JoVE Logo
Authors
Contact Us

Sign In

A subscription to JoVE is required to view this content. Sign in or start your free trial.

In This Article

  • Summary
  • Abstract
  • Introduction
  • Protocol
  • النتائج
  • Discussion
  • Disclosures
  • Acknowledgements
  • Materials
  • References
  • Reprints and Permissions

Summary

الأورام الدموية تحت المهاد هي تشوهات خلقية نادرة وغير ورمية تنشأ بشكل رئيسي من منطقة ما تحت المهاد السفلية أو الدرنات الجمرية. يعد العلاج الجراحي أحد أكثر الخيارات فعالية ، ويجب تحديد النهج الجراحي بدقة لكل مريض. هنا ، نصف تقنية التنظير الداخلي الكامل لاستئصال الورم الدموي تحت المهاد.

Abstract

الأورام الدموية تحت المهاد (HH) هي تشوهات تنموية نادرة في منطقة ما تحت المهاد السفلية والتي غالبا ما تسبب الصرع المقاوم للحرارة ، بما في ذلك النوبات الجيلاستية. الاستئصال الجراحي هو طريقة فعالة لعلاج الصرع المقاوم للأدوية واعتلال الغدد الصماء في مجموعة مناسبة من المرضى. يمكن استخدام الجراحة المفتوحة والجراحة بالمنظار والإجراءات الاستئصالية والجراحة الإشعاعية التجسيمية. في هذه الدراسة ، هدفنا إلى وصف نهج التنظير الداخلي الكامل لاستئصال HH. تتضمن هذه التقنية استخدام نظام التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة (USG) ، ونظام منظار داخلي صلب بزاوية 30 درجة يبلغ قطره الخارجي 2.7 مم مع قناتين عاملتين ، ونمط يبلغ قطره الخارجي 3.8 مم ، وقطب تخثر أحادي القطب ، ودليل ضوء الألياف البصرية ، ونظام الرؤية الداخلية. الملقط الدقيق والكي الكهربائي أحادي القطب هما الأداتان الجراحيتان الرئيسيتان لإزالة HH. من السهل تطبيق البروتوكول بعد اجتياز منحنى تعليمي معين وأقصر من الأساليب الجراحية المفتوحة. يؤدي إلى فقدان أقل للدم. الجراحة بالمنظار الكامل لصحة القلب هي تقنية طفيفة التوغل يمكن تطبيقها بأمان وفعالية مع نوبات جيدة ونتائج الغدد الصماء. يوفر ألما منخفضا في موقع الجراحة والتعبئة المبكرة.

Introduction

الأورام الدموية تحت المهاد (HHs) هي أنسجة غير ورمية غير متجانسة التغذية تحتوي على أنسجة عصبية ودبقية في توزيع غير طبيعي. معدلات الإصابة ب HHs هي 1 من كل 50.000-1.000.000 شخص يعانون من غلبة الذكور1. تظهر HHs أعراضا سريرية مختلفة ، مثل البلوغ المبكر ، والضعف الإدراكي ، والتغيرات السلوكية ، وأنواع مختلفة من النوبات ، وأبرزها النوبات الهلامية. غالبا ما تكون النوبات الجيلاستية ، بالإضافة إلى أنواع النوبات الأخرى ، شديدة المقاومة للأدوية المضادة للصرع (AEDs) 2،3.

بناء على مورفولوجيتها وعلاقتها بمنطقة ما تحت المهاد ، هناك العديد من التصنيفات ل HHs. تعتمد الأعراض والشدة بشكل أساسي على الحجم والموقع ونوع التعلق ودرجة الإزاحة تحت المهاد. تنشأ النوبات والمشاكل السلوكية والمعرفية والهرمونية في الغالب من HHs اللاطئة.

يمكن السيطرة على النوبات جراحيا إما عن طريق استئصال الآفة أو فصلها. تم الحصول على معظم النتائج الإيجابية من عمليات الاستئصال شبه الكلية أوالكلية 4. الهدف الرئيسي هو منع انتشار انفجار الصرع وبالتالي وقف النوبات المعممة الثانوية. تؤدي الجراحة المفتوحة ، سواء كانت الجراحة المفتوحة أو عبر البطينات أو عبر البطينين ، إلى نتائج جراحية جيدة. ومع ذلك ، فإن معدل المضاعفات مرتفع ، يصل إلى 30٪. توصف جراحات الفصل القائمة على التخثير الحراري بالليزر والترددات الراديوية والجراحة الإشعاعية التجسيمية والموجات فوق الصوتية المركزة أيضا بأنها بدائل للجراحة المفتوحة. يجب اختيار نهج العلاج بشكل فردي لأن منطقة ما تحت المهاد ، والهياكل القريبة حرجة5،6،7.

تم وصف إمكانية أن يؤدي النهج التنظيري إلى استئصال HH لأول مرة في عام 20038. أظهر مؤلفون آخرون أيضا جدوى عمليات الاستئصال والفصل بالمنظار ل HH. قادتنا هذه الدراسات إلى الاعتقاد بأنه ، خاصة في HHs اللاطئة داخل المهاد ، فإن اتباع نهج تنظيري كامل ممكن7،9،10،11. المؤشرات الجراحية هي بشكل أساسي النوبات الهلامية المستعصية طبيا ، والتدهور السلوكي العصبي ، واعتلال الغدد الصماء المستعصي. عوامل الخطر المحتملة للجراحة هي بشكل أساسي فقدان الذاكرة واعتلال الغدد الصماء والمشاكل السلوكية والمعرفية وفقدان البصر. مع التطورات التكنولوجية الحديثة في التنظير العصبي والأدوات الجراحية ، تهدف هذه الدراسة إلى وصف تقنيتنا في النهج التنظيري الكامل لاستئصال HH 3،12،13.

عرض الحالة:
ولد صبي يبلغ من العمر 15 عاما عند الولادة المهبلية الطبيعية. أصيب المريض بنوبات الصرع الأولى منذ 7 سنوات. كان تاريخ الفترة المحيطة بالولادة غير ملحوظ. تميزت النوبات الأولى بنوبات هلامية. ومع ذلك ، بعد عامين ، تغيرت النوبات ، وأصبحت نوعا منشطا. كان تكرار النوبات 9-10 مرات في اليوم. كشف الفحص العصبي عن تخلف عقلي معتدل وعدم وجود عجز عصبي. منذ بداية النوبات ، تم إعطاء المريض كاربامازيبين ، وحمض الفالبرويك ، والفينوباربيتال ، واللاموتريجين ، والليفيتراسيتام ، والكلوبازام في مجموعات مختلفة. لكن لم يكن هناك تحسن في حالته. كشف التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عن ورم دموي في منطقة ما تحت المهاد اليمنى. أظهر تخطيط كهربية الدماغ الروتيني لفروة الرأس (EEG) تركيزا نشطا للصرع في المناطق الأمامية الوسطى والصدغية اليمنى. أثناء مخطط كهربية الدماغ بالفيديو ، تم تسجيل 10 نوبات. أظهر التفريغ الكهربائي أصلا في الجانب الأيمن. كان التصوير المقطعي المحوسب بإصدار الفوتون الأحادي (SPECT) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) غير مساهمين. لم يتم إجراء الاختبارات النفسية العصبية (NPT) ، لأن المريض لم يكن متعاونا. لم يكن المريض يعاني من مشاكل في الغدد الصماء مثل البلوغ المبكر ، وكانت جميع المعلمات الهرمونية ضمن المعدل الطبيعي. نظرا لأن المريض كان يعاني من نوبات مستعصية طبيا وتخلف عقلي معتدل ، فقد تقرر الاستئصال الجراحي ل HH.

لم يعاني المريض من أي مضاعفات بعد الجراحة ، ولم يعاني من مرض السكري الكاذب (DI) أو أي اعتلال غدد صماء آخر. كان فحص العيون طبيعيا ، ولم يكن هناك فرط البلع المركزي أو الحمى. خرج المريض من المستشفى في اليوم 5 بعد الجراحة. فيالشهر الخامس والعشرين بعد الجراحة ، تمت متابعته بدون نوبات ، فئة إنجل 1. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للتحكم بعد عامين من الجراحة عدم تكرار HH. ذكر المريض وأقاربه أن المريض كان يتمتع بمستوى تعليمي وإدراك أفضل. ومع ذلك ، لم يتم تطبيق الاختبار المتعلق بالإدراك العصبي.

Protocol

تمت الموافقة على بروتوكول الدراسة من قبل مجلس المراجعة المؤسسية لكلية الطب بجامعة اسطنبول. تم الحصول على موافقة مستنيرة من المرضى لهذه الدراسة.

1. إجراءات ما قبل الجراحة

ملاحظة: تقييم ما قبل الجراحة مشابه لأي مريض صرع آخر مستعصي طبيا. يجب إكمال المراقبة الروتينية لتخطيط كهربية الدماغ لفروة الرأس (EEG) ومراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو ، والتصوير المقطعي المحوسب بإصدار الفوتون المفرد (SPECT) ، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والاختبار النفسي العصبي (NPT) ، وتقييم طب العيون مع المحيط ، وتقييم الغدد الصماء.

  1. تحت التخدير الرغامي العام ، ضع المريض مستلقا مع ثني الرأس على مشبك رأس مايفيلد ثلاثي المحاور.
    ملاحظة: يمكن وضع المريض على تعديلات قائمة على الهلام إذا كان عمره أقل من 18 شهرا.
  2. خطط للشق على نقطة كوشر ، والتي تكون 3 سم جانبية إلى خط الوسط و 1 سم أمام الخيط الإكليلي. يمكن تحديد الخيط الإكليلي عن طريق الجس.
    ملاحظة: يمكن ضبط نقطة الدخول باستخدام نظام الموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة (iUSG) للحصول على مسار مثالي لواجهة HH وواجهة الأنسجة الطبيعية. تعد أنظمة الملاحة العصبية الكهرومغناطيسية البصرية أو بدون إطار بدائل ل iUSG لتحقيق المسار الصحيح.
  3. اضبط نظام iUSG باستخدام مسبار ثقب قبل بدء الإجراء الجراحي الأولي. معظم حالات HHs لها بطينات طبيعية الحجم. يمكن رؤية حجم البطين في التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة.
  4. اضبط نظام المنظار الداخلي الصلب بزاوية 30 درجة وفقا للموضع المفضل للجراح. يبلغ قطر المنظار العصبي 2.7 مم مع قناتين عاملتين. يبلغ قطر غمد المنظار العصبي 3.8 مم ونمط خارجي.
  5. قم بتعيين أدوات أخرى ، مثل قطب التخثر أحادي القطب ، ودليل الضوء الليفي البصري ، ونظام الرؤية الداخلية.
  6. تطهير موقع الجراحة بمسحات مبللة بمحلول بوفيدون اليود المتاح تجاريا لمدة 10 أضعاف على الأقل. ثنى المنطقة حول الأذن ببطانيات معقمة.
  7. اضبط خيارات توازن اللون الأبيض ووضوح الكاميرا. يمكن استخدام أي ضمادة بيضاء معقمة ومواد مكتوبة معقمة للفحص.

2. التقنية الجراحية

  1. قم بعمل شق جلدي عمودي بطول 3 سم تقريبا على نقطة كوشر باستخدام شفرة مكونة من 20 رقما. بعد اجتياز الجلد والنسيج الضام والجالياء ، قم بشق السمحاق. ضع الضام التلقائي الذي يغطي الجلد والأنسجة تحت الجلد والسمحاق لكشف العظم. أدخل البطين الأيمن لأنه نصف الكرة غير المهيمن ما لم تكن هناك صعوبة تشريحية.
  2. افتح فتحة لدغ قطرها 14 مم. الحجم 14 مم بسبب استخدام iUSG ، والذي يمكن أن يصلح فقط لمسبار ثقب الأزيز.
  3. قم بتوسيع ثقب الأزيز وسطيا أو جانبيا وفقا لصورة الموجات فوق الصوتية ، مع تصور المسار المناسب ل HH.
  4. قم بري الحقل بمحلول ملحي متساوي التوتر للحصول على تصور واضح للقسم الإكليلي من البطينين. أدخل الغمد بأسلوبه على مستوى ثقب مونرو في العرض الإكليلي.
  5. قم بإزالة النمط من الغمد ثم أدخل المنظار الداخلي.
  6. تحت التصور المباشر ، قم بتطوير المنظار الداخلي من خلال ثقب مونرو. تخيل HH بارزا من الأرض والجدار الجانبي للبطين الثالث. عادة ما تقدر الرؤية المباشرة حدود السم السمو الهيدروجيني البارز والأنسجة الطبيعية.
  7. تخثر الآفة عن طريق الكي أحادي القطب الذي يتم إدخاله من قناة العمل. قم بإزالة الآفة باستخدام ملقط دقيق. استمر في التشريح حتى يتم الوصول إلى الغشاء العنكبوتي. يمكن تأكيد الاستئصال والانفصال الكامل عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة.
  8. تحقيق الإرقاء عن طريق الري بمحلول ملحي متساوي التوتر أو تخثر أحادي القطب. عادة لا يحدث نزيف حاد. في حالة حدوثه ، قد يتطلب مغادرة التصريف البطيني الخارجي (EVD) أو التحول إلى جراحة مجهرية مفتوحة.
  9. بعد الإرقاء ، أكمل الإجراء عن طريق إزالة نظام التنظير الداخلي. خياطة الأنسجة تحت الجلد مع 3-0 فيكريل والجلد مع 3-0 برولين.

3. إجراءات ما بعد الجراحة ومتابعتها

  1. ابدأ في تناول الفم بعد 6 ساعات من الجراحة. تعبئة المرضى في اليوم التالي من العملية.
  2. مراقبة المريض مباشرة بعد الجراحة بحثا عن المضاعفات المبكرة ، مثل فقدان الذاكرة العابر ، وزيادة الوزن ، واحتشاء المهاد وما تحت المهاد ، والسكري الكاذب ، وقصور الغدة النخامية ، والاضطراب البصري.
    ملاحظة: يمكن أن يتسبب المنظار الداخلي في تلف القبب ، والتصلب البصري والمسالك ، وما تحت المهاد. يمكن أن يسبب الكي أحادي القطب تدميرا مشابها من خلال التأثير الحراري.
  3. مراقبة المريض لتوازن المدخول والإخراج. اطلب من المريض والأقارب تدوين كمية السوائل التي يتناولها كل مريض وحساب إخراج البول. إذا كان المريض يعاني من قصور الغدة النخامية ، فيجب تطبيق العلاج ببدائل الهيدروكورتيزون.
  4. استمر في تناول الأدوية المضادة للصرع (AED) حتى يتم تحديد المتابعة الكافية. يمكن تقليل مزيل الرجفان الخارجي الآلي وفقا لحالة نتائج النوبات والتحكم في مخططات كهربية الدماغ (EEG).
  5. عند الخروج من المستشفى ، قم بمتابعة المريض في الأسبوع 2 ،الشهر 1 ،الشهر الثالث والشهر 6 .

النتائج

تم تقديم مثال على مريض عولج بنهج التنظير الداخلي الكامل لاستئصال HH. تم عرض التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة ، وعرض التنظير الداخلي أثناء الجراحة ، والتصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة في الشكل 1 والشكل 2 والشكل

Discussion

في عام 2003 ، صنف Delalande HHs إلى أربعة أنواع فرعية. النوع 1 HHs هي آفات صغيرة متصلة بالدرنة الجمرية ، والنوع 2 HHs هي آفات بارزة إلى البطين الثالث ، والآفات من النوع 3 هي مزيج من النوع 1 والنوع 2 HHs ، والنوع 4 HHs هي آفات كبيرة ذات ارتباط واسع بكل من أجسام الثدي وما تحت المهاد ولها امتداد ?...

Disclosures

أبلغ المؤلفون عن عدم وجود تضارب في المصالح فيما يتعلق بالمواد أو الأساليب المستخدمة في هذه الدراسة.

Acknowledgements

لا يوجد مصدر تمويل لهذه الدراسة.

Materials

NameCompanyCatalog NumberComments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound systemHitachiUST-52114PAloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guideRiwoSpine80663523180663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m,
8095.09 adaptor endoscope side,
8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound systemHitachiHitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
MicroforcepsRiwoSpine89240.3023
Monopolar-coagulating electrodeRiwoSpine8922095000
Rigid neuroendoscopeKarl Storz892109205130° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescopeKarl Storz8922095103.8 mm outside diameter with two working channels

References

  1. Kerrigan, J. F., et al. Hypothalamic hamartoma: Neuropathology and epileptogenesis. Epilepsia. 58, 22-31 (2017).
  2. Gascon, G. G., Lombroso, C. T. Epileptic (Gelastic) Laughter. Epilepsia. 12, 63-76 (1971).
  3. Berkovic, S. F., et al. Hypothalamic hamartoma and seizures: a treatable epileptic encephalopathy. Epilepsia. 44 (7), 969-973 (2003).
  4. Wait, S. D., Abla, A. A., Killory, B. D., Nakaji, P., Rekate, H. L. Surgical approaches to hypothalamic hamartomas. Neurosurg Focus. 30 (2), E2 (2011).
  5. Choi, J. U., et al. Endoscopic disconnection for hypothalamic hamartoma with intractable seizure. Report of four cases. J Neurosurg. 100, 506-511 (2004).
  6. Shim, K. W., et al. Treatment modality for intractable epilepsy in hypothalamic hamartomatous lesions. Neurosurgery. 62 (4), 847-856 (2008).
  7. Shim, K. W., Park, E. K., Kim, D. S. Endoscopic treatment of hypothalamic hamartomas. J Korean Neurosurg Soc. 60 (3), 294-300 (2017).
  8. Delalande, O., Fohlen, M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 43 (2), 61-68 (2003).
  9. Valdueza, J. M., et al. Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery. 34 (6), 949-958 (1994).
  10. Chibbaro, S., et al. Pure endoscopic management of epileptogenic hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 40 (4), 647-653 (2017).
  11. Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70, 1543-1548 (2008).
  12. Bourdillon, P., et al. Surgical treatment of hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 44 (2), 753-762 (2021).
  13. Feiz-Erfan, I., et al. Surgical strategies for approaching hypothalamic hamartomas causing gelastic seizures in the pediatric population: transventricular compared with skull base approaches. J Neurosurg. 103, 325-332 (2005).
  14. Dorfmüller, G., Fohlen, M., Bulteau, C., Delalande, O. Surgical disconnection of hypothalamic hamartomas. Neurochirurgie. 54, 315-319 (2008).
  15. Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70 (17), 1543-1548 (2008).
  16. Rosenfeld, J. V., Freeman, J. L., Harvey, A. S. Operative technique: The anterior transcallosal transseptal interforniceal approach to the third ventricle and resection of hypothalamic hamartomas. J Clin Neurosci. 11 (7), 738-744 (2004).
  17. Rosenfeld, J. V., Feiz-Erfan, I. Hypothalamic hamartoma treatment: surgical resection with the transcallosal approach. Semin Pediatr Neurol. 14 (2), 88-98 (2007).
  18. Ng, Y. T., et al. Transcallosal resection of hypothalamic hamartoma for intractable epilepsy. Epilepsia. 47 (7), 1192-1202 (2006).
  19. Castinetti, F., Brue, T., Morange, I., Carron, R., Régis, J. Gamma Knife radiosurgery for hypothalamic hamartoma preserves endocrine functions. Epilepsia. 58, 72-76 (2017).
  20. Akai, T., Okamoto, K., Iizuka, H., Kakinuma, H., Nojima, T. Treatments of hamartoma with neuroendoscopic surgery and stereotactic radiosurgery: a case report. Minim Invasive Neurosurg. 45 (4), 235-239 (2002).
  21. Abla, A. A., et al. Gamma Knife surgery for hypothalamic hamartomas and epilepsy: patient selection and outcomes. J Neurosurg. 113, 207-214 (2010).
  22. Selch, M. T., et al. Linear accelerator stereotactic radiosurgery for the treatment of gelastic seizures due to hypothalamic hamartoma. Minim Invasive Neurosurg. 48 (5), 310-314 (2005).
  23. Hoppe, C., Helmstaedter, C. Laser interstitial thermotherapy (LiTT) in pediatric epilepsy surgery. Seizure. 77, 69-75 (2020).
  24. Calisto, A., et al. Endoscopic disconnection of hypothalamic hamartomas: safety and feasibility of robot-assisted, thulium laser-based procedures. J Neurosurg Pediatr. 14 (6), 563-572 (2014).
  25. Curry, D. J., Raskin, J., Ali, I., Wilfong, A. A. MR-guided laser ablation for the treatment of hypothalamic hamartomas. Epilepsy Res. 142, 131-134 (2018).
  26. Wei, P. H., et al. Stereoelectroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation for hypothalamic hamartomas: Preliminary evidence. World Neurosurg. 114, e1073-e1078 (2018).
  27. Bourdillon, P., et al. Stereo electroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation (SEEG-guided RF-TC) in drug-resistant focal epilepsy: Results from a 10-year experience. Epilepsia. 58 (1), 85-93 (2017).
  28. Wethe, J. V., et al. Cognitive functioning before and after surgical resection for hypothalamic hamartoma and epilepsy. Neurology. 81 (12), 1044-1050 (2013).
  29. Choi, J. U., Kim, D. S. Treatment modalities for intractable epilepsy in hypothalamic hamartoma. Adv Tech Stand Neurosurg. 39, 117-130 (2012).

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Explore More Articles

HH

This article has been published

Video Coming Soon

JoVE Logo

Privacy

Terms of Use

Policies

Contact Us

Recommend to library

JoVE NEWSLETTERS

Research

Education

Authors

Librarians

ABOUT JoVE

Copyright © 2025 MyJoVE Corporation. All rights reserved