CDH1 유전자 돌연변이 치료를 위한 로봇 미주신경 보존 전체 위절제술

요약

이 기사는 로봇 미주신경을 살리는 전체 위절제술에 초점을 맞춥니다. 미주신경 보존, 봉합된 식도 제주절개술, 제주날 주머니 형성 및 스테이플 스테이플 제주제루술을 사용한 Roux-en-Y 재건의 기술과 함정에 대해 논의합니다.

초록

CDH1 유전자 돌연변이에 의해 유발되는 유전성 미만성 위암(HDGC)은 미만성 위암의 위험을 증가시키는 유전성 암 증후군으로, 위내시경 검사로 발견하는 것이 거의 불가능합니다. 권장되는 예방 치료법은 전체 위 절제술입니다. 로봇 수술은 문합 및 후방 미주신경 보존을 위한 최소 침습 수술(MIS) 기술의 사용을 용이하게 하여 잠재적으로 부정적인 기능적 결과를 줄일 수 있습니다. 유전자 검사로 입증된 CDH1 유전자 돌연변이와 HDGC에 대한 전체 위 절제술을 받은 형제의 가족력을 가진 무증상 24세 남성이 이 기술로 치료를 받았습니다. 이 비디오 사례 보고서는 환자 위치 및 포트 배치, 후방 미주신경 보존 절제술, 봉합된 식도 제주루술, 제주날 주머니 형성 및 스테이플 스테이플 제주제루술을 사용한 Roux-en-Y 재건 측면에서 로봇 수술의 기술과 함정을 보여줍니다. 이러한 기술은 예방적 위절제술의 경우 입증되었지만, 그 중 많은 기법은 다른 양성 및 비만 수술 및 일반 수술 유형에 적용될 수 있습니다. 로봇 수술은 미주신경을 보존하는 위 전절제술의 사례에서 설명한 것처럼 앞장 MIS 기술을 용이하게 할 수 있습니다.

서문

유전성 미만성 위암(HDGC)은 상염색체 우성 유전 패턴을 가진 E-cadherin(CDH1) 종양 억제 유전자의 유전적 돌연변이를 특징으로 합니다¹. 이 유전성 암 증후군은 미만성 위암과 소엽 유방암(LBC)의 위험을 증가시킵니다. 현재 가이드라인에서는 HDGC 및 LBC의 가족성 클러스터가 있는 환자, 특히 조기 발병(40세 이전)환자에서 CDH1 돌연변이 검사를 권장하고 있습니다². 가장 많이 보고된 CDH1 돌연변이 보균자에 따르면, 위암의 평생 누적 발병률은 남성의 경우 70%(95% CI, 59%-80%), 이 돌연변이가 있는 여성의 경우 56%(95% CI, 44%-69%)이다³. 그러나 최근 연구에 따르면 이 돌연변이를 가진 위암 침투율은 남성의 경우 37%-42%, 여성의 경우 25%-33%로 추정된다¹.

생검을 통한 내시경 감시는 예방적 위절제술을 연기하기로 선택한 사람들에게 권장되는 감시 유형입니다. 그러나 스크리닝 위내시경^{검사 2}를 사용하여 이 코호트에서 조기 위암을 발견하는 것은 거의 불가능합니다. 광범위한 백색광 내시경 검사 후 위의 5개 영역에서 최소 30회의 비표적 위 생검을 실시합니다. 그러나 이 감시 방법은 위음성률이 높으며 잠재 인장 고리 세포 초점의 20%-63%만 검출합니다 ^4,5.

예방적 위절제술(PTG)은 20세부터 시작되는 모든 병원성 또는 병원성 CDH1 변이 보균자에 대해 권장되는 예방 치료법이지만 70세 이후에는 권장되지 않습니다 ^1,2. 위주위 림프절 전이는 일반적으로 T1a 또는 상피내 인장 고리 세포를 가진 무증상 환자에서 드물게 발견됩니다. 수술 전후 이환율은 일반적으로 낮고 환자 만족도가 높다⁶. 수술 후 전반적인 삶의 질은 높지만, 절제술은 일반적으로 위 전절제술에서 시행된다 ^7,8. 체강 및 간 가지 수준 이상의 미주 신경의 절제는 간담도와 소장 및 대장의 부교감 신경 탈신경으로 이어집니다. 질절개술 후 설사와 덤핑 증후군은 PTG⁸ 이후 잘 알려진 장기 합병증입니다.

로봇 수술은 외과의에게 수술 부위에 대한 3차원 10배 확대 시야를 제공하고 관절 수술 기구를 통해 높은 자유도를 제공합니다⁹. 이 기술을 확립하는 목적은 최소 침습 수술(MIS) 기술에 의해 촉진되는 후방 미주신경 보존을 통해 잠재적으로 부정적인 기능적 결과를 줄이는 것입니다.

프로토콜

환자는 비식별화된 정보, 이미지 및 비디오 문서의 게시에 대해 정보에 입각한 동의를 제공했습니다. 부교수인 마이클 탤벗(Michael Talbot) 박사(공동 저자)는 자신의 기관에서 위절제술을 시행할 수 있는 자격을 갖춘 상부 위장관 외과 의사입니다. 이 사례 보고서 및 프로토콜의 위험은 무시할 수 있기 때문에 지역 기관 검토 위원회 지침에 따라 윤리 검토에서 면제되었습니다. 사례 보고서에 대한 윤리 신청은 지역 기관 검토 위원회 지침에 따라 면제됩니다.

1. 환자 포지셔닝

1. 전신 마취를 한 후 환자를 역 트렌델렌부르크 자세로 눕힙니다.
2. 발판, 무릎 위에 놓인 신체 스트랩, 발목 스트랩으로 환자를 제자리에 고정합니다. 팔을 납치(<90°)하고 팔판에 붕대를 감습니다. Nathanson 간 견인기 브래킷을 수술대에 놓고 두개골을 왼쪽 팔 보드에 놓습니다.

2. 포트 배치(그림 1)

1. 배꼽 높이 또는 그 아래의 오른쪽 쇄골 중간 위치에서 외과의가 선호하는 접근 방식을 통해 12mm 피부를 절개합니다. 이 절개 부위를 통해 8mm, 0° 복강경 내시경과 12mm 포트로 광학 진입을 수행합니다. 카메라 포트는 대상 해부학에서 10-20cm 떨어져 있어야 합니다.
2. 포트를 12-12mm 리듀서가 있는 8mm 로봇(스테이플링) 포트로 교체하고 복강경을 8mm, 30° 복강경으로 교체합니다. 45mmHg 흐름으로 15mmHg CO₂ 폐복막을 설정합니다.
3. 경배면에 8mm 피부를 추가로 3개 절개하고 8mm 로봇 포트 3개를 배치합니다. 로봇 포트 중 하나를 배꼽에 놓고 다른 두 개의 로봇 포트를 왼쪽 측면에 놓습니다. 포트 사이에 >8cm의 거리와 포트와 대상 해부학 사이에 10-20cm의 거리가 있는지 확인하십시오.
4. 오른쪽 상단 사분면에 다른 12mm 보조 포트(포트 A)를 배치합니다. Nathanson 견인기를 5mm 절개를 통해 상복부에 삽입하고 간의 왼쪽 엽을 후퇴시킵니다.
5. 로봇 환자 카트를 환자의 오른쪽에서 환자 위에 놓고 간 견인기와 충돌하지 않도록 주의합니다. 레이저 유도 포트 배치를 사용하여 먼저 카메라 암을 도킹합니다. 포트 3을 사용하여 8mm, 30° 로봇 스코프로 위를 겨냥한 incisura를 수행합니다.
6. 나머지 로봇 포트 포트를 기기 암에 도킹하고 트림한 다음 Force Bipolar 8mm 기기(포트 1), Vessel Sealer Extend(포트 2) 및 팁업 창공 그래스퍼(포트 4)를 삽입합니다. 효과 3에서 monopolar 및 bipolar 자동 절단 및 강제 응고를 설정하고 시스템 설정을 확인합니다.

그림 1: 로봇 포트 배치. Nathanson 견인기 손잡이는 상복부에서 볼 수 있습니다. 오른쪽 상단 사분면에 12mm 보조 포트가 있습니다. 이미지의 왼쪽에서 오른쪽으로 남은 포트는 리듀서가 있는 12mm 로봇 포트, 8mm 카메라 포트 및 2개의 추가 8mm 로봇 포트입니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.

3. 미주신경 보존 해부

1. 위장 인대를 통해 전방에서 심장까지 위의 더 큰 곡선을 동원하고 아케이드 혈관 옆의 5-7개의 짧은 위 혈관으로 나누고 N1 노드를 포함하도록 확장됩니다. 그런 다음 식도 열공의 왼쪽을 동원하십시오.
2. 골상식도 인대(phrenoesophageal ligament)로 들어가 원위 식도의 왼쪽을 동원합니다. vessel sealer로 원위 해부를 수행하고 십이지장의 첫 번째 부분을 동원할 때까지 계속합니다. pars flaccida를 통해 supraduodenal 창을 따라 오른쪽 식도 동원을 완료하고 절개 평면이 식도에 인접해 있습니다.
3. 버트레스 보강재와 함께 60mm x 4.3mm 녹색 재장전을 사용하여 로봇 스테이플러로 십이지장의 첫 번째 부분을 절제합니다. vessel sealer를 사용하여 위 벽에 가까운 왼쪽 위 혈관을 나눕니다. 이것은 후방 미주신경이 왼쪽 위 척추경 주위의 장간막에서 분할되지 않은 상태로 남아 있는지 확인하기 위한 것입니다.
4. 식도와 위를 상측 방향으로 수축시키고 후방 미주신경을 확인합니다. 신경을 후방으로 쓸어내고 보존하십시오.

4. jejunal pouch를 사용한 식도 봉합

1. 골식도 인대 재건술
   1. 26mm 1/2 서클 테이퍼 포인트 바늘에 2-0 비흡수성 가시 봉합사를 사용하여 5시 방향에서 9시 방향까지 연속적인 반시계 방향으로 골식도 인대 재건술을 수행합니다. 60mm x 4.3mm 녹색 재장전을 사용하여 로봇 스테이플러로 복강 내 식도를 절제합니다. 분리된 위를 오른쪽 위 사분면으로 이동합니다.
2. Esophagojejunal 문합
   1. 십이지장 굴곡을 확인하기 위해 두개골로 큰 망막을 올리고 식도에 50cm의 제주널 고리(jejunal pouch 형성 후 40-60cm의 담췌장 사지 생성)를 가져옵니다.
   2. 26mm 1/2 서클 테이퍼 포인트 바늘에 23cm 길이의 3-0 흡수성 가시 봉합사를 3시 방향 측면 식도제주날 펙시로 봉합합니다. 절단되지 않은 봉합사를 측면으로 후퇴시킵니다. 18Fr 비위관 가이드가 있는 단극 투열 요법 후크를 사용하여 스테이플 라인 앞쪽에 식도루를 만듭니다. 식도루술을 위해 하는 것과 같거나 약간 더 작은 크기의 제주루를 만듭니다.
   3. 식도 봉합사로 식도 절개술의 후벽을 3시부터 9시 방향까지 시계 방향으로 연속적으로 봉합하여 스테이플 라인을 통합합니다. 식도 문합을 위한 전층 단층 봉합사를 완성하기 위해 동일한 봉합사의 다른 것을 사용하여 앞쪽 부분을 봉합합니다. 문합 너머에 몇 개의 내측 봉합사를 내측 펙시로 배치합니다.
3. Jejunal 파우치
   1. 문합에서 10cm 떨어진 근위 제주널 루프를 60mm x 2.5mm 흰색 재장전을 사용하여 로봇 스테이플러로 절제합니다. 식도 문합 근위 및 원위 10cm의 장내 장절루를 만듭니다.
   2. 60mm x 2.5mm 흰색 재장전을 사용하여 로봇 스테이플러를 두 번 발사하여 제주날 파우치를 만듭니다. 문합에 대한 혈액 공급을 보존하기 위해 두 번째 발사가 식도 문합을 만나는 끝까지 진행되지 않도록 합니다. 3-0 흡수성 가시 봉합사로 연속적으로 jejunal enterotomy를 닫습니다.

5. 스테이플 된 jejunojejunostomy

1. 70cm의 소화 사지를 측정하고 이 지점에서 2-0 실크 단속 봉합사를 배치하고 원위 담췌장 사지를 표시와 후퇴를 위해 배치합니다.
2. 복강경 위 우회술을 위한 삼중 스테이플링 기법(triple-stapling technique for laparoscotry 위 우회술)에 기술된 바와 같이 스테이플만 사용하는 제주노제주루(jejunojejunostomy)를 형성한다^10,11. 60mm x 2.5mm 흰색 재장전을 사용하여 문합을 형성하고 장 절개술을 닫습니다.
3. 내부 탈장으로 인한 합병증의 위험을 줄이기 위해 2-0 비흡수성 가시 봉합사를 사용하여 jejunal 및 retro-Roux 장간막 결손을 모두 봉합합니다.

6. 견본 적출과 마감

1. 기구, Nathanson 견인기 및 포트를 로봇 시야 아래에 제거합니다. 환자로부터 로봇 환자 카트의 도킹을 해제합니다.
2. 배꼽 포트의 확장을 통해 5cm 미니 개복술을 만듭니다. 작은 O-링 상처 보호대 견인기를 통해 표본을 전달합니다. 지속적인 근막 봉합과 1:4 봉합사 대 상처 길이 비율로 근육 보존 봉합사를 사용하여 일반적인 방식으로 개복술을 닫습니다.

결과

총 수술 시간은 2시간 50분이었고 환자는 수술 후 경과가 눈에 띄지 않았습니다. 환자는 수술 후 1일째에 무료 수분 다이어트를 하고 4일째에 퇴원했습니다. 1개월 및 3개월의 추적 관찰에서 환자는 건강했으며 설사나 덤핑 증상이 없다고 보고했습니다.

표본은 병리학적 검사를 위해 보내졌으며 인장 고리 세포 선암종에 의한 얇은 판의 표재성 침입의 5...

토론

유전자 검사로 입증된 CDH1 유전자 돌연변이와 HDGC로 전체 위절제술을 받은 형제의 가족력을 가진 무증상 24세 남성이 선정되었습니다. 수술 전 내시경 검사는 눈에 띄지 않았습니다. 이 사례는 기술과 주요 측면의 함정을 논의하는 플랫폼으로 사용됩니다. 여기에는 환자 위치 및 포트 배치, 후방 미주신경 보존 절제술, 봉합된 식도 제주절개술, 제주날 주머니 형성 및 프로...

자료

Name	Company	Catalog Number	Comments
Laparoscopic instruments
5 mm optical entry port	Applied Medical	CFF03	Kii Fios First entry access system.
Laparoscopic 5mm 0° camera	Olympus	ENDOEYE HD II	5 mm, 0°
Laparoscopic needle holder	KARL STORZ		Laparoscopic needle holder
Nasogastric tube	Cardinal Health	8888264960E	16Fr
Nathanson liver retractor	COOK Medical	NLRS-1001/ NLRS-1002	Large/ Extra-large
Robotic instruments
12 mm port	Intuitive Surgical	470375
8 mm port	Intuitive Surgical	470380
8 mm reducer	Intuitive Surgical	470381
Da Vinci Xi/X Endoscope with Camera, 8 mm, 0°	Intuitive Surgical	470026
Da Vinci Xi/X Endoscope with Camera, 8 mm, 30°	Intuitive Surgical	470027
Force Bipolar 8 mm	Intuitive Surgical	470405
Mega SutureCut Needle Driver	Intuitive Surgical	470309
Monopolar hook diathermy	Intuitive Surgical	470183
SureForm 60mm stapler	Intuitive Surgical	480460
Tip-up fenetrated grasper 8 mm	Intuitive Surgical	470347
Vessel Sealer Extend 8 mm	Intuitive Surgical	480422
Stapler reloads
Seamguard buttress 60 mm	GORE	1BSGXI60GB/12BSGXI60GB
SureForm 60 mm green reload	Intuitive Surgical	48360G
SureForm 60 mm white reload	Intuitive Surgical	48360W
Sutures
2-0 nonabsorbable barbed suture	Medtronic	VLOCN0644	23 cm V-Loc on a 26 mm ½ circle taper point needle
3-0 absorbable barbed suture	Medtronic/ Ethicon (J&J)	VLOCM0644	23 cm V-Loc on a 26 mm ½ circle taper point needle (preferred), STRATAFIX (alternate). Catalogue number
2-0 monocryl suture	Ethicon (J&J)	JJW3463	Cut to 15 cm, taper point needle
2-0 silk suture	Ethicon (J&J)	JJ423H	Cut to 15 cm, taper point needle
1 PDS suture	Ethicon (J&J)	JJ75414	Fascial closure
3-0 monocryl suture	Ethicon (J&J)	JJY227H	Skin closure
Topical Skin Adhesive	Ethicon (J&J)	JJ79025	Skin closure/ wound dressing
Specimen extraction
Alexis O-ring wound retractor	Applied Medical	C8402	Medium. For specimen extraction
Handheld diathermy	Covidien/ Valleylab	VLE2515	For specimen extraction