חלבוני Upf המבצעים ריקבון בתיווך שטויות (NMD) נמצאים בכל האורגניזמים האיקריוטים, כולל בני אדם. לכל חלבון יש תפקיד אישי, אבל הם צריכים לעבוד בשיתוף פעולה. Upf1 הוא מנחת מסוקים תלוי ATP המשחרר את סליל הרנ"א. מכיוון ש-Upf1 יכול לשחרר כל רנ"א, Upf2 ו-Upf3 נדרשים לעזור ל-Upf1 להבחין בין שטות לבין mRNA רגיל.
בדרך כלל, Upf3 נקשר לקומפלקס צומת אקסון (EJC) באתרי mRNA splice. אם ריבוזום מתרגם באופן מלא את ה-mRNA, Upf3 ו-EJC נעקרים במהלך התרגום. עם זאת, אם יש קודון עצירה מוקדם מדי, Upf3 נשאר קשור ל-EJC ומסמן את ה-mRNA המוטנטי להתפרקות.
רצפי קודון שטויות עשויים להתרחש באופן טבעי באזורים האינטרוניים של mRNA. עם זאת, מוטציה יכולה גם לייצר קודון שטויות בתוך רצף גנים. מוטציות כאלה נקראות מוטציות שטויות. כמו במסלול NMD, מוטציות אלה מובילות גם לסיום מוקדם מדי של התרגום. הפוליפפטיד הלא שלם המסונתז הוא בדרך כלל לא פעיל. תפקוד תקין יכול לחזור לגן אם מוטציה שנייה מתקנת את קודון הסיומת לרצף קידוד חומצות אמינו, או מדכאת את ההשפעות של קודון הסיום. מוטציות מתקנות אלה נקראות מדכאי שטויות. מדכאי השטויות הנפוצים ביותר הם מוטציות בגנים tRNA המייצרים tRNA מיוחדים הנקראים tRNA מדכא. אלה יכולים להיקשר לקודון סיום מוקדם ולהכניס חומצת אמינו במיקום זה.
From Chapter 10:
Now Playing
10.7 : Nonsense-mediated mRNA Decay
Translation: RNA to Protein
10.2K Views
10.1 : תרגום
Translation: RNA to Protein
14.0K Views
10.2 : ריבוזומים
Translation: RNA to Protein
6.8K Views
10.3 : הפעלת tRNA
Translation: RNA to Protein
6.4K Views
10.4 : ייזום תרגום
Translation: RNA to Protein
5.9K Views
10.5 : הפסקת תרגום
Translation: RNA to Protein
5.0K Views
10.6 : שיפור דיוק התרגום
Translation: RNA to Protein
2.5K Views
10.8 : מלווים מולקולריים וקיפול חלבונים
Translation: RNA to Protein
12.6K Views
10.9 : הפרוטאזום
Translation: RNA to Protein
3.3K Views
10.10 : פירוק חלבונים מוסדר
Translation: RNA to Protein
2.4K Views
10.11 : חלבונים: מגנים לפירוק
Translation: RNA to Protein
3.5K Views
Copyright © 2025 MyJoVE Corporation. All rights reserved