20.1 : Pulmonale Hypertonie: Klassifikation und Pathogenese

Pulmonale Hypertonie (PH) ist ein schwerwiegender Gesundheitszustand, bei dem der mittlere pulmonal-arterielle Druck auf 25 mmHg oder mehr ansteigt, selbst wenn der Körper ruht. Dieser hohe Druck in den Blutgefäßen, die das Blut vom Herzen zu den Lungen transportieren, kann verschiedene Symptome wie Atemnot verursachen, zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Es gibt verschiedene Klassifikationen für PH, die sich jeweils auf unterschiedliche zugrunde liegende Ursachen beziehen und auch auf unterschiedlichen Behandlungsansätzen und Prognosen basieren. PH wird in fünf Hauptgruppen unterteilt, darunter PH aufgrund einer Linksherzerkrankung, PH infolge von Lungenerkrankungen oder Hypoxie, chronisch thromboembolische PH (verursacht durch Blutgerinnsel in der Lunge), PH mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen und pulmonale arterielle Hypertonie (PAH).

PAH ist insbesondere eine seltene, aber tödliche Form von PH. Sie führt zu Gefäßveränderungen in kleinen Arterien und Arteriolen, wodurch der pulmonalarterielle Druck und der Gefäßwiderstand steigen. Zu den wichtigsten Mechanismen bei PAH gehören strukturelle Veränderungen der Lungenblutgefäße, Verengung der Blutgefäße oder pulmonale Vasokonstriktion, Thrombose in situ (Blutgerinnselbildung in den Blutgefäßen) und Versteifung der Lungengefäßwand.

Bei diesen Prozessen spielen verschiedene körpereigene Substanzen, sogenannte vasoaktive Mediatoren, eine Rolle. So tragen beispielsweise Stickstoffmonoxid (NO) und Prostacyclin zur Erweiterung der pulmonalen Vasodilatation (der Erweiterung der Blutgefäße) bei, was die PH lindern kann. Auf der anderen Seite tragen Vasokonstriktoren wie Endothelin-1 (ET-1) zur Gefäßverengung und zur Vermehrung glatter Muskelzellen bei, was die PH potenziell verschlimmern kann.

Die Symptome von PH können unterschiedlich sein, umfassen aber typischerweise Dyspnoe (Kurzatmigkeit), Müdigkeit, Brustschmerzen und Synkope (Ohnmachtsanfälle oder Ohnmachtsanfälle mit Beinahe-Null-Risiken). Diese Symptome verschlimmern sich oft mit der Zeit und schränken die Fähigkeit des Patienten ein, alltägliche Aktivitäten auszuführen.

Trotz der Schwere der PH stehen potenzielle Therapieoptionen zur Verfügung. Die Behandlungen zielen darauf ab, den Druck in den Lungenarterien zu senken und weiteren Schäden vorzubeugen. Dazu gehören Stimulatoren der cGMP-Signalgebung, Stickstoffmonoxid, Membranrezeptor-Antagonisten und -Agonisten sowie Ionenkanalhemmer. Die Wahl der Behandlung hängt jedoch von der Art der PH, ihrer Schwere und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab.