免疫不全ニューロパチーを検出するための神経超音波プロトコル

要約

この記事では、炎症性ニューロパチーの診断を支援するための多発性ニューロパチーにおける神経超音波のプロトコルを紹介します。

要約

神経超音波は、神経伝導研究の補完的なツールとして、多発ニューロパチーの鑑別診断にますます使用されています。断面積(CSA)の増加などの末梢神経の形態学的変化は、さまざまな免疫介在性多発ニューロパチーで説明されています。神経超音波における最も顕著な形態学的変化は、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)スペクトラム疾患について記載されている。CIDPは、神経腫脹(CSA増加)の程度およびパターンを測定することにより、遺伝性および他の多発性神経障害と区別することができる。脱髄炎症性ニューロパチーの典型的な所見は、不均一な筋膜構造を伴う多巣性神経腫脹であるが、脱髄性遺伝性ニューロパチーにおけるCSAの増加は、より一般化された均質な方法で起こる。他の非炎症性軸索ニューロパチーでは、神経は、特に典型的な閉じ込め部位において、正常またはわずかなCSA増加を伴って現れることがある。本稿では、神経超音波の技術的要件、標準化された検査プロトコルを使用した検査手順、CSAの現在の基準値、および炎症性神経障害患者の典型的な超音波病理学的所見について説明します。

概要

臨床検査の次に、大線維性多発ニューロパチーの評価には、運動系または感覚系の関与を特徴付け、軸索と脱髄損傷を区別するための電気生理学的検査が含まれます¹。軸索性多発ニューロパチーでは、毒性および糖尿病性ニューロパチーが主な原因ですが、脱髄性多発ニューロパチーでは、CIDPなどの遺伝性または炎症性ニューロパチーを考慮する必要があります^2,3,4。CIDPの一般的に使用される診断基準は、2005年に制定され、2010年と2021年に改訂された欧州神経学会連盟/末梢神経学会(EFNS / PNS)基準^です5。これらは、CIDPを診断するための臨床的および電気生理学的基準を定義し、脱髄または炎症を検出するための神経生検などの追加の基準を説明しています。しかし、場合によっては、徹底的な診断検査にもかかわらず、神経障害の原因はあいまいなままです。このような場合、神経超音波は、神経を機能的ではなく^{形態学的に}検査するための補完的な方法を提供します6。いくつかの研究は、CIDPを診断する際の追加ツールとして神経超音波の使用を証明したため、2021年の改訂されたEFNS / PNS基準はガイドライン⁵で神経超音波を実装しました。磁気共鳴ニューログラフィー(MRN)などの他のイメージング方法と比較した神経超音波の利点は、治療を行う神経科医がベッドサイドツールとして直接使用できることです。比較的費用対効果が高いです。非侵襲的で痛みを伴わないため、繰り返し使用できます。

神経超音波で観察されるCIDPの典型的な特徴は、断面積(CSA^{)の増加7,8}であり、遺伝性多発ニューロパチーにも見られます。CIDPでは、これは個々の神経セグメントに不均一に影響を及ぼします^7,9。

正常なCSA値を明確にし、超音波検査の適切な解剖学的位置を決定しようとするさまざまな検査プロトコルが公開されています10,11,12,13,14,15。これらの立場のいくつかは、ほとんどの試験プロトコルで類似しています。しかしながら、検査プロセスを標準化しそして測定の解釈を単純化するための広く受け入れられているプロトコルは存在しない。

本稿では,多発性ニューロパチーの標準化されたプロトコールを用いた神経超音波検査の実例を示し,CSAの様々な基準値を提示し,炎症性ニューロパチー患者の典型的な病理所見を示す。

神経超音波の技術要件
神経筋超音波は、対応する超音波装置⁶、¹⁶の化合物画像化を用いてBモード(輝度モード^、グレーレベルを有する2次元画像)で行われる。複合イメージングは、ソニックプローブ(トランスデューサ)内の圧電素子の電子制御を可能にし、異なる角度からターゲット構造を照らす¹⁷。超音波は、末梢神経の組織学的構造のためにいくつかの方向に反射される。さまざまな角度からの音の結果として、そうでなければ失われた反射のより重要な部分がサウンドプローブ(レシーバー)に戻り、画像を生成することができます。神経筋超音波の場合、18MHzリニアアレイトランスデューサを備えた高解像度超音波プローブが、より深い神経の場合、追加の12MHzリニアアレイプローブ(例えば、膝窩窩の脛骨および腓骨神経を表示するため^{)が使用されます6,16}。トランスデューサの周波数が低いと、空間分解能と横方向の分解能が低下するため、神経境界と周囲の構造との区別の精度が低下します。最適な設定は、メーカーが提供する神経筋イメージング用のプリセットを使用して一定に保つことができます。検査中、画像の奥行きと焦点位置は、検査する構造に合わせて調整し、常に神経の位置に適合させる必要があります。B画像ゲインと深度依存ゲインを調整して、均一な明るさで画像を最適化することができます。血管は神経構造に近いことが多く、同じ位置で測定を行うための目印としてよく使用されます。それらの解剖学的相互作用を描写し、神経と血管を区別するために、パルスドップラーおよび色分けされた二重超音波検査を使用して流速と方向を表示する必要もあります^16,18。パルス繰り返し周波数は、四肢の血管内の予想される低流速に適合させるか、色分け¹⁶のためにパワードップラーを選択する必要があります。

神経は超音波を入射角によって反射が異なるため、超音波画像はエコー源性(異方性)が異なります^16,19。超音波はこの角度の神経によって最も強く反射されるため、最良の画像は直交角度から達成されます。したがって、人工的な異方性や神経の変形を避けるために、検査中は神経に垂直に追加の圧力をかけずにプローブを中立位置に保持する必要があります(図1)。断面積(CSA)は、測定¹⁹における上神経組織の変化を避けるために、薄い高エコー性神経外神経(図2)内で測定される。テクニカル超音波の詳細については、参考文献6,16,17,18,19,20,21を参照してください。

プロトコル

この作業のすべての試験は、ドイツのルール大学ボーフムの制度的ガイドラインに従って実施されました。

1.実験準備

1. 患者の準備
   1. 患者の選択基準を確認してください:炎症起源が疑われる多発ニューロパチーと診断された成人患者を調べます。
   2. 患者の除外基準を確認してください:検査する領域に開いた傷や感染症のある患者を検査しないでください。
2. インストゥルメンタルチェックポイント
   1. 超音波装置と使用されているすべての材料の完全性を確認してください( 材料の表を参照)。
   2. 超音波検査を開始する前に、超音波装置に患者名と詳細を入力してください(装置によって異なります)。
   3. 適切な超音波プローブ(14〜18 MHzを推奨)を選択し( 材料の表を参照)、神経筋超音波用にプリセットします。
   4. 検査全体を通して、深さを調整し、最適な画質を得ることに集中してください。
   5. 可能な限り、断面図で各神経の完全な経過を調べます。
      注:検査に推奨される神経は、正中神経、尺骨神経、橈骨神経、頸根、腕神経叢、迷走神経、および脛骨神経、腓骨神経、腓腹神経です(図3)。これらの各神経の検査は、次のセクションとビデオに示されています。以下のプロトコルに従った超音波検査全体は、~30-45分かかります。

2.超音波検査

1. 患者を中立位置に座らせ、腕を脚などの表面に回外に置いて、腕の神経の検査を開始します。
2. 超音波ゲルをトランスデューサープローブ、手首、前腕、肘、上腕の上に置きます。
3. 正中神経の検査のために、手首レベルで横方向のスキャンを実行することから始めます。
4. 正中神経の解剖学的経過を上腕までたどるように近位に移動します。
5. 以下の部位で正中神経のCSAを測定する:手根管(網膜屈曲)の入り口で;前腕部(網膜屈筋の近位10〜15 cm、肘(肘の曲がり角)、上腕動脈の隣の上腕(内側上顆と腋窩の間の距離の中央)。
6. 尺骨神経の検査のために、手首尺骨から正中神経のレベルで横方向のスキャンを実行することから始めます。
7. 尺骨に沿って尺骨神経の解剖学的経過をたどって上腕まで近位に移動します。
   注意: 上腕に向かって移動し、患者に肘で曲げた腕を上げて、溝と上腕を調べます。
8. 以下の部位で尺骨神経のCSAを測定する:ギヨン運河の入り口で。前腕(ギヨン管の近位10〜15 cm)。肘(内側上顆と肘頭の間)。上腕(内側上顆と腋窩の間の距離の中央)。
9. 橈骨神経を調べるには、患者に肘で曲げた胃の前に腕を持たせ、上腕骨のすぐ隣の橈骨神経をスキャンします。
10. 付随する動脈や静脈との混同を避けるために、カラーデュプレックスモードを使用してください。
    注:カラーデュプレックスモードは、腕骨前部動脈の血流を示し、対応する静脈の流れが少ない場合がありますが、橈骨神経では流れが発生しません。さらに、静脈は外圧を加えることによって圧迫することができ、神経はできません。
11. 次の部位で橈骨神経のCSAを測定します:らせん溝の橈骨神経。
12. 迷走神経、頸神経根、腕神経叢の検査を続けます。
13. 首の真ん中に超音波ゲルを置きます。
14. 迷走神経を調べるには、首の中央で横方向のスキャンを行い、頸動脈を見つけます。
    注:迷走神経は頸動脈と頸静脈のすぐ隣にあります。
15. 次の部位で迷走神経のCSAを測定します:頸動脈分岐部のレベルで頸動脈鞘で。
16. 頸部神経根の検査では、C5、C6、C7でプローブを背側と少し上下に動かします。
    注:頸神経根は、横突起の前結節と後結節の間に現れます。C7は、その横突起から前結節がないことによって認識することができるが、前結節および後結節の両方が他の頸神経根と共に見出される。
17. 神経根が横突起にわたって出る可能な限り最も近位の位置で、CSAまたは頸部神経根の直径のいずれかを測定します:C5;C6;C7.
18. 腕神経叢を調べるには、頸神経根の解剖学的経過を遠位にたどり、体幹と索体が機能するのを見つけます。
19. 次の部位で神経叢のCSAを測定します:斜角筋内空間(斜角筋前部と内側斜角筋の間);鎖骨上腔(鎖骨下腔の隣)。
20. 脚の神経の検査を続けてください。
21. 足を少し曲げた状態で患者を片側に寝かせます。トランスデューサープローブ、膝窩窩、腓骨、くるぶし、および下腿の上に超音波ゲルを置きます。
22. 腓骨神経の検査のために、腓骨頭を感じ、トランスデューサーをその真後ろに置き、次に膝窩窩まで神経の経過をたどります。
23. 以下の部位で腓骨神経のCSAを測定する:腓骨頭のすぐ近位;膝窩窩で。
24. 膝窩窩の脛骨神経を調べるには、膝窩窩の腓骨神経と膝窩動脈を見つけます。
    注:ほとんどの場合、脛骨神経は膝窩動脈のすぐ上にあります。
25. 次の部位で脛骨神経のCSAを測定します:膝窩窩で。
26. 足首の脛骨神経を検査するには、プローブを内側くるぶしのすぐ後ろに置きます。
    注:脛骨神経は、ほとんどの場合、後脛骨動脈のすぐ隣にあります。
27. 次の部位で脛骨神経のCSAを測定します:内側足首のレベルで。
28. 腓腹神経の検査のために、外側足首にプローブを置きます。
    注:腓腹神経は、ほとんどの場合、表在静脈の隣にあります。
29. 下肢の近位にある腓腹神経の解剖学的経過をたどる。
30. 次の部位で腓腹神経のCSAを測定します:腓腹筋の外側頭と内側頭の間。
31. 両側ですべての測定を実行します。
32. すべての測定結果を保存し(超音波装置によって異なります)、検査を終了します。
    注: 図3 は、CSAのすべての測定サイトの概要を示しています。

結果

各超音波検査室は、特定の超音波装置と検査官または集団依存変数が各検査室でわずかに異なる結果につながる可能性があるため、健康な地域集団からデータを収集することによってCSA基準値を確立する必要があります。ただし、どのCSA値が正常と見なすことができるかを示すために、2つの主要なドイツの神経超音波グループからのデータと、これまでに公開されたすべての参照値13、

ディスカッション

神経超音波は、多発性神経障害において有用な追加の診断ツールです。それは、神経肥大の程度およびパターンに応じて、多発ニューロパチーの考えられる原因に関する情報を与えることができる。さらに、CIDP患者の縦断的疾患経過におけるCSAの変化は、臨床疾患経過および治療応答と相関することが記載されている³³、³⁴、³⁵

資料

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