20.1 : Nadciśnienie płucne: Klasyfikacja i patogeneza

Nadciśnienie płucne (PH) to poważny stan zdrowia, w którym średnie ciśnienie tętnicze płucne wzrasta do 25 mmHg lub więcej, nawet gdy ciało jest w stanie spoczynku. To wysokie ciśnienie w naczyniach krwionośnych, które transportują krew z serca do płuc, może powodować różne objawy, w tym duszność, może prowadzić do niewydolności prawej komory serca i znacząco wpływać na ogólną jakość życia.

Istnieją różne klasyfikacje PH, z których każda odnosi się do różnych przyczyn leżących u podłoża, a także opiera się na różnych podejściach do leczenia i prognozach. PH dzieli się na pięć głównych grup, w tym PH spowodowane chorobą lewego serca, PH wynikające z chorób płuc lub niedotlenienia, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (spowodowane przez skrzepy krwi w płucach), PH o niejasnych lub wieloczynnikowych mechanizmach i tętnicze nadciśnienie płucne (PAH).

W szczególności PAH jest rzadką, ale śmiertelną postacią PH. Powoduje zmiany naczyniowe w małych tętnicach i tętniczkach, zwiększając ciśnienie tętnicze płucne i opór naczyniowy. Kluczowe mechanizmy zaangażowane w PAH obejmują zmiany strukturalne w naczyniach krwionośnych płuc, zwężenie naczyń płucnych, zakrzepicę in situ (krzepnięcie w naczyniach krwionośnych) i usztywnienie ściany naczyń płucnych.

W tych procesach rolę odgrywają różne substancje ustrojowe znane jako mediatory wazoaktywne. Na przykład tlenek azotu (NO) i prostacyklina pomagają promować rozszerzenie naczyń płucnych (poszerzenie naczyń krwionośnych), co może złagodzić PH. Z drugiej strony, środki zwężające naczynia, takie jak endotelina-1 (ET-1), przyczyniają się do zwężenia naczyń i proliferacji komórek mięśni gładkich, potencjalnie pogarszając PH.

Objawy PH mogą być różne, ale zazwyczaj obejmują duszność (zadyszkę), zmęczenie, ból w klatce piersiowej i omdlenia (lub okresy bliskie omdlenia). Objawy te często nasilają się z czasem, ograniczając zdolność pacjenta do wykonywania rutynowych czynności.

Pomimo powagi PH, istnieją potencjalne opcje terapeutyczne. Leczenie ma na celu obniżenie ciśnienia w tętnicach płucnych i zapobieganie dalszym uszkodzeniom. Należą do nich stymulatory sygnalizacji cGMP, tlenek azotu, antagonisty i agonisty receptorów błonowych oraz inhibitory kanałów jonowych. Jednak wybór leczenia zależy od rodzaju PH, jego ciężkości i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.