Pleins feux sur l’auteur : Démêler le rôle de la myosine-7a et des protéines Usher dans l’audition et les maladies humaines

Nous essayons de répondre à la question de savoir pourquoi les mutations des moteurs de la myosine causent des maladies humaines et quels rôles ces protéines jouent dans le processus auditif. Notre recherche vise à comprendre les mécanismes moléculaires de la myosine-7a et comment elle fonctionne avec les protéines Usher pour assembler et maintenir la machinerie cellulaire nécessaire à l’audition. La compréhension des mécanismes structurels et fonctionnels de la myosine-7a nécessite des protéines intactes de haute qualité, ce qui constitue un défi de longue date dans le domaine.

Récemment, nous avons fait des progrès significatifs et réussi à purifier l’enzyme creuse Myosin-7a sur toute sa longueur, ce qui a permis d’approfondir l’étude de cette protéine importante. Avec cette protéine maintenant disponible, nous pouvons étudier les principales caractéristiques de ce moteur, notamment sa structure, la génération de force et sa motilité. Ces connaissances sont cruciales pour comprendre les mécanismes de la myosine-7a dans l’audition et les défauts moléculaires qui conduisent à la surdité chez les patients humains.

À l’avenir, notre laboratoire mettra à profit notre expertise dans le système multi-aspirateur pour produire de manière recombinante de grands complexes biomoléculaires, par exemple le complexe Usher 1, qui est essentiel aux fonctions sensorielles humaines. Cette approche nous permettra de déterminer leurs structures et les principes sous-jacents à leurs rôles dans les cellules sensorielles.