Re-ההשתלה ישיר של העורקים הכליליים שמאל לתוך אבי העורקים של מבוגרים עם אנומליים מוצא העורקים הכליליים שמאל מן העורק הריאתי (ALCAPA)

Summary

תיקון כירורגי של ALCAPA מומלץ מאוד, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary. פרוטוקול זה מציג טכניקות מחדש ההשתלה הישירה של ALCAPA מבוגר מהסוג לעורק הראשי כדי להקים מחדש את זלוף הכפול כלילית. בכל פעם ריאלית, מחדש השתלה ישירה עדיפה על שיטות תיקון כירורגים אחרות.

Abstract

המוצא חריגות של העורק הכלילי השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא האנומליה המולדת נדיר שהוא אחד הגורמים המובילים של איסכמיה לבבית ואוטם בילדים. אם אינה מטופלת כראוי, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה לחייהם. בחולים לשרוד עד לבגרות, המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים, ומוות פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים. לכן, תיקון כירורגים מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל. בשנת ALCAPA מבוגר מהסוג שמקורם סינוס התקין הפונה של עורק הריאה, ישיר מחדש השתלה של ALCAPA לתוך אב העורקים היא טכניקת תיקון קול הפיזיולוגי יותר to להקים מחדש את מערכת זלוף הכפולה כלילית ומומלץ. פרוטוקול זה מתאר את הטכניקה מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA מבוגר מסוג לתוך אבי העורקים.

Introduction

המוצא חריג של העורק הכלל השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא אנומליה מולד נדיר בדרך כלל נתפס נגע מבודד ^1. השכיחות של ALCAPA מוערך 1 ב 300,000 לידה חייה, הכוללת בין 0.24% לבין 0.46% של מחלות מולדות לב ^{2, 3.} זהו אחד הגורמים השכיחים ביותר של איסכמיה לבבית ואוטם בקרב ילדים, אם אינו מטופל, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה של החיים ^4. רק 10 - 15% מתינוקות לבגרות בשל ההתפתחות המהירה של עורק מכליל ימני דומיננטי גדול (RCA) עם בטחונות intercoronary נרחבות ^4. בתקופת הילוד, התנגדות כלי הדם הריאתי גבוהה עורק הריאה כתוצאה (PA) לחצים להבטיח זרימת antegrade נשמרת מהרש"פ לתוך העורק הכלילי השמאלי חריגות. ככל pulmonarהתנגדות כלי הדם y פוחתת בהדרגה, זרימת antegrade אל לב כלילית עזבו מפחית. בסוף זה מוביל היפוך של זרימה, ועל שמאל לימין מתגלגל לתוך הרשות הפלסטינית, ולכן תוצאה "הכליליים לגנוב ^5." לפיכך, חדר שמאל (LV) זלוף שריר הלב תלוי בבטוחות intercoronary מתוך ^{5 RCA, 6.}

המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים זרזו ידי איסכמיה בשריר לב ^7. בשנת בתת קבוצה של חולים מבוגרים, הגיל הממוצע בעת המצגת הוא 41 שנים, עם שינוי בחלוקת מין כלפי מטופלות (נקבה ל-זכר יחס: 2: 1) ^8. באוכלוסיית חולים זו, 14% הם ללא תסמינים; 66% כיום עםתסמינים של תעוקת חזה, קוצר נשימה, דפיקות לב, או עייפות; ו 17% כיום עם תסמינים מסכני חיים, כולל הפרעות קצב חדריות, סינקופה, ומוות ⁸ קרדיאלי פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים ^8. לכן, תיקון כירורגי מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary ^{1, 9.}

בהתאם למקור של העורק הכלילי השמאלי האנומלי, מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים היא טכניקה תיקון קול פיזיולוגית יותר להקים מחדש את מערכת זלוף כפול כלילית. ברוב המקרים, ALCAPA ממריא מן סינוס ריאתי הימני (סינוס 1 של הרשות הפלסטינית), הפונה סינוס אאורטלי שבו העורק הכלילי השמאלי הראשי בדרך כלל מקורו (סינוס 2 של האאורטה) ^{10 <}/ Sup>. האנטומיה כלילית זו מתאימה ביותר לטכניקה מחדש ההשתלה הישירה. מטרת דו"ח זה היא לתאר, בפירוט, את הטכניקה עבור מחדש ההשתלה הישירה של העורקים הכליליים נותרים ALCAPA בחולים מבוגרים. הרציונל מאחורי מחדש השתלה ישירה היתרון-כינונה מחדש הפיזיולוגי של כפול כלילית זלוף-שהיא מציעה על הקשירה כלילית שמאל האנומלי בשילוב עם השתלת מעקפים ^{11, 12, 13.}

Protocol

הפרוטוקול המתאים להנחיות המוסדי של ועדת האתיקה לניסויים בבני אדם של אוניברסיטת ציריך.

אופן ההכנה 1. לכירורגיה

1. לנקות ולהכין לחדרי הניתוח באופן טיפוסי. כדי להקל על התקשורת בין המנתח ואת perfusionist, למקם את מכונת לב-ריאה משמאל החולה, מול המנתח.
2. טרום לטפל בתרופות החולה על ידי מתן פומי של 5 מ"ג של midazolam, 30 - 60 דקות לפני אינדוקציה של הרדמה.
3. בואו חולה להיות במעקב על פי הנחיות תקן, עם עורקים ישירים וגישה לחצו ורידי מרכזי על ידי הרופאים המרדימים. להשרות הרדמה באמצעות הזרקה תוך ורידית הראשונית של 0.5 - 1.5 מ"ג / ק"ג propofol, 1 - 2 מיקרוגרם / פנטניל ק"ג, ו 0.6 מ"ג / ק"ג rocuronium.
4. לבצע אינטובציה לקנה הנשימה ולתחזק את ההרדמה באמצעות עירוי תוך ורידי של 100 - 150 מיקרוגרם / ק"ג / דקה propofol, 0.015 - 0.0381; g / ק"ג / דקה פנטניל, ו -0.6 - 1.2 מיקרוגרם / ק"ג / דקה rocuronium לפי הצורך.
5. התקן את המטופל במצב שכיבה ולתלות אותה / אותו בצורה סטרילית, עוזב את החזה, הבטן, ואת במפשעה חופשית בתחום האופרטיבי.

2. כירורגיה

1. כדי למזער את הצפיפות של שדה הניתוח על ידי קנולה, להקים את גישת מעקף לב-ריאה מחוץ לבית החזה.
   1. לבצע חתך 6 ס"מ באורך מתחת 2 ס"מ ובמקביל עצם הבריח תקין. הכן את העורק התקין subclavian, לשחרר אותו מן הרקמה הסובבת. תן 300 IU של הפרין / ק"ג דרך קו IV.
   2. סייד-מהדק את העורק תקין subclavian עם מלחציים קולי Derra. בצע arteriotomy-ארוך מ"מ 10 של כלי מקביל לציר שלה.
   3. לתפור שתל 8 מ"מ דקרון מקצה-קץ arteriotomy באמצעות תפר monofilament פוליפרופילן ריצה 6/0 (למשל, Prolene). Cannulate השתל עם צינורית עורקי מקשה אחת 24 Fr מוארכת למשךrterial לחזור המטופל.
   4. תחת הדרכתו אקו דרך הושט, cannulate את הווריד תקין הירך מילעורית מעל guidewire עבור ניקוז ורידי.
2. גש הלב באמצעות sternotomy החציוני.
   1. לחתוך את העור longitudinally מעל 15 ס"מ, החל 1 ס"מ מתחת חריץ suprasternal. תשמור על עצמך כדי להישאר באמצע רוחב sternal.
   2. ראיתי עצם החזה בעזרת מסור תנודתית. תשמור על עצמך כדי להישאר באמצע רוחב sternal.
   3. לחתוך את קרום הלב על אב העורקים לחשוף את העורק מכליל ממני מורחב ומפותל מסיביים.
      1. תפוס את קרום הלב עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה. חותכים את קרום הלב עם מספריים מצנבאום. המשך חיתוך קרום הלב עד קו ההשתקפות שלה על פני האאורטה עולה באמצעות electrocautery.
   4. הפעל את זרימת חוץ-גשמית לנתח את אבי העורקים circumferentially, לשחרר אותו מן הרקמה הסובבת, including עורק הריאה, נזהר שלא לפגוע בעורק הכלילי השמאלי החריג.
      1. דחף בעדינות את האאורטה עולה שמאלה באמצעות מפשק ריאות. תפוס את הרקמה הרכה מאחורי האאורטה עולה עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה.
      2. הפרד את הקיר האחורי של האאורטה עולה מן הרקמה הסובבת באמצעות electrocautery. המשך caudally מאחורי האאורטה עולה. הקפד לא לפגוע בעורק הריאה ממש מאחורי האאורטה עולה.
      3. תפוס את העורק הריאתי הראשי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה ולדחוף אותו בעדינות כלפי הצד השמאלי. הפרד את הקיר לרוחב השמאלי של האאורטה עולה מן העורק הריאתי הראשי באמצעות electrocautery.
   5. לנתח את העורק הריאתי הראשי חופשי מן הרקמה הסובבת.
      1. משוך האאורטה עולה לכיוון צד ימין באמצעות גזה בוטנים רכוב על מהדק Allis.
      2. בבוטות לנתח את הקיר האחורי של עורק הריאה הראשיעם גזה בוטנים השני רכוב על מהדק Allis. הקפד לא לפגוע העורק הכלילי השמאלי הראשי מאחורי העורק הריאתי הראשי.
      3. העבר ערך מבתר תחת העורק הריאתי הראשי. בעדינות לפתוח את המבתר להכין מנהרה למעבר לולאת הכלי.
      4. תביא את לולאת כלי רכובה על מלקחי דיסקציה קרפנטייה ולמקם אותו בין הלסתות הפתוחות של המבתר. סגור את הלסתות של המבתר לתפוס את לולאת הכלי.
      5. תפוס את adventitia של האאורטה עולה ולמשוך את לולאת כלי שבידי המבתר כדי לכתר את העורק הריאתי הראשי.
   6. מניח פורקן חדר שמאל.
      1. מניח א-מחרוזת ארנק על עורק הריאה הימני העליון עם תפר monofilament 4/0 פוליפרופילן.
      2. דחף בעדינות את הווריד הנבוב המעולה כלפי הצד השמאלי.
      3. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על עורק הריאה הימני העליון עם סכין 18-להב (ראה ליס החומריםt).
      4. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche.
      5. הכנס פורקן דרך עורק הריאה הימני העליון ואת המסתם המיטראלי לתוך החדר השמאלי כדי לפרוק את הלב שמאלה. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene.
   7. מניח צינורית cardioplegic מדרדרת דרך סינוס כלילי. לאבטח אותו עם ליגטורה קלוע פוליאסטר קטוע 2/0 עם ציפוי polybutylene.
   8. התקן את השורש cardioplegic antegrade.
      1. מניח א-מחרוזת ארנק על עורק הריאה הראשי עם תפר monofilament פוליפרופילן 4/0.
      2. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על עורק הריאה הראשי עם סכין 18-להב (ראה רשימת חומרים).
      3. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche. הכנס צינורית cardioplegic antegrade בעורק הריאה הראשי. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene.
      4. מניחים puRSE-מחרוזת על האאורטה עולה עם תפר monofilament פוליפרופילן 4/0.
      5. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על האאורטה עולה עם סכין 18-להב.
      6. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche.
      7. הכנס צינורית cardioplegic antegrade לתוך האאורטה עולה. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene. חותכים את המיתר עם מספריים מצנבאום. בדוק את המיקום הנכון של קנולות cardioplegic antegrade באבי העורקים ובעורק עולה ריאתי העיקרי.
3. כן כדי לפתוח את אב העורקים.
   1. קרוס-מהדק את אבי העורקים כפי distally ככל האפשר. לספק את cardioplegia דם קר antegrade זמנית דרך אבי העורקים והעורק הריאתי.
   2. הסר את קנולות מאבי העורקים והעורק הריאתי וחזור על cardioplegia הדם הקר retrogradely כל 20 דק '.
   3. Transect האאורטה.
      1. תפוס את כפיcending האאורטה עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה בכל צד של הפתח שנשאר לאחר הסרת צינורית cardioplegic. להגדלת הפתיחה עם סכין 18-להב.
      2. סיים את חיתוך הרוחב של אב העורקים עם מספרי מצנבאום. ודא בהיעדר ostium הכליליים שמאל בתוך אבי העורקים בסינוס השמאלי של Valsalva.
   4. Transect עורק הריאה הראשי.
      1. תפוס את העורק הריאתי הראשי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה בכל צד של הפתח שנשאר לאחר הסרת צינורית cardioplegic. להגדלת הפתיחה עם סכין 18-להב.
      2. סיים את חיתוך הרוחב של עורק הריאה הראשי עם מספרי מצנבאום. לאשר את קיומו של ostium הכליליים שמאל, שמקורם סינוס תקין הפונה 1 ¹⁰ של העורק הריאתי.
   5. הפרד את ostium כלילית שמאלה מן סינוס התקין פונה 1 של העורק הריאתי.
      1. תפוס את ar ריאתי העיקרי הפרוקסימליטרי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה. בעזרת מספרי מצנבאום, להפריד את ostium הכליליים השמאל מן סינוס התקין פונה 1 של עורק הריאה עם טלאי שמסביב נדיב של קיר שורש הריאה, נזהר שלא לפגוע שסתום ריאתי.
      2. לגייס את מעלה עורקים הכליליים שמאל ראשית ההסתעפות שלו.
4. היכונו מחדש ההשתלה של ostium הכליליים שמאל.
   1. תפוס את האאורטה עולה הפרוקסימלי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה.
   2. השתמש בלהב ישר ליצור-ostium הניאו בסינוס השמאלי 2 של אבי העורקים. השאירו מרווח של 10 מ"מ של קיר שורש האאורטה ברחבי-ostium הניאו כלפי השליכה בין סינוס שמאל 2 ואת סינוס הכלילי הימני של אבי העורקים, כמו גם כלפי כטבעת אבי העורקים.
   3. חבר את הקצה-לקצה כלילית ostium השמאל הראשי-ostium הניא בסינוס השמאלי 2 של אב העורקים באמצעות תפר monofilament ריצת 6/0 פוליפרופילן. התחל ההשקה בבית דנקודת eepest של ostium הכליליים השמאל הראשי ולאפשר לו לבוא בצד הימני של ההשקה. שלם ההשקה ידי הפעלת הצד השמאלי של התפר כדי לענות על הקצה השני.
   4. כדי להפיג את המתח על רקמות כאשר משיכת התפרים, להביא את אבי העורקים ואת ostium הכליליים שמאל העיקרי ביחד כל הזמן.
5. תיקון פגם בשורש העורק הריאתי.
   1. השתמש תיקון קרום לב עצמי שאינם מטופלים.
   2. חברו את תיקון קרום הלב אוטולוגי בנקודה העמוקה ביותר של סינוס תקין הפונה 1 של עורק הריאה באמצעות תפר monofilament ריצה 6/0 פוליפרופילן.
   3. ראשית לרוץ באגף השמאלי ולאחר מכן את הקצה הימני של התפר עד אמצע גובה פגם סינוס התקין פונה 1 של העורק הריאתי. השאירו את שני הקצוות של תפר תחת מתח.
6. מחדש את ההמשכיות של כלי נהדר.
   1. חבר מחדש את החלק הפרוקסימלי של אבי העורקים אל החלק הדיסטלי שלהעם השקת end-to-end באמצעות תפר monofilament 5/0 פוליפרופילן ריצה. התחל ההשקה בנקודה העמוקה ביותר, שמאפשר לו לבוא בצד הימני של ההשקה. שלם ההשקה ידי הפעלת הצד השמאלי של התפר כדי לענות על הקצה השני.
   2. דה-אוויר האאורטה. הסר את צולבות מהדק אבי העורקים. התחל rewarming המטופל.
   3. כדי לקצר את זמן איסכמי, לבצע חיבור מחדש של הפרוקסימלי וחלקים הדיסטלי של העורק הריאתי על לב פועם. שים את פראייר משאבת לעורק הריאה דיסטלי כדי לשפר את המראה של שדה הניתוח.
   4. המשך בצורה פועלת בקצה השמאלי של תפר פוליפרופילן 6/0 כי נבלם ליד אמצע גובה של פגם סינוס תקין פונה 1 של עורק הריאה כדי להשלים את האחוריים והיבטים שמאליים של anastomose.
   5. המשך בצורה פועלת בקצה הימני של תפר פוליפרופילן 6/0 כי נבלם ליד אמצע הגובהפגם סינוס פונה התקין 1 של עורק הריאה כדי להשלים את האחוריים והיבטים ימניים של anastomose. לקשור את שני הקצוות של תפר לסיים את הקשר.

תוצאות

הַצָגָה

החולה היה אישה 48 בן בהצגה עם התחילה האחרונה של אגודת Cardiovascular הקנדית פקטוריס (CCS) גראד III ודפיקות מזדמנות. היא דיווחה על שלושה הריונות ללא אירועים מיוחדים. עישון מתון היה גורם סיכון קרדי...

Discussion

פרוטוקול זה מתאר שיטה מפורטת מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים בחולה מבוגר עם ממוצא של העורקים הכליליים שמאל העיקרי מן סינוס תקין הפונה של עורק הריאה פי הסיווג דודג-ח'אתמי ^10. אסטרטגית הגנת שריר לב ואת השיקום של עורק הריאה הם הפגינו בבירור. השלב ?...

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555