Diretto Re-impianto di sinistra coronarica nell'aorta in Adulti con Anomala origine della coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA)

Riepilogo

La correzione chirurgica di ALCAPA è altamente raccomandato, indipendentemente dall'età o il grado di collateralizzazione intercoronary. Questo protocollo presenta una tecnica per la ri-impianto diretto di tipo adulto ALCAPA nell'aorta di ristabilire la perfusione dual-coronarica. Quando possibile, reimpianto diretto preferisce altre tecniche di correzione chirurgica.

Abstract

origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA) è una rara anomalia congenita che è una delle principali cause di ischemia miocardica e infarto nei bambini. Se non trattata, si traduce in un tasso di mortalità del 90% nel primo anno di vita. Nei pazienti che sopravvivono alla età adulta, la coronaria furto fenomeno e il flusso retrogrado del lato sinistro coronarica forniscono un substrato per ischemia subendocardica cronica, che può portare a disfunzione ventricolare sinistra, insufficienza mitralica ischemica, aritmie ventricolari maligne, e morte cardiaca improvvisa. L'età media della presentazione di pericolo di vita è di 33 anni e di morte cardiaca improvvisa 31 anni. Pertanto, la correzione chirurgica è altamente raccomandato, non appena la diagnosi è fatta, a prescindere dall'età. Nel tipo adulto ALCAPA proveniente dal seno rivolta verso destra dell'arteria polmonare, reimpianto diretto del ALCAPA in aorta è il più fisiologicamente suono riparazione tecnica to ripristinare il sistema dual-coronarico perfusione ed è consigliato. Questo protocollo descrive la tecnica di ri-impianto diretto di tipo adulto ALCAPA nell'aorta.

Introduzione

Origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA) è una rara anomalia congenita di solito visto come una lesione isolata ^1. L'incidenza di ALCAPA è stimata in 1 a 300.000 nati vivi, comprendente tra 0,24% e 0,46% di malattie cardiache congenite ^{2, 3.} Si tratta di una delle più comuni cause di ischemia miocardica e infarto nei bambini e, se non trattata, si traduce in un tasso di mortalità del 90% nel primo anno di vita ^4. Solo il 10 - 15% dei neonati sopravvivere fino all'età adulta a causa del rapido sviluppo di una grande coronaria destra dominante (RCA) con ampie collaterali intercoronary ^4. Durante il periodo neonatale, elevata resistenza vascolare polmonare e le pressioni risultanti arteria polmonare (PA) assicurano che il flusso anterogrado è mantenuta dalla PA nell'arteria coronaria sinistra anomala. Come il pulmonary resistenza vascolare diminuisce gradualmente, flusso anterogrado all'arteria coronaria sinistra riduce. Questo porta alla fine alla inversione del flusso, e da sinistra a destra di manovra nella PA, con il risultato di un "coronarica rubare ^5". Così, ventricolo sinistro (LV) perfusione miocardica dipende collaterali intercoronary da una RCA ^{5, 6.}

Il furto coronarico fenomeno e flusso retrogrado lato sinistro coronarica forniscono un substrato per ischemia subendocardica cronica, che può portare a disfunzione ventricolare sinistra, insufficienza mitralica ischemica e aritmie ventricolari maligne precipitate da ischemia miocardica acuta ^7. In un sottogruppo di pazienti adulti, l'età media di presentazione è di 41 anni, con uno spostamento della distribuzione del sesso verso pazienti di sesso femminile (femmina-maschio Rapporto: 2: 1) ^8. In questa popolazione di pazienti, il 14% sono asintomatiche; 66% presente consintomi di angina, dispnea, palpitazioni, o fatica; e il 17% si presentano con sintomi potenzialmente letali, tra cui aritmie ventricolari, sincope, e morte cardiaca improvvisa ^8. L'età media della presentazione di pericolo di vita è di 33 anni e di morte cardiaca improvvisa 31 anni ^8. Pertanto, la correzione chirurgica è consigliabile non appena la diagnosi, indipendentemente dall'età e dal grado di collateralizzazione intercoronary ^{1, 9.}

Seconda dell'origine dell'arteria coronarica sinistra anomalo, reimpianto diretto del ALCAPA in aorta è la tecnica di riparazione più fisiologicamente suono per ristabilire il sistema a doppio coronarica perfusione. Più comunemente, ALCAPA decolla dal seno destro polmonare (sinusale 1 della PA), che si affaccia sul seno aortico in cui la principale arteria coronaria sinistra di solito proviene (sinusale 2 dell'aorta) ^{10 <}/ Sup>. Questo l'anatomia coronarica è più adatto alla tecnica diretta reimpianto. Lo scopo di questo rapporto è di descrivere in dettaglio la tecnica per la ri-impianto diretto dell'arteria coronaria sinistra ALCAPA in pazienti adulti. La logica alla base reimpianto diretta è il vantaggio-il ristabilimento fisiologico dual-coronarica perfusione-offre oltre la legatura dell'arteria coronarica sinistra anomalo combinato con bypass coronarico ^{11, 12, 13.}

Protocollo

Il protocollo segue le linee guida istituzionali del comitato etico della ricerca umana dell'Università di Zurigo.

1. Preparazione per la chirurgia

1. Pulire e preparare la sala operatoria in un modo tipico. Per facilitare la comunicazione tra il chirurgo e il perfusionista, posizionare la macchina cuore-polmone alla sinistra del paziente, di fronte al chirurgo.
2. Pre-medicate paziente mediante somministrazione orale di 5 mg di midazolam, 30 - 60 min prima dell'induzione dell'anestesia.
3. Lasciare che il paziente sia monitorato secondo le linee guida standard, con arteriosa diretta e accesso pressione venosa centrale dagli anestesisti. Indurre l'anestesia mediante un'iniezione endovenosa iniziale di 0,5 - 1,5 mg / kg di propofol, 1 - 2 ug / kg fentanyl, e 0,6 mg / kg rocuronio.
4. Effettuare intubazione tracheale e mantenere l'anestesia attraverso l'infusione endovenosa di 100 - 150 mg / kg / min propofol 0,015 - 0.0381; g / kg / min fentanyl, e 0,6 - 1.2 mg / kg / min rocuronio come necessario.
5. Installare il paziente in posizione supina e drappeggio lui / lei in un modo sterile, lasciando il torace, l'addome e l'inguine libera nel campo operatorio.

2. Chirurgia

1. Per ridurre al minimo affollamento del campo operatorio con cannule, stabilire l'accesso cardio-polmonare di bypass al di fuori del torace.
   1. Eseguire una 6 cm-lunga incisione 2 cm sotto e parallela alla clavicola destra. Preparare il diritto arteria succlavia, liberandolo dal tessuto circostante. Dare 300 UI di eparina / kg attraverso la linea IV.
   2. Side-Clamp l'arteria succlavia destra con una fascetta Cooley Derra. Eseguire un arteriotomia da 10 mm lunghezza della nave parallela al suo asse.
   3. Cucire un end-to-end di 8 mm innesto Dacron alla arteriotomia utilizzando un running 6/0 polipropilene sutura monofilamento (ad esempio, Prolene). Cannulate dell'innesto con 24 P. allungata di un pezzo cannula arteriosa per unrterial restituire al paziente.
   4. Sotto la guida ecocardiografica transesofagea, cannulate il diritto vena femorale per via percutanea nel corso di un filo guida per il drenaggio venoso.
2. Accedi al cuore attraverso una sternotomia mediana.
   1. Incidere la pelle longitudinalmente oltre 15 cm, partendo 1 cm sotto soprasternale. Fare attenzione a stare in mezzo della larghezza sternale.
   2. Ha visto lo sterno con una sega oscillante. Fare attenzione a stare in mezzo della larghezza sternale.
   3. Incidere il pericardio sopra l'aorta per scoprire la coronaria destra massicciamente dilatato e tortuoso.
      1. Afferra il pericardio con Carpentier pinze dissezione. Tagliare il pericardio con le forbici Metzenbaum. Continuare a tagliare il pericardio fino alla sua linea di riflessione sullo aorta ascendente utilizzando elettrocauterizzazione.
   4. Avviare la circolazione extracorporea e sezionare l'aorta circonferenziale, liberandolo dal tessuto circostante, inclusa,ing l'arteria polmonare, facendo attenzione a non danneggiare l'arteria coronaria sinistra anomala.
      1. Spingere delicatamente l'aorta ascendente verso sinistra utilizzando un divaricatore polmone. Afferra il tessuto molle dietro l'aorta ascendente con Carpentier pinze dissezione.
      2. Separare la parete posteriore dell'aorta ascendente dal tessuto circostante utilizzando elettrocauterizzazione. Continuare caudale dietro l'aorta ascendente. Assicurarsi di non danneggiare l'arteria polmonare destra dietro l'aorta ascendente.
      3. Afferra l'arteria polmonare principale con Carpentier pinze dissezione e spingere delicatamente verso il lato sinistro. Separare la parete laterale sinistra dell'aorta ascendente dalla arteria polmonare principale utilizzando elettrocauterizzazione.
   5. Sezionare l'arteria polmonare principale libera dal tessuto circostante.
      1. Tirare l'aorta ascendente verso la destra con una garza di arachidi montato su un morsetto Allis.
      2. Senza mezzi termini sezionare la parete posteriore dell'arteria polmonare principalecon una seconda garza arachidi montato su un morsetto Allis. Assicurarsi di non danneggiare la principale arteria coronaria sinistra dietro l'arteria polmonare principale.
      3. Passare un dissettore sotto l'arteria polmonare principale. aprire delicatamente il dissettore di preparare un tunnel per il passaggio del loop recipiente.
      4. Abbattere un ciclo recipiente montato su Carpentier pinze dissezione e posizionarlo tra le ganasce aperte del dissettore. Chiudere le ganasce del dissettore per afferrare l'anello vaso.
      5. Afferrare l'avventizia dell'aorta ascendente e tirare il ciclo recipiente tenuto dal dissettore per circondare l'arteria polmonare principale.
   6. Mettere uno sfiato del ventricolo sinistro.
      1. Mettere una borsa-stringa sulla vena polmonare in alto a destra con una sutura monofilamento 4/0 polipropilene.
      2. spingere delicatamente la vena cava superiore verso il lato sinistro.
      3. Fare un piccolo taglio al centro della borsa-stringa la vena polmonare superiore destro con un coltello di 18-lama (vedere i materiali List).
      4. dilatare delicatamente l'apertura con una pinza emostatica Leriche.
      5. Inserire uno sfiato attraverso la vena polmonare superiore destro e la valvola mitrale nel ventricolo sinistro per scaricare il cuore sinistro. Fissarlo con una treccia di poliestere 2/0 legatura con rivestimento polibutilene.
   7. Posizionare una cannula cardioplegic retrogrado attraverso il seno coronarico. Fissarlo con una treccia di poliestere 2/0 legatura con un rivestimento polibutilene.
   8. Installare la radice cardioplegico anterograda.
      1. Mettere una borsa-stringa l'arteria polmonare principale con una sutura monofilamento 4/0 polipropilene.
      2. Fare un piccolo taglio al centro della borsa-stringa l'arteria polmonare principale con un coltello a lama 18 (vedere l'elenco dei materiali).
      3. dilatare delicatamente l'apertura con una pinza emostatica Leriche. Inserire una cannula cardioplegico anterograda nell'arteria polmonare principale. Fissarlo con una treccia di poliestere 2/0 legatura con rivestimento polibutilene.
      4. Posizionare un puRSE-stringa sull'aorta ascendente con una sutura monofilamento 4/0 polipropilene.
      5. Fare un piccolo taglio nel mezzo della borsa-stringa i aorta ascendente con un coltello 18-lama.
      6. dilatare delicatamente l'apertura con una pinza emostatica Leriche.
      7. Inserire una cannula cardioplegico anterograda in aorta ascendente. Fissarlo con una treccia di poliestere 2/0 legatura con rivestimento polibutilene. Tagliare la legatura con le forbici Metzenbaum. Verificare il corretto posizionamento delle cannule cardioplegiche anterograda nella principale arteria polmonare e dell'aorta ascendente.
3. Preparare per aprire l'aorta.
   1. Cross-bloccare l'aorta come distale possibile. Consegnare la anterograda cardioplegia sangue freddo simultaneamente attraverso l'aorta e l'arteria polmonare.
   2. Rimuovere le cannule da l'aorta e l'arteria polmonare e ripetere la cardioplegia sangue freddo retrogrado ogni 20 min.
   3. Transetto l'aorta.
      1. Afferra il comecending aorta con Carpentier pinze dissezione su ciascun lato dell'apertura lasciata dopo la rimozione della cannula cardioplegico. Allargare l'apertura con un coltello 18-lama.
      2. Termina la transezione dell'aorta con le forbici Metzenbaum. Verificare l'assenza di dell'ostio coronaria sinistra all'interno dell'aorta nel seno sinistro di Valsalva.
   4. Transetto l'arteria polmonare principale.
      1. Afferrare l'arteria polmonare principale con Carpentier pinze dissezione su ciascun lato dell'apertura lasciata dopo la rimozione della cannula cardioplegico. Allargare l'apertura con un coltello 18-lama.
      2. Finire la recisione dell'arteria polmonare principale con le forbici Metzenbaum. Confermare la presenza del ostium coronaria sinistra, proveniente dalla rivolta verso destra sinusale 1 ¹⁰ dell'arteria polmonare.
   5. Staccare l'ostio coronarico sinistro dal seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare.
      1. Afferra il ar polmonare principale prossimaletery con Carpentier pinze dissezione. Utilizzando forbici Metzenbaum, separare l'ostio coronaria sinistra dal seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare con una generosa macchia circostante della parete radice polmonare, avendo cura di non danneggiare la valvola polmonare.
      2. Mobilitare la principale sinistra dell'arteria coronaria fino alla sua biforcazione.
4. Preparati per il reimpianto del ostium coronaria sinistra.
   1. Afferrare l'aorta ascendente prossimale con Carpentier pinze dissezione.
   2. Utilizzare una lama dritta per creare un neo-ostio nel seno sinistro 2 dell'aorta. Lasciare un margine di 10 mm di parete radice aortica intorno neo-ostio verso commissura tra il seno sinistro 2 e il seno coronarico destra dell'aorta, nonché verso aortico.
   3. Collegare sinistra ostio coronarico end-to-end principale al neo-ostio nel seno sinistro 2 dell'aorta con un running 6/0 monofilamento di polipropilene sutura. Avviare l'anastomosi al dpunto eepest dei principali ostio coronaria sinistra e farlo venire sul lato destro della anastomosi. Completare l'anastomosi eseguendo il lato sinistro della sutura per soddisfare l'altra estremità.
   4. Per alleviare la tensione sul tessuto quando si tira le suture, portare l'aorta e la principale ostio coronaria sinistra insieme ogni volta.
5. Riparare il difetto nella radice arteria polmonare.
   1. Utilizzare una patch pericardico non trattato autologo.
   2. Collegare il cerotto pericardio autologo nel punto più profondo del seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare utilizzando un running 6/0 polipropilene sutura monofilamento.
   3. Innanzitutto eseguire sulla sinistra e poi l'estremità destra della sutura a metà altezza del difetto nel seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare. Lasciare le due estremità della sutura sotto tensione.
6. Ristabilire la continuità dei grossi vasi.
   1. Ricollegare la parte prossimale dell'aorta alla sua parte distalecon un'anastomosi end-to-end utilizzando un running 5/0 polipropilene sutura monofilamento. Avviare l'anastomosi nel punto più profondo, permettendo così di venire sul lato destro della anastomosi. Completare l'anastomosi eseguendo il lato sinistro della sutura per soddisfare l'altra estremità.
   2. De-air l'aorta. Rimuovere la aortico cross-clamp. Avviare rewarming il paziente.
   3. Per abbreviare il tempo di ischemia, eseguire la riconnessione della prossimale e parti distali dell'arteria polmonare a cuore battente. Mettere la ventosa pompa nell'arteria polmonare distale per migliorare la vista del campo operatorio.
   4. Proseguire in modo che esegue l'estremità sinistra del 6/0 sutura in polipropilene che era stato fermato a metà altezza del difetto nel seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare per completare il posteriore e aspetti sinistra del anastomose.
   5. Continuare in modo che esegue l'estremità destra della sutura 6/0 polipropilene che era stato fermato a metà altezza delladifetto nel seno rivolta verso destra 1 dell'arteria polmonare per completare il posteriore e aspetti destro del anastomose. Legare le due estremità della sutura per completare il collegamento.

Risultati

Presentazione

Il paziente era una donna di 48 anni, presentando con la recente insorgenza di angina grad Canadian Cardiovascular Society (CCS) III e palpitazioni occasionali. Ha riferito tre gravidanze senza incidenti. fumare moderata è stato il principale fattore di rischio cardiovascolare. Transtoracica ecocardiografia mostrava una frazione moderatamente ridotta (45%) di eiezione ventricolare sinistra e nessun rigurgito ...

Discussione

Questo protocollo descrive una tecnica dettagliato per la ri-impianto diretto del ALCAPA nell'aorta in un paziente adulto con l'origine del principale coronaria sinistra dal seno rivolta verso destra dell'arteria polmonare secondo la classificazione Dodge-Khatami ^10. La strategia di protezione miocardica e la ricostruzione dell'arteria polmonare sono chiaramente dimostrati. Il principale punto critico di questa tecnica è rappresentato dalla generosa mobilitazione della coronaria ...

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555