Электроретинограмма запись для младенцев и детей под наркозом для достижения оптимальной темной адаптации и международных стандартов

Резюме

Соблюдение международных стандартов и поддержание темной адаптации сетчатки имеют решающее значение для получения действительных электроретинограммы полного поля в диагностике и управлении наследственными заболеваниями сетчатки. Практический протокол с использованием портативной темной комнаты предоставляется для получения полное поле электроретинограммы для младенцев и детей под седацией или общей анестезией в операционной настройки.

Аннотация

Электроретинограмма (ERG) является единственным клиническим объективным тестом для оценки функции сетчатки. Полное поле ERG (ffERG) измеряет функцию панретинального стержня и конусного фоторецептора, а также внутреннюю функцию сетчатки и является важной мерой в диагностике и управлении наследственными заболеваниями сетчатки, а также воспалительными, токсичными и питательными ретинопатиями. Соблюдение международных стандартов и поддержание темной адаптации сетчатки имеют решающее значение для получения действительных и надежных темно-адаптированных (шотландских) и светоадаптических (фото) ответов ffERG. Выполнение ffERG у младенцев и детей является сложной задачей и часто требует общей анестезии в операционной. Тем не менее, поддержание темной адаптации сетчатки в операционной становится все труднее, учитывая многочисленные источники света из анестезиологических систем мониторинга и другого оборудования. Практический и широко применимый метод тестирования ffERG описан в операционной, которая оптимизирует темную адаптацию сетчатки. Метод сокращает время работы операционной темно-адаптации пациента до введения общей анестезиологии. Операционная комната модифицирована для темной адаптации, и любой оставшийся источник света в затемненной операционной сводится к минимуму с помощью модифицированной портативной складной темной комнаты, которая заключает голову пациента и эксперта ERG во время шотландских записей ffERG. Простой метод придерживается международных стандартов ffERG и обеспечивает действительные надежные шотландские и фотопические записи ffERG, которые имеют решающее значение для оценки объективной функции сетчатки в этой молодой возрастной группе, где субъективная оценка зрительных функций, таких как острота зрения и поля зрения невозможны. Кроме того, ffERG является золотым стандартом клинического теста в выявлении раннего начала наследственных заболеваний сетчатки, включая Leber врожденный амауроз, где утвержденная генная терапия стала доступной. В сеансированных условиях, очень низкая амплитуда ffERG сигналы могут быть обнаружены из-за минимального orbicularis мышечной активности вмешательства, что особенно актуально у пациентов после генной терапии для обнаружения улучшения амплитуды ответов.

Введение

Электроретинограмма (ERG) является единственным клиническим объективным тестом, доступным для оценки функции сетчатки, а полное поле ERG (ffERG) является единственным объективным тестом для оценки род-фоторецептора, генерируемого^{деятельностью 1,2}. ffERG измеряет электрические реакции от всей сетчатки, вызванные полномасштабный флэш-стимул и золотой стандарт тест в диагностике и управлении наследственных заболеваний^{сетчатки 2,3}. Таким образом, ffERG является важным тестом у младенцев и маленьких детей для выявления раннего начала наследственных заболеваний сетчатки, таких как leber врожденный амауроз, где утвержденные генной терапии и клинических^{испытаний доступны 4,5}.

Соблюдение стандартов ffERG, установленных Международным обществом клинической электрофизиологии зрения (ISCEV), имеет решающее значение для приобретения действительных и надежных темно-адаптированных (шотландских) и светоприспособленных (фото) ответов ffERG^1,3. Неспособность должным образом поддерживать адекватную темную адаптацию сетчатки во время шотландских записей ffERG приводит к ложно нарушенных зарегистрированных реакций и бесхозяйственности пациентов. Выполнение ffERG у младенцев и детей является сложной задачей, учитывая ограниченное сотрудничество и часто требует общей анестезии в операционной⁶. Недавнее исследование среди членов ISCEV показало, что 12-14% ERG выполняются под седацией или общей анестезией⁷. Поддержание темной адаптации сетчатки в операционной трудно, учитывая многочисленные источники света из анестезиологических систем мониторинга и другого оборудования. В то время как обезболивающие средства могут иметь эффект в снижении ответов ERG, ответы ERG под седацией или общей анестезией являются надежными в^{обеспечении точной диагностики 6,8,9}.

Простой и широко применимый метод описан для тестирования ffERG в операционной, который придерживается международных стандартов и оптимизирует темную адаптацию сетчатки. Цель этого практического метода заключается в том, чтобы обеспечить действительные надежные шотландские и фотопические записи ffERG для оценки объективной функции сетчатки у младенцев и детей младшего возраста, что особенно актуально в этой молодой возрастной группе, учитывая субъективную оценку зрительных функций, таких как острота зрения и поля зрения, как правило, невозможны. Операционная комната модифицирована для содействия адаптации темных сетчатки, а процедуры сокращают время работы операционной темной адаптации пациента до начала седиологии или общей анестезиологии. Модифицированная портативная складная темная комната заключает голову пациента и эксперта ERG во время шотландских записей ffERG, чтобы свести к минимуму любой оставшийся источник света, включая излучение света из системы ERG. Портативная темная комната обеспечивает быстрый доступ к пациенту анестезиолога, когда это необходимо. После завершения ffERG, диагностическая визуализация сетчатки, включая оптическую соляную томографию (OCT) и визуализацию fundus, а также венопунктура для генетического тестирования может быть легко выполнена в то время как пациент остается под наркозом.

Метод подходит для практиков и практик, которые управляют педиатрических пациентов с ретинопатиями. Среднеразмерная глазная операционная обеспечивает достаточное пространство, а комната с низким фоновым электрическим шумом желательно, чтобы обеспечить качественную запись ffERG. В то время как эксперт ERG находится внутри складной темной комнаты во время записи scotopic ffERG, для работы системы ERG за пределами складной темной комнаты необходим обученный техник. Совещание с командой анестезиологов имеет важное значение для изменения операционной и содействия безопасности пациента в затемненной среде.

Преимущества метода по сравнению с альтернативными методами включают оптимизацию и поддержание темной адаптации сетчатки, содействие действительным надежным записям ffERG, повышение безопасности пациентов, а также содействие дополнительному диагностическому тестированию, такому как визуализация сетчатки и венопунктура для генетического тестирования. Оптимальная темная адаптация также имеет решающее значение, учитывая, что стимуляторы ffERG должны быть откалиброваны для условий полной темноты, как это рекомендовано ISCEV^10. Альтернативные методы включают использование пероральных агентов, таких как хлоральный гидрат с переменными седативными реакциями у младенцев и детей, что влияет на качество записей ffERG и вызывает трудности в мониторинге жизненно важных признаков. В то время как некоторые дети могут сотрудничать с записью ffERG в клинике, сеанс тестирования может быть продлен в зависимости от сотрудничества, и действительность записей ffERG может зависеть от движения глаз и мигать артефакты, а также трудности в maintainng сетчатки темной^{адаптации 4}. Текущий метод обеспечивает дополнительную темную адаптацию и меры безопасности по сравнению с ранее описанным методом глубокого седиции^{ffERG 6.}

протокол

Протокол следует руководящим принципам операционной комнаты Института глаз Баскома Палмера, Университета Майами, и применим к младенцам, маленьким детям и взрослым, не сотрудничая. Пациенты, которые не могут иметь общую анестезию из-за проблем с безопасностью, не должны иметь процедуру.

1. Выбор и модификация операционной комнаты

1. Выберите операционную с низким 60 Гц фонового электрического тока шума и надлежащего электрического заземления, чтобы избежать помех записи ERG. Используйте комнату с изолированной электрической цепью без подключения к тяжелым приборам или рядом с ними (например, холодильник).
   1. Выполняем пробные записи ERG в операционной в месте, где будет проходить запись ERG. Проверьте базовый уровень записи ERG, а также пробную запись волновых форм, чтобы определить отсутствие фонового электрического шума 60 Гц.
2. Осмотрите операционную на утечку света с потолка, двери и оконных проемов. Выполните наблюдение за человеком после полной темной адаптации (от 30 до 45 минут), учитывая, что нормальный человеческий глаз может обнаружить свет, как тусклый, как примерно 4 фотона, что лучше, чем любой человек-сделанный свет метр, за исключением жидкого азота охлажденных детекторов для астрономии.
3. Установите непрозрачные неотражающие черные шторы на рельсы, чтобы покрыть дверь операционной комнаты и оконные проемы полностью без утечки света(рисунок 1). Выберите материал занавеса который washable и упорный к окрашивать и бактериальному росту. Следуйте местным правилам и процедурам операционной комнаты для надлежащей очистки интервалов. Блок света протекает с потолка, если присутствует.

2. Складной портативный выбор темной комнаты и модификация

1. Выберите портативную темную комнату, которая проста в установке и хранения и достаточно большой, чтобы приложить голову пациента, ERG экзаменатор, и стимул ffERG. Используйте складные портативные темные комнаты, предназначенные для оптического физика (например, www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" кросс-типа), которые доступны на коммерческой основе и оптимизирует поддержание темной адаптации сетчатки пациента во время шотландских записей ffERG(рисунок 2).
   ПРИМЕЧАНИЕ: Ткань упомянутой портативной темной комнаты была протестирована микробиологическим отделом Института глаз на легкость дезинфекции, а оптическая трансмиссия была протестирована биомедицинским отделом глазного института перед покупкой. Рекомендуется использовать другую портативную темную комнату.
2. Добавьте небольшое отверстие с двойными закрылками в задней части портативной темной комнаты, чтобы маршрутизации соединений и кабелей(рисунок 3).
   ПРИМЕЧАНИЕ: Во время scotopic ffERG тестирования, ffERG свет стимул находится внутри складной портативной темной комнате и система записи ERG находится за пределами портативной темной комнате. Соединения электродной проволоки ERG и кабель, соединяющий световой стимул ERG с системой записи ERG, проходят через отверстие, созданное с помощью системы двойного замыкания для обеспечения полной темноты. Мы используем небольшой портативный стимул света ffERG, чтобы облегчить запись ERG внутри складной портативной темной комнате и записывать один глаз за один раз. Больше ffERG свет стимул может записывать оба глаза одновременно, но должны быть проведены металлической рукой, требующей большего открытия в задней части портативной темной комнате и, вероятно, потребуется больше темной комнате.

3. Подготовка пациентов и темная адаптация сетчатки

1. Подтвердите медицинские причины для ffERG и получите информированное согласие на обследование под наркозом, ffERG и другими процедурами, представляющими интерес для управления пациентом, такими как визуализация сетчатки (например, визуализация fundus, оптическая когерентная томография, флуоресцентная ангиография) и венопунктура для генетического тестирования.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Наиболее распространенными причинами ffERG у младенцев и детей младшего возраста включают снижение зрения, нистагм, nyctalopia, визуальной фоточувствительности, ненормальный фонд, и лекарства с риском токсичности сетчатки (например, вигабатрин). Важно распознать факторы, которые могут повлиять на записи ERG, включая высокую близорукость и альбинизм. В целом, ответы ffERG от младенцев младше 6 месяцев являются небольшими и все еще развиваются, что затрудняет интерпретацию записанных ответов.
2. Место глазной анестезии падение (пропаракаин 0,5%) следуют зрачки расширение расширения комбо падение (циклопентолат 1% - фенилнефрин 0,5%) к каждому глазу. Повторите комбо падение на каждый глаз от 2 до 3 раз с 5 минут между каплями.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Пропаракаин уменьшает жжение и увеличивает поглощение роговицы расширенных капель, но, возможно, придется пропустить у пациентов с очень плохим сотрудничеством.
3. Патч оба глаза для сетчатки темной адаптации, по крайней мере 30 минут. С веками мягко и полностью закрыты, место 2 регулярного размера самоклеясь глаз окклюзии патчи над каждым глазом без значительного давления на глаз.
   1. Поместите первый патч условно и ориентированных горизонтально с более широким концом патча временно. Поместите второй патч горизонтально над первым патчем с более широким концом носовой и настроить положение, как правило, с наклоном против часовой стрелки, чтобы предотвратить утечку света носовой.
4. После размещения глаз пятна на каждом глазу, место непрозрачной черной лентой горизонтально поперек, чтобы покрыть оба глаза без значительного давления на глаза. Сделайте небольшой вертикальный разрез на нижний край черной ленты перед размещением на месте через мост носа, чтобы избежать давления на нос.
5. Поместите черную непрозрачную релаксацию спящую маску с оголовьем над заплатными глазами(рисунок 4).
   ПРИМЕЧАНИЕ: Международный стандарт ISCEV для темной адаптации составляет 20 минут. Темная адаптация, по крайней мере 30 минут предпочтительнее для облегчения оптимальной scotopic ffERG записи с учетом сетчатки темной кривой адаптации достигает более асимптотической точки по сравнению с 20 минут. Основываясь на нашем опыте, подавляющее большинство детей грудного и младшего возраста терпимо относятся к двусторонним исправлениям, и поддержка и поощрение со стороны родителей имеют решающее значение. Объяснение цели темной адаптации и пользы от сокращения общего времени анестезии помогает родителям понять. Родительский нежный любящий уход, включая объятия, музыку с мобильного телефона и соску очень полезны в темный период адаптации. Из более чем 120 младенцев и маленьких детей, которые прошли этот метод, только 2 пациенты не могли терпеть двусторонние исправления для темной адаптации. Оба пациента были темно-адаптированы после общей индукции анестезии вместо этого и ERG ответы были впоследствии успешно записаны с использованием того же метода.

4. Темно-адаптированная полное поле электроретинограммы записи в операционной

1. Подготовьте операционную, разместив полупрозрачные красные фильтровальную пленку над мониторами и непрозрачной черной лентой над светодиодами иисточниками света(рисунок 5 A-5B). Настройка складной портативной темной комнаты. Закройте шторы над дверью и оконные проемы.
2. Индуцировать общую анестезию или седацию группой анестезиологов на двусторонне-патч пациента следуют продолжение анестезиологии мониторинга. Выполните тайм-аут для проверки процедур, которые должны быть выполнены.
3. Поместите электроды записи ERG, световой стимул ffERG, очень тусклый красный свет, установленный на лоб полосы, актуальные 0,5% офтальмологический пропаракаин, 2,5% офтальмологических гидроксипропил метилцеллюлозы (если Буриан-Аллен электрод используется), и стерильной марли (длявытирания избыточного метилцеллюлозы)близко к ERG эксперт позиции перед размещением портативной темной комнате, чтобы приложить голову пациента и ERG . Эксперт ERG будет использовать установленную красную полосу лба для выполнения шотландских записей ffERG.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Красный свет, установленный на лоб полосы изменяется путем размещения слоев красного света фильтр пленки над светодиодами. Красный свет должен быть как можно более тусклым, чтобы позволить эксперту ERG выполнить процедуру, чтобы сохранить темную адаптацию. Полезно для экзаменатора подождать несколько минут, чтобы иметь некоторые из его или ее собственной частичной темной адаптации перед размещением электродов. Опытные эксперты ERG, как правило, используют очень тусклый красный свет или может сделать процедуру, чувствуя себя без какого-либо красного света, если Буриан-Аллен электрод используется.
4. Поместите молотый электродный зажим ERG с проводящим пастой на одну мочки уха. Змея земли ERG электрод соединения и ffERG свет стимул кабеля через модифицированный клапан открытия портативной темной комнате и ERG техник соединяет их с системой ERG за пределами темной комнате.
5. Закройте переднее отверстие портативной темной комнаты большими связующим зажимами. Выключите свет комнаты и проверить и покрыть все оставшиеся нераскрытые источники света с черной лентой.
6. Снимите черную маску на обоих глазах. Удалите черную ленту и пятна на правом глазу только и поместите электрод записи роговицы ERG на правом глазу, чтобы записать scotopic ffERG ответы с помощью ручного полного поля свет стимул в соответствии со стандартами ISCEV (Рисунок 6B).
   1. Змея ERG записи электрода связи через модифицированный лоскут открытия портативной темной комнате для ERG техник подключить его к системе ERG за пределами темной комнате. Позаботьтесь, чтобы использовать тусклый красный свет возможно, и короткий период дополнительной темной адаптации, примерно 5 мин, рекомендуется для восстановления после вставки объектива в соответствии со стандартами ISCEV.
   2. После проверки электрической базовой устойчивости и ERG электрода impedance, приступить к записи стержней ответов (темно-адаптированных 0,01^{cd's-m -2} вспышки ERG), а затем комбинированные стержень конуса ответы (темно-адаптированные 3,0^{cd's-m -2} вспышки ERG и 10^{cd's'm -2} вспышки ERG) и темно-адаптированных 3,0 флэш-колебаний потенциал. Помните о рекомендуемых интервалах времени между световым стимулом для поддержания темной адаптации.
      ПРИМЕЧАНИЕ: Когда портативный стимул света ERG используется для проверки одного глаза за один раз, держать другой глаз монокулярных патч для поддержания темной адаптации во время scotopic записи первого глаза. Доусон Trick Litzkow (DTL) волокна электрода или биполярного Burian-Allen ERG роговицы электроды, как правило, используются. Электрод DTL лучше переносится сознательным пациентом и имеет более низкое соотношение амплитуды к шуму по сравнению с электродом роговицы Burian-Allen ERG. Учитывая толерантность пациента не является проблемой во время седации или общей анестезии, Буриан-Аллен электрод предпочтительнее для седативных записей ERG, учитывая его превосходное соотношение амплитуды к шуму.
7. Удалите черную ленту и пятна левого глаза и приступить к scotopic ffERG записи левого глаза после тех же процедур, как для первого глаза, как в шаге 4.6 с ручным полным полем свет стимул.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Записанные scotopic ffERG амплитуды, как правило, слегка ниже во втором записанном глазу, учитывая сетчатки темной адаптации второго глаза, как правило, зависит от ERG стимул вспышки диффузного глаза через кости и ткани во время записи ERG первого глаза.

5. Светоприспособная полное поле электроретинограммы записи в операционной

1. После завершения scotopic ffERG записи, включите все накладные огни комнаты. Отключите электродные соединения ERG и кабель стимула света ffERG от системы записи ERG и змея их обратно в внутреннюю портативную темную комнату через модифицированное отверстие клапана. Удалите портативную темную комнату.
2. Свет адаптирует оба глаза в течение 10 минут с помощью накладных огней комнаты в соответствии со стандартами ISCEV (фоновое свечение 30^{cd'm -2}). Держите биполярного Burian-Allen ERG электродов на месте для обоих глаз, учитывая встроенные в веки speculums электродов будет держать глаза открытыми. Если используются линзы DTL, используйте спектрумы век, чтобы держать оба глаза открытыми с закапывания периодических смазочных глазных капель, чтобы избежать высыхания роговицы.
3. Подключите электродные соединения ERG и кабель стимула света ffERG к системе ERG и приступайте к записи, в соответствии со стандартами ISCEV, реакции вспышки конуса (светоприспособленные 3.0^{cd's-m -2} flash ERG), а затем реакции мерцания конуса (свет-адаптированный 3.0 мерцание ERG).
   ПРИМЕЧАНИЕ: Это завершает запись ffERG. Другие диагностические визуализации сетчатки, включая OCT, fundus фотографии, а также venopuncture для генетического тестирования может легко следовать в то время как пациент остается усыпляется.

Результаты

Использование метода, описанного, действительного, надежного, интерпретируемого нормального и ненормального ffERG ответы реально получены в операционной для младенцев и маленьких детей под седацией или общей анестезией. В частности, избежать ложно низких шотландских реакций ffERG, а такж?...

Обсуждение

Методология и протокол описывают, как эффективно выполнять действительный и надежный ffERG у младенцев и детей под седацией или общей анестезией в операционной. Основной концепцией и целью метода является обеспечение и поддержание оптимальной адаптации сетчатки темные во время scotopic ffERG...

Материалы

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol