפח המתאים של פתרון אלבומין 5% (מבית המרקחת) כך שהוא מוכן לשימוש בתחילת הפגישה. חשב את נפח הנדרש: 50 - 100 מ"ל להחדיר לפני שיזם את phlebotomy, בתוספת נפח זהה במהלך phlebotomy הראשונית כדי לפצות על דימום, בתוספת 1/3 מנפח החליפין לדלל את PRBCs.
4. השג את הנפח המתאים של PRBCs מתאים phenotypically (כלומר, 2/3 מנפח החליפין מחושב מבנק הדם).
5. מנמיכים את ההמטוקריט של PRBCs מ -60% ל -40% על ידי דילול PRBCs עם אלבומין 5%.
   לאTE: הדילול חייבת להתבצע בבנק הדם בתוך שקית דם חדשה. אם הדבר אינו אפשרי, להשתמש ברז 3-דרך לערות PRBCs זמנית ואת אלבומין 5% ולכבד את הפרופורציות זרימת 2/3 עבור PRBCs ו 1/3 לפתרון אלבומין.

3. הכנת החולה

1. הכן שתי שורות היקפיות ורידים על שני גפיים שונים, אחד עבור phlebotomy ואחד עבור העירוי של פתרון האלבומין PBRCs; הקו ורידי עבור phlebotomy מחייב זרימת דם מספקת, ואת האחד עבור עירוי דורש זרימת דם סטנדרטית. השתמש גישת ורידי יחיד עבור עירוי phlebotomy עם ברז 3 כיוונים אם גישה ורידית מוגבלת ברצינות.
2. נהל 1 גרם של סידן פומי למטופל לפני ואחרי פגישת החליפין; זה מונע התרחשות של היפוקלצמיה בשל נוכחותם של נוגד קרישה chelating הסידן שקיות עירוי.

4. הצעד הראשון של MET: IsovolemicPhlebotomy, אם יש צורך בכך

1. הפעל את מתן אלבומין 5% על גישה אחת ורידים. לאחר היציקה על 20 - 50 מיליליטר של תמיסת אלבומין, להתחיל phlebotomy על הגישה ורידית השנייה.
2. כדי לבצע את הדימום, להתקין גישת פריפריה תוך ורידי מחובר שקית דימום ריק של זרוע המטופל. מניח את השקית מתחת לרמה של מיטת החולה. שים את דם הוורידים למלא את שקית הדימום בהדרגה.
   1. אם את זרימת הדם היא נמוכה מדי, להרים את המיטה של ​​המטופל (או להקטין את תיק הדימום) על מנת להגדיל את פרש הגבהים בין הזרוע ואת תיק הדימום, ובכך להגדיל את זרימת הדם. לחלופין, במקרה של זרימת דם נמוכה מאוד, יש לאחות להקיז דם ידני עם מזרק 50 מיליליטר באמצעות ברז 3 כיוונים הנמצא על הקו ורידי.
      הערה: זרימת phlebotomy חייבת להיות זהה את זרימת העירוי כדי להקפיד לשמור על איזון isovolemic.
3. לשקול את תיק הדימום על precisiעל סולם במהלך phlebotomy על מנת להתאים את זרימת העירוי בזמן אמת כדי לפצות על הנפח דמם.
   הערה: אם לא קנה מידה זמינה או אם יש רק גישה אחת ורידים, לדמם 20 מיליליטר של דם בכל פעם 20 מיליליטר של אלבומין הוא חדיר.
4. בסוף השלב phlebotomy, לבדוק את רמות המוגלובין באמצעות בדיקת המוגלובין Point-of-טיפול על פי הוראות היצרן ולוודא שזה בסביבות 8 גרם / ד"ל.
5. לפקח על החולים מדי 5 דקות במהלך שלב phlebotomy isovolemic הראשוני. עצור את phlebotomy אם שינויים קליניים רלוונטיים ביחס לגילו של המטופל הם נצפו.

5. השלב השני של MET: עירוי Exchange Isovolemic

1. מטעמי בטיחות, להתחיל עירוי PRBCs בדילול הראשון. לערות 20 מ"ל של דם הראשון ולאחר מכן להתחיל את phlebotomy. ההיקף הכולל המתוכנן של phlebotomy בשלב זה זהה להיקף עירוי (35 - 45 מ"ל / ק"ג משקל גוף).
   הערה:שיעור phlebotomy חייב להיות זהה קצב העירוי של PRBCs המדולל, בעקבות באותה השיטה כמו בשלב הקודם (כלומר, לשקול בסולם דיוק או חלופי 20 מחזורי מיליליטר).
2. באמצע צעד החליפין, לבדוק את רמות המוגלובין, כמתואר בשלב 4.3. אם המפלס> 9.5 גרם / ד"ל, לבצע סבב נוסף של phlebotomy. אם לא, להמשיך עירוי החליפין.
3. לפקח על החולים מדי 15 דקות במהלך שלב עירוי חליפין; חייבת לשמור אחות מעקב צמוד על הקרות איזה שינויים קליניים ו / או המודינמי.

6. Phlebotomy נוספים

1. בצע phlebotomy דימום נוסף (ראה שלב 4.1) אם רמות המוגלובין באמצע צעד החליפין> 9.5 גרם / ד"ל, כפי קיים סיכון של הגעה לרמה גבוהה מדי של המוגלובין בסוף הפגישה.
   הערה: היקף הצעד phlebotomy נוספים תלוי ברמת המוגלובין (טבלה 2).
   לפצותעם עירוי אלבומין 5%, כפי שתואר לעיל, כדי לשמור על isovolemic phlebotomy הנוסף, בדיוק כמו בשלבים האחרים.

רמת המוגלובין מידוויי (g / dL)	10.5	10	9.5
נפח להיות דימם (מ"ל / ק"ג)	8	6	3
משך מינימלי של phlebotomy (דקות)	30	20	15

חישוב לוח 2. היקף Phlebotomy ביניים במהלך עירוי Exchange ידני.
בצע phlebotomy נוסף אם באמצע רמת המוגלובין באמצעות צעד החליפין גבוה מ -9.5 גרם / ד"ל, כפי קיים סיכון של הגעה לרמה גבוהה מדי של המוגלובין בסוף הפגישה. משך הדימום הראשוני עדיין תלוינפח של phlebotomy.

2. בדיוק כמו phlebotomy הראשונית, לפקח על החולים מדי 5 דקות. עצור את phlebotomy מיד אם מתרחשים שינויים קליניים.
3. לאחר phlebotomy הנוסף, לבדוק את רמות המוגלובין באמצעות בדיקת המוגלובין Point-of-care, ולאחר מכן להמשיך את ההליך החילופי תוך שימוש באותה השיטה.

7. סופי בדיקת מעבדה

1. בסוף עירוי החליפין, לבצע בדיקות מעבדה Hb, HBS, ו calcemia. אל תאפשר לחולה לעזוב לפני התוצאות של בדיקות מעבדה (או לפחות את רמות המוגלובין) נבדקו על ידי רופא.
   הערה: באופן כללי, בעוד משך ההליך משתנה בהתאם לכמות לדמם להחליף, זה נמשך כ -4 שעות, בממוצע.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

תוצאות

הנה, נוכל להשוות את הבטיחות, עלות, יעילות שיטת MET עם erythrapheresis ^6, המהווה את השיטה היעילה ביותר להקטין את אחוז HBS בחולי SCD. לשם כך, הקלטנו 1,353 הפעלות עירוי החליפין מרכז הפניה של SCD, כולל 333 הפעלות של תוספת זמן ו 1,020 פגישות של MET, כל בילדים SCD הסובלי?...

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

הסיכון קשור בהליך זה הוא misbalance בלתי צפוי בין phlebotomy ואת העירוי, אשר יכולה להיות השלכות מסוכנות. דלדול מהיר יוביל hypovolemia ואנמיה וחריף תוך עירוי עודף ללא דימום יוביל לעלייה מסוכנת בצמיגות הדם. בשני המקרים, חולים SCA יכול לסבול מסיבוכים-occlusive vaso, וכן משיכות. מסיבה זו, אחות אח...

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Precision scale
Cannula (x2)	Macopharma
Transfusion tubing (x2)	Macopharma
Bleeding bag (x4)	Macopharma
3 Way tap
Syringe (x4)
Hemoglobin test	HemoCue	Hb 201+ System