Полная эндоскопическая хирургия резекции гамартомы гипоталамуса

Резюме

Гипоталамические гамартомы являются редкими, неопухолевыми врожденными пороками развития, возникающими в основном из нижнего гипоталамуса или трубчатого цинереума. Хирургическое лечение является одним из наиболее эффективных вариантов, и хирургический подход должен быть точно определен для каждого пациента. В данной статье мы опишем полноэндоскопическую технику резекции гипоталамических гамартом.

Аннотация

Гамартомы гипоталамуса (ГГ) являются редкими аномалиями развития нижнего гипоталамуса, которые часто вызывают рефрактерную эпилепсию, включая эластические припадки. Хирургическая резекция является эффективным методом лечения лекарственно-устойчивой эпилепсии и эндокринопатии в подходящей группе пациентов. Можно использовать открытую хирургию, эндоскопическую хирургию, абляционные процедуры и стереотаксическую радиохирургию. В данном исследовании мы стремились описать полноэндоскопический подход к резекции гипогонадного гипогонадизма. Метод включает в себя использование системы интраоперационной ультрасонографии (УЗИ), системы жесткого эндоскопа с углом наклона 30° наружным диаметром 2,7 мм с двумя рабочими каналами, стилета с внешним диаметром 3,8 мм, монополярного коагуляционного электрода, волоконно-оптического световода и эндозрительной системы. Микрощипцы и монополярная электрокоагуляция являются двумя основными хирургическими инструментами для удаления гипогонадизма. Протокол прост в применении после прохождения определенной кривой обучения и короче, чем открытые хирургические подходы. Это приводит к меньшей кровопотере. Полная эндоскопическая хирургия гипогонадотропного гипогонадотропного гипогонадотропного гипогонадизма является минимально инвазивным методом, который может быть применен безопасно и эффективно с хорошими судорожными и эндокринологическими исходами. Он обеспечивает низкую боль в области хирургического вмешательства и раннюю мобилизацию.

Введение

Гипоталамические гамартомы (ГГ) представляют собой неопухолевые, гетеротрофные ткани, которые содержат нейрональную и глиальную ткань в аномальном распределении. Уровень заболеваемости ГГ составляет 1 на 50 000-1 000 000 человек с преобладанием мужчин¹. ГГ проявляются различными клиническими симптомами, такими как преждевременное половое созревание, когнитивные нарушения, поведенческие изменения и различные типы судорог, наиболее характерные для них эластические судороги. В большинстве случаев эластические припадки, как и другие типы припадков, чрезвычайно рефрактерны к противоэпилептическим препаратам (ПЭП)^2,3.

Исходя из их морфологии и отношения к гипоталамусу, существует несколько классификаций гипогонадизма. Симптомы и тяжесть зависят в основном от размера, расположения, типа прикрепления и степени смещения гипоталамуса. Судороги и поведенческие, когнитивные и гормональные проблемы в основном возникают из-за сидячих ГГ. Педункулированные ГГ в основном вызывают преждевременное половое созревание ^4,5,6.

Судороги можно контролировать хирургическим путем либо резекции, либо разъединения поражения. Наиболее благоприятные исходы были получены при почти тотальных или тотальных резекциях⁴. Основная цель – предотвратить распространение эпилептического взрыва и тем самым остановить вторичные генерализованные припадки. Открытая хирургия, будь то птериональный, транскаллозальный или трансвентрикулярный доступ, приводит к хорошим хирургическим результатам; Тем не менее, процент осложнений высок, до 30%. Лазерные и радиочастотные операции по разъединению на основе термокоагуляции, стереотаксическая радиохирургия и сфокусированный ультразвук также описываются как альтернативы открытой хирургии. Подход к лечению следует подбирать индивидуально, так как решающее значение имеет гипоталамическая область и близкие структуры ^5,6,7.

Возможность того, что эндоскопический подход может привести к резекции HH, была впервые описана в 2003^году8. Другие авторы также показали целесообразность эндоскопической резекции и операций по разъединению при гипогонадотропном гипогонадотропном гипогонадоартрите. Эти исследования привели нас к выводу, что, особенно при сидячих внутригипоталамических гипоталамических гипоталамических гипогонадизах, возможен полноэндоскопический подход 7,9,10,11. Хирургическими показаниями в основном являются неизлечимые с медицинской точки зрения эластические судороги, нейроповеденческое ухудшение и трудноизлечимая эндокринопатия. Потенциальными факторами риска для хирургического вмешательства в основном являются потеря памяти, эндокринопатия, поведенческие и когнитивные проблемы, а также потеря зрения. В связи с последними технологическими достижениями в нейроэндоскопии и хирургических инструментах, это исследование было направлено на описание нашей техники полного эндоскопического подхода для резекции гипогонадизма ^3,12,13.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ:
15-летний мальчик родился в срок путем нормальных вагинальных родов. Первые приступы у пациента были 7 лет назад. Перинатальный анамнез был ничем не примечательным. Первые приступы характеризовались эластическими припадками; Однако уже через 2 года приступы изменили характер, приобретя тонизирующий тип. Частота приступов составляла 9-10 раз в сутки. При неврологическом обследовании выявлена умеренная умственная отсталость и отсутствовал неврологический дефицит. С начала приступов пациенту вводили карбамазепин, вальпроевую кислоту, фенобарбитал, ламотриджин, леветирацетам, клобазам в различных комбинациях. Но улучшения в его состоянии не произошло. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила гамартому правого гипоталамуса. Рутинная электроэнцефалография (ЭЭГ) кожи головы показала активный эпилептогенный очаг в правой лобно-центральной и височной областях. Во время видео-ЭЭГ было зафиксировано 10 приступов. Электрографический разряд имел правостороннее происхождение. Иктальная и интериктальная однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) не вносили вклада. Нейропсихологические тесты (НПТ) не проводились, так как пациент не был готов к сотрудничеству. У пациента не было эндокринологических проблем, таких как преждевременное половое созревание, и все гормональные параметры были в пределах нормы. Поскольку у пациента были неизлечимые с медицинской точки зрения судороги и умеренная умственная отсталость, было принято решение о хирургической резекции ГГ.

У пациента не было никаких осложнений после операции, а также он не испытывал несахарного диабета (НИ) или каких-либо других эндокринопатий. Офтальмологическое обследование было в норме, центральной гиперфагии или лихорадки не было. Пациентка была выписана на 5-е сутки послеоперационного периода. На^25-м месяце после операции он находился под наблюдением без судорог, класс Энгеля 1. Контрольная МРТ через 2 года после операции показала отсутствие рецидива гипогонадотропного гипогонадотропного гипогонадизма. Пациент и его родственники заявили, что у пациента был более высокий уровень образования и когнитивных способностей; Тем не менее, тестирование в отношении нейрокогнитивных способностей не применялось.

протокол

Протокол исследования был одобрен институциональным наблюдательным советом медицинского факультета Стамбульского университета. Для участия в этом исследовании было получено информированное согласие пациентов.

1. Предоперационные процедуры

ПРИМЕЧАНИЕ: Предоперационная оценка аналогична оценке любого другого пациента с неизлечимой эпилепсией. Необходимо провести рутинный мониторинг электроэнцефалографии (ЭЭГ) кожи головы и видео-ЭЭГ, интериктальную и иктальную однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), нейропсихологический тест (НПТ), офтальмологическую оценку с периметрией и эндокринологическую оценку.

1. Под общей эндотрахеальной анестезией уложите пациента в положение лежа на спине, согнув голову на трехзубом зажиме для головы Мэйфилда.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Пациенту могут быть назначены модификации на основе геля, если он моложе 18 месяцев.
2. Планируйте разрез на точке Кохера, которая находится на 3 см латеральнее средней линии и на 1 см впереди коронарного шва. Коронарный шов может быть очерчен с помощью пальпации.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Точка входа может быть отрегулирована с помощью системы интраоперационной ультрасонографии (iUSG) для оптимальной траектории к границе HH и границе нормальной ткани. Оптические или безрамочные электромагнитные нейронавигационные системы являются альтернативой iUSG для достижения правильной траектории.
3. Перед началом первичной хирургической процедуры установите систему iUSG с помощью зонда с отверстием для заусенцев. В большинстве случаев ГГ желудочки имеют нормальный размер. Размер желудочка можно увидеть на предоперационной МРТ.
4. Отрегулируйте систему жесткого эндоскопа на 30° в соответствии с предпочтительным положением хирурга. Нейроэндоскоп имеет наружный диаметр 2,7 мм с двумя рабочими каналами. Тубус нейроэндоскопа имеет наружный диаметр 3,8 мм и стилет.
5. Установите другие инструменты, такие как монополярный коагуляционный электрод, волоконно-оптический световод и эндозрительную систему.
6. Продезинфицируйте место операции тампонами, смоченными в имеющемся в продаже растворе повидон-йода не менее 10 раз. Задрапируйте периаурикулярную область стерильными одеялами.
7. Отрегулируйте параметры баланса белого и четкости камеры. Для проверки можно использовать любую стерильную белую повязку и стерильные письменные материалы.

2. Хирургическая техника

1. Сделайте вертикальный надрез кожи размером примерно 3 см на острие Кохера с помощью лезвия с 20 номерами. После прохождения кожи, соединительной ткани и галеи сделайте надрез надкостницы. Поместите автоматический ретрактор, закрывающий кожу, подкожную клетчатку и надкостницу, чтобы обнажить кость. Войдите в правый желудочек, так как это недоминантное полушарие, если нет анатомических трудностей.
2. Откройте отверстие для заусенцев диаметром 14 мм. Размер составляет 14 мм из-за использования iUSG, который подходит только для преобразователя с заусенцами.
3. Расширьте отверстие заусенца медиально или латерально в соответствии с ультразвуковым изображением, визуализируя соответствующую траекторию к HH.
4. Орошайте поле изотоническим раствором для четкой визуализации коронального разреза желудочков. Представьте чехол со стилетом на уровне отверстия Монро в виде короны.
5. Извлеките стилет из тубуса, а затем введите эндоскоп.
6. Под прямой визуализацией проведите эндоскоп через отверстие Монро. Визуализируйте ГГ, выступающий из пола и боковой стенки третьего желудочка. При прямом зрении обычно оцениваются границы выступающего гипогонадика и нормальной ткани.
7. Коагулируют очаг поражения путем монополярного прижигания, вводимого из рабочего канала. Удалите очаг поражения с помощью микрощипцов. Продолжайте рассекать до тех пор, пока не будут достигнуты пиальная и паутинная мембраны. Полная резекция и разъединение могут быть подтверждены с помощью послеоперационной МРТ.
8. Добиться гемостаза можно с помощью орошения изотоническим солевым раствором или монополярной коагуляции. Массивное кровотечение обычно не происходит; в случае возникновения может потребоваться оставление наружного желудочкового дренажа (БВВЭ) или переход к открытой микроскопической хирургии.
9. После гемостаза завершите процедуру удалением эндоскопической системы. Сшить подкожную клетчатку 3-0 Викрилом и кожу 3-0 проленом.

3. Послеоперационные процедуры и последующее наблюдение

1. Начните пероральный прием через 6 ч после операции. Мобилизуйте пациентов на следующий день после операции.
2. Наблюдайте за пациентом сразу после операции на предмет ранних осложнений, таких как преходящая потеря памяти, увеличение веса, инфаркт таламуса и гипоталамуса, несахарный диабет, гипофизарная недостаточность и нарушения зрения.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Эндоскоп может вызвать повреждение свода, зрительного нерва и тракта, а также гипоталамуса. Монополярное прижигание может вызвать аналогичное разрушение за счет теплового эффекта.
3. Следите за балансом потребления и вывода пациента. Попросите пациента и его родственников записать количество жидкости, потребляемой каждым пациентом, и рассчитать диурез. Если у пациента имеется гипофизарная недостаточность, следует применять заместительную терапию гидрокортизоном.
4. Продолжайте прием противоэпилептических препаратов (ПЭП) до тех пор, пока не будет установлено адекватное последующее наблюдение. ПЭП может быть уменьшен в зависимости от статуса исхода припадка и контрольной электроэнцефалограммы (ЭЭГ).
5. После выписки наблюдайте пациента на 2-й неделе,^1-м месяце,^3-м месяце и^6-м месяце.

Результаты

Представлен пример пациента, получавшего полное эндоскопическое лечение по поводу резекции ГГ. Предоперационная МРТ, интраоперационная эндоскопическая проекция и послеоперационная МРТ показаны на рисунках 1, 2 и 3...

Обсуждение

В 2003 году Делаланд классифицировал ГГ на четыре подтипа. ГГ 1-го типа представляют собой небольшие ножчатые поражения, прикрепленные к цинерее бугра, ГГ 2-го типа представляют собой поражения, выступающие в третий желудочек, ГГ 3-го типа представляют собой комбинацию ГГ...

Материалы

Name	Company	Catalog Number	Comments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound system	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guide	RiwoSpine	806635231	80663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m, 8095.09 adaptor endoscope side, 8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound system	Hitachi		Hitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
Microforceps	RiwoSpine	89240.3023
Monopolar-coagulating electrode	RiwoSpine	8922095000
Rigid neuroendoscope	Karl Storz	8921092051	30° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescope	Karl Storz	892209510	3.8 mm outside diameter with two working channels