Endoskopik Endonazal Kafatası Taban Cerrahisinde Difüzyon MRI Tractografisinin Rolü

Özet

Difüzyon MRI tractografisini hasta çalışmalarında kafatası tabanı tümörü için endoskopik endonazal cerrahiye entegre etmek için bir protokol sunuyoruz. Ameliyat öncesi ve sonrası evrelerde bu nörogörüntüleme çalışmalarını benimseme yöntemleri açıklanmıştır.

Özet

Endoskopik endonazal cerrahi karmaşık kafatası tabanı tümörlerinin yönetiminde önemli bir rol kazanmıştır. Burun boşlukları tarafından temsil edilen doğal anatomik ekstra-kranial bir yol aracılığıyla büyük bir iyi huylu ve kötü huylu lezyon grubunun rezeksiyonu sağlar, beyin geri çekilmesi ve nörovasküler manipülasyondan kaçınır. Bu, hastaların hızlı klinik iyileşmesi ve geleneksel kafatası tabanı cerrahisinin ana uyarısını temsil eden kalıcı nörolojik sekel riskinin düşük olması ile yansır. Bu ameliyat, çoğunlukla ameliyat öncesi nörogörüntleme üzerine kurulu, özellikleri ve çevredeki sinirsel yapılarla ilişkisi göz önünde bulundurularak her özel vakaya göre uyarlanmalıdır. Tractografi gibi gelişmiş MRI teknikleri, teknik sorunlar nedeniyle kafatası taban cerrahisinde nadiren benimsenmiştir: nöronavigasyon sistemine dahil edilmek üzere güvenilir rekonstrüksiyonlar oluşturmak için uzun ve karmaşık süreçler.

Bu makale, kurumda uygulanan protokolü sunmayı amaçlamaktadır ve her hasta için en uygun tedaviyi seçmek, cerrahi sonuçları iyileştirmek ve bu alanda kişiselleştirilmiş tıbbın ilerlemesini takip etmek amacıyla nöro cerrahlar ve nörogörüntür ekibi (nörologlar, nöroradyologlar, nöropsikologlar, fizikçiler ve biyomühendisler) arasındaki sinerjik işbirliğini ve ekip çalışmasını vurgulamaktadır.

Giriş

Kafatası tabanı orta çizgisine ve paramedian bölgelere ön yoldan yaklaşma, burun fossaesini doğal boşluklar olarak benimseme olasılığı, bir yüzyıldan daha eskiye dayanan uzun bir geçmişe sahiptir¹. Bununla birlikte, son 20 yılda görselleştirme ve operatif teknolojiler, bu bölgelerin cerraha panoramik ve ayrıntılı 2D/3D görünümünü veren endoskopun⁽¹⁾ tanıtılması nedeniyle meningiomalar, konkordatolar, kondrosarkomlar ve kraniyofarinjiomlar 1 gibi en karmaşık tümörlerin tedavisini dahil etme olasılıklarını genişletecek kadar gelişmiştir. (2) intraoperatif nöronavigasyon sistemlerinin geliştirilmesi ve (3) özel cerrahi aletlerin uygulanması. Kassam ve arkadaşları tarafından titizlikle gösterildiği ve birden fazla inceleme ve meta-analizle doğrulanan gibi, bu cerrahi yaklaşımın avantajları esas olarak zorlu kafatası tabanı tümörlerini resect etme, herhangi bir doğrudan beyin geri çekilmesinden veya sinir manipülasyonundan kaçınma şansı ile temsil edilir, böylece cerrahi komplikasyon riskini azaltır ve uzun süreli nörolojik ve görsel sekel²,^{3,4, 5,6,7,8,9,10,11,12}.

Birden fazla kafatası tabanı ve hipofiz-dienfalik tümörler için, ideal cerrahi hedef son yıllarda hastanın yaşam kalitesini korumak için nörolojik fonksiyonların korunması ile mümkün olan en kapsamlı tümör çıkarılmasından en güvenli şekilde çıkarılmasına kadar değişmiştir³. Bu sınırlama, radyasyon tedavisi (uygun olduğunda proton veya karbon iyonları gibi büyük parçacıkların benimsenmesi) ve seçilen neoplazmlar için kraniyofarenjiomlar için BRAF/ MEK yolunun inhibitörleri olarak kemoterapi gibi yenilikçi ve etkili adjuvan tedavilerle telafi edilebilir^13,14,15.

Bununla birlikte, bu hedefleri takip etmek için, cerrahi stratejiyi her vakanın özel özelliğine göre uyarlamak için dikkatli bir ameliyat öncesi değerlendirme çok önemlidir². Çoğu merkezde, MRI ameliyat öncesi protokolü genellikle sadece lezyonun morfolojik karakterizasyonunu sağlayan standart yapısal dizilerle gerçekleştirilir. Bununla birlikte, bu tekniklerle tümörün bitişik yapılarla anatomik ilişkisini güvenilir bir şekilde değerlendirmek her zaman mümkün değildir³. Ayrıca, her hasta sadece difüzyon MRI tractografisi ve fonksiyonel MRI (fMRI) ile tespit edilebilen farklı patoloji kaynaklı fonksiyonel yeniden düzenleme profilleri sunabilir ve bu profiller hem ameliyat planlamasında hem de intraoperatif adımlar^16,17'derehberlik sağlamak için kullanılabilir.

Şu anda, fMRI, cerrahi planlama^18,19 ve hastaların sonuçlarını iyileştirmek için rehberlik olarak beyin fonksiyonel aktivitesini ve bağlantısını haritalamak için en yaygın kullanılan nörogörüntleme modalitesidir²⁰. Görev tabanlı fMRI, işlevsel olarak belirli görev performansına (örneğin, parmakla dokunma, fonmik akıcılık) dahil olan, ancak kafatası tabanı tümörlerinin incelenmesi için geçerli olmayan "belagatli" beyin bölgelerini tanımlamak için tercih edilmesi gereken modalitedir.

Difüzyon MRI çektirme in vivo ve beyaz madde beyin bağlantılarının yanı sıra kraniyal sinirlerin noninvaziv rekonstrüksiyonuna izin verir, beyin hodolojik yapısını araştırır²¹. Her beyin voksel içinde değerlendirilen su molekülü difüzyasyon profillerini birbirine bağlayarak aksonal yolları yeniden oluşturmak için farklı tractografi algoritmaları geliştirilmiştir. Deterministik tractografi baskın difüzyellik yönünü takip ederken, olasılıksal tractografi olası yolların bağlantı dağılımını değerlendirir. Ek olarak, her voksel içindeki difüzyonu değerlendirmek için farklı modeller uygulanabilir ve iki ana kategori tanımlamak mümkündür: tek bir lif oryantasyonunun değerlendirildiği difüzyon tensör modeli gibi tek fiber modeller ve birkaç geçiş lifi yöneliminin yeniden inşa edildiği küresel dekonvolüsiyon gibi çoklu fiber modeller^22,23. Difüzyon MRI tractografisi hakkındaki metodolojik tartışmalara rağmen, nöroşirürjik iş akışındaki faydası şu anda belirlenmiştir. Beyaz madde yolu çıkığı ve tümöre olan uzaklığı değerlendirmek, spesifik beyaz madde bağlantılarını korumak mümkündür. Ayrıca, difüzyon tensör görüntüleme (DTI) haritaları, özellikle fraksiyonel anizotropi (FA) ve ortalama difüzyozite (MD), olası tümör infiltrasyonu ile ilgili mikroyapısal beyaz madde değişikliklerini değerlendirmek ve boyuna sistem izleme için uygulanabilir. Tüm bu özellikler difüzyon MRI tractografiyi hem ameliyat öncesi planlama hem de nöronavigasyon sistemleri aracılığıyla ameliyat içi karar verme için güçlü bir araç haline getirir²⁴.

Bununla birlikte, kafatası taban cerrahisine tractografi tekniklerinin uygulanması, nöronavigasyon sistemlerinde difüzyon MRI dizi alımını, analiz protokolünü ve tractografi sonuçlarını optimize etmek için özel teknik bilgiye ve zaman alıcı çalışmaya duyulan ihtiyaçla sınırlıdır²⁵. Son olarak, daha fazla sınırlama, bu analizleri intraparenkimalden ekstra-parenkimal beyaz madde yapılarına, kraniyal sinirler olarak genişleten teknik zorluklardan kaynaklanmaktadır. Nitekim, sadece son çalışmalar ileri MRI ve kafatası taban cerrahisi^{26 , 27,28}entegre etmeye çalışan ön sonuçlar sundu.

Bu makale, difüzyon MRI tractografisi kullanılarak hipofiz-dienfalik ve kafatası tabanı tümörlerinin multidisipliner yönetimi için bir protokol sunun. Bu protokolün kurumda uygulanması, nöro cerrahlar, nöro-endokrinologlar ve nörogörüntürleme ekibi (klinik ve biyoinformatik uzmanlığı dahil) arasındaki işbirliğinden ve bu hastalara etkili bir entegre çoklu eksenel yaklaşım sunmaktan ortaya çıktı.

Merkezde, kafatası tabanı tümörleri olan hastaların yönetimi, mümkün olan en bilgilendirici tanımın sağlanması ve cerrahi planın uyarllaştırılması ve kişiselleştirilmek için multidisipliner protokoller entegre ettik. Bu protokolün, kafatası tabanı tümörü olan herhangi bir hastanın tedavi stratejisine rehberlik etmesi ve bu lezyonların neden olduğu beyin modifikasyonları hakkındaki bilgileri geliştirmesi için hem klinik hem de araştırma ortamında benimsenebileceğini gösteriyoruz.

Protokol

Protokol, Yerel Araştırma Komitesi'nin etik standartlarını ve 1964 Helsinki bildirgesini ve daha sonraki değişikliklerini veya karşılaştırılabilir etik standartlarını takip ediyor.

1. Hastaların seçimi

1. Aşağıdaki dahil etme kriterlerini benimseyin: 18 yaşından büyük, tamamen işbirliği yapan, kafatası tabanının bir tümörünü veya hipofiz-dienfalik bölgesini sunan hastalar.
2. MRI'a kontrendikasyonu olan (yani kalp pili veya ferromanyetik materyal) veya acil klinik durumlarla (yani intrakraniyal hipertansiyon, acil ameliyat gerektiren akut görme kaybı) veya hamile kadınları veya akıl hastalığı olan hastaları veya bu protokole katılmayı açıkça reddeden hastaları hariç tutun.

2. MR sınavına hazırlık

1. MRI sınavından önce, sınava önemli kontrendikasyonu ve kontrast maddesi enjeksiyonunu hariç tutmak için güvenlik formunu yönetin: vücutta ferromanyetik malzeme yok, MRI cihazlarının değerlendirilmesi, güvenli veya şartlı, kalp pili yok, göz kontakt lensleri yok.
2. MRI alımı için kullanılan tarayıcı yüksek bir alansa (örneğin, 3 T, Bkz. Malzeme Tablosu),örneğin nörostimülasyon cihazlarıyla ilgili olası ek kontrendikasyonları göz önünde bulundurun.
3. Hastanın klostrofobisi olup olmadığını kontrol edin.
4. Hastanın görüntüleme sınavının risklerini ve faydalarını kabul etmek için MRI onay formunu okuyup imzaladığından emin olun.
5. Bir nöropsikologun tümör konumuna göre genel bir değerlendirme ve hedeflenen bir nörokrenişsel değerlendirme yapması.
6. El baskınlığını değerlendirmek için Edinburgh envanterini yönetin²⁹.

3. Hastanın tarayıcıda konumlandırılması

1. MRI gürültüsünü azaltmak için hastaya kulak tıkacı verin.
2. Kafa hareketleri görüntüleme kalitesini etkileyebilir; bu nedenle, kafa hareketlerini azaltmak için köpük pedler kullanın, başı MRI bobini içinde hareketsiz hale getirmek.
3. Muayeneyi kesmesi gerektiğinde hastaya acil durum alarmı düğmesi verin.
4. Tarayıcının dışındaki MRI alım odasından hastayı izlemek, konuşmak ve dinlemek için tarayıcının içindeki kamerayı ve mikrofonu açın.

4. Beyin MRI protokolü ayarı ve alım parametreleri

1. Standartlaştırılmış çokmodal MRI protokolü yüksek alan tarayıcısı (1,5 T veya 3T) alın. Aşağıdaki sıra parametreleri, baş boyunlu yüksek yoğunluklu dizi bobini (64 kanal) kullanarak 3 T MRI'a başvurur.
2. Yüksek çözünürlüklü ve hacimsel anatomik diziler edin: T1 ağırlıklı pre-ve post-gadolinyum kontrast ajan yönetimi ve FLAIR T2 ağırlıklı.
3. T1 ve T2 ağırlıklı görüntüler için, sıra başına yaklaşık 5 dakikalık 1x1x1 mm³ tarama süresi izotropik çözünürlük sağlayan sürekli sagittal dilimler elde edin.
4. Yüksek çözünürlüklü T2 ağırlıklı bir dizi alın ve kraniyal sinir görselleştirmesi için tümör bölgesini lokalize edin: voksel boyutu 0.5x0.5x0.5 mm³ olan hacimsel CISS (Sabit Durumda Yapıcı Girişim) (yaklaşık 9 dakikalık tarama süresi).
5. Tek çekim eko-düzlemci görüntüler (EPI), 2x2x2 mm 3 voksel boyutu, b değeri 2000 s/mm²olan 64 manyetik gradyan yönü, 98 ms yankı süresi ve 4300 ms gevşeme süresi kullanarak difüzyon ağırlıklı diziler edin.
6. Difüzyon ağırlıklı alımın başında, faz kodlama yönü ön-arka olarak ayarlanmış null b-değerine sahip beş birim elde edin (difüzyon ağırlıklı görüntüler için toplam tarama süresi 5 dakika).
7. Ayrıca, EPI alımı (42 saniyelik tarama süresi) nedeniyle görüntüleme bozulmalarını düzeltmek için null b-değeri olan ancak ters faz kodlama yönü olan posterior-ön olmak üzere üç birim uzadı. Sürekli eksenel dilimler elde edilir.
8. Tümör bölgesinde lokalize multi-veya tek voksel MRI-spektroskopi gibi spesifik tümör özelliklerini araştırmak için ek diziler uzayın.
   NOT: MRI sınavına hasta hazırlığı hariç toplam tarama süresi yaklaşık 30 dakikadır.

5. Beyin MR görüntüleri ön işleme

1. MRI verilerini, MRI alma konsolları OLAN DICOM (.dcm) tarafından benimsenen görüntüleme biçiminden, gelişmiş görüntüleme analizlerinde kullanılan NIFTI formatına (.nii) dönüştürün.
2. dcm2niix işlevini çalıştırın (https://github.com/rordenlab/dcm2niix). Giriş dosyaları dicom görüntüleri ve ilgili .nii dosyaları çıktı olarak ayarlayın: T1.nii, Flair.nii, T1_contrast.nii, DTI_b2000.nii ve DTI_b0_flip.nii.
3. Gelişmiş görüntüleme analizleri için gereken FSL (https://fsl.fmrib.ox.ac.uk/fsl/fslwiki) ve MRtrix3 (https://www.mrtrix.org) yazılımını yükleyin.
4. Doğrusal bir görüntü kaydı gerçekleştiren FSL-flirt işlevini çalıştırarak Flair.nii ve T1_contrast.nii'yi T1.nii görüntüsüne kaydedin.
5. EPI görüntüleme bozulma yapıtlarını dikkate alan FSL-epi_reg işlevini çalıştırarak DTI_b2000.nii görüntüsünü T1.nii'ye kaydedin.
6. DTI_b2000.nii görüntüsünü sunan faz kodlama yönü yapıtlarını düzeltmek için FSL-topup işlevini çalıştırın. DTI_b0_flip.nii ters faz kodlama alımını "in_main" giriş dosyası olarak ayarlayın.
7. Ana bileşen gürültü modellemesi ile denoising görüntüleme için MRtrix3-dwidenoise işlevini çalıştırın.
8. Girdap akımını düzeltmek ve sinyal bırakma yapıtını düzeltmek için FSL-eddy işlevini çalıştırın ve MRI bobini kaynaklı sinyal inhomogeneities için MRtrix3-dwibias doğru işlevi.
9. T1.nii görüntüsünü sunan kafa derisi sinyalini kaldırmak ve "_brain" sonekini kullanarak çıktı dosyasını yeniden adlandırmak için FSL-bet işlevini çalıştırın: T1_brain.nii.

6. Tümör segmentasyonu

1. Itk-snap yazılımını yükleyin (http://www.itksnap.org) ³⁰.
2. Itk-snap yazılımı yüklendikten sonra, File - Open Main Image tuşuna basın ve T1.nii görüntüsünü seçin, ardından File - Add Another Imager tuşuna basın ve Yarı saydam kaplama seçeneğini ayarlayarak Flair.nii ve T1_contrast.nii görüntülerini yükleyin.
3. T1.nii, Flair.nii ve T1_contrast.nii görüntülerindeki tümörü inceleyin. Lezyonu çizerken izlenecek anatomik düzlemi seçin, örneğin eksenel.
4. Başlamak için işaretçiyi tek bir eksenel dilime yerleştirin. Ana Araç Çubuğu 'nda Çokgen Denetçi simgesini seçin ve Serbest Çizim Stili - Düzgün eğri veya Çokgenkullanarak tümör sınırlarını çizmeye başlayın.
5. Tümör çevresini çizmeyi bitirdikten sonra, ilk ve son noktaları bağlayan eğriyi kapatın, Kabul Et'e basın ve bir sonraki dilimde çizmeye devam edin. Büyük tümör lezyonları için, çizim sürecini hızlandırmak için, bazı eksenel dilimleri atlayın (örneğin, üç) ve lezyon çevresini ara dilimler halinde çizin.
6. Lezyon çevre çiziminin sonunda Araçlar - İnterpolasyon Etiketleri'ni seçin, Etiketi tümör lezyonu olarak enterpolasyona ayarlayın ve tümör sınırlarını çizerken eksen yönelimi takip ettiği için tek bir eksen boyunca enterpolasyon yapın.
7. Segmentasyon - Segmentasyon Görüntüsünü Kaydet'i seçin ve kaydetmek için Nifti biçimi seçeneğini belirleyerek tümör segmentasyonunu Tumor_mask.nii olarak adlandırın.

7. Tractography analizi

1. Difüzyonu ve farklı uzamsal yönleri modellemek için FSL-dtifit işlevini çalıştırın ve aşağıdaki difüzyon tensör haritalarını elde edin: FA.nii, MD.nii ve V1.nii. Tümör ödemi veya infiltrasyon varlığında oluşabilecek anormal difüzyon değerlerine erişmek için bu DTI haritalarını değerlendirin.
2. MRtrix3-tckgen işlevini, olasılıksal tractografi gerçekleştirmek ve geçiş lifleri sorunlarını modelleyerek beyaz madde yollarını yeniden oluşturmak için varsayılan "ifod2" ayarıyla çalıştırın³¹.
3. Priori anatomik bilgisine dayanarak "-seed_image" ve "-dahil" seçeneklerini belirleyerek tohum hedefi yaklaşımını benimseyin.
4. Tractography için tohum veya hedef olarak ayarlanmış ilgi alanlarını (ROI) manuel olarak çizin. Alternatif olarak, atlas tabanlı ROI'leri kullanın. Mormina et'e bakın. Optik radyasyon sistemi için ^32, optik chiasm ve optik kraniyal sinirler için Hales ve ark.³³ ve piramit yollar için Testa ve ark.
5. FSL-fsleyes görüntü görüntüleyicisini başlatın, Aç'ı seçin ve görsel olarak incelenebilecek görüntüleri seçin.
6. FSL- fsleyes görüntüleyicide, Ayar - Orto Görünümü 1'e gidin ve Düzenleme Modu aracını etkinleştirin.
7. FSL-fsleyes kalem simgesini tıklatın ve tractography ROI'leri çizin.
8. Freesurfer (https://surfer.nmr.mgh.harvard.edu) yazılımını yükleyin.
9. Tractography ROI olarak kullanılacak otomatik kortikal bölge segmentasyonunu elde etmek için T1.nii görüntüsünde Freesurfer-Recon-all işlevini çalıştırın.
10. Giriş görüntüsü olarak ayarla T1.nii ve referans görüntüsü DTI_b2000.nii olarak ayarlayarak FSL-epi_regregistration işlevini çalıştırın, kayıt çıktı matrisini kaydedin (T1_onto_DTI.mat).
11. Parçalanmış ROI'leri DTI_b2000.nii görüntüsüne kaydetmek için elde edilen T1_onto_DTI.matrisini kullanın.
12. MRtrix3-tckgen işlevini kullanarak tractografiyi çalıştırın.
13. "-template FA.nii" görüntüsündeki ".tck" sistem çıkışını kolaylaştırmak için MRtrix3-tckmap işlevini çalıştırın.
14. T1.nii görüntüsünü MNI152_T1_2mm_brain.nii şablonuna doğrusal olarak kaydetmek için FSL-flirt işlevini çalıştırın.
15. Çıkış matrisini T1_onto_MNI.mat olarak kaydedin. "-concat" seçeneğini T1_onto_MNI.mat ve T1_onto_DTI.mat olarak ayarlayarak FSL-convert_xfm işlevini çalıştırın, çıkış matrisini DTI_onto_MNI.mat olarak kaydedin.

8. Tractography: yol analizi

1. DTI parametrelerinin doğru bir açıklaması için, yüzey yolu geometrisini Laplacian operatörü özellikleri³⁵ile modelleyen Matlab tabanlı algoritma gibi yol algoritmalarını kullanın.
2. Matlab yazılımını (https://matlab.mathworks.com) yükleyin ve tüm yol kodunu gelişmekte olan yazarlara isteyin³⁵.
3. Alternatif olarak, Matlab lisans gerektirdiği için yol analizi için MRtrix3-tcksample işlevini kullanın.

9.3D işleme görselleştirme

1. Surf Ice yazılımını yükleyin (https://www.nitrc.org/plugins/mwiki/index.php/surfice:MainPage).
2. Surf Ice komut panelinde, Advanced - Convert voxelwise to mesh 'etıklayın, dönüştürmek için nifti görüntüsünü seçin, elde edilen .obj dosyasını kaydedin.
3. Surf Ice komut panelinde Dosya - Aç'ı tıklatın ve 3D ses düzeyi işlemeyi görselleştirmek için .obj dosyasını seçin.

10. Ameliyat öncesi klinik muayeneler

1. Erkeklerde ve kadınlarda sırasıyla prolaktin, TSH, freeT4, ACTH, kortizol, GH, LH, FSH ve serum testlerinden oluşan biyo-humoral endokrinolojik değerlendirme yapın.
2. Diyabet insipidus varlığını belirlemek için 24 saatlik idrar hacmini ve serum ve idrar osmolalitesini ve sodyum seviyelerini analiz edin.
3. Görme keskinliği ölçümü, bilgisayarlı görme alanı değerlendirmesi ve retina optik koherens tomografisi (OCT) dahil olmak üzere oftalmolojik değerlendirme gerçekleştirin.
4. Nörolojik fizik muayene yapmak, kilo alımı, açlık hissi, sirkadiyen sıcaklık ritmini değerlendirmek için taşınabilir bir cihaz kullanarak 24 saat boyunca her 2 dakikada bir rektal sıcaklığı sürekli izleme ve 24 saat uyku-uyanıklık döngüsü kaydı (elektroensefalogram, sağ ve sol elektro-okülogram, elektrokardiyogram ve miylohidoid ve sol ve sağ tibialis kaslarının elektromiyogramı dahil) hakkında anamnestik bilgi koleksiyonu ile^{36, 37,38}.

11. Cerrahi planlama

1. Ameliyata giden her hasta adayını bir araya getiren bir kollektif ekipte tartışın, tümör segmentasyonu sonuçlarına ve fonksiyonel belâgatlı sinir yapıları ile ilişkisine dayanarak (optik sinirler ve chiasm, hipofiz sapı, üçüncü ventrikül, iç karotis arter, ön serebral arter-ön iletişim arteri (ACA-ACoA) kompleksi, basilar arter, kraniyal sinirler III, IV, VI, mammillary cisimler, beyaz madde yolları, ve fonksiyonel kortikal alanlar) en uygun cerrahi yaklaşımı belirlemek.
2. Sinir yapılarının en az yaralanma riski olan cerrahi koridoru seçin³⁹.
3. Her durum için güvenli rezeksiyon alanını tanımlayın, kalıcı hasarı önlemek için rezeksiyonun tutuklanması gereken kritik sinir yapısını (chiasm, mammillary gövdesi gibi) lokalize edin³⁹.
4. En alakalı MRI dizilerini birleştirin ve ameliyat fazın nöronavigasyon sistemine aktarın.

12. Ameliyat hazırlığı

1. Propofol ve remifentanil ile total intravenöz anesteziyi benimseyen genel anesteziye indükle (diğer anestezik ajanların intraoperatif izleme güvenilirliğini etkileyen, yanlış-negatif oranı artıran en kritik faktörler arasında olduğu gösterilmiştir), miyorelaxant^40'ıönler.
2. Mide veya hava yollarında kan veya sıvı kaçağını önlemek için orofarenksteki gazlı bezlerle oro-trakeal entübasyon yapın⁴¹.
3. Kraniyal sinirler için motor uyarılmış potansiyellerin (MEP'ler) ve somatosensör çağrışımlı potansiyellerin (SEP'ler) ve serbest çalışan elektromiyografinin (EMG) sürekli kaydı ile nörofizyolojik izlemeyi ayarlayın.42
4. Nöronavigasyon sisteminde(Malzeme Tablosu)tractografi rekonstrüksiyonları da dahil olmak üzere MRI verilerini içe aktarın.
5. Nöronavigasyon sistemindeki beyin cerrahisi elektromanyetik kayıt modalitesini seçin.
6. Nöronavigasyon sistemini hastaya kaydedin, serbest izleme tekniğini veya harici belirteçleri benimseyin.
7. Elde edilen kaydın doğruluğunu kontrol edin, dış işaretleyicilerin (örneğin, kulak veya burun) içe aktarılan MRI üzerindeki konumunu kontrol edin; sonuç kabul edilemezse, kaydı tekrarlayın.
8. Hastayı yarı oturma pozisyonuna getirin; Mayfield'ın kafasını düzeltmek için kullandığı^43'egerek yok.
9. Kortikosteroid (endovenöz flebocortid, hastanın ağırlığına bağlı olarak dozaj) ve antibiyotikler (2 g amoksisilin-clavulanik asit)^44.

13. Endoskopik endonazal cerrahi

1. 0° endoskopla başlayın (Malzeme Masası).
2. Naso-septal flap^{hasat 45}.
3. Ön sfenoidotomi, ardından posterior septostomi ve etmoidektomi, mümkün olduğunda orta turbinatın korunması ile⁴³.
4. Sellar ve tüberkülum kemiğini açın⁴¹.
5. Üstün intercavernous sinüsün pıhtılaşmasından sonra dura tabakasını bir H şekli ile inzivaya çekin⁴¹.
6. Tümörü araknoidal düzlemden^{ayırın 43.}
7. Tümörü merkezi olarak debulk⁴³.
8. Kapsülünü çevredeki diensefalik nöral yapılardan çıkarın, nöronavigasyon rehberliği altında görselleştirilen belagatli yapılara tümör yapışması durumunda rezeksiyonu tutuklayın⁴³.
9. Açılı optiklerle cerrahi boşluğukeşfedin( Malzeme Masası )⁴⁶.
10. Bipolar koagülasyon veya hemostatik ajanlarla hemostaz sağlayın.
11. Osteo-meningeal açıklığı,^43'ünintradural intrakraniyal tabakası ile kapatın.
12. Karın yağı ve sonunda kemikle kaplanmış ekstradural bir intrakraniyal dural ikame tabakasıyerleştirin( Malzeme Masası )⁴³.
13. Kapağı naso-septal kapak⁴³ile örtün.

14. Histolojik muayene

1. Tümör örneklerini %10 formalin ile sabitlenin ve ameliyattan hemen sonra parafin içine gömün.
2. Dokuyu 4 μm kalınlığında bölümlere kesin ve hematoksilin ve eozin ile lekeyi kesin. Histolojik tanı, DSÖ'nün beyin tümörleri sınıflandırmasının en son sürümüne dayanmalıdır (2016)⁴⁷.
3. Avidin-biotin etiketleme ve diaminobenzidine'i algılama reaktifi olarak kullanarak otomatik bir immünohistokimyasal boyama aleti ile numune immünohistokimyasal boyama gerçekleştirin. Kraniyofarinjiomlar için anti-beta-catenin, anti-BRAF v600E mutant epitop ve immünohistokimyasal boyama için anti-Ki67 antikorlarını benimseyin (Malzeme Tablosu).
4. Ki-67 indeksini pozitif tümör hücrelerinin manuel sayımı ile değerlendirin⁴⁸.

15. Ameliyat sonrası hasta yönetimi

1. Ameliyattan hemen sonra hastayı uyandırın.
2. Burun boşluklarını emilebilir ve emilemeyen malzeme ile doldurarak ağızdan kendiliğinden nefes almayı geri kazandırın.
3. Yoğun bakımda aşağıdaki 6-12 saat boyunca hayati parametreleri (kan basıncı, kalp atış hızı, oksijen doygunluğu ve bilinç durumu) izleyin.
4. 12 saat sonra oral beslenmeyi geri yükleyin.
5. 6-9 saat sonra tomografi çekin.
6. Heparin tedavisi ile üç gün boyunca yatak istirahatini sürdürin.
7. Sıvı dengesini her 12 saatte bir kontrol edin ve serum elektrolitlerini her 24 saatte bir değerlendirin.
8. Kortikosteroid tedavisi verin (ilk 24 saatte endovenöz flebocortid ve daha sonra oral kortone asetat 30 +15 mg /gün).
9. Ameliyattan sonraki 72 saat içinde gadolinyumlu/gadolinyumsuz bir MRI çektirin.
10. Hastayı^4.

16. Erken takip

1. Ameliyattan 30 gün sonra endokrinolojik değerlendirmenin tamamını tekrarlayın⁴³.
2. Oftalmolojik değerlendirmeyi ameliyattan üç ay sonra tekrarlayın⁴³.
3. Nörolojik fizik muayene ve sıcaklık ve uyku-uyanıklık ritimleri fonksiyon araştırmalarını ameliyattan üç ay sonra tekrarlayın⁴⁶.
4. Ameliyattan üç ay sonra gadolinyumlu/gadolinyumsuz MRI'ı gerçekleştirin⁴⁶.

17. Adjuvan terapi

1. Erken tümör ilerlemesinin varlığını değerlendirin ve belirtilirse, hastayı radyasyon tedavisine yönlendirin⁴³.

18. Uzun süreli takip

1. Klinik, endokrinolojik ve oftalmolojik değerlendirmeleri yılda tekrarlayın⁴³.
2. Gadolinyumlu/gadolinyumsuz yıllık MRI'ı gerçekleştirin: tekrarlama durumunda, hasta tekrar ameliyat edilebilir ve daha sonra radyasyon tedavisine veya doğrudan radyoterapi^43'eyönlendirilebilir.

Sonuçlar

55 yaşında bir kadın ilerleyici görme bozuklukları ile sundu. Tıbbi geçmişi önemsizdi. Oftalmolojik değerlendirmede görme keskinliğinin bilateral azalması (sağ gözde 6/10 ve sol gözde 8/10) ortaya çıktı ve bilgisayarlı görme alanında tam bitemporal hemianopia görüldü. Nörolojik muayenede daha fazla açık belirgin değildi, ancak hasta son 2-3 ay içinde kalıcı asteni ve açlık ve susuzluk hissinde bir artış olduğunu, 4-5 kg kilo alımı ve idrara çıkma i...

Tartışmalar

Sunulan protokolün uygulanması, 3^rd ventrikül istila eden kraniyofarinjiom gibi en zorlu intrakraniyal tümörlerden birinin güvenli ve etkili bir şekilde tedavi edilmesini, muhtemelen yaklaşık bir yüzyıl önce H. Cushing tarafından en şaşırtıcı intrakraniyal neoplazm¹olarak tanımlanan bir lezyon için yeni bir ufuk açmasını sağlamıştır. Doğru ameliyat öncesi planlama, gelişmiş MRI tekniklerinin entegre edilmesi ve multidisipliner klinik değerlendirmelerin ko...

Malzemeler

Name	Company	Catalog Number	Comments
BRAF V600E-specific clone VE1	Ventana
Dural Substitute	Biodesign, Cook Medical
Endoscope	Karl Storz, 4mm in diameter, 18 cm in length, Hopkins II – Karl Storz Endoscopy
Immunohistochemical staining instrument	Ventana Benchmark, Ventana Medical Systems
MRI	3T Magnetom Skyra, Siemens Health Care
Neuronavigator	Stealth Station S8 Surgical Navigation System, MEDTRONIC