20.1 : Hipertensão Pulmonar: Classificação e Patogênese

A hipertensão pulmonar (HP) é uma condição de saúde grave na qual a pressão arterial pulmonar média aumenta para 25 mmHg ou mais, mesmo quando o corpo está em repouso. Essa alta pressão nos vasos sanguíneos que transportam sangue do coração para os pulmões pode causar vários sintomas, incluindo falta de ar, pode levar à insuficiência cardíaca direita e afetar significativamente a qualidade de vida geral.

Existem várias classificações para HP, cada uma relacionada a diferentes causas subjacentes e também com base em diferentes abordagens de tratamento e prognósticos. A HP é dividida em cinco grupos principais, incluindo HP devido a doença cardíaca esquerda, HP resultante de doenças pulmonares ou hipóxia, HP tromboembólica crônica (causada por coágulos sanguíneos nos pulmões), HP com mecanismos pouco claros ou multifatoriais e hipertensão arterial pulmonar (HAP).

A HAP, em particular, é uma forma rara, mas fatal de HP. Ela resulta em alterações vasculares em pequenas artérias e arteríolas, aumentando a pressão arterial pulmonar e a resistência vascular. Os principais mecanismos envolvidos na HAP incluem alterações estruturais nos vasos sanguíneos pulmonares, estreitamento dos vasos sanguíneos ou vasoconstrição pulmonar, trombose in situ (coagulação dentro dos vasos sanguíneos) e enrijecimento da parede vascular pulmonar.

Várias substâncias corporais conhecidas como mediadores vasoativos desempenham um papel nesses processos. Por exemplo, o óxido nítrico (NO) e a prostaciclina ajudam a promover a vasodilatação pulmonar (alargamento dos vasos sanguíneos), o que pode aliviar a HP. Por outro lado, vasoconstritores como a endotelina-1 (ET-1) contribuem para a vasoconstrição e a proliferação de células musculares lisas, potencialmente piorando a HP.

Os sintomas da HP podem variar, mas geralmente incluem dispneia (falta de ar), fadiga, dor no peito e síncope (desmaios ou quase desmaios). Esses sintomas geralmente pioram com o tempo, limitando a capacidade do paciente de realizar atividades de rotina.

Apesar da gravidade da HP, há opções terapêuticas potenciais disponíveis. Os tratamentos visam diminuir a pressão nas artérias dos pulmões e prevenir danos maiores. Eles incluem estimuladores da sinalização de GMPc, óxido nítrico, antagonistas e agonistas do receptor de membrana e inibidores do canal iônico. No entanto, a escolha do tratamento depende do tipo de HP, sua gravidade e da saúde geral do paciente.