Linee guida per la somministrazione dei SECOND: uno strumento veloce per valutare la coscienza nei pazienti feriti dal cervello

Riepilogo

Queste linee guida possono essere utilizzate per la somministrazione della valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND), un breve strumento comportamentale sviluppato per diagnosticare i pazienti feriti dal cervello in contesti con vincoli di tempo. Questa scala esamina il seguito dei comandi, la comunicazione, la ricerca visiva, la fissazione, la localizzazione del dolore, i movimenti orientati e l'eccitazione.

Abstract

Stabilire una diagnosi accurata è fondamentale per i pazienti con disturbi della coscienza (DoC) a seguito di una grave lesione cerebrale. La Scala di Recupero del Coma -Rivista (CRS-R) è la scala comportamentale raccomandata per valutare il livello di coscienza tra questi pazienti, ma la sua lunga durata di somministrazione è un ostacolo importante in contesti clinici. La valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND) è una scala più breve che è stata sviluppata per affrontare questo problema. Consiste di sei elementi obbligatori (osservazione, controllo dei comandi, ricerca visiva, fissazione visiva, comportamenti orientati e eccitazione) e due elementi condizionali (comunicazione e localizzazione al dolore). Il punteggio varia tra 0 e 8 e corrisponde a una diagnosi specifica (cioè coma, sindrome da veglia non rispondente, stato minimamente cosciente meno / più o emergenza dallo stato minimamente cosciente). Un primo studio di convalida su pazienti con DoC prolungato ha mostrato un'elevata validità simultanea e affidabilità intra- e inter-rater. I SECOND richiedono meno allenamento rispetto al CRS-R e la sua amministrazione dura circa 7 minuti (intervallo interquartile: 5-9 minuti). Un punteggio indice aggiuntivo consente il monitoraggio più preciso della fluttuazione comportamentale o dell'evoluzione di un paziente nel tempo. I SECOND sono quindi uno strumento veloce e valido per valutare il livello di coscienza nei pazienti con gravi lesioni cerebrali. Può essere facilmente utilizzato dal personale sanitario e implementato in contesti clinici limitati nel tempo, come le unità di terapia intensiva, per aiutare a ridurre i tassi di diagnosi errata e ottimizzare le decisioni di trattamento. Queste linee guida per l'amministrazione forniscono istruzioni dettagliate per la somministrazione dei SECOND in modo standardizzato e riproducibile, che è un requisito essenziale per ottenere una diagnosi affidabile.

Introduzione

I disturbi della coscienza (DoC) sono caratterizzati da una prolungata consapevolezza compromessa a seguito di una grave lesione cerebrale¹. Quando i pazienti recuperano l'apertura degli occhi dopo un periodo di coma ma non mostrano segni riproducibili di consapevolezza del proprio sé o dell'ambiente circostante, viene diagnosticata loro una sindrome da veglia non rispondente (UWS; precedentemente nota come stato vegetativo)^2,3. Poiché i pazienti recuperano segni comportamentali inequivocabili di prove di consapevolezza verso il proprio sé o il proprio ambiente, si ritiene che siano transizione allo stato minimamente cosciente (MCS)⁴. A causa della sua eterogeneità clinica, l'MCS è stato ulteriormente sottoclassitato in MCS minus (MCS-) e MCS plus (MCS+)⁵. I pazienti mcs- dimostrano solo segni di coscienza di basso livello, come fissazione visiva e inseguimento, reazioni motorie automatiche e localizzazione alla stimolazione noxiosa, mentre i pazienti MCS + dimostrano comportamenti correlati al linguaggio di ordine superiore, come seguire semplici comandi, verbalizzare intelligibilmente e / o comunicare intenzionalmente⁵. Questi pazienti emergono dall'MCS (EMCS) una volta riconquistato la capacità di comunicare funzionalmente (cioè di utilizzare in modo affidabile un codice "sì/no") e/o di utilizzare oggetti come un pettine o una^{tazza 4}. Una diagnosi differenziale deve essere fatta tra queste entità cliniche e la sindrome locked-in (LIS), uno stato di grave paralisi con funzioni cognitive conservate che può essere confuso con uno stato di coscienza compromessa⁶. Studi precedenti hanno ulteriormente dimostrato l'importanza di diagnosticare correttamente il DoC per migliorare la gestione quotidiana del paziente (ad esempio, trattamento del dolore o protocolli di neurostimolazione^7,8), determinare la prognosi a lungo^{termine 9}e supportare le decisioni di fine vita¹⁰.

Tuttavia, stabilire una diagnosi accurata è^{impegnativo 11,12,13,14} e c'è un tasso sostanziale di diagnosi errata quando si fa affidamento solo sul consenso medico piuttosto che su strumenti^{convalidati 15}. Diverse scale diagnostiche comportamentali sono state elaborate negli ultimi decenni. Il Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R)^{16 è} attualmente considerato la scala più efficiente, in quanto include tutti i criteri MCS e ha un'eccellente validità del contenuto¹⁷. Ha, tuttavia, diversi inconvenienti, tra cui un punteggio totale che non corrisponde a una singola diagnosi comportamentale, un protocollo con ripetute stimolazioni dolorose (possibilmente riducendo la motivazione del paziente), una curva di apprendimento che richiede un ampio allenamento degli esaminatori e una procedura di somministrazione^{dispendiosa in termini di tempo 18,19,20}. Questi vari aspetti costituiscono una questione ancora più importante data la necessità di valutazioni ripetute (cioè almeno cinque) in un breve periodo di tempo (ad esempio, 10 giorni), come recentemente evidenziato per evitare diagnosi errati all'interno di questa^{popolazione 21}. Il tempo che dovrebbe essere assegnato dai medici per eseguire il CRS-R è raramente disponibile nella realtà clinica e valutazioni lunghe possono aumentare la tigabilità del paziente e la mancanza^{di conformità 22}.

Queste linee guida descrivono la somministrazione di una scala recentemente convalidata, la valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND), per valutare il livello di coscienza nei pazienti con grave lesione cerebrale²². Questa scala include otto elementi: osservazione, controllo dei comandi, comunicazione (intenzionale o funzionale - elemento condizionale), ricerca visiva, fissazione visiva, localizzazione al dolore (elemento condizionale), comportamenti orientati e eccitazione. Rispetto al CRS-R, è necessaria meno formazione per gli esaminatori e il punteggio risultante è direttamente correlato a un livello di coscienza, che va da EMCS (8), MCS+ (6-7), MCS- (2-5), UWS (1), al coma (0). Gli articoli sono stati selezionati sia perché sono stati i più frequentemente osservati nel CRS-R tra i pazienti MCS²³ o a causa della loro importanza per la diagnosi di EMCS (cioè la comunicazione funzionale)¹⁶. Queste linee guida per l'amministrazione mirano a fornire istruzioni standardizzate visive e consigli pratici mirati per amministrare e segnare correttamente ogni elemento della scala.

Protocollo

Il seguente protocollo e il suo studio di validazione sono stati approvati dal Comitato Etico dell'Università e dell'Ospedale Universitario di Liegi (riferimento 2017-297) e sono conformi alle linee guida dell'istituto sulla ricerca umana. Tutti i soggetti (o i loro surrogati legali) che hanno contribuito all'elaborazione e alla convalida della scala hanno dato il loro consenso informato scritto a partecipare. Tutti i dati personali sono stati trattati ai sensi del Regolamento Generale sulla Protezione dei Dati.

Questa scala è stata sviluppata con l'obiettivo di fornire uno strumento di valutazione diagnostica completo che consentirebbe l'esame di un ampio spettro di pazienti con vari livelli di coscienza. Come il CRS-R su cui si basa, i SECOND non richiedono criteri specifici di inclusione o esclusione da amministrare. Tuttavia, è stato convalidato in una popolazione di pazienti con DoC prolungato, con criteri di inclusione ed esclusione predefiniti (vedi Risultati rappresentativi).

1. La valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND)

1. Prima di iniziare l'esame comportamentale, regolare l'illuminazione della stanza in modo che sia adeguata per eseguire l'esame e assicurarsi che il paziente sia comodamente posizionato con i quattro arti esposti e la testa orientata il più dritto possibile.
2. Spegnere qualsiasi TV, radio o altri stimoli potenzialmente distratti.
3. Si notano eventuali recenti cambiamenti nei farmaci nell'attuale regime di trattamento del paziente, con particolare attenzione ai farmaci sedativi e psicoattivi.
4. Selezionare uno specchio di dimensioni minime consigliate di 10 cm x 10 cm per uno specchio a forma quadrata o un diametro di 10 cm per uno a forma rotonda.
   NOTA: Gli elementi devono essere somministrati in sequenza da A a H: osservazione, seguito del comando (punteggio 6), comunicazione (condizionale, punteggi 7 e 8), inseguimento visivo (punteggio 4), fissazione visiva (punteggio 3), localizzazione al dolore (condizionale, punteggio 2), comportamenti orientati (punteggio 5) e eccitazione (punteggi 1 e 0). Questa sequenza non segue i punteggi degli elementi in modo ordinalmente. Questo ordine è stato progettato per ottimizzare l'allocazione delle capacità di attenzione del paziente e ridurre la durata della somministrazione. La comunicazione e la localizzazione al dolore sono elementi condizionali e devono essere somministrati solo in determinate condizioni (vedi sezioni corrispondenti). Il punteggio finale corrisponde al punteggio dell'articolo più alto riuscito e riflette direttamente la diagnosi. Un punteggio indice aggiuntivo può essere calcolato per ottenere una misura più accurata dei comportamenti osservati e consente di seguire l'evoluzione del paziente nel tempo (vedi sezione corrispondente).

2. Osservazione (A)

1. Stimolazione: in qualsiasi momento durante la valutazione, se non si osserva un'apertura prolungata degli occhi o se i pazienti smettano di seguire i comandi per almeno un minuto, somministrare uditivi (cioè, utilizzare il nome del paziente, mani che applaude), tattili (cioè, protocollo di facilitazione dell'eccitazione CRS-R¹⁶⁾o stimolazione fittizia (cioè pressione sul letto dell'unghia) per suscitare il paziente.
2. Osservare il paziente per un minuto e segnalare comportamenti spontanei.
   NOTA: Prestare attenzione alle vocalizzazioni, ai movimenti spontanei dei quattro arti, alla testa, alle labbra o agli occhi, nonché alle interazioni spontanee con l'ambiente.
3. Durante l'intera valutazione, promuovi l'apertura degli occhi prima di testare ogni articolo, se necessario. Osservare il paziente e segnalare la presenza di apertura oculare, spontaneamente o in risposta alla stimolazione, nonché la presenza di comportamenti o comportamenti auto-orientati verso l'ambiente. Vedi le sezioni 8 e 9 per le linee guida dettagliate sul punteggio dei comportamenti orientati e dell'eccitazione.
   NOTA: Se l'apertura degli occhi non è possibile, il seguito del comando oculomotore, l'inseguimento visivo e la fissazione visiva (vedi sezioni 3, 5, 6) devono essere valutati aprendo manualmente gli occhi del paziente. Cfr. sezione 9 (eccitazione) per i criteri di punteggio dettagliati per l'apertura degli occhi.

3. Seguito del comando (B)

1. Selezionare tre semplici movimenti che non sono stati osservati come spontaneamente ripetitivi durante il periodo di osservazione. Esempi appropriati includono: "Muovi la mano", "Gira la testa", "Lampeggia due volte", "Guarda [oggetto o persona]", "Guarda su / giù", "Apri / chiudi la bocca", "Spegni la lingua", "Dmentisci una parola / fai un suono". Adattare la selezione dei comandi alle capacità fisiche del paziente. Nei casi di LIS sospetto, correlare almeno un comando ai movimenti oculari.
2. Testa ogni comando in tre prove, con un intervallo di 10 secondi tra una prova e l'altro. Un comando può essere ripetuto una volta all'interno dello stesso studio per aumentare la motivazione del paziente. Se i primi due comandi vengono eseguiti correttamente (3/3 prove per entrambi i comandi con risposte accurate), il terzo comando non deve essere amministrato.
3. In caso di sordità nota o sospetta, somministrare comandi scritti. Se il paziente non reagisce a nessuno dei comandi orali, testare almeno un comando scritto.
4. Punteggio "6" per il controllo dei comandi se il paziente risponde con precisione a 2/3 prove per almeno un comando. Per essere segnata, la risposta deve essere chiara e deve apparire entro 10 secondi dal prompt dei comandi (e non spontaneamente). Tutte le risposte poco chiare e ambigue o i movimenti riflessivi dovuti a spasmi o afferrare non devono essere segnati. Segnalare i comandi utilizzati nella scheda di punteggio, nonché il numero di prove riusciti.

4. Comunicazione (condizionale) (C)

NOTA: Eseguire un test di comunicazione se almeno due risposte distinte al comando vengono eseguite con successo (cioè almeno 2/3 per due comandi) o se il paziente può esprimere un "sì" e un "no", verbalmente, attraverso gesti, movimenti oculari o scrittura, spontaneamente o meno.

1. Se non è possibile produrre alcuna risposta verbale, basare il codice di comunicazione su risposte motorie precedentemente identificate. Spiegare chiaramente il codice al paziente prima di iniziare (ad esempio, pollice in su per un "sì" e pollice in giù per un "no") e utilizzare il codice più frequentemente utilizzato per questo paziente, se presente. L'esaminatore può ricordare il codice da utilizzare al paziente prima di ogni domanda.
   NOTA: È necessario utilizzare due risposte distinte; l'assenza di movimento non può essere utilizzata per un "sì" o un "no".
2. Per prima cosa fai 5 domande autobiografiche binarie - (1) 'Il tuo nome [nome errato]?' (2) 'Sei nato in [anno di nascita corretto]?". (3) 'Il tuo nome [nome corretto]?' (4) 'Sei nato in [anno di nascita errato]?' (5) 'Hai figli?'
3. Se il paziente non risponde correttamente alle domande autobiografiche, porre le seguenti domande binarie si zionali: (1) "Siamo in [luogo: ospedale, casa o altro]?". (2) 'Sto indossando un cappello?' (3) 'Siamo in piscina?' (4) 'Ti sto toccando la mano?' (Tocco) (5) 'Ti sto toccando la faccia?' (Non toccare).
4. Punteggio "7" per la comunicazione intenzionale se il paziente risponde ad almeno tre domande su cinque da un set di domande, indipendentemente dall'accuratezza. Punteggio "8" per la comunicazione funzionale se il paziente risponde correttamente alle cinque domande da un set di domande (autobiografico o siezionale). Segnalare la natura del codice "sì/no", le modalità (verbale, scritto) e il tipo (autobiografico, situazionale) delle domande utilizzate, il numero di risposte e il numero di risposte corrette.
   NOTA: i set di domande devono essere considerati separatamente e le risposte corrette da set di domande distinti non possono essere sommate quando si segna l'elemento.

5. Inseguimento visivo (D)

1. Per assegnare un punteggio di inseguimento visivo, muoversi silenziosamente intorno al letto osservando se lo sguardo del paziente segue spontaneamente e chiaramente questo movimento durante almeno due secondi in due direzioni diverse.
2. Se non si osserva spontaneamente una chiara inseguimento, posizionare lo specchio di circa 30 cm davanti al viso del paziente.
3. Dopo aver confermato che il paziente può vedere il suo riflesso, spostare lentamente lo specchio da sinistra a destra (o da destra a sinistra, a seconda della posizione iniziale degli occhi del paziente), da destra a sinistra, dall'alto verso il basso e dal basso verso l'alto per almeno quattro secondi per movimento.
4. Segnare un "4" per l'inseguimento visivo se si osserva un inseguimento visivo ininterrotto in due direzioni diverse per almeno due secondi. Segnalare il numero di inseguimenti osservati su ciascun asse, il tipo di stimolo utilizzato (spontaneo, specchio) e se è stata utilizzata l'apertura manuale degli occhi.

6. Fissazione visiva (E)

1. Per ottenere la fissazione visiva, entra nel campo visivo del paziente e osserva se lo sguardo del paziente si fissa spontaneamente sull'esaminatore per almeno due secondi in due diversi quadranti visivi rivolgendosi verso l'esaminatore (eseguendo un movimento oculare saccadico).
2. Se non si osservano fissazioni visive chiare e spontanee, presentare lo specchio a circa 30 cm di distanza dal viso del paziente in tutti e quattro i quadranti del campo visivo del paziente, ma non nell'asse dello sguardo, per almeno quattro secondi per quadrante.
3. Segnare un "3" per la fissazione visiva se si osservano due fissazioni, spontaneamente o indotte dallo specchio. Si deve osservare un chiaro cambiamento dell'orientamento dello sguardo verso lo specchio (o l'esaminatore) seguito da una fissazione di almeno due secondi. Segnalare i quadranti in cui il paziente ha mostrato le fissazioni, così come il tipo di stimolo utilizzato (spontaneo, specchio) e se è stata utilizzata l'apertura manuale degli occhi.

7. Localizzazione al dolore (condizionale) (F)

NOTA: Testare la localizzazione al dolore solo se il paziente non ha dimostrato il comando seguente (punteggio di 5 o inferiore)

1. Posizionare una penna o una matita sul letto dell'unghia del paziente per cinque secondi prima di istruire il paziente a "Rimuovere la mano per evitare il dolore".
2. Se il paziente non rimuove la mano entro i prossimi cinque secondi, somministrare pressione sul letto ungueali con la penna o la matita per cinque secondi. Una prova dovrebbe essere eseguita su ogni mano. Se il paziente ha rimosso la mano dopo l'avvertimento, non applicare pressione e procedere direttamente all'altra mano e ripetere l'avviso.
3. Punteggio "2" per la localizzazione al dolore se, durante almeno uno dei due studi, la mano non stimolata del paziente tocca chiaramente la mano stimolata. Se il paziente rimuove chiaramente la mano stimolata dal dolore dopo l'avvertimento ma prima della stimolazione in entrambi gli studi (risposta di anticipazione), segnare "6" per il comando-successivo. Segnalare il lato (L o R) di ogni localizzazione osservata e la risposta di anticipazione (segnalare sempre il lato stimolato).

8. Comportamenti orientati (G)

1. Per valutare i comportamenti orientati, eseguire l'osservazione continua come descritto al punto 2.3. e comportamenti orientati al punteggio considerando tutti i comportamenti osservati durante l'intero esame. Questi comportamenti possono includere (ma non si limitano a) grattarsi, afferrare le lenzuola, tenere il letto, tirare i vestiti / tracheostomia / gastrostomia / catetere, mettere la mano sulla bocca per tossire, sorridere / ridere / piangere contestualmente, risposta verbale stereotipata o gesto quando parlato (ad esempio, grugnito, pollice o pollice in su) o qualsiasi altro comportamento automatico non riflessivo.
   NOTA: Lo sbadiglio non deve essere valutato come comportamento automatico non riflessivo.
2. Punteggio "5" per comportamenti orientati se il paziente presenta almeno un comportamento orientato chiaramente osservato. Segnalare il tipo e il numero di volte in cui ogni comportamento viene osservato.

9. Eccitazione (H)

1. Per valutare l'eccitazione, eseguire un'osservazione continua come descritto al punto 2.3. e segnare "0" senza eccitazione se, durante l'intera valutazione, il paziente non ha mai aperto gli occhi, con o senza stimolazione (compresa la stimolazione nocicettiva). Punteggio "1" per l'eccitazione se il paziente ha aperto gli occhi almeno una volta durante la valutazione, spontaneamente o dopo la stimolazione. Segnalare la percentuale approssimativa di tempo in cui gli occhi sono stati aperti durante l'esame (0-25%; 25-50%; 50-75%; 75-100%).
2. Specificare se l'apertura degli occhi è avvenuta spontaneamente o a seguito di una stimolazione uditivo, tattile o uditivo, nonché il numero di stimolazioni di ogni tipo che sono state somministrate.

10. Indice aggiuntivo

NOTA: È stato sviluppato un punteggio indice aggiuntivo per fornire un resoconto più accurato dei comportamenti osservati durante la valutazione, consentendo il monitoraggio del livello di coscienza di un paziente nel tempo. Per ogni voce riuscita, i punti di indice specifici corrispondono al tipo di comportamento osservato (cfr. tabella 1).

1. Calcola il punteggio indice aggiuntivo sommando i punti guadagnati in ogni articolo testato durante la valutazione. Questa misura che va da 0 a 100 è indipendente dal punteggio finale e dalla diagnosi, ma è progettata per seguire più precisamente l'evoluzione di un paziente che può presentare sottili cambiamenti clinici senza modificare la diagnosi attraverso valutazioni ripetute.

Diagnosi	Punteggio	Articolo	Sottoocito	Punti di indice aggiuntivi
EMCS	8	Comunicazione*	5 risposte (accurate)	29
McS+	7		3 o 4 risposte (accurate)	21
			5 risposte (impreciso OK)	14
			3 o 4 risposte (impreciso OK)	7
	6	Comando seguente	2 comandi 3/3	24
			2 comandi 2/3	18
			1 comando 3/3	12
			1 comando 2/3	6
McS-	5	Comportamenti orientati	Più di due movimenti diversi	15
			Due movimenti diversi	10
			Un movimento	5
	4	Inseguimento visivo	In quattro (tutte) occasioni	16
			In tre occasioni	12
			In due occasioni	8
	3	Fissazione visiva	In quattro (tutte) occasioni	12
			In tre occasioni	9
			In due occasioni	6
	2	Localizzazione del dolore*	Su entrambe le mani	4
			Da un lato,	2
UWS	1	Eccitazione	Spontaneamente	4
			Alla stimolazione uditivo	3
			Alla stimolazione tattile	2
			Al dolore	1
Coma	0		Nessuno	0

La tabella 1. Punteggio, diagnosi associata e punti indice aggiuntivi. Per calcolare il punteggio indice aggiuntivo, che vanno da 0 a 100, devono essere aggiunti punti di indice aggiuntivi ottenuti per ogni voce condizionale. Il punto di indice aggiuntivo zero deve essere valutato per gli elementi condizionali non somministrati (ad esempio, la localizzazione del dolore quando è presente il comando-seguito) o gli elementi non riusciti (cioè quando i criteri per segnare l'elemento non sono soddisfatti). * denota elementi condizionali.

Figura 1. Protocollo di amministrazione dei SECOND. La scala presenta otto voci (sei obbligatorie - A, B, D, E, G, H e due condizionali - C, F) presentate nell'ordine di amministrazione. Tutti i campi richiesti devono essere completati e il punteggio più alto utilizzato per determinare la diagnosi comportamentale del paziente. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Risultati

La figura 1 presenta il protocollo di amministrazione e la scheda di punteggio dei SECOND. In un precedente studio di convalida francese eseguito su 57 pazienti DoC²², i criteri di inclusione includevano la presenza di gravi lesioni cerebrali acquisite, un DoC prolungato (cioè almeno 28 giorni dopo la lesione), un'età minima di 18 anni, nessuna storia di deficit neurologico o psichiatrico, fluidità orale in francese e una condizione medica stabile. Tre SECOND e una valutazione CRS-R sono stati eseguiti per due giorni consecutivi, tra cui procedure di randomizzazione e accecamento. La durata di somministrazione dei SECOND (mediana = 7 min; intervallo interquartile = 5-9 min) era significativamente più breve rispetto al CRS-R (mediana = 17 min; intervallo interquartile = 12-22 min; W = 8791, p < 0,001). La validità simultanea è stata eccellente per la migliore diagnosi del CRS-R e dei SECOND (K_W = 0,85). Anche l'affidabilità intra-rater (K_W = 0,85) e l'affidabilità dell'interrelatore (K_W = 0,85) erano eccellenti. Il punteggio totale CRS-R è correlato al punteggio dei migliori SECOND (r_s = 0,92; S = 2343,8, p<0,001). Il disaccordo diagnostico tra i migliori SECOND e il CRS-R è stato di 11/57 (19%)(tabella 2). C'era una significativa correlazione negativa tra la durata della somministrazione dei SECOND e il livello di coscienza del paziente (Rho di Spearman = -0,49, p = 2,26 x10^-12, S = 1,40E6). Valutazioni più brevi corrispondevano a pazienti con diagnosi migliori (durata della somministrazione mediana = 8 minuti per i pazienti UWS, 7 minuti per i pazienti MCS, 5 minuti per i pazienti EMCS). Questi dati tendono ad escludere la possibilità che un tempo di valutazione più lungo possa aver aumentato la possibilità di osservare comportamenti coscienti.

	R.S.	SECOND in giornata	I migliori SECOND
Durata dell'amministrazione	Mediana = 17 min, IQR = 12-22 min	Mediana = 7 min, IQR = 5-9 min
	W = 8791; p < 0,001
Diagnosi
Pazienti affetti da UWS	12	14	13
Pazienti affetti da MCS	28	27	25
Pazienti EMCS	17	16	19
Validità simultanea con il CRS-R		KW = 0,79; 48/57; 84.21%	KW = 0,84; 50/57; 87.72%
Affidabilità intra-rater		KW = 0,91; 53/57; 92.98%
Affidabilità interrelar		KW = 0,82; 49/57; 85.96%
Correlazione tra SECOND e punteggi totali CRS-R		rs = 0,91	rs = 0,92
		S = 3110,2; p < 0,001	S = 2343,8; p < 0,001

La tabella 2. Risultati rappresentativi dello studio di convalida dei SECOND²². Sono state confrontate le valutazioni diagnostiche dei pazienti con disturbi della coscienza, utilizzando la Scala di Recupero del Coma - Rivista (CRS-R - colonna sinistra), la Valutazione Semplificata dei Disturbi della CONsciousness (SECONDs) eseguita lo stesso giorno della CRS-R (colonna centrale) o i SECOND con la migliore diagnosi (colonna destra). Le durate amministrative sono state confrontate utilizzando un test Mann Whitney U (IQR = intervallo interquartile; W = statistica del test Mann-Whitney). La validità simultanea, l'affidabilità intra-rater e l'affidabilità dell'interreliatore sono state calcolate utilizzando i coefficienti ponderati di Fleiss (K_W). I coefficienti di correlazione di rango di Spearman (r_s) sono stati calcolati per confrontare i punteggi totali dei SECOND e del CRS-R (S = statistica del test di Spearman).

Per sottolineare l'importanza di una meticolosa procedura amministrativa e la necessità di seguire a fondo le linee guida per il punteggio, vengono presentati tre casi illustrativi fittizi con frequenti insidie che possono verificarsi durante la somministrazione di questa scala (Figura 2). Questi esempi si basano su situazioni cliniche realistiche e mirano a dimostrare come una singola piccola deviazione nella procedura di somministrazione possa comportare una diagnosi errata e, di conseguenza, una gestione inadeguata del paziente. Come regola generale, gli esaminatori dovrebbero sempre cercare di ottenere la migliore risposta possibile per un determinato elemento (ad esempio, promuovendo l'eccitazione, incoraggiando il paziente e ottimizzando l'ambiente di test) ma dovrebbero ottenere risposte chiare, inequivocabili e riproducibili solo. Qualsiasi risposta ambigua o discutibile non dovrebbe essere valutata, ma può essere menzionata come commento e rivalutazione nelle valutazioni future.

Il caso 1 illustra l'importanza della selezione dei comandi. Un esaminatore è chiamato a valutare una paziente di 34 anni diagnosticata in UWS per diversi anni che ha iniziato a presentare lampeggianti, agitazione, sporgenza della lingua e movimenti degli occhi verso l'alto fin dal mattino. L'infermiera chiede se il paziente potrebbe soffrire di un LIS ed è preoccupata che il paziente stia cercando di comunicare e che il paziente sia stato cosciente per tutto il tempo. Al paziente è stato somministrato domperidone durante la notte a causa di nausea e vomito. All'arrivo nella stanza, il paziente può essere osservato per mostrare ripetuti episodi di sguardo sostenuto verso l'alto della durata di circa 10 secondi ciascuno. Quando si amministrano i SECOND, non viene ottenuta alcuna risposta ai comandi "Sposta la mano", "Apri bocca" o "Guarda in basso". Il paziente non mostra alcuna ricerca o fissazione visiva, nessuna localizzazione al dolore e nessun comportamento orientato. La selezione del comando "Cerca" avrebbe potuto portare fortuitamente a un punteggio di 6 e quindi a una diagnosi errata di MCS+, poiché i movimenti ripetuti spontanei non devono essere usati per testare il seguito del comando. Una corretta somministrazione dei SECOND seguendo le linee guida si traduce in un punteggio di 1 e una diagnosi di UWS. Questo paziente soffre di una crisi oculogyrica innescata dalla somministrazione di domperidone, con tipici episodi di elevazione bilaterale involontaria verso l'alto degli occhi.

Il caso 2 illustra l'importanza della selezione delle domande durante il test della comunicazione. Una paziente di 67 anni è ricoverata al pronto soccorso per consumo acuto di etanolo con insufficienza respiratoria. Ora, dal punto di vista medico stabile, il livello di coscienza del paziente deve essere valutato. Il paziente risponde correttamente ai comandi ('Stringi la mano', 'Cerca') con un certo ritardo. Quando la comunicazione viene testata utilizzando domande autobiografiche, il paziente fornisce risposte verbali 5/5 ma solo 2/5 sono corrette. Quando si testa la comunicazione utilizzando le domande siezionali, il paziente risponde con risposte corrette 5/5. Questo paziente soffre di sindrome di Korsakoff associata ad amnesia retrograda a causa del consumo cronico di alcol e della carenza di tiamina. Testare la comunicazione usando solo domande autobiografiche comporterebbe un punteggio di 7 e una diagnosi di MCS+, a causa di deficit di memoria e non alterazione della coscienza. Una corretta amministrazione della comunicazione di test SECONDs con entrambi i set di domande comporterebbe un punteggio corretto di 8 e una diagnosi di EMCS.

Il caso 3 illustra l'importanza dell'apertura manuale degli occhi. Un paziente maschio di 50 anni è ricoverato nell'unità di terapia intensiva per un'insufficienza respiratoria dovuta all'inimonazione da un morso di serpente cobra. Ora è stabile dal punto di vista medico e il suo livello di coscienza deve essere valutato, poiché lo staff medico afferma che il paziente non apre gli occhi anche dopo il ritiro di tutti i farmaci sedativi. Dopo la somministrazione dei SECOND, si osserva un'assenza di apertura degli occhi nonostante la stimolazione uditivo, tattile e sciovinosa. Nessun movimento degli arti può essere osservato spontaneamente o durante il test del comando successivo. Tuttavia, quando si aprono manualmente le palpebre, il paziente mostra la comunicazione funzionale e di controllo dei comandi utilizzando i movimenti oculari ('Cerca sì' e 'Cerca il no'). Questo paziente ha una ptosi neurotossica bilaterale e una paralisi degli arti a causa delle neurotossine contenute nel veleno ma è pienamente cosciente. La somministrazione dei SECOND senza apertura manuale degli occhi avrebbe portato a un punteggio di 0, corrispondente a una diagnosi di coma, mentre una corretta somministrazione rivela un punteggio di 8, che descrive un'emergenza dello stato minimamente cosciente.

Figura 2. Casi clinici illustrativi. Vengono presentati tre casi clinici fittizi che illustrano frequenti insidie di somministrazione dei SECOND. La colonna rossa indica i potenziali risultati derivanti da una somministrazione non ottimale della scala, mentre la colonna verde descrive i potenziali risultati derivanti da una corretta somministrazione dei SECOND seguendo le linee guida (ad esempio, nel caso 1, il paziente viene diagnosticato erroneamente come MCS + se vengono testati comandi spontaneamente ripetitivi e correttamente diagnosticati come UWS se vengono utilizzati comandi non ripetitivi appropriati). MCS+: stato minimamente cosciente più; UWS: sindrome da veglia che non risponde; EMCS: emergere dello stato minimamente cosciente. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Discussione

I SECOND sono stati elaborati come un nuovo strumento comportamentale ispirato al CRS-R¹⁶ e uno studio di Wannez et^al. La guida all'amministrazione illustrata risultante fornisce indicazioni visive mirate e procedure standardizzate pratiche per amministrare correttamente questa nuova scala comportamentale.

Vantaggi dei SECOND

I SECOND sono veloci da somministrare e possono quindi consentire valutazioni ripetute anche in contesti clinici con vincoli importanti. La sua breve durata riduce ulteriormente l'affaticamento del paziente e ottimizza la collaborazione con il paziente, riducendo potenzialmente il tasso di diagnosi errata in questa popolazione^{impegnativa 21}. L'inclusione di elementi condizionali (cioè comunicazione e localizzazione al dolore) garantisce ulteriormente sia il guadagno di tempo che la conformità del paziente. A differenza del CRS-R, i SECOND forniscono inoltre un punteggio totale che riflette direttamente una diagnosi (0 = coma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), che ne facilita l'interpretazione. Un indice aggiuntivo può essere calcolato per tracciare più accuratamente l'evoluzione comportamentale del paziente nel tempo. Infine, questa nuova scala offre una valutazione facile da usare che richiede meno materiale e una formazione più breve (a condizione che le linee guida amministrative siano seguite correttamente) rispetto al CRS-R, per il quale il livello di esperienza dell'esaminatore potrebbe influenzare i punteggi finali²⁴.

Insidie critiche dell'amministrazione dei SECOND

Anche se la somministrazione dei SECOND viene completata rapidamente, deve essere concesso tempo sufficiente affinché il paziente produca le risposte richieste. Per ottenere tassi comparabilmente elevati di accuratezza diagnostica utilizzando i SECOND, è importante che gli esaminatori seguano doverosamente le istruzioni delle linee guida per l'amministrazione, in particolare gli esaminatori senza una vasta esperienza con il CRS-R. In effetti, la somministrazione di diversi elementi SECOND può comportare diverse insidie, alcune delle quali sono state identificate nello studio di convalida²².

Comando seguente

Una valutazione che segue il comando è un primo passo verso l'identificazione delle capacità comunicative e il recupero delle interazioni sociali. L'esaminatore dovrebbe quindi sforzarsi di valutare a fondo la capacità del paziente di rispondere ai comandi. Un'attenzione particolare dovrebbe essere prestata alla scelta dei comandi. I comandi devono essere fattibili per il paziente e tenere conto di eventuali limitazioni (neurologiche, motorie, linguistiche, ecc.). Ciò è particolarmente importante nei casi di LIS sospetto, in cui almeno uno dei comandi dovrebbe essere correlato ai movimenti oculari (ad esempio, "Cerca". In effetti, la diagnosi differenziale tra EMCS e LIS utilizzando i SECOND è possibile solo se viene testato almeno un comando oculomotore. La diagnosi può essere ulteriormente confermata con la valutazione della comunicazione utilizzando un codice di comunicazione adattato basato sui movimenti oculari, che dovrebbe rivelare funzioni cognitive intatte e quindi una comunicazione funzionale preservata. L'esaminatore dovrebbe sempre tenere presente questa diagnosi quando valuta i pazienti senza risposta motoria, in particolare quelli con una lesione al tronco encefalico. Come indicato in^{precedenza 25}, una buona conoscenza del profilo del paziente è quindi fondamentale. I comandi dovrebbero anche evitare movimenti che vengono eseguiti spontaneamente a un ritmo regolare, come illustrato nel caso 1. È importante sottolineare che tali movimenti devono essere identificati nella valutazione dell'osservazione. Infine, i comandi non dovrebbero richiedere troppa forza, poiché il paziente deve essere in grado di ripetere il movimento.

Comunicazione

L'implementazione di un codice "sì/no" può essere particolarmente difficile con alcuni pazienti. Potrebbe quindi essere necessario ricontrollare che il paziente abbia una buona comprensione e capacità di utilizzare il codice chiedendo ripetutamente al paziente di mostrare un "sì" e un "no". I SECOND comprendono cinque domande autobiografiche per la valutazione della comunicazione, poiché i migliori risultati sono stati precedentemente trovati utilizzando tali domande²⁶. Se il paziente non risponde, si propone l'uso di domande siezionali per considerare potenziali gravi deficit di memoria, come illustrato nel caso 2.

Inseguimento visivo

Questa valutazione dovrebbe essere gestita con molta cautela nei SECOND. L'inseguimento visivo è uno dei segni di coscienza più frequentemente osservati tra i pazienti mcs²³ ed è una fonte comune di disaccordo tra i SECONDI e il CRS-R. Nei SECOND, la somministrazione dell'inseguimento visivo include un criterio di tempo (cioè la durata dell'inseguimento visivo), invece dell'ampiezza dell'angolo, per i pazienti con menomazioni oculomotorie, che dovrebbe essere preso in considerazione durante la valutazione. Si noti che questo criterio di tempo evita anche difficoltà pratiche per quanto riguarda la stima della larghezza angolare senza strumenti dedicati²⁷. Inoltre, l'assenza di inseguimento visivo in una singola valutazione non significa necessariamente che il paziente non sia in grado di eseguire questo elemento. In effetti, questa valutazione richiede un'efficace apertura degli occhi oltre a una buona capacità di attenzione. L'eccitazione deve essere promossa prima di iniziare la valutazione e l'apertura manuale degli occhi deve essere utilizzata quando l'apertura spontanea degli occhi non è sostenuta o non è sufficiente per testare correttamente l'inseguimento visivo, come dimostrato nel caso 3.

Applicabilità dei SECOND

Questo strumento è stato progettato per valutare la coscienza tra un'ampia popolazione di soggetti con varie condizioni cliniche e la sua ampia applicabilità consente a un esaminatore di monitorare l'effetto di un intervento, trattamento o complicazione a livello di coscienza del paziente. Un'attenzione particolare dovrebbe essere prestata a qualsiasi cambiamento nel regime di trattamento di un paziente tra due SECOND consecutivi, poiché i farmaci psicoattivi potrebbero avere un'influenza sul punteggio osservato. Per massimizzare la riproducibilità dei risultati, si raccomanda di valutare i pazienti con parametri vitali stabili, che sono fuori dai farmaci sedativi e che sono su un dosaggio stabile di trattamenti necessari con potenziale attività psicoattiva (ad esempio, farmaci antiepilettici). Si dovrebbe evitare anche la somministrazione dei SECOND subito dopo un esame o una terapia a sforzo (ad esempio, risonanza prima del 2000, fisioterapia). L'interpretazione dei risultati dovrebbe prendere in considerazione questi fattori confondenti quando non possono essere elusi. Le valutazioni ripetute sono particolarmente incoraggiate quando non vengono soddisfatte condizioni di somministrazione ottimali e si dovrebbero utilizzare tecniche diagnostiche complementari in combinazione con i SECOND. In particolare, le decisioni di fine vita dovrebbero sempre basarsi sugli strumenti più accurati e accurati disponibili, tra cui ripetute scale comportamentali standardizzate e misure paracliniche convalidate della funzione cerebrale. In questo senso, il CRS-R dovrebbe essere preferito ai SECOND in tutti i casi in cui è necessaria una valutazione clinica più granulare e completa della coscienza. In ambito di ricerca, i SECOND dovrebbero essere presi in considerazione in protocolli in cui la somministrazione dell'intero CRS-R non è possibile per motivi pratici o logistici (ad esempio, uno studio che studia le fluttuazioni della vigilanza che richiede valutazioni ripetute entro lo stesso giorno). Inoltre, i SECOND non sono stati progettati per monitorare con precisione la presenza di comportamenti riflessivi. Nei pazienti con una diagnosi di UWS o coma, devono essere testati anche riflessi del tronco encefalico e altri segni neurologici primitivi, in quanto forniscono preziose informazioni fisiopatofiche e prognostiche. Le informazioni di base possono essere ottenute con la Glasgow Coma Scale (GCS)^{28 ampiamente utilizzata e} ulteriori elementi possono essere valutati utilizzando scale cliniche più dettagliate, come il CRS-R^16,la Scala Coma / Near Coma²⁹, il Profilo completo di non risposta (FOUR)³⁰o la scala Glasgow-Liegi³¹.

Applicazioni future

Poiché lo studio di convalida originale è stato condotto su pazienti di lingua francese, diversi studi in corso proporranno una traduzione di questa nuova scala in inglese e altre lingue. Il lavoro futuro dovrebbe inoltre concentrarsi su una convalida esterna in un campione più ampio e includere SECOND ripetuti rispetto alle valutazioni CRS-R, come^{precedentemente raccomandato 21,32}. I SECOND e il suo punteggio indice devono inoltre essere convalidati in contesti acuti (cioè unità di terapia intensiva) e confrontati con altre scale come il GCS²⁸ e il FOUR³⁰. In quest'prospettiva, uno studio longitudinale prospettico dovrebbe anche valutarne il valore predittivo per quanto riguarda il grado di recupero funzionale, utilizzando adeguate scale riabilitativa, come precedentemente dimostrato per il CRS-R³³. Dato che i SECOND sono uno strumento facile da usare che richiede una formazione minima, i membri della famiglia potrebbero facilmente essere coinvolti nella diagnosi dei loro parenti con DoC. Poiché la scala è stata convalidata su una popolazione adulta, sono necessari ulteriori studi per determinarne l'applicabilità tra i bambini. Le tecniche di neurofisiologia e neuroimaging svolgono un ruolo importante nella moderna valutazione del DoC. Poiché i SECOND possono essere facilmente somministrati prima o dopo test paraclinici (ad esempio EEG, MRI o PET), indagare le relazioni tra questa nuova scala e biomarcatori specifici può anche fornire interessanti prospettive diagnostiche e prognostiche. Queste future fasi essenziali di convalida coinvolgeranno più membri del personale sanitario di diversi team in tutto il mondo con un'esperienza contrastante nella valutazione multimodale dei pazienti con gravi lesioni cerebrali.

Conclusione

I SECOND sono uno strumento rapido e promettente per valutare il livello di coscienza nei pazienti gravemente feriti dal cervello. Questa nuova scala può essere facilmente implementata in contesti clinici e di ricerca per ridurre le diagnosi errate e, di conseguenza, ottimizzare le decisioni terapeutiche e di fine vita in questa popolazione impegnativa. L'uso di questa guida amministrativa ne faciliterà l'attuazione tra i professionisti non formati e ne migliorerà la riproducibilità tra gli esaminatori.

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Mirror	NA	NA	The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face.
Scoring sheet	NA	NA	All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1.