Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

Résumé

L'atrophie des muscles dissocié intrinsèques de la main, appelée main séparée, apparaît comme une caractéristique spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Par conséquent, un nouveau test de diagnostic neurologique, appelée l'indice fendus à la main, a été développé pour quantifier le phénomène clinique de la main scission, qui distingue la SLA de troubles imiter.

Résumé

Le phénomène fendus à la main se réfère à une atrophie prédominante de thénariens muscles et est un signe précoce et spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Un indice roman aiguille de rattrapante (SI) a été développé pour quantifier le phénomène fendus à la main, et son utilitaire de diagnostic a été évaluée chez les patients SLA. L'indice fendus à la main a été obtenu en divisant le produit du potentiel d'action musculaire composé (CMAP) amplitude enregistrée sur le court abducteur du pouce et le premier interosseux dorsaux par l'amplitude CMAP enregistrée sur le ravisseur digiti muscle minimi. Afin d'évaluer l'utilité diagnostique de l'indice fendus à la main, patients atteints de SLA ont été prospectivement évalués et leurs résultats ont été comparés à des patients des troubles neuromusculaires. L'index de la main scission a été significativement réduite dans la SLA, par rapport aux patients atteints de troubles neuromusculaires (P <0,0001). Membre d'apparition patients atteints de SLA ont montré la plus grande réduction de l'indice fendus à la main, et une valeur5,2 ou moins fiable différenciées ALS d'autres maladies neuromusculaires. Par conséquent, l'indice fendus à la main semble être un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA, peut-être faciliter un diagnostic plus précoce.

Introduction

La main scission, se réfère à une atrophie préférentiel du groupe complexe talon de muscles intrinsèques de la main [court abducteur du pouce (APB) et le premier interosseux dorsal (IDE)], avec conservation relative des muscles hypothénar, et est une caractéristique clinique spécifique et précoce des amyotrophique sclérose latérale (SLA) ^1-4. La constatation que le signe fendus à la main est spécifique pour la SLA, suggère un rôle potentiel pour le signe fendus à la main comme un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA ^3.

Quantification du signe fendus à la main, à travers le développement d'un nouveau biomarqueur neurophysiologique, peut favoriser l'aide au diagnostic de la SLA. Plus précisément, l'indice fendus à la main (SI), qui quantifie le phénomène fendus à la main, est obtenue en multipliant le composé potentiel d'action musculaire (CMAP) amplitude enregistrée sur les muscles complexes thénar (APB et IDE), et en divisant ce produit par l'amplitude CMAP enregistré sur la hypmuscles othenar (à savoir le minimi digiti ravisseur, ADM) ^5.

Le diagnostic de la SLA repose en grande partie sur des critères basés sur le plan clinique englobant une combinaison de neurone moteur supérieur et inférieur signe ^6. Ces critères, cependant, ont été considérés comme particulièrement insensible à établir un diagnostic de l'ALS dans les premiers stades de ^l'7-10 de processus de la maladie. Une modification récente des critères de diagnostic ont été développés ^11, et bien que ces critères semblent augmenter la sensibilité diagnostique ^12-16, l'augmentation de sensibilité semble limitée à bulbaire d'apparition ^{de 15} patients atteints de SLA.

En l'absence d'un test pathognomonique, le diagnostic de la SLA peut être retardé de manière significative ^8. En fin de compte, l'institution de traitements neuroprotecteurs et le recrutement dans les essais cliniques pourrait être retardé, peut-être au-delà de la période de fenêtre thérapeutique critique ^{9, 17.} En conséquence, l'utilitaire de diagnostic de l'IS a été étudiée de manière prospective chez les patients SLA sporadique.

Protocole

Une. Préparation du patient

1. Recruter des patients de manière prospective et consécutive. Remarque: Le protocole suivant est approuvé par les services de santé humaines Les comités d'éthique de la Région Ouest de Sydney. Le consentement éclairé a été fourni par tous les patients. Les patients ont été recrutés de façon prospective et consécutivement de la clinique de la SLA / neuromusculaire à l'hôpital Westmead.
2. Déterminer la pertinence de patients atteints de SLA pour les tests. Exclure les patients qui ne sont pas diagnostiqués de la SLA ou d'une maladie neuromusculaire.
3. Exclure les patients avec une neuropathie focale coexistent, neuropathie médian au niveau du poignet ou neuropathie ulnaire au coude.
4. Exclure les patients avec une neuropathie généralisée, telle que la polyneuropathie diabétique.
5. Largement enquêter et cliniquement les patients de suivi pour confirmer le diagnostic de la SLA imiter ou de troubles neuromusculaires.
6. Assurez-vous que le consentement éclairé est fourni par tous les patients, y compris la SLA et les patients atteints de troubles neuromusculaires imiter, pour all les procédures neurophysiologiques.

2. Évaluation clinique

1. Déterminer le stade clinique de tous les patients atteints de SLA à l'aide de la sclérose latérale amyotrophique Note échelle fonctionnelle révisée (ALSFRS-R) Note ^18.
2. Déterminer le taux de progression de la maladie dans tous les patients atteints de SLA, selon la formule précédemment rapporté;
   (48-ALSFRS-R) / durée des symptômes) ^19.
3. Déterminer la force musculaire chez tous les patients à l'aide du Conseil de recherches médicales (CRM) l'échelle d'évaluation ^{de 20.} Développer un score total MRC comprenant membre supérieur (d'abduction d'épaule; la flexion du coude; extension du coude; poignet flexion dorsale; doigt enlèvement, l'abduction du pouce, le score total de 60) et du membre inférieur (flexion de la hanche; extension de genou, la cheville en flexion dorsale score total de 30) groupes musculaires . Le score total de la MRC devrait être 90 si la force musculaire est normale.
4. Déterminer l'emplacement de début de la maladie, définie comme bulbaire ou d'un membre, dans tous les SLApatients.

3. Évaluation neurophysiologique

1. Entreprendre des études de conduction de nerf de moteur sur le nerfs médian et cubital avec un potentiel d'action musculaire composé (CMAP) réponses enregistrées à partir du court abducteur du pouce (APB), premier interosseux dorsal (IDE) et ravisseur chiffres Minimi (SMA) des muscles.
2. Préparer les sites de stimulation au niveau du poignet, par nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l'application d'un tampon imbibé d'alcool. Réglez le courant de stimulation à 20% au-dessus de l'intensité nécessaire pour produire une réponse CMAP maximale (courant supramaximal).
3. Assurez-vous que le site de stimulation choisi présente le seuil le plus bas pour la stimulation de telle sorte que le volume de conduction est évitée.
4. Préparation de l'emplacement d'enregistrement sur chaque muscle par le nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l'application d'un tampon imbibé d'alcool.
5. Notez la taille du moteur composé actisur le potentiel (CMAP) de l'APB, ADM, et l'IDE muscles. Les réponses à enregistrer de 10 mm électrodes de disques d'or placés dans un arrangement ventre de tendon sur chaque muscle. Plus précisément, la position de l'électrode active sur le milieu du muscle respectif assurer un décollage négatif de la réponse CMAP, tandis que l'électrode de référence à positionner sur la base du pouce (APB et enregistrements IDE CMAP) et la base du chiffre 5 (ADM enregistrements CMAP).
6. Réglez la distance entre la cathode et l'électrode active stimulant pour APB et ADM composé action motrice réponses potentielles à 5 cm et la distance à l'IDE à 8 cm.
7. Positionner la plaque neutre électro de terre sur la face dorsale de la main, entre la stimulation et G1 électrode, avec gel conducteur pour réduire artefact. Avant l'application de la terre du neutre préparer le site par le nettoyage de la surface de la peau avec un gel abrasif pour réduire la résistance de la peau, suivie de l'application d'un tampon imbibé d'alcool.
8. S'assurer que les paramètres de filtrage sont entre 3 Hz (filtre basse fréquence) et 10 kHz (filtre à haute fréquence).
9. Faire en sorte que la vitesse de balayage est réglée à 20 ms, ou de 2 ms / division.
10. Assurez-vous que la sensibilité des réponses de l'enregistrement CMAP est fixé à 5 mV.
11. Surveillance de la température au niveau du site de stimulation pendant toute l'étude et veiller à ce que la température de la branche est maintenue à 32 ° C.

4. Analyse et interprétation

1. Mesure de référence à crête amplitudes CMAP (mV) sur les muscles APB, IDE et ADM chez des patients atteints de SLA et les contrôles des maladies neuromusculaires imiter.
2. Calculer l'indice fendus à la main (figure 1) en multipliant l'amplitude CMAP enregistrée sur les muscles APB et l'IDE, et en divisant ce produit par l'amplitude CMAP enregistrée sur le muscle de SMA, comme suit:
   SI = APB _CMAP * IDE _CMAP
   _________________________
   & #160; ADM _CMAP
3. Déterminer l'utilité diagnostique de l'indice de la main scission en comparant les valeurs SI entre patients atteints de SLA et troubles pathologiques imiter contrôles neuromusculaires selon les normes de présentation de l'exactitude du diagnostic (STARD) des critères.
4. Déterminer les valeurs de coupure de diagnostic optimales pour l'indice fendus à la main en utilisant le receiver operating characteristic (ROC) courbes. Dériver la courbe ROC en traçant la sensibilité (axe des y) et de 1-une spécificité (axe x) pour les valeurs SI dérivées de la SLA et patients souffrant de troubles neuromusculaires.

Résultats

Le phénotype clinique

Au total, 44 patients atteints de SLA ont été étudiés, dont 76% (N = 33) ont été classés comme certaine ou probable et 24% (N = 11) comme la SLA possibles selon les critères Awaji ^11. Le diagnostic de la SLA a été confirmée dans la cohorte «possible» après de longues investigations et le suivi clinique pour 3 ans et 53% sont morts au cours de cette période. Maladie bulbaire apparition était évident dans 41%, tandis que le membre appar...

Discussion

La présente étude rend compte de l'utilitaire de diagnostic de l'indice fendus à la main dans la SLA, un biomarqueur pour le diagnostic neurophysiologique roman. Le SI distingue de façon fiable la SLA de troubles neuromusculaires, avec une valeur de coupure de diagnostic optimal de 5,2. La réduction de l'IS était plus important dans les membres d'apparition patients atteints de SLA. Surtout, une proportion importante des patients atteints de SLA qui ont été classés dans la catégorie de diagnost...

matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Skin preperation
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Recording motor responses
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
Equipment	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature