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この記事について

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要約

視床下部過誤腫は、主に視床下部または塊茎から発生するまれな非腫瘍性先天性奇形です。外科的治療は最も効果的な選択肢の1つであり、外科的アプローチは患者ごとに正確に決定する必要があります。ここでは、視床下部過誤腫を切除するための完全内視鏡技術について説明します。

要約

視床下部過誤腫 (HH) は、下視床下部のまれな発達異常であり、しばしば難治性てんかんを引き起こします これには、弾性発作が含まれます。外科的切除は、薬剤耐性てんかんや内分泌障害を適切な患者群で治療するための有効な方法です。開腹手術、内視鏡手術、切除術、定位放射線手術などが利用できます。本研究では、HH切除術の完全内視鏡的アプローチについて述べることを目指した。この技術には、術中超音波検査(USG)システム、外径2.7mm、2つの作業チャネルを持つ30°硬性内視鏡システム、外径3.8mmのスタイレット、モノポーラ凝固電極、光ファイバーライトガイド、およびエンドビジョンシステムの使用が含まれます。マイクロ鉗子とモノポーラ電気焼灼は、HH除去のための2つの主要な手術器具です。このプロトコルは、特定の学習曲線を通過した後でも簡単に適用でき、開腹手術のアプローチよりも短くなります。それはより少ない失血につながります。HHの完全内視鏡手術は、安全かつ効果的に適用でき、良好な発作と内分泌学的転帰をもたらす低侵襲技術です。手術部位の痛みを軽減し、早期の動員を実現します。

概要

視床下部過誤腫(HH)は、ニューロン組織とグリア組織を異常な分布で含む非腫瘍性の従属栄養組織です。HHの発生率は、男性が優勢な50,000〜1,000,000人に1人です1。HHは、思春期早発症、認知障害、行動の変化、さまざまな種類の発作、最も特徴的な弾性発作など、さまざまな臨床症状を示します。ほとんどの弾性発作は、他のタイプの発作と同様に、抗てんかん薬(AED)に対して非常に抵抗性です2,3

それらの形態と視床下部との関係に基づいて、HHにはいくつかの分類があります。症状と重症度は、主に視床下部変位のサイズ、場所、付着タイプ、および程度によって異なります。発作や行動、認知、ホルモンの問題は、主に無茎性HHsに起因します。有茎性HHsは主に思春期早発症を引き起こします4,5,6

発作は、病変の切除または切断のいずれかによって外科的に制御することができます。最も良好な結果は、ほぼ全切除または全切除から得ら....

プロトコル

研究プロトコルは、イスタンブール大学医学部の治験審査委員会によって承認されました。この研究では、患者からインフォームド コンセントが得られました。

1. 術前処置

注:術前評価は、他の医学的に難治性てんかん患者と同様です。定期的な頭皮脳波計 (EEG) モニタリングとビデオ脳波モニタリング、発作間欠および発作期の単一光子放出型コンピューター断層撮影法 (SPECT)、磁気共鳴画像法 (MRI)、神経心理学的検査 (NPT)、視野測定による眼科的評価、および内分泌学的評価を完了する必要があります。

  1. 全身気管内麻酔下で、患者を仰臥位に置き、頭を曲げて3本柱のメイフィールドヘッドクランプに置きます。.
    注:患者は、18か月未満の場合、ゲルベースの修飾を行うことができます。
  2. 正中線から 3 cm 横、冠状縫合糸から 1 cm 前方にある Kocher のポイントで切開を計画します。冠状縫合糸は触診によって輪郭を描くことができます。
    注:エントリーポイントは、術中超音波検査(iUSG)システムを使用して調整でき、HHインターフェースと正常組織インターフェースへの最適な軌道を得ることができます。光学式またはフレームレスの電磁ニューロナビゲーションシステムは、適切な軌道を達成する....

結果

HH切除のための完全内視鏡的アプローチによって治療された患者の例が提示されました。術前MRI、術中内視鏡図、術後MRIを図1図2図3に示します。手術中の出血は最小限であったため、測定できませんでした。この手順は、神経内視鏡検査の経験を積んだ外科医の略です。表現された?.......

ディスカッション

2003年、DelalandeはHHを4つのサブタイプに分類しました。1型HHは塊茎状骨に付着した小さな脚状病変、2型HHは第3脳室に突出する病変、3型は1型と2型を組み合わせたもの、4型HHは乳頭体と視床下部の両方に広く付着し、脚間槽8に延長した大きな病変である.HHの位置に応じて、さまざまな開腹手術のアプローチが説明されています。脚間槽付近のHHsには翼.......

開示事項

著者らは、この研究で使用された材料または方法に関して利益相反はないと報告しています。

謝辞

この研究のための資金源はありません。

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資料

NameCompanyCatalog NumberComments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound systemHitachiUST-52114PAloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guideRiwoSpine80663523180663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m,
8095.09 adaptor endoscope side,
8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound systemHitachiHitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
MicroforcepsRiwoSpine89240.3023
Monopolar-coagulating electrodeRiwoSpine8922095000
Rigid neuroendoscopeKarl Storz892109205130° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescopeKarl Storz8922095103.8 mm outside diameter with two working channels

参考文献

  1. Kerrigan, J. F., et al. Hypothalamic hamartoma: Neuropathology and epileptogenesis. Epilepsia. 58, 22-31 (2017).
  2. Gascon, G. G., Lombroso, C. T. Epileptic (Gelastic) Laughter. Epilepsia. 12, 63-76 (1971).
  3. Berko....

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