肺動脈から左冠状動脈の異常原点と成人における大動脈内に左冠状動脈の直接再注入（ALCAPA）

要約

ALCAPAの外科補正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保の程度の、推奨されます。このプロトコルは、デュアル冠動脈灌流を再確立するために、大動脈への成人型ALCAPAの直接の再移植のための技術を提供します。たび実現可能な、直接再注入は、他の外科的矯正技術に好適です。

要約

肺動脈（ALCAPA）から左冠動脈の異常な起源は、小児における心筋虚血および心筋梗塞の主要な原因の一つである稀な先天異常です。治療せずに放置した場合、それは人生の最初の年に90％の死亡率につながります。成人期まで生存患者では、冠状動脈は、現象と逆行左側冠動脈の流れが左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、悪性の心室性不整脈、及び突然心臓死につながる可能性が慢性心内膜下虚血、用基板を提供盗みます。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31歳です。したがって、外科的矯正は非常に年齢に関係なく、とすぐに診断が行われるようお勧めします。大動脈内に肺動脈の右向き洞、ALCAPAの直接再移植に由来する成人型ALCAPAにおいてより生理的に音の修復技術tとOデュアル冠動脈灌流システムを再確立してお勧めします。このプロトコルは、大動脈に、成人型ALCAPAの直接再注入の技術が記載されています。

概要

肺動脈（ALCAPA）から左冠動脈の異常原点は、通常、単離された病変部¹として見珍しい先天異常です。 ALCAPAの発生率は0.24パーセントと先天的心疾患^{2,3、0.46％}の間を含む300,000出生1と推定されます。それは子供の心筋虚血および心筋梗塞の最も一般的な原因の一つであり、放置すれば、生命⁴の最初の年に90％の死亡率の結果。わずか10 -乳児の15％は、広範intercoronary担保⁴と大ドミナント右冠動脈（RCA）の急速な発展に伴う成体まで生存します。新生児期の間、高い肺血管抵抗、得られた肺動脈（PA）の圧力は、順行性の流れが異常左冠動脈にPAから維持されていることを確認します。 pulmonarとして、Y血管抵抗が徐々に減少、左冠状動脈への順行性の流れを減少させます。これは、最終的には流れの逆転につながる、そして左から右へは、このようにして、その結果、PAに分流^「5を盗む冠動脈。」従って、左心室（LV）心筋灌流はRCA ^5、6からintercoronary担保に依存します。

冠動脈現象と逆行左側冠動脈流は、左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、および急性心筋虚血⁷によって沈殿悪性の心室不整脈につながる可能性があり、慢性心内膜下虚血用基板を提供盗みます。成人患者のサブセットでは、プレゼンテーション時の平均年齢は女性患者に向けてのセックス分布のシフトで、41歳である（女性から男性への比^{：2：1）8。}この患者集団では、14％が無症候性です。を有する本66％狭心症、呼吸困難、動悸、または疲労の症状;および心室性不整脈、失神、および心臓突然死⁸などの生命を脅かす症状、と17％存在。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31年⁸です。したがって、外科的矯正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保^1、9度の、とすぐに診断が行われるようお勧めします。

異常な左冠状動脈の起源に応じて、大動脈へのALCAPAの直接再注入は、デュアル冠動脈灌流システムを再確立するために、より生理的に音の修復技術です。最も一般的には、ALCAPAメイン左冠状動脈は通常由来大動脈洞（大動脈洞^{2）10 <}対向右肺静脈洞（PAの洞1）から離陸します/ SUP>。この冠状動脈の解剖学は、直接再注入技術に最も適しています。このレポートの目的は、具体的に、成人患者におけるALCAPAで左冠状動脈の直接の再移植のための技術を説明することです。直接再移植の背後にある理論的根拠は、利点-デュアル冠動脈灌流それは^{11、12、13を}冠動脈バイパスと組み合わせ異常な左冠状動脈の結紮にわたって提供の生理学的再確立です。

プロトコル

プロトコルは、チューリッヒ大学の人間研究倫理委員会の制度的なガイドラインに従っています。

外科1.準備

1. 清潔で、典型的な方法で、手術室を準備します。外科医と灌流の間の通信を容易にするために、反対の外科医に、患者の左に人工心肺装置を配置します。
2. 60分前、麻酔の誘導 - 30ミダゾラム5mgの、経口投与することによって患者を事前に薬で治療。
3. 患者が直接動脈と麻酔科医によって、中心静脈圧のアクセスを、標準のガイドラインに従って監視されてみましょう。 1.5mg / kgのプロポフォール、1 - - を2μg/ kgのフェンタニル、および0.6 mgの/ kgのロクロニウム0.5の最初の静脈注射を用いて麻酔を誘導します。
4. 気管挿管を行い、100の静脈内注入を介して麻酔を維持 - 150μgの/ kg /分のプロポフォール、0.015から0.0381;グラム/ kg /分フェンタニル、及び0.6から1.2μgの/ kg /分ロクロニウム、必要に応じ。
5. 仰臥位で患者をインストールし、術野で自由胸部、腹部、鼠径部を残して、滅菌方法で彼女/彼を羽織ります。

2.手術

1. カニューレによって、術野の集中を最小限にするために、胸郭外心肺バイパスアクセスを確立します。
   1. 2センチメートル6以下CM-長い切開を行い、右鎖骨に平行です。周囲の組織からそれを解放し、右鎖骨下動脈を準備します。 IVラインを通してヘパリン/ kgを300 IUを与えます。
   2. クーリーDerraクランプと右鎖骨下動脈をサイドクランプ。その軸に容器平行10mMの長動脈切開を行います。
   3. （ 例えば、プロレン）を実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を使用して、動脈切開に8ミリダクロングラフトエンドツーエンドを縫います。 24 Frの細長い一体型の動脈カニューレと移植にカニューレを挿入患者に戻すrterial。
   4. 経食道心エコー指導のもと、静脈排水用ガイドワイヤ上経皮的に右大腿静脈にカニューレを挿入。
2. 胸骨正中切開を通じて心にアクセスします。
   1. 胸骨上のノッチ下の1cmで出発、15センチメートルの上に縦方向に皮膚を切開。胸骨幅の真ん中に滞在するように注意してください。
   2. 振動のこぎりで胸骨を見ました。胸骨幅の真ん中に滞在するように注意してください。
   3. 大規模な拡張型と曲がりくねった右冠動脈を明らかに大動脈の上に心膜を切開。
      1. カーペンティア切開鉗子と心膜をつかみます。 Metzenbaumはさみと心膜をカット。電気メスを使用して、上行大動脈を介してその反射線に心膜を切る続行。
   4. 体外循環を開始し、円周方向に大動脈を解剖し、周囲の組織からそれを解放し、INCLUD異常な左冠状動脈を傷つけないように注意しながら、肺動脈をする。
      1. 静かに肺のリトラクターを使用して左に上行大動脈を押してください。カーペンティア切開鉗子で上行大動脈の背後にある軟部組織をつかみます。
      2. 電気メスを使用して周囲の組織から上行大動脈の後壁を分離します。上行大動脈の後ろに尾側に進みます。上行大動脈の後ろの右肺動脈を傷つけないことを確認してください。
      3. カーペンティア切開鉗子の主肺動脈を取得し、左側に向かって軽く押します。電気焼灼を用いて主肺動脈から上行大動脈の左の側壁を分離します。
   5. 周囲の組織からの自由主肺動脈を解剖。
      1. アリスクランプに取り付けられピーナッツガーゼを使用して右側に向かって上行大動脈を引っ張ります。
      2. ぶっきらぼう主肺動脈の後壁を解剖アリスクランプに取り付けられた第2ピーナッツガーゼ有します。主肺動脈の背後にある主な左冠状動脈を傷つけないことを確認してください。
      3. 主肺動脈の下解剖器具を渡します。穏やか血管ループの通過のためのトンネルを準備するために切開を開きます。
      4. カーペンティア切開鉗子に取り付けられた血管ループをダウンさせると、解剖器具のオープンジョーの間に配置します。血管ループをつかむために解剖器具の顎を閉じます。
      5. 上行大動脈の外膜を取得し、主肺動脈を取り囲むように切開によって保持容器ループを引っ張ります。
   6. 左心室ベントを置きます。
      1. 4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸と右上肺静脈に巾着を置き。
      2. 静かに左側に向けて上大静脈を押してください。
      3. 18ブレードナイフと右上肺静脈に巾着の中央に小さな切れ目を作る（材料Lisの参照トン）。
      4. 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。
      5. 左心をアンロードするために、左心室に右上肺静脈および僧帽弁を通る通気孔を挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
   7. 冠状静脈洞を通して逆行性心臓麻痺カニューレを置きます。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
   8. 順行心臓麻痺ルートをインストールします。
      1. 4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸で主肺動脈に巾着を置き。
      2. 18ブレードナイフで主肺動脈に巾着の中央に小さな切れ目を作る（材料リストを参照）。
      3. 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。主肺動脈における順行心臓麻痺カニューレを挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
      4. PUを配置4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸と上行大動脈にRSEストリング。
      5. 18ブレードナイフで上行大動脈の巾着の真ん中に小さなカットを行います。
      6. 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。
      7. 上行大動脈に順行心臓麻痺カニューレを挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。 Metzenbaumのハサミで合字をカット。主肺動脈と上行大動脈における順行心臓麻痺カニューレの正しい配置を確認します。
3. 大動脈を開くために準備します。
   1. クロスクランプとして遠位できるだけ大動脈を。大動脈と肺動脈を介して同時に順行冷たい血液心筋保護を提供します。
   2. 大動脈と肺動脈からカニューレを外し、逆行20分毎に冷たい血液心停止を繰り返します。
   3. 大動脈を横断。
      1. つかみます心臓麻痺カニューレの除去後、左開口部の各側にカーペンティア切開鉗子で大動脈をcending。 18ブレードナイフの開口を拡大します。
      2. Metzenbaumはさみと大動脈の離断を終了します。バルサルバ洞左にある大動脈の内側左冠動脈入口部がないことを確認してください。
   4. 主肺動脈を横断。
      1. 心臓麻痺カニューレの除去後、左開口部の各側にカーペンティア切開鉗子の主肺動脈をつかみます。 18ブレードナイフの開口を拡大します。
      2. Metzenbaumのハサミで主肺動脈の離断を終了します。右向きの洞、肺動脈の^1〜10に由来する、左冠状動脈口の存在を確認します。
   5. 肺動脈の右向き洞1から左冠動脈口を取り外します。
      1. 近位の主肺ARをつかみますカーペンティア切開鉗子とtery。 Metzenbaum鋏を用いて、肺動脈弁を傷つけないように注意しながら、肺根の壁の寛大な周囲パッチと肺動脈の右向き洞1から左冠動脈口を分離します。
      2. その分岐部の主な左冠状動脈アップを動員。
4. 左冠動脈入口部の再移植のために準備します。
   1. カーペンティア切開鉗子を用いて、近位上行大動脈をつかみます。
   2. 大動脈の左洞2にネオ洞口を作成するために、ストレートブレードを使用してください。だけでなく、大動脈弁輪に向けて、左の洞2と大動脈の右冠状静脈洞間の交連に向けた新洞口周り大動脈基部壁の10 mmの余白を残します。
   3. 実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いて大動脈の左洞2にネオ口に主左冠動脈口のエンドツーエンドの接続。 Dで吻合を開始eepestメイン左冠動脈入口部のポイントと、それは吻合の右側に出てくることができます。もう一方の端を満たすために、縫合糸の左側を実行して、吻合を完了する。
   4. 縫合糸を引っ張ったときに組織の緊張を緩和するために、一緒に毎回大動脈とメイン左冠動脈入口部をもたらします。
5. 肺動脈の根の欠陥を修復します。
   1. 非処理自家心膜パッチを使用してください。
   2. 実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いて肺動脈の右向き洞1の最深点で自己心膜パッチを接続します。
   3. まず、肺動脈の右向きの洞1の欠陥の中間の高さに左と縫合の後、右端を実行します。張力下で縫合糸の両端を残します。
6. 大血管の連続性を再確立します。
   1. その遠位部分に大動脈の近位部分を再接続エンドツーエンドの吻合が実行5/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いました。それは吻合の右側に出てくるすることができ、最も深い地点で吻合を開始します。もう一方の端を満たすために、縫合糸の左側を実行して、吻合を完了する。
   2. デ空気大動脈。大動脈クロスクランプを外します。患者を再加温を開始します。
   3. 虚血時間を短縮する、近位および拍動する心臓に肺動脈の遠位部分の再接続を行います。術野の視界を向上させるために、遠位肺動脈の中にポンプ吸盤を置きます。
   4. ランニングファッションに吻合の後方と左の側面を完了するために、肺動脈の右向きの洞1の欠陥の中間の高さで停止していた6/0ポリプロピレン縫合糸の左端を続行します。
   5. 実行中のファッションでの中間の高さで停止していた6/0ポリプロピレン縫合糸の右端を続行後部および吻合の右の側面を完了するために、肺動脈の右向きの洞1の欠陥。接続を終了するために縫合糸の両端を結びます。

結果

プレゼンテーション

患者は、狭心症カナダ循環器学会（CCS）大学院生IIIと時折動悸​​の最近の発症を提示する48歳の女性でした。彼女は3回の平穏な妊娠を報告しました。中等度の喫煙が主な心血管危険因子でした。経胸腔心エコー検査は、適度障害（45％）左室駆出率とない僧帽弁逆流を示しました。冠動脈造影を実?...

ディスカッション

このプロトコルは、ドッジ・ハタミ分類¹⁰によれば、肺動脈の右向き洞から主左冠動脈の起点を有する成人患者における大動脈内ALCAPAの直接再注入のための詳細な技術が記載されています。心筋保護戦略と肺動脈の再建が明確に示されています。この技術の主要な重要なステップは、テンションフリー吻合を達成するために、左冠動脈の寛大な動員によって表されます。

...

資料

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555