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国際基準を遵守し、腎的な暗い適応を維持することは、遺伝性疾患の診断および管理において有効な全視野電解反応を得るために重要である。手術室の設定で、手術室の設定で、全身麻酔下の幼児や小児のための 全面電解電解を得るために、ポータブル暗室を用いた実用的なプロトコルが提供される。
電気レティノグラム(ERG)は、臨床目的試験で、レチン機能を評価することができます。フルフィールドERG(ffERG)は、汎腎ロッドと錐体の感光体機能だけでなく、内網膜機能を測定し、炎症性、毒性、および栄養網膜症だけでなく、遺伝性網膜疾患の診断と管理に重要な尺度です。国際基準を遵守し、レティナル暗黒適応を維持することは、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトープ)および光適応(フォトピック)ffERG応答を獲得するために重要です。幼児や子供にffERGを行うことは困難であり、多くの場合、手術室で全身麻酔を必要とします。しかし、麻酔科の監視システムや他の機器からの多数の光源を考えると、手術室での腎皮暗い適応を維持することはますます困難になっています。ffERG試験のための実用的で広く適用可能な方法は、再発性暗黒適応を最適化する手術室で説明されています。この方法は、全身麻酔学が実施される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。手術室は暗い適応のために変更され、暗くなった手術室の残りの光源は、ffERGスコトピック記録中に患者の頭部とERG試験官を囲む改造されたポータブル折りたたみ式暗室を使用して最小限に抑えられます。この簡易な方法はffERG国際規格に準拠し、視力や視覚分野などの視覚機能の主観的評価が不可能な若年期の客観的なレチング機能を評価するために重要である有効な信頼性の高いスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供します。さらに、ffERGは、承認された遺伝子治療が利用可能になったレーバー先天性アマウロシスを含む早期発症遺伝性疾患を検出する際のゴールドスタンダード臨床試験である。鎮静状態では、非常に低い振幅ffERG信号は、改善された振幅応答を検出するために遺伝子治療後の患者に特に関連する最小限のオービキュラリス筋肉活動干渉のために検出することができる。
電気レジノグラム(ERG)は、腎機能を評価するために利用可能な唯一の臨床目的試験であり、フルフィールドERG(ffERG)は、ロッド感光体生成された活動を評価する唯一の客観的な試験である1,2。ffERGは、全視野フラッシュ刺激によって引き出される全レティナからの電気応答を測定し、遺伝性疾患2,3の診断および管理における金標準試験である。したがって、ffERGは、承認された遺伝子治療および臨床試験が可能なレーバー先天性アマウロシスなどの早期発症遺伝性疾患を検出するための乳児および幼児における重要な試験である。
国際臨床電気生理学会(ISCEV)によって確立されたffERG基準の遵守は、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトピック)および光適合(フォトピック)ffERG応答1,3を取得するために重要である。所見ffERGの記録の間に適切なレティナル暗い適応を適切に維持しないと、誤って記録された応答および患者の不始末をも....
このプロトコルは、マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所の手術室ガイドラインに従い、乳幼児、幼児、非協力的な成人に適用されます。安全上の問題により全身麻酔を受けることができない患者は、この処置を受けるべきではありません。
1. 手術室の選択と変更
記載された方法を使用して、有効で、信頼性が高く、解釈可能な正常および異常なffERG応答は、沈下または全身麻酔下の幼児のための手術室で実現可能である。特に、誤って低い血位的ffERG応答は回避され、この年齢層における視力低下および眼振の一般的な原因が容易に同定される。例えば、スコトピックffERG応答の保存は、両方の条件でコーンffERG応答が減少するが、スコトピックffERG応答.......
方法論およびプロトコルは手術室の沈下または全身麻酔の下で幼児および子供の有効で信頼できるffERGを有効にする方法を記述する。この技術の主な概念と目的は、スコトピックffERGの録音中に最適なレチンの暗い適応を提供し、維持することである。これは、誤った記録された応答につながる薄暗い光への暴露によって急速に減少する、腎暗い適応を与えられたロッド感光体機能の正確な客.......
著者らは開示するものは何もない。
この論文は、米国フロリダ州マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所のジェームズ・V・バステック、M.D.遺伝性遺伝性疾患研究プログラムによって部分的にサポートされています。NIHセンターコアグラントP30EY014801;失明防止研究 無制限賞とキャリア開発賞;フロリダ・ライオンズ・アイバンクと美人財団、マイアミ、フロリダ州、米国;アンリとフローレ・レジュール財団。
....Name | Company | Catalog Number | Comments |
Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
Darkroom - Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 | RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
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