Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliği gereklidir. Oturum açın veya ücretsiz deneme sürümünü başlatın.
Kalıtsal retina hastalıklarının tanı ve yönetiminde geçerli tam alan elektroretinogram yanıtları elde etmek için uluslararası standartlara bağlı kalmak ve retinal koyu adaptasyonu sürdürmek çok önemlidir. Ameliyathane ortamında sedasyon veya genel anestezi altında olan bebekler ve çocuklar için tam alan elektroretinogramı elde etmek için taşınabilir bir karanlık oda kullanılarak pratik bir protokol sağlanmaktadır.
Elektroretinogram (ERG) retinafonksiyonunu değerlendirmek için mevcut tek klinik objektif testtir. Tam alan ERG (ffERG) panretinal çubuk ve koni fotoreseptör fonksiyonunun yanı sıra iç retina fonksiyonunu ölçer ve kalıtsal retina hastalıklarının yanı sıra inflamatuar, toksik ve beslenme retinopatilerinin tanı ve tedavisinde önemli bir ölçüdür. Uluslararası standartlara bağlı kalmak ve retinal koyu adaptasyonu sürdürmek, geçerli ve güvenilir, karanlık uyarlanmış (skotopik) ve ışığa uyarlanmış (fotopik) ffERG yanıtları elde etmek için çok önemlidir. Bebeklerde ve çocuklarda FFERG yapmak zordur ve genellikle ameliyathanede genel anestezi gerektirir. Ancak, anestezi izleme sistemleri ve diğer ekipman çok sayıda ışık kaynakları göz önüne alındığında ameliyathanede retinal karanlık adaptasyon bakımı giderek daha zor hale gelmektedir. FFERG testi için pratik ve yaygın olarak uygulanabilir bir yöntem retina koyu adaptasyon optimize ameliyathanede açıklanmıştır. Bu yöntem, genel anestezi yatsı başlamadan önce hastayı koyu adapte ederek ameliyathane süresini kısaltır. Ameliyathane koyu adaptasyon için modifiye edilir ve karanlık ameliyathanede kalan herhangi bir ışık kaynağı, ffERG skotopik kayıtları sırasında hastanın başını ve ERG tetkikçisini içine alan modifiye taşınabilir katlanabilir karanlık oda nın kullanımı ile en aza indirilir. Basit yöntem FFERG uluslararası standartlara uygun olup, görme keskinliği ve görme alanları gibi görsel fonksiyonların öznel olarak değerlendirilmesinin mümkün olmadığı bu genç yaş grubunda objektif retina fonksiyonunun değerlendirilmesi için kritik öneme sahip geçerli güvenilir skotopik ve fotopik ffERG kayıtları sağlar. Ayrıca ffERG, leber konjenital amauroz gibi erken başlangıçlı kalıtsal retina hastalıklarının saptanarak, onaylı gen tedavisinin mevcut olduğu altın standart klinik testtir. Yatıştırılmış koşullarda, çok düşük genlik ffERG sinyalleri minimal orbicularis kas aktivitesi girişim nedeniyle tespit edilebilir, hangi özellikle gen tedavisi sonrası hastalarda ilgili geliştirilmiş genlik yanıtları tespit etmek.
Elektroretinogram (ERG) retina fonksiyonu değerlendirmek için mevcut tek klinik objektif test ve tam alan ERG (ffERG) rod-fotoreseptör oluşturulan faaliyetleri değerlendirmek için tek objektif testtir1,2. FFERG tam alan flaş uyaran tarafından ortaya tüm retina elektriksel tepkilerölçer ve kalıtsal retina hastalıklarının tanı ve tedavisinde altın standart bir testtir2,3. Bu nedenle, ffERG bebeklerde ve küçük çocuklarda leber konjenital amaurosis gibi erken başlangıçlı kalıtsal retina hastalıkları tespit etmek için önemli bir testtir nerede onaylı gen tedavisi ve klinik çalışmalar mevcuttur4,5.
Uluslararası Klinik Elektrofizyoloji Derneği (ISCEV) tarafından belirlenen FFERG standartlarına bağlılık, geçerli ve güvenilir karanlık uyarlanmış (skotopik) ve ışığa uyarlanmış (fotopik) ffERG yanıtları1,3elde etmek için kritik öneme sahip. Skotopik ffERG kayıtları sırasında yeterli retinal koyu adaptasyonun düzgün bir şekilde sürdürülememesi yanlış kaydedilmiş yanıtlara ve hasta kötü yönetimine yol açar. Bebeklerde ve çocuklarda ffERG yapmak sınırlı işbirliği göz önüne alındığında zordur ve genellikle ameliyathanede genel anestezi gerektirir6. ISCEV üyeleri arasında yapılan yeni bir anket, ERG'lerin %12-14'ünün sedasyon veya genel anestezi altında yapıldığını gösterdi7. Anestezi izleme sistemleri ve diğer ekipmanlardan elde edilen çok sayıda ışık kaynağı göz önüne alındığında, ameliyathanede retinal koyu adaptasyonun sürdürülmesi zordur. Anestezik ajanlar ERG yanıtlarını azaltmada etkili olsa da, sedasyon veya genel anestezi altında ERG yanıtları doğrutanısağlanmasında güvenilir 6,8,9.
Uluslararası standartlara uygun ve retina koyu mualinesini optimize eden ameliyathanede ffERG testi için basit ve yaygın olarak uygulanabilir bir yöntem tanımlanmıştır. Bu pratik yöntemin amacı, özellikle görme keskinliği ve görme alanları gibi görme fonksiyonlarının öznel değerlendirmesi verilen bu genç yaş grubunda geçerli olan bebeklerde ve küçük çocuklarda objektif retina fonksiyonunu değerlendirmek için geçerli güvenilir skotopik ve fotopik ffERG kayıtları sağlamaktır. Ameliyathane retinal koyu adaptasyonu teşvik etmek için modifiye edilir ve prosedürler sedasyon veya genel anestezi yasyon başlamadan önce hastakoyu adapte tarafından ameliyathane süresini azaltmak. Modifiye taşınabilir katlanabilir karanlık oda, ERG sisteminden Gelen ışık emisyonu da dahil olmak üzere kalan ışık kaynağını en aza indirmek için ffERG skotopik kayıtlar sırasında hastanın başını ve ERG tetkikçisini içine alar. Taşınabilir karanlık oda gerektiğinde anestezi uzmanı tarafından hastaya hızlı erişim sağlar. FFERG tamamlandıktan sonra, optik koherens tomografi (OKT) ve fundus görüntüleme gibi tanısal retinagörüntüleme nin yanı sıra genetik test için venopuncture hasta anestezi altında kalırken kolaylıkla yapılabilir.
Bu yöntem retinopatili pediatrik hastaları yöneten uygulayıcılar ve uygulamalar için uygundur. Ortalama büyüklükteki oküler ameliyathane yeterli alan sağlar ve düşük arka plan elektrik gürültüsü olan bir oda kaliteli ffERG kayıt sağlamak için arzu edilir. ERG tetkikçisi scotopic ffERG kaydı sırasında katlanabilir karanlık odanın içinde yken, erg sistemi katlanabilir karanlık odanın dışında çalıştırmak için eğitimli bir teknisyene ihtiyaç vardır. Anestezi ekibiile görüşmek, ameliyathanenin değiştirilmesi ve karanlık bir ortamda hastanın güvenliğinin arttırIlmesi için çok önemlidir.
Yöntemin alternatif tekniklere göre avantajları arasında retina koyu adaptasyonunun optimize edilmesi ve sürdürülmesi, geçerli güvenilir ffERG kayıtlarının teşvik edilmesi, hasta güvenliğinin iyileştirilmesi ve genetik testler için retina görüntüleme ve venopuncture gibi ek tanısal testlerin kolaylaştırılması yer almaktadır. Optimal koyu adaptasyon da ffERG uyaranlar iscev10tarafından tavsiye edildiği gibi tam karanlık koşullar için kalibre edilmelidir verilen kritik tir. Alternatif yöntemler arasında, bebeklerde ve çocuklarda değişken sedatif yanıtlarla kloral hidrat gibi oral ajanların kullanılması, ffERG kayıtlarının kalitesini etkileyen ve hayati bulguların izlenmesinde zorluklara neden olan. Bazı çocuklar klinikte ffERG kaydı ile işbirliği yapabilirken, test oturumu işbirliğine bağlı olarak uzatılabilir ve ffERG kayıtlarının geçerliliği göz hareketi ve göz kırpma yapılarından etkilenebilir ve retinal koyuadaptasyonusürdürmede zorluk 4 . Mevcut yöntem daha önce açıklanan derin sedasyon ffERGyöntemi6 ile karşılaştırıldığında ek koyu adaptasyon ve güvenlik önlemleri sağlar.
Protokol, Miami Üniversitesi Bascom Palmer Göz Enstitüsü'nün ameliyathane yönergelerini izler ve bebekler, küçük çocuklar ve işbirliği yapmayan yetişkinler için geçerlidir. Güvenlik sorunları nedeniyle genel anestezi alamayan hastalar bu prosedürü uygulamamalıdır.
1. Ameliyathane seçimi ve modifikasyonu
2. Katlanabilir taşınabilir darkroom seçimi ve modifikasyonu
3. Hasta hazırlığı ve retinal koyu adaptasyon
4. Ameliyathanede karanlık uyarlanmış tam alan elektroretinogram kaydı
5. Ameliyathanede ışık uyarlanmış tam alan elektroretinogram kaydı
Açıklanan yöntem kullanılarak, geçerli, güvenilir, yorumlanabilir normal ve anormal ffERG yanıtları sedasyon veya genel anestezi altında olan bebekler ve küçük çocuklar için ameliyathanede elde edilir. Özellikle, yanlış düşük skotopik ffERG yanıtları kaçınılır, ve bu yaş grubunda azalmış görme ve nistagmus ortak retinanedenleri kolayca tespit edilir. Örneğin, skotopik ffERG yanıtlarının korunması, Koni ffERG yanıtlarının her iki durumda da azaldığı ancak kototopik ffERG yanıtlar...
Metodoloji ve protokol, ameliyathanede sedasyon veya genel anestezi altında olan bebek ve çocuklarda geçerli ve güvenilir ffERG'nin nasıl etkin bir şekilde gerçekleştirileceğine açıklanır. Tekniğin temel konsepti ve amacı, scotopic ffERG kayıtları sırasında optimum retinakoyu adaptasyonu sağlamak ve sürdürmektir. Retinal koyu adaptasyon verilen çubuk fotoreseptör fonksiyonunun doğru objektif değerlendirme sağlamak için bu esastır hızla hatalı kaydedilen tepkilere yol açan loş ışığa mar...
Yazarların açıklayacak bir şeyi yok.
Bu makale kısmen James V. Bastek, M.D. Kalıtsal Retina Hastalıkları Araştırma Programı, Bascom Palmer Göz Enstitüsü, University of Miami, FL, ABD tarafından desteklenmiştir; NIH Merkezi Çekirdek Hibe P30EY014801; Körlüğü Önleme Araştırması Sınırsız Ödül ve Kariyer Geliştirme Ödülleri; Florida Lions Göz Bankası ve Güzellik Sight Vakfı, Miami, FL, ABD; ve Henri ve Flore Lesieur Vakfı.
Name | Company | Catalog Number | Comments |
Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
Darkroom - Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 | RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Bu JoVE makalesinin metnini veya resimlerini yeniden kullanma izni talebi
Izin talebiThis article has been published
Video Coming Soon
JoVE Hakkında
Telif Hakkı © 2020 MyJove Corporation. Tüm hakları saklıdır