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요약

시상하부 하마종은 주로 하부 시상하부 또는 괴경 시네리움에서 발생하는 희귀한 비종양성 선천성 기형입니다. 수술적 치료는 가장 효과적인 방법 중 하나이며, 수술적 접근법은 각 환자에 대해 정확하게 결정되어야 합니다. 여기에서는 시상하부 하마토마를 절제하기 위한 전체 내시경 기술에 대해 설명합니다.

초록

시상하부 하마종(HH)은 하시상하부의 드문 발달 기형으로, 종종 탄성 발작을 포함한 난치성 간질을 유발합니다. 외과적 절제술은 적합한 환자군에서 약물 내성 간질과 내분비병증을 치료하는 효과적인 방법입니다. 개복 수술, 내시경 수술, 절제 절차 및 정위 방사선 수술을 활용할 수 있습니다. 이 연구에서는 HH 절제술을 위한 전체 내시경 접근법을 설명하는 것을 목표로 했습니다. 이 기술에는 수술 중 초음파(USG) 시스템, 두 개의 작업 채널이 있는 외경 2.7mm의 30° 경질 내시경 시스템, 외경이 3.8mm인 탐침, 단극 응고 전극, 광섬유 라이트 가이드 및 엔도비전 시스템의 사용이 포함됩니다. 미세겸자와 단극 전기소작기는 HH 제거를 위한 두 가지 주요 수술 도구입니다. 이 프로토콜은 특정 학습 곡선을 통과한 후 적용하기 쉽고 개복 수술 접근법보다 짧습니다. 그것은 더 적은 출혈로 이어집니다. HH에 대한 전체 내시경 수술은 안전하고 효과적으로 적용할 수 있는 최소 침습 기술이며 우수한 발작 및 내분비학적 결과를 제공합니다. 수술 부위 통증이 적고 조기에 움직일 수 있습니다.

서문

시상하부 하마토마(HH)는 비정상적인 분포로 신경 세포와 신경교 조직을 포함하는 비종양, 종속영양 조직입니다. HH의 발병률은 50,000-1,000,000명 중 1명이며 남성이 우세하다1. HH는 성조숙증, 인지 장애, 행동 변화 및 다양한 유형의 발작과 같은 다양한 임상 증상을 나타내며 가장 특징적인 것은 gelastic 발작입니다. 대부분의 탄성 발작은 다른 발작 유형과 마찬가지로 항간질제(AED)에 극도로 불응합니다2,3.

그들의 형태 및 시상하부와의 관계에 따라 HH에 대한 몇 가지 분류가 있습니다. 증상과 중증도는 주로 크기, 위치, 부착 유형 및 시상하부 변위의 정도에 따라 다릅니다. 발작과 행동, 인지 및 호르몬 문제는 대부분 고착 HH에서 비롯되며, 소아성각 HH는 주로 성조숙증을 유발합니다 4,5,6.

발작은 병변의 절제 또는 분리를 통해 외과적으로 조절할 수 있습니다. 가장 유리한 결과는 거의 전체 절제 또는 전체 절제술에서 얻어졌다4. 주요 목표는 간질 발작의 확산을 방지하여 이차성 전신 발작을 멈추는 것입니다. 개복 수술, 극치, 경각골 또는 경심실 접근법은 좋은 수술 결과를 가져옵니다. 그러나 합병증 발생률은 최대 30%로 높습니다. 레이저 및 고주파 열응고 기반 단선 수술, 정위 방사선 수술 및 집속 초음파도 개복 수술의 대안으로 설명됩니다. 치료 접근법은 시상하부 영역과 밀접 구조가 중요하기 때문에 개별적으로 선택해야 합니다 5,6,7.

내시경적 접근이 HH 절제를 달성할 수 있는 가능성은 2003년에 처음 설명되었다8. 다른 저자들은 또한 HH에 대한 내시경 절제 및 분리 수술의 타당성을 보여주었습니다. 이러한 연구는 특히 고착성 시상하부내 HH에서 전체 내시경 접근법이 가능하다는 것을 믿게 했다 7,9,10,11. 외과적 적응증은 주로 의학적으로 난치성 탄성 발작, 신경 행동 저하 및 난치성 내분비병증입니다. 수술의 잠재적 위험 요인은 주로 기억 상실, 내분비 병증, 행동 및 인지 문제, 시력 상실입니다. 최근 신경내시경 및 수술 기구의 기술 발전으로 본 연구는 HH 절제술 3,12,13에 대한 전체 내시경 접근법 기술을 설명하는 것을 목표로 했습니다.

증례 발표:
15세 남자아이는 정상적인 질분만을 통해 만삭으로 태어났다. 환자는 7년 전에 처음으로 발작을 일으켰습니다. 주산기 병력은 눈에 띄지 않았다. 첫 번째 발작은 탄성 발작으로 특징 지어졌다. 그러나 2년 후 발작의 성격이 바뀌어 강장형으로 변했습니다. 발작 빈도는 하루에 9-10번이었다. 신경학적 검사 결과 중등도의 정신 지체가 나타났으며 신경학적 결함은 없는 것으로 나타났다. 발작 시작부터 환자는 카르바마제핀, 발프로산, 페노바르비탈, 라모트리진, 레베티라세탐 및 클로바잠을 다양한 조합으로 투여받았습니다. 그러나 그의 상태는 호전되지 않았다. 자기공명영상(MRI) 검사 결과 우측 시상하부에 하마토종이 발견됐다. 정기 두피 뇌파 검사(EEG)는 우측 전두엽 및 측두엽 영역에서 활발한 간질 집중을 보여주었습니다. 비디오 EEG 중에 10번의 발작이 기록되었습니다. 전기 방전은 오른쪽 원점을 보여주었습니다. Ictal 및 interictal 단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영(SPECT) 및 양전자 방출 단층 촬영(PET)은 기여하지 않았습니다. 신경 심리학 검사(NPT)는 환자가 협조적이지 않았기 때문에 수행되지 않았습니다. 환자는 성조숙증과 같은 내분비학적 문제가 없었으며 모든 호르몬 매개변수가 정상 범위 내에 있었습니다. 환자가 의학적으로 난치성 발작과 중등도의 정신 지체를 가지고 있었기 때문에 HH의 외과적 절제가 결정되었습니다.

환자는 수술 후 합병증이 없었으며 요붕증(DI) 또는 기타 내분비병증을 경험하지 않았습니다. 안과 검사는 정상이었고 중추성 포식증이나 발열은 없었습니다. 환자는 수술 후 5일째 되는 날에 퇴원했습니다. 수술 후 25개월째 되던 날, 그는 발작 없이 엥겔 1급 검사를 받았다. 수술 2년 후 대조군 MRI에서 HH의 재발이 나타나지 않았습니다. 환자와 그의 친척들은 환자의 교육 수준과 인지력이 더 좋았다고 진술했다. 그러나 신경인지에 관한 실험은 적용되지 않았다.

프로토콜

연구 프로토콜은 이스탄불 대학교 의과대학의 기관 검토 위원회의 승인을 받았습니다. 이 연구를 위해 환자로부터 정보에 입각한 동의를 얻었습니다.

1. 수술 전 절차

참고: 수술 전 평가는 의학적으로 난치성 다른 간질 환자와 유사합니다. 일상적인 두피 뇌파검사(EEG) 모니터링 및 비디오-EEG 모니터링, 간질 및 이치탈 단일광자 방출 컴퓨터 단층 촬영(SPECT), 자기 공명 영상(MRI), 신경 심리학 검사(NPT), 주변 측정을 통한 안과 평가 및 내분비학적 평가를 완료해야 합니다.

  1. 전신 기관내 마취 하에 머리를 구부린 상태로 환자를 누운 상태로 세 갈래로 된 Mayfield 헤드 클램프에 놓습니다.
    참고: 환자는 18개월 미만인 경우 젤 기반 수정을 할 수 있습니다.
  2. 정중선에서 측면으로 3cm, 관상 봉합사에서 전방 1cm인 Kocher's point의 절개를 계획합니다. 관상동맥 봉합사는 촉진으로 윤곽을 그릴 수 있습니다.
    알림: HH 계면 및 정상 조직 계면에 대한 최적의 궤적을 위해 수술 중 초음파(iUSG) 시스템을 사용하여 진입점을 조정할 수 있습니다. 광학 또는 프레임리스 전자기 신경 항법 시스템은 적절한 궤적을 달성하기 위한 iUSG의 대안입니다.
  3. 1차 수술 절차를 시작하기 전에 버 홀 프로브로 iUSG 시스템을 설정하십시오. HH의 대부분의 경우는 정상 크기의 심실을 가지고 있습니다. 심실 크기는 수술 전 MRI에서 볼 수 있습니다.
  4. 외과의가 선호하는 위치에 따라 30° 경성 내시경 시스템을 조정합니다. 신경 내시경은 2.7mm의 외경을 가지고 있으며 두 개의 작동 채널이 있습니다. 신경 내시경의 칼집은 외경이 3.8mm이고 탐침이 있습니다.
  5. monopolar coagulation electrode, fiberoptic light guide 및 endovision system과 같은 다른 기기를 설정합니다.
  6. 시중에서 판매되는 포비돈-요오드 용액에 적신 면봉으로 수술 부위를 10배 이상 소독합니다. 멸균 담요로 귓바퀴 주위를 덮습니다.
  7. 화이트 밸런스 및 카메라 선명도 옵션을 조정합니다. 모든 멸균 백색 드레싱과 멸균 서면 자료를 검사에 사용할 수 있습니다.

2. 수술 기법

  1. 20개의 칼날을 사용하여 Kocher's point에 약 3cm의 수직 피부 절개를 합니다. 피부, 결합 조직, 갈레아를 통과한 후 골막을 절개합니다. 피부, 피하 조직 및 골막을 덮고 있는 자동 견인기를 놓고 뼈를 노출시킵니다. 해부학적 어려움이 없는 한 우세한 반구가 아닌 우심실로 들어갑니다.
  2. 14mm 직경의 버 구멍을 엽니다. 크기는 버 홀 프로브에만 맞을 수 있는 iUSG를 사용하기 때문에 14mm입니다.
  3. 초음파 이미지에 따라 버 홀을 내측 또는 측면으로 확장하여 HH에 대한 적절한 궤적을 시각화합니다.
  4. 심실의 관상 부분을 명확하게 시각화하기 위해 등장성 식염수로 필드를 관개하십시오. 관상 전망에서 Monro의 구멍 수준에서 stylet과 함께 칼집을 소개하십시오.
  5. 칼집에서 탐침을 제거한 다음 내시경을 삽입합니다.
  6. 직접 시각화 하에서 Monro의 구멍을 통해 내시경을 전진시킵니다. 바닥에서 돌출된 HH와 제3심실의 측벽을 시각화합니다. 직접 시력은 일반적으로 돌출된 HH와 정상 조직의 한계를 높이 평가합니다.
  7. 작동 수로에서 소개된 monopolar 소작에 의하여 병변을 응고하십시오. 미세겸자로 병변을 제거한다. pial 및 arachnoid 막에 도달 할 때까지 계속 절개하십시오. 완전한 절제 및 단선은 수술 후 MRI로 확인할 수 있습니다.
  8. 등장성 식염수 또는 단극 응고로 관개하여 지혈을 달성합니다. 대량 출혈은 일반적으로 발생하지 않습니다. 발발의 경우, 외부 심실 배액(EVD)을 떠나거나 개복 현미경 수술로 전환해야 할 수 있습니다.
  9. 지혈 후에는 내시경 시스템을 제거하여 절차를 완료합니다. 3-0 Vicryl로 피하 조직을 봉합하고 3-0 prolene으로 피부를 봉합합니다.

3. 수술 후 절차 및 후속 조치

  1. 수술 후 6시간부터 경구 섭취를 시작하십시오. 수술 다음날 환자를 동원합니다.
  2. 수술 직후 환자를 모니터링하여 일시적인 기억 상실, 체중 증가, 시상 및 시상하부 경색, 요붕증, 뇌하수체 기능 부전, 시력 장애와 같은 초기 합병증을 확인합니다.
    알림: 내시경은 시신경, 시신경 및 요로, 시상하부에 손상을 줄 수 있습니다. 단극 소작은 열 효과를 통해 유사한 파괴를 일으킬 수 있습니다.
  3. 환자의 섭취 및 출력 균형을 모니터링합니다. 환자와 친척에게 모든 환자의 수분 섭취량을 기록하고 소변 배출량을 계산하도록 요청합니다. 환자에게 뇌하수체 기능 부전이 있는 경우 하이드로코르티손 대체 요법을 적용해야 합니다.
  4. 적절한 후속 조치가 이루어질 때까지 항간질제(AED)를 계속 복용하십시오. AED는 발작 결과 상태 및 제어 뇌파(EEG)에 따라 감소시킬 수 있습니다.
  5. 퇴원 후 2주째,1개월째 ,3개월째 및6개월째 에 환자를 추적 관찰합니다.

결과

HH 절제술을 위한 전근시경 접근법으로 치료받은 환자의 예가 제시되었습니다. 수술 전 MRI, 수술 중 내시경 소견 및 수술 후 MRI는 그림 1, 그림 2 및 그림 3에 나와 있습니다. 시술 중 출혈량이 적었기 때문에 측정할 수 없었습니다. 이 절차는 신경 내시경 검사 경험이 있는 외과 의사를 위한 짧?...

토론

2003 년 Delalande는 HH를 4 가지 하위 유형으로 분류했습니다. 제1형 HH는 결절 시네리움에 부착된 작은 형자루 병변이고, 제2형 HH는 제3뇌실로 돌출된 병변이며, 제3형 HH는 제1형 HH와 제2형 HH의 조합이며, 제4형 HH는 유방체와 시상하부에 광범위하게 부착되어 있고 척추간 수조까지 확장되어 있는 큰 병변이다8. HH의 위치에 따라 다양한 개복 수술 접근법이 설?...

공개

저자들은 이 연구에 사용된 재료나 방법에 대해 이해 상충이 없다고 보고했다.

감사의 말

이 연구를 위한 자금 출처는 없습니다.

자료

NameCompanyCatalog NumberComments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound systemHitachiUST-52114PAloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guideRiwoSpine80663523180663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m,
8095.09 adaptor endoscope side,
8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound systemHitachiHitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
MicroforcepsRiwoSpine89240.3023
Monopolar-coagulating electrodeRiwoSpine8922095000
Rigid neuroendoscopeKarl Storz892109205130° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescopeKarl Storz8922095103.8 mm outside diameter with two working channels

참고문헌

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