Continua trasfusione di cambio manuale per i pazienti con anemia falciforme: un metodo efficace per evitare sovraccarico di ferro

Riepilogo

Abbiamo delineato un metodo continuo trasfusione manuale scambio per il trattamento di anemia falciforme nei pazienti. Questo protocollo sicuro è stato progettato per limitare efficacemente sovraccarico di ferro in pazienti che necessitano di trasfusioni croniche e può essere ampiamente utilizzato senza particolari attrezzature.

Abstract

I bambini affetti da anemia falciforme (SCA) possono essere a rischio di vasculopatia e ictus cerebrale, che può essere prevenuta con programmi di trasfusioni croniche. Ripetute trasfusioni di globuli rossi concentrati (PRBCs) è attualmente la tecnica più semplice e più usato per i programmi di trasfusione croniche. Tuttavia, il sovraccarico di ferro è uno dei principali effetti collaterali di questa terapia. Metodi più sviluppati esistono, in particolare l'aferesi di RBC (erythrapheresis), che è attualmente il metodo più sicuro e più efficiente. Tuttavia, è costosa, complicata e non può essere attuata ovunque, né è adatto per tutti i pazienti. trasfusioni di cambio manuale combinare uno o più salassi manuali con una trasfusione PRBC.

Al Centro di Riferimento di anemia falciforme, abbiamo istituito un metodo continuo di trasfusione di scambio manuale che è possibile per tutti ambito ospedaliero, richiede nessuna attrezzatura specifica, ed è ampiamente applicabile. In termini di HbS diminuzione, prev ictusenzione, e la prevenzione sovraccarico di ferro, questo metodo ha dimostrato efficienza paragonabile a erythrapheresis. Nei casi in cui erythrapheresis non è disponibile, questo metodo può essere una buona alternativa per i pazienti e centri di cura.

Introduzione

Una singola mutazione puntiforme nel gene β-globina è responsabile della produzione di emoglobina anormale (emoglobina S, HbS). Questo fa sì che l'anemia falciforme (SCA), una delle malattie più comuni in tutto il mondo ^1. sintomi acuti dei pazienti SCA e alcune complicanze croniche possono essere trattati con la trasfusione di globuli rossi concentrati (PRBCs). In effetti, la trasfusione di globuli rossi normali corregge l'anemia, mentre diluendo i globuli rossi falciformi. Come risultato, si può aumentare la capacità di trasporto dell'ossigeno riducendo emolisi e vaso-occlusivi eventi. Per evitare complicanze croniche o per il trattamento di pazienti con complicanze acute, trasfusione combinata con l'esaurimento dei globuli rossi falciformi, sia per salasso o di erythrapheresis, è un modo efficace per limitare il pericoloso aumento dell'emoglobina e la viscosità del sangue, riducendo il numero di circolanti SS globuli rossi ^2.

Una delle principali cause di psicomotoriahandicap e le carenze neurocognitive nei bambini con SCA ³ è vasculopatia cerebrale, una complicanza devastante di questa malattia. Nei bambini con SCA anormalmente alte velocità su Doppler transcranica, le trasfusioni croniche sono efficaci nel prevenire il verificarsi del primo tratto ^4. Per ridurre il rischio di recidiva in pazienti che hanno già sofferto di un ictus ischemico, terapia trasfusionale è il metodo più adeguato ^5. Nel caso di terapia cronica, RBC exsanguinotrasfusione è migliore di semplice trasfusione di RBC, in quanto elimina le cellule falciformi e aggiunge cellule normali riducendo la viscosità del sangue e limitare il sovraccarico di ferro. Ciò nonostante, semplice trasfusione di RBC è ancora ampiamente usato come trattamento per cerebrali macro-vasculopatie. Mentre porta rapidamente al sovraccarico di ferro ^4, questa scelta è spesso fatta perché è tecnicamente semplice e massimizza il numero di pazienti in trasfusioni cari. Infatti, anche se erythrapheresis stato segnalato per essere il metodo più efficiente per la trasfusione cronica dei pazienti SCA, non può essere applicata ovunque; non è adatto per tutti i pazienti, in particolare i bambini; e richiede attrezzature specifiche e costose.

Per più di 20 anni, siamo stati trattamento di bambini SCA dimostrando vasculopatia cerebrale e che sono stati temporaneamente ineleggibile per erythrapheresis con un metodo continuo manuale di scambio di trasfusione (MET). Nel 2016, il gruppo ha pubblicato un follow-up di pazienti che avevano subito continua trasfusione manuale per diversi anni, mostrando che il nostro metodo è associato ad una soddisfacente riduzione HbS, prevenzione ictus efficiente, e una limitazione del sovraccarico di ferro paragonabile a quella di erythrapheresis ⁶ . Una sessione di TEM può essere effettuata in qualsiasi ambiente ospedaliero senza apparati specifici e utilizzando lo stesso volume necessario per erythrapheresis. UNnotevole vantaggio di questa tecnica è che potrebbe aiutare a prevenire, o almeno ridurre, gli effetti collaterali (particolarmente sovraccarico di ferro) collegati a trasfusioni ripetute in pazienti che non sono in grado di subire erythrapheresis. Lo scopo di questo articolo è quello di descrivere, passo dopo passo, come eseguire una sessione di continuo MET al fine di consentire i centri medici che non hanno tutte le macchine aferesi, o che hanno pazienti che non sono ammissibili per erythrapheresis, di utilizzare questo metodo per i loro pazienti SCD, soprattutto i bambini.

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Protocollo

Il protocollo segue le linee guida del comitato etico dell'ospedale. Ci sono 3 passi nelle sessioni di scambio: preparazione del paziente; salasso isovolemica iniziale (se del caso); e lo scambio di sangue intero, composto da diversi cicli, o continuo salasso di sangue intero, che è associato con l'infusione di PRBCs diluiti. A seconda del livello di emoglobina del paziente, una quarta fase di intermediario salasso isovolemica può essere aggiunto a metà della fase di scambio. All'inizio della sessione, tutto il materiale necessario (eritrociti concentrati e 5% di albumina sierica) deve essere pronto. Inoltre, ogni passo deve essere preparato in anticipo. Oltre ad una bilancia di precisione e doppio accesso venoso, non è necessaria alcuna attrezzatura specifica. Tuttavia, è indispensabile avere un costante controllo medico sopra l'intera procedura, e tanto più se il volume di scambio è alto.

1. Installazione paziente

1. Effettuare prove di laboratorio prima di stArting la sessione di scambio di trasfusione. li Eseguire lo stesso giorno, a meno di 24 ore prima della sessione. Non eseguire le prove prima un medico controlla i risultati delle seguenti prove.
   NOTA: I test includono un emocromo, conta dei reticolociti, misurazione della frequenza Hbs, test indiretto (IAT), prove di calcemia e misurazione elettroliti, e di funzionalità epatica e della coagulazione, di routine eseguiti da unità ematologici e biochimici dell'ospedale.
2. Avere il medico esegue un esame fisico completo e completo del paziente, e prestare particolare attenzione ai parametri emodinamici come la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, frequenza respiratoria e la saturazione di ossigeno. Ottenere un recente peso corporeo. Mantenere una saturazione di ossigeno> 98% per tutta la sessione di scambio. Per fare ciò, amministrare i pazienti con 1 L di ossigeno attraverso una cannula nasale, mentre in posizione supina con i piedi leggermente rialzata.

2. Il sangue Preparazione del prodotto

1. Calcolare e ottenere il volume salasso iniziale (vedi tabella 1). Ad esempio, se il tasso iniziale Hb del paziente per la sessione è 10 g / dL, spurgo 12 mL / kg di sangue in 60 min. Per un paziente di 30 kg, sanguinare 360 ​​ml di sangue (questi sono volumi adeguati).
   NOTA: Un tasso Hb di circa 8 g / dL prima della trasfusione scambio deve essere raggiunta perché il volume salasso iniziale è calcolato in base al livello di emoglobina del paziente (Tabella 1).
   Nessun salasso prima è necessaria se il livello di emoglobina è inferiore a 8,5 g / dL. Il salasso iniziale non deve superare i 5 ml / kg di peso corporeo nel caso di pazienti che hanno sofferto di un ictus recente (negli ultimi 3 mesi).

livello di emoglobina iniziale (g / dL)	10	9.5	9	8.5
Volume da Bled (ml / kg)	12	10	8	5
la durata minima di salasso (min)	60	60	45	20

Tabella 1. Calcolo del volume del salasso iniziale durante la trasfusione di cambio manuale.
Il volume salasso iniziale viene calcolato in base al livello di emoglobina iniziale del paziente, con l'obiettivo di raggiungere un tasso di emoglobina circa 8 g / dl prima della trasfusione di scambio. La durata del sanguinamento iniziale dipende dal volume del salasso. Nessun salasso prima è necessaria se il livello di emoglobina è inferiore a 8,5 g / dL. Il salasso iniziale non deve superare i 5 ml / kg di peso corporeo nel caso di pazienti che hanno sofferto di un ictus recente.

2. Calcolare il volume di scambio; il volume di scambio totale è di 35 - 45 ml / kg di peso corporeo (per esempio, se il paziente è un bambino di 30 kg, il volume della trasfusione di scambio sarà di circa 1.200 ml).
   NOTA: Questo volume è sia il volume di sangue che sanguinano durante la fase di scambio e il volume di PRBCs diluiti che saranno trasfusi al paziente durante la fase di scambio. Il volume finale dipende dal volume della trasfusione scambio, calcolato con il peso corporeo del paziente.
3. Ottenere il volume appropriato di soluzione al 5% di albumina di siero (da farmacia) in modo che sia pronto per l'uso all'inizio della sessione. Calcolare il volume richiesto: 50 - 100 mL infondere prima di iniziare il salasso, più lo stesso volume durante il salasso iniziale per compensare sanguinamento, oltre 1/3 del volume di scambio per diluire le PRBCs.
4. Ottenere il volume appropriato di PRBCs fenotipicamente abbinati (cioè 2/3 del volume di scambio calcolata dalla banca del sangue).
5. Ridurre l'ematocrito dei PRBCs dal 60% al 40% diluendo i PRBCs con 5% di albumina di siero.
   NOTE: La diluizione deve essere effettuata presso la banca del sangue in una nuova sacca di sangue. Se ciò non è possibile, utilizzare un rubinetto a 3 vie trasfondere contemporaneamente i PRBCs e l'albumina sierica 5% e rispettare le proporzioni di flusso di 2/3 per i PRBCs e 1/3 per la soluzione di albumina.

3. Preparazione del paziente

1. Preparare due linee venose periferiche su due diversi rami, uno per il salasso e uno per l'infusione della soluzione di albumina e PBRCs; la linea venosa per salasso richiede sufficiente flusso di sangue, e quello per infusione richiede flusso sanguigno standard. Utilizzare un unico accesso venoso per infusione e salasso con un rubinetto a 3 vie se l'accesso venoso è seriamente limitato.
2. Somministrare 1 g di calcio per os al paziente prima e dopo la sessione di cambio; questo impedisce il verificarsi di ipocalcemia dovuta alla presenza di un anticoagulante chelante calcio nei sacchetti di trasfusione.

4. primo passo del MET: isovolemicaSalasso, se del caso

1. Avviare l'infusione di 5% di albumina su un accesso venoso. Dopo infusione circa 20 - 50 mL di soluzione di albumina, iniziare salasso al secondo accesso venoso.
2. Per eseguire l'emorragia, installare un accesso venoso periferico collegato ad una sacca sanguinamento vuoto nel braccio del paziente. Posizionare il sacchetto sotto il livello del letto del paziente. Osservare il sangue venoso gradualmente riempire il sacco sanguinante.
   1. Se il flusso di sangue è troppo basso, sollevare letto del paziente (o abbassare il sacchetto sanguinamento) per aumentare la differenza di altezza tra il braccio ed il sacchetto sanguinante, aumentando così il flusso di sangue. Facoltativamente, nel caso di bassissimo flusso sanguigno, ha l'infermiera disegnare manualmente sangue con una siringa da 50 ml con un rubinetto a 3 vie posto sulla linea venosa.
      NOTA: Il flusso del salasso deve essere lo stesso del flusso di infusione in modo da mantenere rigorosamente il saldo isovolemica.
3. Pesare la borsa sanguinante su una tedsulla scala durante il salasso per adattare il flusso di infusione in tempo reale per compensare il volume dissanguato.
   NOTA: Se nessuna scala è disponibile o se c'è solo un unico accesso venoso, sanguinare 20 ml di sangue ogni volta 20 ml di albumina è infusa.
4. Al termine della fase di salasso, controllare i livelli di emoglobina utilizzando un test Hb point-of-care secondo le istruzioni del produttore e assicurarsi che sia di circa 8 g / dL.
5. Monitorare i pazienti ogni 5 minuti durante la fase iniziale salasso isovolemica. Arrestare il salasso se si osservano cambiamenti clinici rilevanti per l'età del paziente.

5. Seconda fase di MET: isovolemica Cambio Transfusion

1. Per motivi di sicurezza, avviare la trasfusione di PRBCs diluiti prima. Trasfondere i primi 20 ml di sangue e quindi avviare il salasso. Il volume totale previsto del salasso in questa fase è la stessa come il volume della trasfusione (35 - 45 ml / kg di peso corporeo).
   NOTA:Il prezzo del salasso deve essere uguale alla velocità di infusione dei PRBCs diluiti, seguendo lo stesso metodo come nel passaggio precedente (cioè, pesare su una bilancia di precisione o alternativi 20 cicli mL).
2. A metà della fase di scambio, controllare i livelli di emoglobina, come descritto al punto 4.3. Se il livello è> 9,5 g / dL, eseguire una serie supplementare di salasso. In caso contrario, continuare la trasfusione di scambio.
3. Monitorare i pazienti ogni 15 minuti durante la fase di scambio di trasfusione; un infermiere deve mantenere una stretta vigilanza sulla presenza di eventuali modifiche cliniche e / o emodinamici.

6. salasso aggiuntivo

1. Eseguire un salasso spurgo aggiuntiva (vedi punto 4.1) se i livelli di emoglobina a metà del passo di scambio sono> 9,5 g / dl, in quanto vi è il rischio di raggiungere un troppo elevato livello di emoglobina al termine della sessione.
   NOTA: Il volume del passo salasso ulteriore dipende dal livello Hb (Tabella 2).
   Compensarecon infusione di albumina 5%, come sopra descritto, al fine di mantenere la isovolemica salasso aggiuntivo, come nelle altre fasi.

Midway livello di Hb (g / dL)	10.5	10	9.5
Volume da Bled (ml / kg)	8	6	3
la durata minima di salasso (min)	30	20	15

Tabella 2. Calcolo del volume della sostanza intermedia salasso durante la trasfusione di cambio manuale.
Eseguire flebotomia supplementare se il livello metà Hb attraverso la fase di cambio è superiore a 9,5 g / dl, in quanto vi è il rischio di raggiungere un troppo elevato livello di Hb alla fine della sessione. La durata del sanguinamento iniziale dipende ancora sullavolume del salasso.

2. Proprio come il salasso iniziale, monitorare i pazienti ogni 5 min. Arrestare il salasso immediatamente se si verificano cambiamenti clinici.
3. Dopo il salasso aggiuntivo, verificare i livelli di emoglobina utilizzando un test Hb point-of-care, e quindi continuare la procedura di scambio utilizzando lo stesso metodo.

7. finali della prova di laboratorio

1. Alla fine della trasfusione di scambio, analisi di laboratorio per Hb, HbS e calcemia. Non consentire al paziente di lasciare prima che i risultati delle prove di laboratorio (o almeno i livelli di Hb) sono stati controllati da un medico.
   NOTA: In generale, mentre la durata della procedura varia a seconda del volume di spurgo e di scambiare, dura circa 4 ore, in media.

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Risultati

Qui, noi confrontare la sicurezza, il costo e l'efficienza del metodo TEM con erythrapheresis ^6, che è il metodo più efficace per diminuire la percentuale di HbS in pazienti SCD. Per fare ciò, abbiamo registrato 1.353 sessioni di scambio trasfusione nel Centro di Riferimento di morte cardiaca improvvisa, tra cui 333 sessioni di AET e 1.020 sedute di MET, il tutto in bambini affetti da SCD vasculopatie e / o ictus cerebrale. Per i pazienti, abbiamo scelto in...

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Discussione

Il rischio associato a questa procedura è un misbalance inaspettato tra il salasso e la trasfusione, che può avere conseguenze pericolose. Un rapido esaurimento porterà ad ipovolemia e anemia acuta, mentre un trasfusione eccesso senza sanguinamento porterà ad un pericoloso aumento della viscosità del sangue. In entrambi i casi, i pazienti SCA possono soffrire di complicazioni vaso-occlusivi, così come colpi. Per questo motivo, un infermiere deve essere dedicato ad ogni paziente e rimanere al suo capezzale durante ...

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Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Precision scale
Cannula (x2)	Macopharma
Transfusion tubing (x2)	Macopharma
Bleeding bag (x4)	Macopharma
3 Way tap
Syringe (x4)
Hemoglobin test	HemoCue	Hb 201+ System