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20.1 : 폐 고혈압: 분류 및 병인

폐 고혈압(PH)은 신체가 휴식 상태일 때에도 평균 폐 동맥 압력이 25mmHg 이상으로 증가하는 심각한 건강 상태입니다. 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 혈관의 이러한 높은 압력은 호흡 곤란을 포함한 다양한 증상을 유발할 수 있으며, 우심부전으로 이어질 수 있으며 전반적인 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.

PH에는 다양한 분류가 있으며, 각각 다른 근본 원인과 관련이 있으며 다른 치료 접근 방식과 예후에 기반합니다. PH는 좌심장 질환으로 인한 PH, 폐 질환이나 저산소증으로 인한 PH, 만성 혈전색전성 PH(폐의 혈전으로 인해 발생), 불분명하거나 다인자적 메커니즘을 가진 PH, 폐동맥 고혈압(PAH)을 포함한 다섯 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.

특히 PAH는 드물지만 치명적인 PH 형태입니다. 소동맥과 소동맥의 혈관 변화를 초래하여 폐동맥압과 혈관 저항을 증가시킵니다. PAH에 관련된 주요 메커니즘에는 폐 혈관의 구조적 변화, 혈관 협착 또는 폐 혈관 수축, 원위 혈전증(혈관 내 응고) 및 폐 혈관벽의 경화가 포함됩니다.

혈관 활성 매개체로 알려진 다양한 신체 물질이 이러한 과정에서 역할을 합니다. 예를 들어, 일산화질소(NO)와 프로스타사이클린은 폐 혈관 확장(혈관 확장)을 촉진하여 PH를 완화할 수 있습니다. 반면, 엔도텔린-1(ET-1)과 같은 혈관 수축제는 혈관 수축과 평활근 세포의 증식에 기여하여 PH를 악화시킬 수 있습니다.

PH의 증상은 다양할 수 있지만 일반적으로 호흡곤란, 피로, 흉통, 실신(또는 실신 직전 발작)이 포함됩니다. 이러한 증상은 종종 시간이 지남에 따라 악화되어 환자가 일상 활동을 수행하는 능력을 제한합니다.

PH의 심각성에도 불구하고 잠재적인 치료 옵션이 있습니다. 치료는 폐 동맥의 압력을 낮추고 추가 손상을 예방하는 것을 목표로 합니다. 여기에는 cGMP 신호 전달 자극제, 일산화질소, 막 수용체 길항제 및 작용제, 이온 채널 억제제가 포함됩니다. 그러나 치료 선택은 PH의 유형, 심각도 및 환자의 전반적인 건강에 따라 달라집니다.

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Pulmonary HypertensionPH ClassificationPulmonary Arterial HypertensionPAHRight Heart FailureSymptomsDyspneaVasoactive MediatorsNitric OxideProstacyclinVasodilationVasoconstrictionEndothelin 1Treatment OptionsCGMP Signaling

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