Electroretinogram Recording für Säuglinge und Kinder unter Anästhesie, um optimale dunkle Anpassung und internationale Standards zu erreichen

Zusammenfassung

Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen dunklen Anpassung sind entscheidend, um gültige Vollfeld-Elektroretinogramm-Antworten bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen zu erhalten. Ein praktisches Protokoll mit einer tragbaren Dunkelkammer wird zur Verfügung gestellt, um Einfeld-Elektroretinogramm für Säuglinge und Kinder unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal zu erhalten.

Zusammenfassung

Electroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion. Das Vollfeld-ERG (ffERG) misst die Funktion des panretinalen Ruten- und Kegelphotorezeptors sowie die innere Netzhautfunktion und ist ein wichtiges Maß bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen sowie entzündlichen, toxischen und ernährungsphysiologischen Retinopathien. Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung sind entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten zu erhalten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal. Angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten wird es jedoch immer schwieriger, die Netzhaut-Dunkelanpassung im Operationssaal aufrechtzuerhalten. Im Operationssaal wird eine praktische und allgemein anwendbare Methode für ffERG-Tests beschrieben, die die Netzhaut-Dunkelanpassung optimiert. Die Methode reduziert die OP-Zeit, indem der Patient vor der Einführung der Vollnarkose andieniert wird. Der Operationssaal wird für die dunkle Anpassung modifiziert und die verbleibende Lichtquelle im abgedunkelten Operationssaal wird durch die Verwendung einer modifizierten tragbaren klappbaren Dunkelkammer minimiert, die den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer während ffERG scotopic Aufnahmen umschließt. Die einfache Methode entspricht internationalen ffERG-Standards und liefert valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen, die für die Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion in dieser jungen Altersgruppe entscheidend sind, bei der eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder nicht möglich sind. Darüber hinaus ist das ffERG der klinische Goldstandardtest zum Nachweis früh zu Beginn vererbter Netzhauterkrankungen, einschließlich Leber angeborener Amaurose, wo eine zugelassene Gentherapie verfügbar geworden ist. Unter sedierten Bedingungen können sehr geringe Amplituden-ffERG-Signale aufgrund minimaler Orbicularis-Muskelaktivitätsstörungen nachgewiesen werden, was bei Patienten nach der Gentherapie besonders relevant ist, um verbesserte Amplitudenreaktionen zu erkennen.

Einleitung

Das Elektroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion und das Vollfeld-ERG (ffERG) ist der einzige objektive Test zur Beurteilung der von Stabphotorezeptoren generierten Aktivitäten^1,2. Das ffERG misst die elektrischen Reaktionen der gesamten Netzhaut, die durch einen Vollfeld-Blitzreiz ausgelöst wird, und ist ein Goldstandardtest bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen^2,3. Somit ist das ffERG ein wichtiger Test bei Säuglingen und Kleinkindern, um früh anfallende vererbte Net....

Protokoll

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami und gilt für Säuglinge, Kleinkinder und unkooperative Erwachsene. Patienten, die aus Sicherheitsgründen keine Vollnarkose haben können, sollten das Verfahren nicht haben.

1. Opetheto-Auswahl und -Modifikation

1. Wählen Sie einen Operationssaal mit niedrigem 60 Hz Hintergrund elektrische Stromgeräusche und richtige elektrische Erdung, um ERG Aufzeichnung Störungen zu vermeiden. Verwenden Sie einen Raum mit einem isolierten Stromkreis ohne Verbindung zu oder in der Nähe von schweren Geräten (z. B. Kühlschrank).
   1. Führen Sie ERG-Probeaufnahmen....

Ergebnisse

Mit der beschriebenen Methode sind gültige, zuverlässige, interpretierbare normale und abnormale ffERG-Antworten im Operationssaal für Säuglinge und Kleinkinder unter Sedierung oder Vollnarkose möglich. Insbesondere werden falsch niedrige skotopische ffERG-Antworten vermieden, und häufige retinale Ursachen für vermindertes Sehvermögen und Nystagmus in dieser Altersgruppe sind leicht zu identifizieren. Zum Beispiel ist die Erhaltung der skotopischen ffERG-Antworten wichtig, um Leber angeborene Amaurose von Achroma.......

Diskussion

Die Methodik und das Protokoll beschreiben, wie wirksam valide und zuverlässige ffERG bei Säuglingen und Kindern unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal durchgeführt werden können. Das Hauptkonzept und Ziel der Technik ist es, eine optimale retinale Dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen zu gewährleisten und zu erhalten. Dies ist wichtig, um eine genaue objektive Bewertung der Stab-Photorezeptor-Funktion zu bieten, wenn die retinale dunkle Anpassung schnell durch die Exposition selbst bei dunkl.......

Materialien

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction and abrasive paste	Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex	B-LP1/B-LP1-X	Available in different sizes
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clips for electric grounding	Grass	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,	Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931
Eye Patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol