20.1 : Pulmoner Hipertansiyon: Sınıflandırma ve Patogenez

Pulmoner hipertansiyon (PH), ortalama pulmoner arteryal basıncın 25 mmHg veya daha fazla yükseldiği, vücut dinlenme halindeyken bile görülen ciddi bir sağlık durumudur. Kalpten akciğerlere kan taşıyan kan damarlarındaki bu yüksek basınç, nefes darlığı gibi çeşitli semptomlara yol açabilir, sağ kalp yetmezliğine neden olabilir ve genel yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir.

PH için, her biri farklı altta yatan nedenlere ve ayrıca farklı tedavi yaklaşımlarına ve prognozlara dayanan çeşitli sınıflandırmalar vardır. PH, sol kalp hastalığına bağlı PH, akciğer hastalıkları veya hipoksiden kaynaklanan PH, kronik tromboembolik PH (akciğerlerdeki kan pıhtılarından kaynaklanan), belirsiz veya çok faktörlü mekanizmalara sahip PH ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) olmak üzere beş ana gruba ayrılır.

Özellikle PAH, PH'nin nadir görülen ancak ölümcül bir formudur. Küçük arterler ve arteriyoller üzerindeki damar değişikliklerine yol açarak pulmoner arteryal basıncı ve damar direncini artırır. PAH’da yer alan ana mekanizmalar, akciğer kan damarlarında yapısal değişiklikler, damar daralması veya pulmoner vazokonstriksiyon, in situ tromboz (damar içinde pıhtılaşma) ve pulmoner vasküler duvarın sertleşmesidir.

Bu süreçlerde rol oynayan çeşitli vücut maddeleri, vazaktif mediatörler olarak bilinir. Örneğin, nitrik oksit (NO) ve prostasiklin, pulmoner vazodilatasyonu (damarların genişlemesi) teşvik etmeye yardımcı olarak PH’ı hafifletebilir. Diğer yandan, endothelin-1 (ET-1) gibi vazokonstriktörler, vazokonstriksiyona ve düz kas hücrelerinin proliferasyonuna katkıda bulunarak PH'ı kötüleştirebilir.

PH semptomları değişkenlik gösterebilir, ancak genellikle dispne (nefes darlığı), yorgunluk, göğüs ağrısı ve senkop (bayılma veya bayılmaya yakın nöbetler) içerir. Bu semptomlar zamanla genellikle kötüleşir ve hastanın rutin aktivitelerini gerçekleştirme yeteneğini sınırlar.

PH'nin ciddiyetine rağmen, mevcut potansiyel tedavi seçenekleri bulunmaktadır. Tedaviler, akciğer arterlerindeki basıncı düşürmeyi ve daha fazla hasarı önlemeyi amaçlar. Bu tedavi seçenekleri arasında, cGMP sinyal yolaklarını uyarıcılar, nitrik oksit, membran reseptör antagonistleri ve agonistleri ile iyon kanal inhibitörleri bulunur. Ancak, tedavi seçimi, PH’nin türüne, şiddetine ve hastanın genel sağlığına bağlıdır.