Direkter Wieder Implantation von linken Koronararterie in die Aorta bei Erwachsenen mit Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie (ALCAPA)

Zusammenfassung

Chirurgische Korrektur von ALCAPA ist sehr zu empfehlen, unabhängig von Alter oder dem Grad der intercoronary Besicherung. Dieses Protokoll stellt eine Technik für die direkte Wieder Implantation von Erwachsenen-Typ ALCAPA in die Aorta, die Dual-Koronarperfusion wieder herzustellen. Wann immer möglich, direkte Wiederimplantation zu anderen chirurgischen Korrekturtechniken bevorzugt.

Zusammenfassung

Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA) ist eine seltene angeborene Anomalie, welche eine der Hauptursachen für Myokardischämie und Infarkt bei Kindern ist. Wenn unbehandelt, führt sie zu einer 90% igen Sterblichkeit im ersten Lebensjahr. Bei Patienten, die mit dem Erwachsenenalter überleben, stehlen die koronare Phänomen und retrograden linksseitigen koronaren Flusses ein Substrat für chronische subendokardialen Ischämie bereitzustellen, die linksventrikuläre Dysfunktion, ischämischer Mitralinsuffizienz, maligne ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod führen können. Das durchschnittliche Alter der lebensbedrohlichen Präsentation ist 33 Jahre und für einen plötzlichen Herztod 31 Jahre. Daher ist eine chirurgische Korrektur hoch, sobald empfohlen, da die Diagnose gestellt wird, unabhängig vom Alter. Bei erwachsenen-Typ ALCAPA von rechts gerichteten sinus der Pulmonalarterie Ursprung direkter Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta ist die mehr physiologisch Schallreparaturtechnik to Wiederherstellung des Dual-Koronarperfusion System und wird empfohlen. Dieses Protokoll beschreibt die Technik des direkten Wieder Implantation von Erwachsenen-Typ ALCAPA in die Aorta.

Einleitung

Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA) ist eine seltene angeborene Anomalie in der Regel als eine isolierte Läsion ¹ gesehen. Die Inzidenz von ALCAPA wird bei 1 in 300.000 Lebendgeburten Schätzwert, umfassend zwischen 0,24% und 0,46% der kongenitalen Herzerkrankungen ^{2, 3.} Es ist eine der häufigsten Ursachen für myokardiale Ischämie und Infarkt bei Kindern und, wenn sie unbehandelt, führt zu einer 90% Sterblichkeit im ersten Lebensjahr ^4. Nur 10 bis 15% der Kinder überlebt aufgrund der raschen Entwicklung einer großen dominanten rechten Koronararterie (RCA) mit umfangreichen intercoronary Kollateralen ⁴ bis zum Erwachsenenalter. Während der neonatalen Periode hohe pulmonaler Gefäßwiderstand und der erhaltenen Pulmonalarterie (PA) Druck sicherzustellen, dass anterograden Fluss wird von der PA in die anomale linke Koronararterie gehalten. Als PULMONARy Gefäßwiderstand allmählich abnimmt, anterograden Fluss zu der linken Koronararterie reduziert. Dies führt schließlich zu Strömungsumkehr, und von links nach rechts Rangieren in das PA, also in einem resultierenden „koronarer stehlen ^5.“ Somit linksventrikulären (LV) abhängig Myokardperfusion auf intercoronary Kollateralen von einem RCA ^{5, 6.}

Die Koronar - Steal - Phänomen und retrogrades linksseitigen Koronarfluss liefern einen Substrat für chronische subendocardial Ischämie, die durch akute Myokardischämie ⁷ auszufällenden linksventrikulärer Dysfunktion, ischämische Mitralinsuffizienz und maligne ventrikuläre Arrhythmien führen kann. In einer Untergruppe von erwachsenen Patienten, das mittlere Alter bei der Präsentation ist 41 Jahre, mit einer Verschiebung in Geschlechtsverteilung zu weiblichen Patienten (weiblich-zu-Mann - Verhältnis: 2: 1) ^8. In dieser Patientenpopulation, 14% sind asymptomatisch; 66% vorliegt mitSymptome der Angina pectoris, Atemnot, Herzklopfen oder Müdigkeit; und 17% vorhanden mit lebensbedrohlichen Symptomen, einschließlich dem ventrikulären Arrhythmien, Synkope, und plötzlichen Herztod ^8. Das durchschnittliche Alter der lebensbedrohlichen Präsentation ist 33 Jahre und für einen plötzlichen Herztod 31 Jahre ^8. Daher ist eine chirurgische Korrektur hoch, sobald empfohlen , da die Diagnose gestellt wird, unabhängig von Alter oder dem Grad der intercoronary Besicherung ^{1, 9.}

Je nach Herkunft der anomalen linken Koronararterie, direkte Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta ist die physiologisch Klangreparaturtechnik, die Dual-Koronarperfusion System wiederherzustellen. Am häufigsten ALCAPA nimmt von der rechten Lungenhöhle (Sinus 1 des PA), die Gesichter der Aortensinus , wo die Haupt linken Koronararterie in der Regel stammt (Sinus 2 der Aorta) ab ^{10 <}/ Sup>. Diese Koronaranatomie eignet sich am besten auf die direkte Wiederimplantationstechnik. Das Ziel dieses Berichts ist es im Detail, die Technik für die direkte Wieder Implantation der linken Koronararterie in ALCAPA bei erwachsenen Patienten zu beschreiben. Das Grundprinzip hinter direktem Wieder Implantation ist der Vorteil der physiologische-Wiederherstellung der Dual-Koronarperfusion-it bietet über die Ligatur der koronaren anomalen linksen kombiniert mit koronarer Bypass ^{11, 12, 13.}

Protokoll

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Instituts der menschlichen Forschungsethikkommission der Universität Zürich.

1. Vorbereitung für Chirurgie

1. Reinigen und die chirurgische Suite in einer typischen Art und Weise herzustellen. Um die Kommunikation zwischen dem Chirurgen und dem Kardiotechniker zu erleichtern, legen Sie die Herz-Lungen-Maschine auf der linken Seite des Patienten, gegenüber dem Chirurgen.
2. Pre behandeln die Patienten durch die orale Verabreichung von 5 mg Midazolam, 30 bis 60 min vor der Induktion der Anästhesie.
3. Lassen Sie die Patienten nach einheitlichen Richtlinien überwacht werden, mit direkten arteriellen und ZVD Zugang durch die Anästhesisten. Induce Anästhesie unter Verwendung einer anfängliche intravenöse Injektion von 0,5 bis 1,5 mg / kg Propofol, 1 - 2 & mgr; g / kg Fentanyl, und 0,6 mg / kg Rocuronium.
4. Perform Intubation und Aufrechterhaltung der Narkose durch die intravenöse Infusion von 100 bis 150 & mgr; g / kg / min Propofol, 0,015-0,0381; g / kg / min Fentanyl und 0,6-1,2 & mgr; g / kg / min Rocuronium nach Bedarf.
5. Installieren Sie die Patienten in Rückenlage und drapieren sie / ihn in einer sterilen Art und Weise, um die Brust zu verlassen, den Bauch, und die Leiste frei im operativen Bereich.

2. Chirurgie

1. Zur Verdrängung des Operationsfeldes Hohlnadel zu minimieren, stellen Sie den Herz-Lungen-Bypass-Zugang außerhalb des Thorax.
   1. Durchführen einer 6 cm langen Einschnitt 2 cm unterhalb und auf der rechten Schlüsselbeins parallel. Bereiten Sie die rechte A. subclavia, es aus dem umgebenden Gewebe zu befreien. Gib 300 IE Heparin / kg durch die IV-Leitung.
   2. Side-klemmen die rechte A. subclavia mit einer Cooley Derra Klemme. Führen Sie eine 10 mm lange Arteriotomie des Gefäßes parallel zu seiner Achse.
   3. Näht ein 8-mm Dacron - Transplantat Ende-zu-Ende an die Arteriotomie unter Verwendung eines Lauf 6/0 Polypropylen Monofilament - Nahtmateriales (zB Prolene). Kanülieren das Transplantat mit 24 Fr länglichen einteiligen Arterienkanüle für einerterial an den Patienten zurück.
   4. Unter transösophageale Echokardiographie Führung, kanülieren die rechte Oberschenkelvene perkutan über einen Führungsdraht für venöse Drainage.
2. Besuchen Sie das Herz durch einen Längssternotomie.
   1. Inzision der Haut in Längsrichtung über 15 cm, ausgehend von 1 cm unterhalb der Jugulum. Achten Sie darauf, in der Mitte der sternalen Breite zu bleiben.
   2. Sah das Brustbein mit einer oszillierenden Säge. Achten Sie darauf, in der Mitte der sternalen Breite zu bleiben.
   3. Einzuschneiden das Perikard über die Aorta, die massiv erweitert und gewundene rechte Koronararterie aufzudecken.
      1. Besorgen Sie sich die Herzbeutel mit Carpentier Dissektion Zange. Schneiden Sie den Herzbeutel mit Metzenbaum Schere. Weiter das Perikard bis zu seiner Reflexionslinie über die aufsteigende Aorta Schneiden mit electrocautery.
   4. Starten Sie den extrakorporalen Kreislauf und seziert die umfänglich Aorta, es aus dem umgebenden Gewebe zu befreien, including die Lungenarterie, dabei nicht die anomale linke Koronararterie zu verletzen.
      1. Drücken Sie vorsichtig eine Lungen Aufroller mit Hilfe der ansteigenden Aorta nach links. Schnappen Sie sich das Weichgewebe hinter der aufsteigenden Aorta mit Carpentier Dissektion Zange.
      2. Trennt die Hinterwand der Aorta ascendens vom umgebenden Gewebe unter Verwendung von Elektrokoagulation. Weiter kaudal hinter der aufsteigenden Aorta. Achten Sie darauf, nicht die rechte Lungenarterie hinter der aufsteigenden Aorta zu verletzen.
      3. Greift die Hauptlungenarterie mit Carpentier Dissektion Pinzette und mit leichtem Druck in Richtung der linken Seite. Trennt die linke Seitenwand der Aorta ascendens vom Haupt Elektrokauterisation unter Verwendung Pulmonalarterie.
   5. Präparieren Sie die wichtigste Lungenarterie frei von dem umgebenden Gewebe.
      1. Ziehen Sie die aufsteigende Aorta in Richtung der rechten Seite eine Erdnuss Gaze auf einer Allis Klammer montiert.
      2. Bluntly sezieren die Hinterwand der Hauptlungenarteriemit einem zweiten Erdnuß Gaze auf einer Allis Klemme montiert ist. Achten Sie darauf, nicht die Haupt linke Koronararterie hinter der Hauptlungenarterie zu verletzen.
      3. Übergeben Sie einen Dissektor unter der Hauptlungenarterie. Öffnen sanft den Dissektor einen Tunnel für den Durchgang des Schiffs Schleife herzustellen.
      4. Bringen ein Gefäß Schlaufe an Carpentier Dissektion Zange montiert abgewischt und sie zwischen den offenen Klemmbacken des Dissektors. Schließen die Klemmbacken des Dissektors die Gefäßschleife zu greifen.
      5. Besorgen Sie sich die Adventitia der Aorta ascendens und ziehen Sie die Gefäßschleife durch den Dissektor hielt die Hauptlungenarterie zu umgeben.
   6. Legen Sie eine linksventrikuläre Schlot.
      1. Legen Sie einen Tabaksbeutel auf der rechte obere Lungenvene mit einem 4/0 Polypropylen Monofilamentnaht.
      2. Schieben Sie die obere Hohlvene in Richtung der linken Seite.
      3. Machen Sie einen kleinen Schnitt in der Mitte des Tabaksbeutels auf der rechte obere Lungenvene mit einem 18-Blatt-Messer (siehe Materialien List).
      4. aufzuweiten vorsichtig die Öffnung mit einem Leriche hämostatische Klemme.
      5. Legen Sie eine Entlüftung durch die rechte obere Lungenvene und der Mitralklappe in den linken Ventrikel des linken Herzens zu entladen. Sichern diese mit einer geflochtenen Polyester 2/0 Ligatur mit Polybutylen Beschichtung.
   7. Legen Sie eine retrograde Kardioplegie-Kanüle durch den Koronarsinus. Sichern diese mit einer geflochtenen Polyester 2/0 Ligatur mit einer Polybutylen-Beschichtung.
   8. Installieren der anterograden kardioplegischen Wurzel.
      1. Legen Sie einen Tabaksbeutel auf der Haupt-Pulmonalarterie mit 4/0 Polypropylen Monofilamentnahtmaterial.
      2. Machen Sie einen kleinen Schnitt in der Mitte des Tabaksbeutels auf der Hauptlungenarterie mit einem 18-Blatt-Messer (siehe Materialliste).
      3. aufzuweiten vorsichtig die Öffnung mit einem Leriche hämostatische Klemme. eine anterograde kardioplegischen Kanüle in der Hauptlungenarterie ein. Sichern diese mit einer geflochtenen Polyester 2/0 Ligatur mit Polybutylen Beschichtung.
      4. Legen Sie eine puRSE-String auf der aufsteigenden Aorta mit einem 4/0 Polypropylen Monofilament-Nahtmateriales.
      5. Machen Sie einen kleinen Schnitt in der Mitte des Tabaksbeutels auf der aufsteigende Aorta mit einem 18-Blatt-Messer.
      6. aufzuweiten vorsichtig die Öffnung mit einem Leriche hämostatische Klemme.
      7. Legen Sie eine anterograde kardioplegischen Kanüle in die aufsteigende Aorta. Sichern diese mit einer geflochtenen Polyester 2/0 Ligatur mit Polybutylen Beschichtung. Schneiden Sie die Ligatur mit Metzenbaum Schere. Überprüfen Sie die korrekte Platzierung der anterograden kardioplege Kanülen in der Hauptlungenarterie und Aorta ascendens.
3. Bereiten Sie die Aorta zu öffnen.
   1. Quer klemmt die Aorta distal wie möglich. die anterograde kalt Blutkardioplegie gleichzeitig durch die Aorta und die Lungenarterie liefern.
   2. Entfernen Sie die Kanülen aus der Aorta und die Lungenarterie und wiederholen Sie die kalte Blutkardioplegie retrograde alle 20 min.
   3. Transektieren die Aorta.
      1. Besorgen Sie sich die alscending Aorta mit Carpentier Dissektion Zange auf jeder Seite der nach der Entfernung der kardioplegischen Kanüle linken Öffnung. Vergrössern der Öffnung mit einem 18-Blatt-Messer.
      2. Beenden Sie die Durchtrennung der Aorta mit Metzenbaum Schere. Stellen Sie sicher, das Fehlen des linken koronaren Ostium innerhalb der Aorta in den linken Sinus Valsalva.
   4. Transektieren die Hauptlungenarterie.
      1. Greift die Hauptlungenarterie mit Carpentier Dissektion Zange auf jeder Seite der nach der Entfernung der kardioplegischen Kanüle linken Öffnung. Vergrössern der Öffnung mit einem 18-Blatt-Messer.
      2. Beenden Sie die Durchtrennung der Hauptlungenarterie mit Metzenbaum Schere. Bestätigt das Vorhandensein des linken koronaren Ostium, ausgehend von dem rechten Seite gerichteten sinus 1 ¹⁰ der Pulmonalarterie.
   5. Nehmen Sie die linke Koronarostium von rechts gerichteten Sinus 1 der Lungenarterie.
      1. Besorgen Sie sich die proximalen Haupt-Lungen-artery mit Carpentier Dissektion Pinzette. Verwendung Metzenbaum Scheren, trennt die linke Koronarostium von rechts gerichteten sinus 1 der Pulmonalarterie mit einem großzügigen umgebenden Pflastern der pulmonalen Wurzelwand, dabei nicht die Pulmonalklappe zu verletzen.
      2. Mobilisieren Sie die wichtigsten linken Koronararterie bis zu seiner Gabelung.
4. Bereiten Sie sich auf die erneute Implantation des linken Koronarostium.
   1. Besorgen Sie sich die proximale aufsteigende Aorta mit Carpentier Dissektion Zange.
   2. Verwenden Sie ein Blatt ein neo-Ostium im linken Sinus 2 des Aorta zu erstellen. Lassen Sie einen 10-mm-Marge von Aortenwurzel Wand um das neo-Ostium in Richtung der Kommissur zwischen dem linken sinus 2 und dem rechten Koronarsinus der Aorta sowie in Richtung des aortischen Annulus.
   3. Verbinden des Haupt linken Koronarostium Ende-zu-Ende mit dem neo-Ostium im linken sinus 2 der Aorta Lauf 6/0 Polypropylen Monofilament-Nahtmateriales verwendet wird. Starten Sie die Anastomose an der deepest Punkt des linken Haupt Koronarostium und lassen Sie es auf der rechten Seite der Anastomose kommen. Füllen Sie die Anastomose von der linken Seite des Naht laufen das andere Ende zu erfüllen.
   4. Um die Spannung auf dem Gewebe zu entlasten, wenn die Fäden ziehen, bringt die Aorta und das linke Haupt Koronarostium zusammen jedes Mal.
5. Reparieren des Defekts in der Pulmonalarterie Wurzel.
   1. Verwenden Sie eine nicht behandelte autologe Perikardpatch.
   2. Schließen Sie den autologem Perikard-Patch an der tiefsten Stelle des nach rechts zeig sinus 1 der Pulmonalarterie Lauf 6/0 Polypropylen Monofilament-Nahtmateriales verwendet wird.
   3. Zuerst das linke läuft und dann das rechte Ende des Fadens zu dem mittleren Höhe des Defekts in der rechten gerichteten sinus 1 der Pulmonalarterie. Lassen Sie die zwei Enden des Nähfadens unter Spannung.
6. Wiederherstellung der Kontinuität der großen Gefäße.
   1. Wieder an den proximalen Teil der Aorta zu seinem distalen Teilmit einer End-zu-End-Anastomose unter Verwendung eines Lauf 5/0 Polypropylen Monofilament-Nahtmateriales. Starten Sie die Anastomose an der tiefsten Stelle, so dass es auf der rechten Seite der Anastomose kommen. Füllen Sie die Anastomose von der linken Seite des Naht laufen das andere Ende zu erfüllen.
   2. De-Luft der Aorta. Entfernen Sie die Aorten-Kreuzklemme. Starten Sie den Patienten Wiedererwärmungs.
   3. Um die ischämische Zeit zu verkürzen, führen Sie die Wiederverbindung des proximalen und distalen Teile der Lungenarterie auf das schlagende Herz. Bringen Sie die Pumpe Sauger in die distale Arterie Lungen den Anblick des Operationsfeldes zu verbessern.
   4. Weiterhin in einer Lauf Mode das linke Ende des 6/0 Polypropylennaht, die auf halber Höhe des Defekts in der rechten gerichteten sinus 1 der Pulmonalarterie zur Vervollständigung der posterioren linke und Aspekte der anastomose gestoppt worden waren.
   5. Weiter in einer laufenden Art und Weise das rechte Ende des 6/0 Polypropylen Naht, die auf halber Höhe der gestoppt worden waren,Defekt in der nach rechts zeig sinus 1 der Pulmonalarterie die posterior und rechten Aspekte der anastomose abzuschließen. Binden Sie die beiden Enden des Fadens um die Verbindung zu beenden.

Ergebnisse

Präsentation

Der Patient war eine 48-jährige Frau mit dem jüngsten Ausbruch der Angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grade III und gelegentlichen Klopfens zu präsentieren. Sie berichtete, drei ereignislos Schwangerschaften. Moderate Rauchen war der Haupt kardiovaskuläre Risikofaktor. Transthorakalen Echokardiografie zeigte eine mäßig beeinträchtigt (45%) linksventrikuläre Ejektionsfraktion und keine Mitrali...

Diskussion

Dieses Protokoll beschreibt eine detaillierte Technik für die direkte Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta bei einem erwachsenen Patienten , wobei der Ursprung der linken Koronararterie Haupt von rechts gerichteten sinus der Pulmonalarterie nach der Ausweichen-Khatami Klassifizierung ^10. Die Myokard-Schutzstrategie und die Rekonstruktion der Lungenarterie sind klar dargestellt. Der Haupt wichtige Schritt dieser Technik wird durch die großzügige Mobilisierung der linken Koronararterie st...

Materialien

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555