<em&gt; In Vitro</em&gt; Модель для изучения клеточной патофизиологии в глобоидных Cell Leukodystrophy

Kumiko I. Claycomb; Kasey M. Johnson; Ernesto R. Bongarzone; Stephen J. Crocker

doi:10.3791/51903

АВТОРЫ

СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ

Войдите в систему

Для просмотра этого контента требуется подписка на Jove Войдите в систему или начните бесплатную пробную версию.

В этой статье

Резюме
Аннотация
Введение
протокол
Результаты
Обсуждение
Раскрытие информации
Благодарности
Материалы
Ссылки
Перепечатки и разрешения

Резюме

Globoid cells are a defining pathological feature of Krabbe disease, a leukodystrophy currently lacking an effective long-term therapy. We have developed a cell culture model to study the innate biology and pathogenic potential of activated microglia and their transformation into globoid cells.

Аннотация

Точная функция мульти-зародышевого микроглии, называется глобоидных клетки, которые являются уникальными в изобилии в центральной нервной системе глобоидных лейкодистрофия клеток (ООВ), неясно. Этот пробел в знаниях, тормозились отсутствием соответствующей в пробирке модель для исследования. Здесь мы описываем начальную мышиный глиальных систему культуры, в которой лечение psychosine результатов в многоядерных микроглии, напоминающих характерные глобоидных клетки, найденные в GLD. Используя эту новую систему, мы определили условия и режимы анализа для изучения глобоидных клеток. Потенциальное использование этой модельной системы была подтверждена в нашем предыдущем исследовании, в котором определены потенциальную роль металлопротеиназы матрикса (ММР) -3 в GLD. Этот роман в пробирке системы может быть полезной модели, в которых исследовано образование и функцию, но и потенциальную лечебные манипуляции, этих уникальных клеток.

Введение

Глобоидных клеток лейкодистрофия (GLD), известный также как болезнь Краббе, является смертельным заболеванием демиелинизирующая результате потери функциональных мутаций в galatocerebrosidase (Galc) гена ^1. Наиболее распространенной формой GLD является инфантильный вариант, который символизируется начала в раннем детстве и характеризуется агрессивным клиническим течением двигателя и снижение когнитивных, ведущей к преждевременной смерти часто до пяти лет ^2,3. Генетическое тестирование используется для проверки диагноза GLD ^4. Невропатологии из GLD показывает широкое демиелинизации, атрофия нейронов, астроглиоз и присутствие налиты кров....