Cirurgia Endoscópica Completa para Ressecção de Hamartoma Hipotalâmico

Resumo

Os hamartomas hipotalâmicos são malformações congênitas raras, não neoplásicas, originadas principalmente do hipotálamo inferior ou do tubérculo cinéreo. O tratamento cirúrgico é uma das opções mais eficazes, e a abordagem cirúrgica deve ser determinada com precisão para cada paciente. Aqui, descrevemos a técnica endoscópica completa para ressecção de hamartomas hipotalâmicos.

Resumo

Os hamartomas hipotalâmicos (HH) são anomalias raras do desenvolvimento do hipotálamo inferior que geralmente causam epilepsia refratária, incluindo convulsões gelásticas. A ressecção cirúrgica é um método eficaz para tratar epilepsia e endocrinopatia resistentes a medicamentos em um grupo de pacientes adequado. Cirurgia aberta, cirurgia endoscópica, procedimentos ablativos e radiocirurgia estereotáxica podem ser utilizadas. Neste estudo, nosso objetivo foi descrever a abordagem endoscópica completa para ressecção de HH. A técnica envolve o uso de um sistema de ultrassonografia intraoperatória (USG), um sistema de endoscópio rígido de 30° com diâmetro externo de 2,7 mm com dois canais de trabalho, um estilete com diâmetro externo de 3,8 mm, um eletrodo de coagulação monopolar, um guia de luz de fibra óptica e o sistema de endovisão. Microfórceps e eletrocautério monopolar são os dois principais instrumentos cirúrgicos para remoção de HH. O protocolo é fácil de aplicar após uma curva de aprendizado específica ter sido passada e mais curto do que as abordagens cirúrgicas abertas. Isso leva a menos perda de sangue. A cirurgia endoscópica completa para HH é uma técnica minimamente invasiva que pode ser aplicada com segurança e eficácia com bons resultados convulsivos e endocrinológicos. Proporciona baixa dor no sítio cirúrgico e mobilização precoce.

Introdução

Os hamartomas hipotalâmicos (HHs) são tecidos heterotróficos não neoplásicos que contêm tecido neuronal e glial em uma distribuição anormal. As taxas de incidência de HHs são de 1 em 50.000-1.000.000 de pessoas com predominância masculina¹. Os HHs apresentam diferentes sintomas clínicos, como puberdade precoce, comprometimento cognitivo, alterações comportamentais e vários tipos de convulsões, mais caracteristicamente, convulsões gelásticas. A maioria das crises gelásticas, assim como outros tipos de convulsões, são extremamente refratárias aos medicamentos antiepilépticos (DEAs)^2,3.

Com base em sua morfologia e relação com o hipotálamo, existem várias classificações para HHs. Os sintomas e a gravidade dependem principalmente do tamanho, localização, tipo de inserção e grau de deslocamento hipotalâmico. Convulsões e problemas comportamentais, cognitivos e hormonais originam-se principalmente de HHs sésseis. Os HHs pedunculados causam principalmente puberdade precoce ^4,5,6.

As convulsões podem ser controladas cirurgicamente por ressecção ou desconexão da lesão. Os resultados mais favoráveis foram obtidos com ressecções quase totais ou totais⁴. O objetivo principal é prevenir a propagação do surto epiléptico e, assim, interromper as crises generalizadas secundárias. A cirurgia aberta, seja pterional, transcalosa ou transventricular, leva a bons resultados cirúrgicos; no entanto, a taxa de complicações é alta, até 30%. Cirurgias de desconexão baseadas em termocoagulação a laser e radiofrequência, radiocirurgia estereotáxica e ultrassom focalizado também são descritas como alternativas à cirurgia aberta. A abordagem de tratamento deve ser selecionada individualmente, uma vez que a área hipotalâmica e as estruturas próximas são críticas ^5,6,7.

A possibilidade de uma abordagem endoscópica conseguir a ressecção da HH foi descrita pela primeira vez em 2003⁸. Outros autores também mostraram a viabilidade de cirurgias endoscópicas de ressecção e desconexão para HM. Esses estudos nos levaram a acreditar que, especialmente em HHs intra-hipotalâmicos sésseis, uma abordagem endoscópica completa é viável 7,9,10,11. As indicações cirúrgicas são principalmente convulsões gelásticas intratáveis do ponto de vista médico, deterioração neurocomportamental e endocrinopatia intratável. Os fatores de risco potenciais para cirurgia são principalmente perda de memória, endocrinopatia, problemas comportamentais e cognitivos e perda de visão. Com os recentes avanços tecnológicos em neuroendoscopia e instrumentos cirúrgicos, este estudo teve como objetivo descrever nossa técnica de abordagem endoscópica completa para ressecção de HH ^3,12,13.

APRESENTAÇÃO DO CASO:
Um menino de 15 anos nasceu a termo por parto vaginal normal. O paciente teve as primeiras convulsões há 7 anos. A história perinatal não apresentava nada digno de nota. As primeiras convulsões foram caracterizadas por convulsões gelásticas; No entanto, após 2 anos, as convulsões mudaram de caráter, tornando-se do tipo tônico. A frequência de convulsões foi de 9 a 10 vezes por dia. O exame neurológico revelou retardo mental moderado e nenhum déficit neurológico. Desde o início das crises, o paciente recebeu carbamazepina, ácido valpróico, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam e clobazam em diferentes combinações. Mas não houve melhora em sua condição. A ressonância magnética (RM) revelou um hamartoma do hipotálamo direito. Um eletroencefalografia (EEG) de rotina do couro cabeludo mostrou foco epileptogênico ativo nas regiões frontocentral e temporal direita. Durante o vídeo-EEG, foram registradas 10 convulsões. A descarga eletrográfica mostrou origem direita. A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ictal e interictal e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) não contribuíram. Não foram realizados testes neuropsicológicos (TPN), pois o paciente não foi cooperativo. A paciente não apresentava problemas endocrinológicos, como puberdade precoce, e todos os parâmetros hormonais estavam dentro da normalidade. Como o paciente apresentava convulsões clinicamente intratáveis e retardo mental moderado, optou-se pela ressecção cirúrgica da HH.

O paciente não apresentou complicações após a cirurgia, nem apresentou diabetes insípido (IM) ou quaisquer outras endocrinopatias. O exame oftalmológico foi normal, não havendo hiperfagia central ou febre. O paciente recebeu alta no 5º dia de pós-operatório. No^25º mês após a cirurgia, ele foi acompanhado sem convulsões, classe 1 de Engel. Uma ressonância magnética de controle 2 anos após a cirurgia não mostrou recorrência da HH. O paciente e seus familiares afirmaram que o paciente tinha melhor nível educacional e cognitivo; no entanto, testes sobre neurocognição não foram aplicados.

Protocolo

O protocolo do estudo foi aprovado pelo conselho de revisão institucional da Faculdade de Medicina da Universidade de Istambul. O consentimento informado foi obtido dos pacientes para este estudo.

1. Procedimentos pré-operatórios

NOTA: A avaliação pré-operatória é semelhante a qualquer outro paciente com epilepsia medicamente intratável. Monitoramento de rotina por eletroencefalografia (EEG) do couro cabeludo e monitoramento por vídeo-EEG, tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) interictal e ictal, ressonância magnética (RM), teste neuropsicológico (NPT), avaliação oftalmológica com perimetria e avaliação endocrinológica devem ser concluídos.

1. Sob anestesia endotraqueal geral, coloque o paciente em decúbito dorsal com a cabeça flexionada em uma pinça de cabeça Mayfield de três pontas.
   NOTA: O paciente pode ser colocado em modificações à base de gel se tiver menos de 18 meses.
2. Planeje a incisão no ponto de Kocher, que é 3 cm lateral à linha média e 1 cm anterior à sutura coronal. A sutura coronal pode ser delineada por palpação.
   NOTA: O ponto de entrada pode ser ajustado usando o sistema de ultrassonografia intraoperatória (iUSG) para uma trajetória ideal para a interface HH e a interface normal do tecido. Os sistemas de neuronavegação eletromagnética óptica ou sem moldura são alternativas ao iUSG para alcançar a trajetória adequada.
3. Defina o sistema iUSG com uma sonda de orifício antes de iniciar o procedimento cirúrgico primário. A maioria dos casos de HHs tem ventrículos de tamanho normal. O tamanho do ventrículo pode ser visto na ressonância magnética pré-operatória.
4. Ajuste o sistema de endoscópio rígido de 30° de acordo com a posição preferida do cirurgião. O neuroendoscópio tem um diâmetro externo de 2,7 mm com dois canais de trabalho. A bainha do neuroendoscópio tem um diâmetro externo de 3,8 mm e um estilete.
5. Defina outros instrumentos, como um eletrodo de coagulação monopolar, um guia de luz de fibra óptica e o sistema de endovisão.
6. Desinfete o local da cirurgia com cotonetes embebidos em solução de iodopovidona disponível comercialmente pelo menos 10x. Cubra a região periauricular com cobertores estéreis.
7. Ajuste as opções de balanço de branco e clareza da câmera. Qualquer curativo branco estéril e material escrito estéril podem ser usados para a verificação.

2. Técnica cirúrgica

1. Faça uma incisão vertical na pele de aproximadamente 3 cm na ponta de Kocher usando uma lâmina de 20 números. Depois de passar a pele, o tecido conjuntivo e a gálea, faça uma incisão no periósteo. Coloque o afastador automático cobrindo a pele, o tecido subcutâneo e o periósteo para expor o osso. Entre no ventrículo direito, pois é o hemisfério não dominante, a menos que haja dificuldade anatômica.
2. Abra um orifício de rebarba de 14 mm de diâmetro. O tamanho é de 14 mm devido ao uso do iUSG, que só pode caber em sua sonda de furo de rebarba.
3. Expanda o orifício de rebarba medial ou lateralmente de acordo com a imagem ultrassonográfica, visualizando a trajetória apropriada para o HH.
4. Irrigue o campo com solução salina isotônica para uma visualização clara da seção coronal dos ventrículos. Introduza a bainha com seu estilete ao nível do forame de Monro em vista coronal.
5. Remova o estilete da bainha e introduza o endoscópio.
6. Sob visualização direta, avance o endoscópio através do forame de Monro. Visualize a HM projetando-se do assoalho e da parede lateral do terceiro ventrículo. A visão direta geralmente aprecia os limites da HH saliente e do tecido normal.
7. Coagular a lesão por cautério monopolar introduzido a partir do canal de trabalho. Remova a lesão com micropinças. Continue dissecando até que a membrana pial e aracnóide seja alcançada. A ressecção completa e a desconexão podem ser confirmadas por ressonância magnética pós-operatória.
8. Obter hemostasia por irrigação com solução salina isotônica ou coagulação monopolar. Sangramento maciço geralmente não ocorre; em caso de ocorrência, pode ser necessário deixar a drenagem ventricular externa (DVE) ou converter para cirurgia microscópica aberta.
9. Após a hemostasia, conclua o procedimento removendo o sistema endoscópico. Suturar o tecido subcutâneo com Vicryl 3-0 e a pele com prolene 3-0.

3. Procedimentos pós-operatórios e acompanhamento

1. Inicie a ingestão oral às 6 h de pós-operatório. Mobilize os pacientes no dia seguinte da operação.
2. Monitore o paciente imediatamente após a cirurgia quanto a complicações precoces, como perda transitória de memória, ganho de peso, infarto talâmico e hipotalâmico, diabetes insípido, insuficiência hipofisária e distúrbios visuais.
   NOTA: O endoscópio pode causar danos ao fórnix, quiasma e trato óptico e hipotálamo. O cautério monopolar pode causar destruição semelhante através do efeito térmico.
3. Monitore o paciente quanto ao equilíbrio de entrada e saída. Peça ao paciente e aos parentes que anotem a ingestão de líquidos de cada paciente e calculem a produção de urina. Se o paciente tiver insuficiência hipofisária, a terapia de reposição de hidrocortisona deve ser aplicada.
4. Continue com os medicamentos antiepilépticos (DEA) até que o acompanhamento adequado seja estabelecido. O DEA pode ser reduzido de acordo com o status do desfecho da convulsão e os eletroencefalogramas (EEG) de controle.
5. Após a alta, acompanhe o paciente na 2ª semana,^1º mês,^3º mês e^6º mês.

Resultados

Foi apresentado um exemplo de paciente tratado por uma abordagem endoscópica completa para ressecção de HH. A ressonância magnética pré-operatória, a visão endoscópica intraoperatória e a ressonância magnética pós-operatória foram mostradas na Figura 1, Figura 2 e Figura 3. Houve perda sanguínea mínima durante o procedimento, por isso não pôde ser medida. O procedi...

Discussão

Em 2003, Delalande classificou os HHs em quatro subtipos. Os HHs do tipo 1 são pequenas lesões pedunculares aderidas ao tubérculo cinéreo, os HHs do tipo 2 são lesões que se projetam para o terceiro ventrículo, as lesões do tipo 3 são a combinação dos HHs do tipo 1 e do tipo 2 e os HHs do tipo 4 são lesões grandes com ampla fixação aos corpos mamilares e ao hipotálamo e têm uma extensão para a cisterna interpeduncular⁸. Dependendo da localizaçã...

Materiais

Name	Company	Catalog Number	Comments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound system	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guide	RiwoSpine	806635231	80663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m, 8095.09 adaptor endoscope side, 8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound system	Hitachi		Hitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
Microforceps	RiwoSpine	89240.3023
Monopolar-coagulating electrode	RiwoSpine	8922095000
Rigid neuroendoscope	Karl Storz	8921092051	30° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescope	Karl Storz	892209510	3.8 mm outside diameter with two working channels