Chirurgie endoscopique complète pour la résection de l’hamartome hypothalamique

Résumé

Les hamartomes hypothalamiques sont des malformations congénitales rares, non néoplasiques, résultant principalement de l’hypothalamus inférieur ou du tuber cinereum. Le traitement chirurgical est l’une des options les plus efficaces, et l’approche chirurgicale doit être déterminée avec précision pour chaque patient. Nous décrivons ici la technique d’endoscopie complète pour réséquer les hamatatomes hypothalamiques.

Résumé

Les hamartomes hypothalamiques (HH) sont des anomalies rares du développement de l’hypothalamus inférieur qui provoquent souvent une épilepsie réfractaire, y compris des convulsions gélastiques. La résection chirurgicale est une méthode efficace pour traiter l’épilepsie et l’endocrinopathie résistantes aux médicaments chez un groupe de patients approprié. La chirurgie ouverte, la chirurgie endoscopique, les procédures ablatives et la radiochirurgie stéréotaxique peuvent être utilisées. Dans cette étude, nous avons cherché à décrire l’approche endoscopique complète pour la résection de l’HH. La technique implique l’utilisation d’un système d’échographie peropératoire (USG), d’un système d’endoscope rigide à 30° d’un diamètre extérieur de 2,7 mm avec deux canaux de travail, d’un stylet d’un diamètre extérieur de 3,8 mm, d’une électrode de coagulation monopolaire, d’un guide de lumière à fibre optique et du système d’endovision. Les micropinces et l’électrocautérisation monopolaire sont les deux principaux instruments chirurgicaux pour l’élimination de l’HH. Le protocole est facile à appliquer une fois qu’une courbe d’apprentissage particulière a été franchie et plus court que les approches chirurgicales ouvertes. Cela entraîne moins de perte de sang. La chirurgie endoscopique complète pour l’HH est une technique peu invasive qui peut être appliquée en toute sécurité et efficacement avec de bons résultats épileptiques et endocrinologiques. Il procure une faible douleur au site chirurgical et une mobilisation précoce.

Introduction

Les hamartomes hypothalamiques (HH) sont des tissus hétérotrophes non néoplasiques qui contiennent du tissu neuronal et glial dans une distribution anormale. Les taux d’incidence des HH sont de 1 sur 50 000 à 1 000 000 de personnes avec une prédominance masculine¹. Les HH présentent différents symptômes cliniques, tels que la puberté précoce, les troubles cognitifs, les changements de comportement et divers types de crises, le plus caractéristiquement les crises gélastiques. La plupart des crises gélastiques, ainsi que d’autres types de crises, sont extrêmement réfractaires aux médicaments antiépileptiques (MAE)^2,3.

Sur la base de leur morphologie et de leur relation avec l’hypothalamus, il existe plusieurs classifications pour les HH. Les symptômes et la gravité dépendent principalement de la taille, de l’emplacement, du type d’attachement et du degré de déplacement hypothalamique. Les convulsions et les problèmes comportementaux, cognitifs et hormonaux proviennent principalement des HH sessiles. Les HH pédonculés provoquent principalement une puberté précoce ^4,5,6.

Les crises peuvent être contrôlées chirurgicalement soit par résection, soit par déconnexion de la lésion. Les résultats les plus favorables ont été obtenus à partir de résections quasi totales ou totales⁴. L’objectif principal est d’empêcher la propagation de l’épilepsie et ainsi stopper les crises généralisées secondaires. La chirurgie ouverte, qu’elle soit ptérionale, transcalleuse ou transventriculaire, donne de bons résultats chirurgicaux ; Cependant, le taux de complications est élevé, jusqu’à 30%. Les chirurgies de déconnexion basées sur la thermocoagulation au laser et par radiofréquence, la radiochirurgie stéréotaxique et les ultrasons focalisés sont également décrites comme des alternatives à la chirurgie ouverte. L’approche de traitement doit être choisie individuellement car la zone hypothalamique et les structures proches sont critiques ^5,6,7.

La possibilité qu’une approche endoscopique puisse réaliser une résection de l’HH a été décrite pour la première fois en 2003⁸. D’autres auteurs ont également montré la faisabilité des chirurgies de résection endoscopique et de déconnexion pour l’HH. Ces études nous ont amenés à penser que, en particulier dans les HH intrahypothalamiques sessiles, une approche endoscopique complète est réalisable 7,9,10,11. Les indications chirurgicales sont principalement les convulsions gélastiques médicalement réfractaires, la détérioration neurocomportementale et l’endocrinopathie réfractaire. Les facteurs de risque potentiels de la chirurgie sont principalement la perte de mémoire, l’endocrinopathie, les problèmes comportementaux et cognitifs et la perte de vision. Avec les progrès technologiques récents en neuroendoscopie et en instruments chirurgicaux, cette étude visait à décrire notre technique d’approche endoscopique complète pour la résection HH ^3,12,13.

PRÉSENTATION DE CAS :
Un garçon de 15 ans est né à terme par accouchement vaginal normal. Le patient a eu ses premières crises il y a 7 ans. L’anamnèse périnatale n’a rien de particulier. Les premières crises ont été caractérisées par des crises gélastiques ; Cependant, après 2 ans, les crises ont changé de caractère, devenant de type tonique. La fréquence des crises était de 9 à 10 fois par jour. L’examen neurologique a révélé un retard mental modéré et aucun déficit neurologique. Dès le début des crises, le patient a reçu de la carbamazépine, de l’acide valproïque, du phénobarbital, de la lamotrigine, du lévétiracétam et du clobazam dans différentes combinaisons. Mais il n’y a pas eu d’amélioration de son état. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé un hamartome de l’hypothalamus droit. Une électroencéphalographie (EEG) du cuir chevelu de routine a montré un foyer épileptogène actif dans les régions frontocentrale et temporale droite. Au cours de l’EEG vidéo, 10 crises ont été enregistrées. La décharge électrographique a montré une origine droite. La tomographie par émission monophotonique (SPECT) ictale et interictale et la tomographie par émission de positrons (TEP) n’ont pas contribué. Les tests neuropsychologiques (TNP) n’ont pas été effectués, car le patient n’était pas coopératif. Le patient n’avait pas de problèmes endocrinologiques tels qu’une puberté précoce, et tous les paramètres hormonaux étaient dans la fourchette normale. Comme le patient avait des convulsions médicalement réfractaires et un retard mental modéré, la résection chirurgicale de l’HH a été décidée.

Le patient n’a pas eu de complications après l’opération, ni de diabète insipide (DI) ou d’autres endocrinopathies. L’examen ophtalmologique était normal, et il n’y avait pas d’hyperphagie centrale ni de fièvre. Le patient a reçu son congé le 5e jour postopératoire. Au cours du 25e^{mois après} l’opération, il a été suivi sans crise, classe Engel 1. Une IRM de contrôle 2 ans après l’opération n’a montré aucune récidive de l’HH. Le patient et ses proches ont déclaré que le patient avait un meilleur niveau d’éducation et une meilleure cognition ; Cependant, les tests concernant la neurocognition n’ont pas été appliqués.

Protocole

Le protocole de l’étude a été approuvé par le comité d’examen institutionnel de la faculté de médecine de l’Université d’Istanbul. Le consentement éclairé a été obtenu des patients pour cette étude.

1. Procédures préopératoires

REMARQUE : L’évaluation préopératoire est similaire à celle de tout autre patient épileptique médicalement réfractaire. Une surveillance de routine par électroencéphalographie (EEG) du cuir chevelu et vidéo-EEG, une tomodensitométrie par émission de photons uniques (SPECT) interictale et ictale, une imagerie par résonance magnétique (IRM), un test neuropsychologique (NPT), une évaluation ophtalmologique avec périmétrie et une évaluation endocrinologique doivent être effectuées.

1. Sous anesthésie endotrachéale générale, placez le patient en décubitus dorsal, la tête fléchie, sur une pince de tête Mayfield à trois dents.
   REMARQUE : Le patient peut être placé sous modifications à base de gel s’il a moins de 18 mois.
2. Planifiez l’incision sur le point de Kocher, qui est de 3 cm latéral à la ligne médiane et de 1 cm en avant de la suture coronale. La suture coronale peut être délimitée par palpation.
   REMARQUE : Le point d’entrée peut être ajusté à l’aide du système d’échographie peropératoire (iUSG) pour une trajectoire optimale vers l’interface HH et l’interface tissulaire normale. Les systèmes de neuronavigation électromagnétique optiques ou sans cadre sont des alternatives à l’iUSG pour obtenir une trajectoire correcte.
3. Réglez le système iUSG avec une sonde à trou de bavure avant de commencer l’intervention chirurgicale primaire. La plupart des cas de HH ont des ventricules de taille normale. La taille du ventricule peut être observée à l’IRM préopératoire.
4. Ajustez le système d’endoscope rigide à 30° en fonction de la position préférée du chirurgien. Le neuroendoscope a un diamètre extérieur de 2,7 mm avec deux canaux de travail. La gaine du neuroendoscope a un diamètre extérieur de 3,8 mm et un stylet.
5. Réglez d’autres instruments, tels qu’une électrode de coagulation monopolaire, un guide de lumière à fibre optique et le système d’endovision.
6. Désinfectez le site chirurgical avec des écouvillons imbibés d’une solution de povidone iodée disponible dans le commerce au moins 10 fois. Drapez la région périauriculaire avec des couvertures stériles.
7. Ajustez les options de balance des blancs et de clarté de l’appareil photo. Tout pansement blanc stérile et tout matériel écrit stérile peuvent être utilisés pour le contrôle.

2. Technique chirurgicale

1. Faites une incision cutanée verticale d’environ 3 cm sur la pointe de Kocher à l’aide d’une lame à 20 chiffres. Après avoir passé la peau, le tissu conjonctif et la galée, incisez le périoste. Placez l’écarteur automatique couvrant la peau, le tissu sous-cutané et le périoste pour exposer l’os. Entrez dans le ventricule droit car c’est l’hémisphère non dominant à moins qu’il n’y ait une difficulté anatomique.
2. Ouvrez un trou de bavure de 14 mm de diamètre. La taille est de 14 mm grâce à l’utilisation de l’iUSG, qui ne peut s’adapter qu’à sa sonde à trou de bavure.
3. Élargissez le trou de bavure médialement ou latéralement en fonction de l’image échographique, en visualisant la trajectoire appropriée vers le HH.
4. Irriguez le champ avec une solution saline isotonique pour une visualisation claire de la section coronale des ventricules. Introduire la gaine avec son stylet au niveau du foramen de Monro en vue coronale.
5. Retirez le stylet de la gaine, puis introduisez l’endoscope.
6. Sous visualisation directe, faites avancer l’endoscope à travers le foramen de Monro. Visualisez l’HH dépassant du sol et la paroi latérale du troisième ventricule. La vision directe apprécie généralement les limites de l’HH saillant et du tissu normal.
7. Coaguler la lésion par cautérisation monopolaire introduite à partir du canal de travail. Retirez la lésion à l’aide d’une micropince. Continuez à disséquer jusqu’à ce que la membrane piale et arachnoïdienne soit atteinte. La résection complète et la déconnexion peuvent être confirmées par IRM postopératoire.
8. Obtenir l’hémostase par irrigation avec une solution saline isotonique ou une coagulation monopolaire. Les saignements massifs ne se produisent généralement pas ; en cas d’occurrence, il peut être nécessaire de quitter le drainage ventriculaire externe (MVE) ou de passer à la chirurgie microscopique ouverte.
9. Après l’hémostase, terminez la procédure en retirant le système endoscopique. Suturez le tissu sous-cutané avec du Vicryl 3-0 et la peau avec du prolène 3-0.

3. Procédures postopératoires et suivi

1. Commencer la prise orale à 6 h après l’opération. Mobiliser les patients le lendemain de l’opération.
2. Surveiller le patient immédiatement après la chirurgie pour détecter des complications précoces, telles qu’une perte de mémoire transitoire, un gain de poids, un infarctus du thalamique et de l’hypothalamus, un diabète insipide, une insuffisance hypophysaire et des troubles visuels.
   REMARQUE : L’endoscope peut causer des dommages au fornix, au chiasma et au tractus optiques et à l’hypothalamus. La cautérisation monopolaire peut provoquer une destruction similaire par l’effet thermique.
3. Surveiller le patient pour l’équilibre entre l’admission et la sortie. Demandez au patient et à ses proches de noter l’apport hydrique de chaque patient et de calculer le débit urinaire. Si le patient souffre d’insuffisance hypophysaire, un traitement de remplacement de l’hydrocortisone doit être appliqué.
4. Continuer à prendre des antiépileptiques (MAE) jusqu’à ce qu’un suivi adéquat ait été établi. Le DEA peut être réduit en fonction de l’état de la crise et des électroencéphalogrammes (EEG) de contrôle.
5. À la sortie de l’hôpital, faites un suivi du patient au cours de la 2e semaine, du^1er mois, du 3e^{mois et} du 6e^mois.

Résultats

Un exemple de patient traité par une approche endoscopique complète pour une résection de l’HH a été présenté. L’IRM préopératoire, la vue endoscopique peropératoire et l’IRM postopératoire ont été illustrées à la figure 1, à la figure 2 et à la figure 3. Il y avait une perte de sang minime pendant la procédure, elle n’a donc pas pu être mesurée. La proc...

Discussion

En 2003, Delalande classait les HH en quatre sous-types. Les HH de type 1 sont de petites lésions pédonculaires attachées au tuber cinereum, les HH de type 2 sont des lésions saillantes vers le troisième ventricule, les lésions de type 3 sont la combinaison des HH de type 1 et de type 2, et les HH de type 4 sont de grandes lésions avec une large attache à la fois aux corps mamillaires et à l’hypothalamus et ont une extension à la citerne interpédonculaire^8<...

matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound system	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guide	RiwoSpine	806635231	80663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m, 8095.09 adaptor endoscope side, 8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound system	Hitachi		Hitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
Microforceps	RiwoSpine	89240.3023
Monopolar-coagulating electrode	RiwoSpine	8922095000
Rigid neuroendoscope	Karl Storz	8921092051	30° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescope	Karl Storz	892209510	3.8 mm outside diameter with two working channels