مباشر إعادة زرع الشريان التاجي الأيسر إلى الشريان الأبهر في البالغين الذين يعانون الشاذة منشأ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA)

Summary

التصحيح الجراحي لALCAPA ينصح بشدة، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية. يعرض هذا البروتوكول تقنية لإعادة زرع المباشر من الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي إلى إعادة تأسيس نضح ثنائي التاجي. كلما كان ذلك ممكنا، ويفضل المباشر إعادة زرع لتقنيات تصحيح الجراحية الأخرى.

Abstract

أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر الذي هو واحد من الأسباب الرئيسية لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال. إذا تركت دون علاج، فإنه يؤدي إلى معدل الوفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر. في المرضى الذين البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ، والتاجي سرقة الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة، والموت القلبي المفاجئ. ويبلغ متوسط ​​عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 عاما. لذلك، التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر. في الكبار من نوع ALCAPA تنشأ من الجيوب الأنفية التي تواجه حق الشريان الرئوي، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح رس إعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي ويوصى. يصف هذا البروتوكول تقنية المباشر إعادة غرس-الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي.

Introduction

أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر عادة ما ينظر إليها باعتبارها آفة معزولة ^1. ويقدر معدل الإصابة ALCAPA في 1 في 300،000 ولادة حية، تضم ما بين 0.24٪ و 0.46٪ من أمراض القلب الخلقية ^{2 و 3.} وهو واحد من أكثر الأسباب شيوعا لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال، وإذا تركت دون علاج، يؤدي إلى معدل وفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر ^4. فقط 10 - 15٪ من الأطفال الرضع البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ بسبب التطور السريع للكبير المهيمن الشريان التاجي الأيمن (RCA) مع الضمانات بين الشرايين التاجية واسعة ^4. وخلال فترة ما بعد الولادة، وارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية والضغوط الناتجة الشريان الرئوي (PA) ضمان الحفاظ على تدفق تقدمي من السلطة الفلسطينية في الشريان التاجي الأيسر الشاذة. كما pulmonarالمقاومة الوعائية ص ينخفض ​​تدريجيا، وتدفق تقدمي إلى الشريان التاجي الأيسر يقلل. وهذا يؤدي في نهاية المطاف إلى عكس تدفق، ومن اليسار إلى اليمين يحول إلى السلطة الفلسطينية، مما أدى إلى "التاجي سرقة ^5". وهكذا، البطين الأيسر (LV) نضح عضلة القلب يعتمد على الضمانات بين الشرايين التاجية من RCA ^{5، 6.}

سرقة التاجي الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة عجل بها نقص تروية عضلة القلب الحاد ^7. في مجموعة فرعية من المرضى البالغين، ومتوسط العمر عند التشخيص هو 41 عاما، مع تحول في توزيع الجنس تجاه المرضى من النساء (الإناث إلى الذكور نسبة: 2: 1) ^8. في هذه الفئة من السكان المريض، و 14٪ هي أعراض. 66٪ الحالية معأعراض الذبحة الصدرية وضيق التنفس، والخفقان، أو التعب. و 17٪ الحاضر مع أعراض تهدد الحياة، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب البطيني، إغماء، والوفاة المفاجئة القلب ^8. ويبلغ متوسط عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 ⁸ سنوات. لذلك، يتم التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية ^{1 و 9.}

اعتمادا على أصل الشريان التاجي الأيسر شاذ، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح لإعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي. الأكثر شيوعا، ALCAPA تنطلق من الجيب الأيمن الرئوي (الجيوب الأنفية 1 من PA)، الذي يواجه الجيب الأبهري حيث ينشأ الشريان التاجي الأيسر الرئيسي عادة (الجيوب الأنفية 2 من الشريان الأورطي) ^{10 <}/ سوب>. هذا التشريح التاجية هو الأكثر ملاءمة لتقنية إعادة زرع المباشرة. والهدف من هذا التقرير هو وصف، بالتفصيل، وتقنية لإعادة زرع المباشر للالشريان التاجي الأيسر في ALCAPA في المرضى البالغين. الأساس المنطقي وراء المباشر إعادة غرس-هو ميزة لإعادة الفسيولوجية للثنائي التاجي نضح، ويوفر على ربط لالشاذة التاجي الأيسر جنبا إلى جنب مع الشريان التاجي تطعيم ^{11 و 12 و 13.}

Protocol

يتبع بروتوكول المبادئ التوجيهية المؤسسية لجنة أخلاقيات البحوث البشرية من جامعة زيوريخ.

1. التحضير للجراحة

1. تنظيف وإعداد جناح الجراحة بطريقة نموذجية. لتسهيل عملية التواصل بين الجراح واختصاصي الإرواء، ضع جهاز القلب والرئة إلى اليسار للمريض، مقابل الجراح.
2. قبل مداواة المريض من قبل تناوله عن طريق الفم من 5 ملغ من ميدازولام، 30 - 60 دقيقة قبل التخدير.
3. فليكن مراقبة المريض وفقا لمبادئ توجيهية موحدة، مع الشرياني المباشر وصول الضغط الوريدي المركزي من قبل أطباء التخدير. حمل التخدير باستخدام الحقن في الوريد الأولي من 0،5-1،5 ملغ / كغ من البروبوفول، 1-2 ميكروغرام / كغ الفنتانيل، و 0.6 ملغم / كغم rocuronium.
4. أداء التنبيب الرغامي والحفاظ على التخدير عن طريق الحقن في الوريد من 100 - البروبوفول 150 ميكروغرام / كغ / دقيقة، ،015-،0381؛ غ / كغ / دقيقة الفنتانيل، و0،6-1،2 ميكروغرام / كغ / دقيقة rocuronium حسب الحاجة.
5. تثبيت المريض في موقف ضعيف وثنى لها / له بطريقة معقمة، وترك الصدر والبطن، والفخذ مجانا في مجال الجراحة.

2. جراحة

1. لتقليل الازدحام في مجال الجراحة عن طريق قنية، وإنشاء وصول لتغيير شرايين القلب-الرئة خارج القفص الصدري.
   1. إجراء شق 6 سم لمدة 2 سم تحت وبالتوازي مع الترقوة اليمنى. إعداد الشريان تحت الترقوة اليمنى، تخليصه من الأنسجة المحيطة بها. يعطي 300 وحدة دولية من الهيبارين / كغ من خلال خط الرابع.
   2. جنبا إلى تضييق الشريان تحت الترقوة اليمنى مع المشبك كولي ديرا. إجراء بضع الشريان 10 ملم بطول خط العرض سفينة إلى محورها.
   3. خياطة ونهاية إلى نهاية 8 ملم الداكرون الكسب غير المشروع لبضع الشريان باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة (على سبيل المثال، البرولين). يقني؛ يدخل القنية الكسب غير المشروع مع 24 الأب ممدود من قطعة واحدة الشرايين قنية لrterial العودة للمريض.
   4. تحت إشراف بتخطيط صدى القلب عبر المريء، يقني؛ يدخل القنية الوريد الفخذي الأيمن عن طريق الجلد أكثر من سلك التوجيه للالتصريف الوريدي.
2. الوصول إلى قلب من خلال بضع القص.
   1. شق الجلد طوليا أكثر من 15 سم، ابتداء من 1 سم تحت الشق فوق القص. احرص على البقاء في منتصف عرض القصية.
   2. رأى القص مع منشارا متذبذبة. احرص على البقاء في منتصف عرض القصية.
   3. شق التأمور عبر الشريان الأورطي لكشف الشريان التاجي الأيمن تمدد نطاق واسع ومتعرج.
      1. الاستيلاء على التامور مع ملقط تشريح كاربنتر. قطع التامور مع مقص Metzenbaum. مواصلة قطع التأمور حتى خط انعكاسه على الأبهر الصاعد باستخدام كهربي.
   4. بدء التداول خارج مادية وتشريح الشريان الأورطي محيطي، تخليصه من الأنسجة المحيطة بها، امبجي الشريان الرئوي، مع الحرص على عدم إصابة الشاذ الشريان التاجي الأيسر.
      1. دفع برفق الأبهر الصاعد إلى اليسار باستخدام ضام الرئة. الاستيلاء على الأنسجة اللينة وراء الأبهر الصاعد مع ملقط تشريح كاربنتر.
      2. فصل الجدار الخلفي من الأبهر الصاعد من الأنسجة المحيطة بها باستخدام كهربي. تواصل caudally وراء الأبهر الصاعد. تأكد من عدم إصابة الشريان الرئوي الأيمن وراء الأبهر الصاعد.
      3. الاستيلاء على الشريان الرئوي الرئيسي مع ملقط تشريح كاربنتر ودفعها بلطف نحو الجانب الأيسر. فصل الجدار الجانبي الأيسر من الشريان الأبهر الصاعد من الشريان الرئوي الرئيسي باستخدام كهربي.
   5. تشريح الشريان الرئوي الرئيسي خاليا من الأنسجة المحيطة بها.
      1. سحب الأبهر الصاعد نحو الجانب الأيمن باستخدام الشاش الفول السوداني التي شنت على المشبك أليس.
      2. بصراحة تشريح الجدار الخلفي من الشريان الرئوي الرئيسيمع الشاش الفول السوداني الثاني شنت على المشبك أليس. تأكد من عدم إصابة الشريان التاجي الأيسر الرئيسي وراء الشريان الرئوي الرئيسي.
      3. تمرير مشرح تحت الشريان الرئوي الرئيسي. فتح بلطف مشرح للتحضير نفق لمرور حلقة السفينة.
      4. اسقاط حلقة السفينة التي شنت على ملقط تشريح كاربنتر ووضعه بين فكي مفتوحة للمشرح. إغلاق فكي مشرح للاستيلاء على حلقة السفينة.
      5. الاستيلاء على البرانية من الأبهر الصاعد وسحب حلقة السفينة التي عقدها مشرح لتطويق الشريان الرئوي الرئيسي.
   6. ضع تنفيس البطين الأيسر.
      1. وضع سلسلة محفظة على الحق الوريد الرئوي العلوي مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
      2. دفع برفق فينا كافا العلوي نحو الجانب الأيسر.
      3. جعل قطع صغيرة في منتصف صارة على الحق الوريد الرئوي العلوي مع سكين-18 شفرة (انظر ليز الموادر).
      4. تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش.
      5. اضافة الى وجود تنفيس عن طريق الحق الوريد الرئوي العلوي والصمام التاجي إلى البطين الأيسر لتفريغ قلب اليسار. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
   7. وضع قنية شلل القلب إلى الوراء من خلال الجيب التاجي. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
   8. تثبيت جذور شلل القلب تقدمي.
      1. وضع سلسلة محفظة على الشريان الرئوي الرئيسي مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
      2. جعل قطع صغيرة في منتصف صارة على الشريان الرئوي الرئيسي مع سكين-18 شفرة (انظر قائمة المواد).
      3. تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش. إدراج قنية شلل القلب تقدمي في الشريان الرئوي الرئيسي. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
      4. وضع بوRSE سلسلة في الأبهر الصاعد مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
      5. جعل قطع صغيرة في منتصف صارة في الأبهر الصاعد مع سكين-18 شفرة.
      6. تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش.
      7. إدراج قنية شلل القلب تقدمي في الأبهر الصاعد. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين. قطع ربطة مع مقص Metzenbaum. تحقق من موضع الصحيح للقنية شلل القلب تقدمي في الشريان الرئوي والشريان الأورطي الرئيسي تصاعدي.
3. الاستعداد لفتح الشريان الأورطي.
   1. عبر المشبك الشريان الأورطي كما بشكل أقصى وقت ممكن. تقديم تقدمي البارد شلل القلب الدم في وقت واحد من خلال الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
   2. إزالة قنية من الشريان الأورطي والشريان الرئوي وتكرار شلل القلب بدم بارد retrogradely كل 20 دقيقة.
   3. المسح الشامل الشريان الأورطي.
      1. الاستيلاء على النحوcending الشريان الأورطي مع ملقط تشريح كاربنتر على كل جانب من افتتاح غادر بعد إزالة قنية شلل القلب. تكبير فتح مع سكين-18 شفرة.
      2. إنهاء transection من الشريان الأورطي مع مقص Metzenbaum. التحقق من عدم وجود الفوهة التاجية اليسرى داخل الشريان الأورطي في الجيب الأيسر من فالسالفا.
   4. المسح الشامل الشريان الرئوي الرئيسي.
      1. الاستيلاء على الشريان الرئوي الرئيسي مع ملقط تشريح كاربنتر على كل جانب من افتتاح غادر بعد إزالة قنية شلل القلب. تكبير فتح مع سكين-18 شفرة.
      2. إنهاء transection من الشريان الرئوي الرئيسي مع مقص Metzenbaum. تأكيد وجود الفوهة التاجية اليسرى، التي تنشأ من مواجهة اليمين الجيب 1 ¹⁰ من الشريان الرئوي.
   5. فصل الفوهة التاجي الأيسر من مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي.
      1. الاستيلاء على ع الرئوي الرئيسي القريبTERY مع ملقط تشريح كاربنتر. باستخدام مقص Metzenbaum، فصل الفوهة التاجية اليسرى من مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي مع التصحيح المحيطة السخي من الجدار الجذر الرئوي، مع الحرص على عدم إصابة الصمام الرئوي.
      2. تعبئة الرئيسي الأيسر الشريان التاجي تصل إلى التشعب لها.
4. الاستعداد لإعادة زرع للالفوهة التاجية اليسرى.
   1. الاستيلاء على الشريان الأبهر الصاعد القريب مع ملقط تشريح كاربنتر.
   2. استخدام شفرة مباشرة لخلق-الفوهة الجدد في الجيب الأيسر 2 من الشريان الأورطي. ترك هامش 10 ملم من جدار جذر الأبهر حول النيو الفوهة نحو الصوار بين الجيب الأيسر (2) والحق في الجيب التاجي من الشريان الأورطي، وكذلك نحو بالطوق الأبهر.
   3. ربط اليسرى الفوهة التاجية نهاية إلى نهاية الرئيسية للالجدد الفوهة في الجيب الأيسر 2 من الشريان الأورطي باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة. بدء مفاغرة في دeepest نقطة من الفوهة التاجية اليسرى الرئيسية والسماح لها الخروج على الجانب الأيمن من مفاغرة. أكمل مفاغرة عن طريق تشغيل الجانب الأيسر من خياطة لمواجهة الطرف الآخر.
   4. لتخفيف التوتر في الأنسجة عند سحب الغرز، وجلب الشريان الأورطي والشريان التاجي الأيسر الفوهة الرئيسية معا في كل مرة.
5. إصلاح الخلل في جذر الشريان الرئوي.
   1. استخدام التصحيح التامور غير المعالجة ذاتي.
   2. ربط التصحيح التامور ذاتي في أعمق نقطة من المواجهة الحق الجيب 1 من الشريان الرئوي باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
   3. أولا سبقت اليسار ثم الطرف الأيمن من الخيط حتى منتصف ارتفاع الخلل في مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي. ترك طرفي الخيط تحت التوتر.
6. إعادة استمرارية الأوعية الدموية الكبرى.
   1. إعادة الجزء القريب من الشريان الأورطي إلى الجزء الأعلى للمع مفاغرة نهاية إلى نهاية باستخدام تشغيل 5/0 البولي بروبلين حيدة خياطة. بدء مفاغرة في أعمق نقطة، والسماح لها الخروج على الجانب الأيمن من مفاغرة. أكمل مفاغرة عن طريق تشغيل الجانب الأيسر من خياطة لمواجهة الطرف الآخر.
   2. دي الهواء الشريان الأورطي. إزالة الأبهر عبر المشبك. بدء إعادة التدفئة المريض.
   3. لاختصار الوقت الدماغية، نفذ إعادة ربط القريبة والبعيدة أجزاء من الشريان الرئوي على قلب ينبض. وضع مصاصة مضخة في الشريان الرئوي البعيدة لتحسين البصر من حقل من المنطوق.
   4. تواصل بطريقة تشغيل الطرف الأيسر من خاط البولي بروبلين 6/0 التي كانت قد توقفت في منتصف ارتفاع الخلل في مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي لاستكمال الخلفي والجوانب اليسرى من يفاغر.
   5. تواصل بطريقة تشغيل الطرف الأيمن من الخيط 6/0 البولي بروبلين التي كانت قد توقفت في منتصف ذروةخلل في المواجهة الحق الجيب 1 من الشريان الرئوي لاستكمال الخلفي والجوانب اليمنى من يفاغر. ربط طرفي الخيط لإنهاء الاتصال.

النتائج

عرض

وكان المريض امرأة تبلغ من العمر 48 عاما تعرض مع بداية الأخير من الذبحة الصدرية جمعية القلب والأوعية الدموية الكندي (CCS) غراد الثالث وخفقان في بعض الأحيان. وذكرت ثلاث حالات الحمل هادئ. كان مع...

Discussion

يصف هذا البروتوكول تقنية مفصلة لإعادة زرع المباشر للALCAPA في الشريان الأورطي في المريض الكبار مع أصل الرئيسي الشريان التاجي الأيسر من الجيب التي تواجه الأيمن للشريان الرئوي وفقا لتصنيف دودج خاتمي ^(10). وأظهرت استراتيجية لحماية عضلة القلب وإعادة بناء الشري...

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555