تمت الموافقة على الدراسة من قبل IRB في مستشفى جامعة بكين الأول ، وتم الحصول على موافقة خطية مستنيرة من جميع المشاركين.
ملاحظة: تم تضمين وتحليل جميع الأطفال المصابين بالصرع المستعصي الذين خضعوا للفصل الأمامي في مركز الصرع للأطفال في المستشفى الأول بجامعة بكين من 1 يناير 2017 إلى 1 مارس 2022. تم تضمين أولئك الذين استوفوا المعايير السريرية والإشعاعية ل MOGHE والذين اقترح التصوير بالرنين المغناطيسي أن آفة الصرع كانت محصورة في الفص الجبهي. تم وصف معايير التشخيص النسيجية المرضية ل MOGHE سابقا6. تم إجراء السيميولوجيا ، تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلوروديوكسي جلوكوز 18(PET) ، والتقييم التنموي للتقييم قبل الجراحة. تم تقييم الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات من خلال مقياس وكسلر للذكاء الرابع ، وتم تقييم الأطفال دون سن 7 سنوات من خلال مقياس جريفيث للتقييم التنموي. تم تقييم نتائج الصرع من خلال تصنيف ILAE ، واعتبر المرضى الذين يعانون من ILAE 1 خالية من النوبات8. تم تقسيم السيميولوجيا إلى 3 مجموعات (البؤري ، التشنج / النوبة المعممة ، والنوع المختلط). تم تقسيم EEG بين البؤر إلى بؤري (تفريغ إقليمي) ، متعدد البؤر (عدة تصريفات إقليمية أحادية الجانب في نصف كروية) ، ومنتشر (مقابل متضمن). تم تقسيم Ictal EEG إلى بؤري (بداية إقليمية) ، منتشر (بداية نصف كروية أحادية الجانب أو EEG غير موضعي) ، وبؤري / منتشر (تعايش 2 أنماط)9. استنادا إلى كتابة MOGHE بواسطة Hartlieb et al.7 ، تم تصنيف نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للمرضى ال 8 أيضا على أنها النوع 1 (الشكل 1A ، B) أو النوع 2. يوضح الشكل 1 صورا تمثيلية أثناء العملية وصورا قبل وبعد الجراحة للانفصال الأمامي في المريض 8.
1. تحديد المواقع
<ol><li>إدارة التخدير العام للمريض باستخدام التقنيات القياسية.</li>
	<li>حدد موقع الشق السيلفي والخيط الإكليلي والتلم المركزي وفقا للمعالم التشريحية كمرجع لرسم خطوط الشق الجراحي. قم بعمل شق جلدي على شكل "7" على بعد 1.0 سم من خط الوسط و 2-3 سم أمام الخيط الإكليلي. تأكد من أن الهامش الخلفي للشق يشمل التلفيف قبل المركزي ويمتد إلى المنطقة الجناحية (الشكل 1 د)</li>
	<li>ضع المريض ضعيف مع تحول الرأس إلى الجانب الآخر. ضع وسادة كتف أسفل الكتف لمساعدة الرأس على الدوران.</li>
	<li>الحفاظ على الظروف المعقمة طوال العملية عن طريق تحضير الجلد بشكل معقم ولف المنطقة الجراحية.</li>
</ol>2. الافتتاح
<ol><li>شق فروة الرأس والعضلات. احرص على قطع العضلات في طبقات.</li>
	<li>افصل فروة الرأس والسمحاق بمشرط. ملاحظة: الحفاظ على السمحاق يقلل من hydrops تحت الجلد بعد العملية الجراحية.</li>
	<li>احفر ثلاثة ثقوب 1 سم باستخدام مثقاب عالي السرعة بقطر 1 سم وطحن رفرف العظم باستخدام قاطع طحن بعرض 1 مم. ملاحظة: يلزم التعرض الكافي للحافة الوتدية لتسهيل الفصل اللاحق للقاعدة الأمامية.</li>
	<li>استخدم شمع العظام وإسفنجة الجيلاتين والكي ثنائي القطب لتحقيق الإرقاء.</li>
	<li>حفر 4-5 1 مم ثقوب في هامش العظام وتعليق الجافية لتجنب ورم دموي فوق الجافية.</li>
	<li>اقطع الجافية على بعد 0.5 سم من هامش العظم. فضح التلفيف قبل المركزي ، والجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي ، وبداية الشق الجانبي. (الشكل 1 ه)</li>
</ol>3. إجراءات الفصل الأمامي
<ol><li>استخدم برنامج نظام التوضيع التجسيمي للتخطيط الجراحي قبل الجراحة. قم باستيراد 3D T1 والصور المرجحة وبيانات PET إلى البرنامج للتسجيل وإعادة البناء ثلاثية الأبعاد10. ملاحظة: تم تحديد التلم قبل المركزي بواسطة تسجيل مشترك 3D. لم يتم إجراء رسم الخرائط أثناء العملية للتلفيف المركزي (الشكل 1C).</li>
	<li>حدد المنطقة التي تعاني من أشد شذوذ في التصوير قبل الجراحة للفحص النسيجي.</li>
	<li>استئصال الجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي لفضح الدوران القصير 1 و 2 من الجزيرة بشكل كامل. ملاحظة: في الأطفال دون سن 5 سنوات الذين يشتبه في إصابتهم ب MOGHE الجبهي ، لا يتم النظر في الحفاظ على منطقة الكلام من أجل تعظيم مدى انفصال منطقة الصرع.</li>
	<li>افصل قاعدة الفص الجبهي والألياف على طول الجزيرة الأمامية إلى التلال الوتدية ثم إلى خط الوسط. ملاحظة: الشريان الدماغي الأمامي والمثلث الشمي هما معلمان للحدود الخلفية للانفصال. يقع التلفيف المستقيم الإنسي إلى العصب الشمي ، ويحتاج فصل قاعدة الفص الجبهي إلى الوصول إلى خط الوسط. يجب الحفاظ على أنسجة المخ المقابلة بشكل جيد.</li>
	<li>تشريح المادة الرمادية والبيضاء على طول التلم قبل المركزي. حدود الانفصال عند خط الوسط هي الثعلب الدماغي ، وصولا إلى التلفيف الحزامي ، افصله وفقا لذلك.<ol><li>عند إجراء فصل الجبهي على طول التلم قبل المركزي ، افصل المادة البيضاء الموجودة أسفل الجزء السفلي من التلم للأمام قليلا لجعل القناة الهرمية سليمة.</li>
		<li>من ناحية أخرى ، نظرا لأن MOGHE هي آفة من المادة البيضاء ذات حدود غير واضحة للمادة الرمادية والبيضاء ، فقم بإجراء استئصال / فصل عميق بما فيه الكفاية لتحقيق أعلى فرصة لحرية النوبة.</li>
	</ol></li>
	<li>شق الجسم الثفني لفتح البطينين المتماثلين ، وتشريح الألياف المقوسة تماما على طول الجزء العلوي من البطينين إلى القرن الأمامي ، ثم تلبية خط فصل القاعدة الأمامية. ملاحظة: البطين الجانبي الأمامي بأكمله مفتوح تماما حتى الآن.</li>
	<li>افصل الجسم الثفني الأمامي عن المفصل الأمامي داخل البطينين الجانبيين ، حيث يصل الجزء الخلفي من الانفصال الجبهي إلى مستوى الانفصال الثفني.</li>
	<li>فضح الشريان الدماغي الأمامي ، والذي يمكن أن يكون معلما تشريحيا في فصل الجسم الثفني. أخيرا ، قم باستئصال التلفيف شبه النهائي والتلفيف الخلفي المستقيم خلف الشريان الدماغي الأمامي بالشفط. ملاحظة: يجب أن يكون الانفصال الجبهي كاملا ، بما في ذلك التلفيف شبه النهائي والتلفيف المستقيم الخلفي. خلاف ذلك ، فإن نتيجة النوبة تتأثر بشكل كبير. غالبا ما يكون الانفصال الأمامي مصحوبا باستئصال الدوران القصير الجزري 1 أو / و 2 وفقا لتقييم ما قبل الجراحة ، مما يسهل الاستئصال الأكثر شمولا لمنطقة الصرع. يتم عرض الصور بعد الانفصال والتصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية الجراحية في الشكل 1. يجب النظر بنشاط في استئصال الدوران الجزري القصير 1 و 2 ، خاصة إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يشيران إلى وجود تشوهات.</li>
</ol>4. الإغلاق
<ol><li>خيط الجافية بخيوط قابلة للامتصاص 4-0 لتحقيق إغلاق محكم.</li>
	<li>ضع استنزاف فوق الجافية لمدة 2 أيام.</li>
	<li>ثبت العظم باستخدام 3 أقفال عظمية قحفية قابلة للامتصاص.</li>
	<li>أغلق الطبقة تحت الجلد بخيوط 4-0 تحت الجلد.</li>
	<li>خياطة الجلد مع دباسة.</li>
</ol>

MOGHE والصرع: نتائج جراحة الانفصال الجبهي 

<ol>
	<li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development.">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li><li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia:+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission.">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li><li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+(poghe):+A+novel+diagnostic+entity.">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li><li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy:+A+new+clinico-pathological+entity.">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Temporal+lobe+&amp;#34;plus&amp;#34;+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+(MOGHE).">Temporal lobe &amp;#34;plus&amp;#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li><li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy.">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li><li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+(MOGHE).">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li><li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery.">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy:+A+single+center's+experience+with+185+cases.">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection:+A+series+of+12+pediatric+patients.">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li><li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia.">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li><li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+features,+neuropathology,+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene.">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia:+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes,+and+surgical+perspectives.">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li><li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia:+A+systematic+review+and+meta-analysis.">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li><li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery:+Experience+with+29+patients.">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li><li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence.">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li><li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy:+Indications+and+outcome.">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li><li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy.">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769 (2021).</li><li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy:+Outcome+in+a+series+of+16+patients.">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li></ol>

ليس لدى المؤلفين ما يكشفون عنه.

MOGHE هو كيان جديد للمادة البيضاء في الغالب عند حدود GM / WM ولكنه لا يظهر أي خلل في الطبقة القشرية كما هو معتاد في FCDs2. تجعل السيميولوجيا غير النمطية وتخطيط كهربية الدماغ الواسع من الصعب للغاية تحديد موقع منطقة الصرع باستخدام الطرق التقليدية للتقييم التشريحي الكهروسريري ، مما يخل?...

يعد تشوه النمو القشري (MCD) سببا مهما للصرع المقاوم للأدوية وتأخر النمو لدى الأطفال الصغار. هناك العديد من أنواع MCD ، من بينها FCD هو النوع1 الأكثر شيوعا. وفقا لآخر تصنيف FCD محدث في عام 2022 ، تم وصف MOGHE وتصنيفه على أنه آفة المادة البيضاء في الغالب على عكسFCD 2 الموضعي القشري المتجاور الذي تم وصفه في المقام الأول بأنه تضخم أوليغوديني تكاثري مع الصرع (POGHE) في عام 20133 واقترح لأول مرة في عام 20174. يتم تعريف MOGHE من خلال زيادة الخلايا العصبية غير المتجانسة في المادة البيضاء والطبقات القشرية العميقة فوق 2200 خلية Olig2 المناعية / مم2 في العينة2،4،5.
سريريا ، يتم ملاحظة MOGHE بشكل شائع في الفص الجبهي ، وتشنجات الصرع هي أكثر أنواع النوبات الأولية شيوعا6. كان نمط تخطيط كهربية الدماغ بين البؤر عادة متعدد البؤر أو واسع الانتشار عند الأطفال الصغار6. في الأطفال الأصغر سنا ، أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي إشارة رقائقية متزايدة عند تقاطع المادة الرمادية البيضاء. في الأطفال الأكبر سنا ، لوحظ انخفاض إشارات T2 / FLAIR تحت القشرية وعدم وضوح عند انتقال المادة الرماديةالبيضاء 7. التحديد الدقيق ل MOGHE صعب للغاية في الممارسة السريرية. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق التقييم التشريحي الكهربائي السريري الشامل. هنا ، تم تحليل مجموعة الأطفال مع MOGHE في الفص الجبهي لتوسيع المعرفة بالعلاج الجراحي ل MOGHE.

<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always">
	<tbody>
		<tr>
			<td>Absorbable cranial bone lock</td>
			<td>Braun Inc.</td>
			<td>FF016</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Drainage</td>
			<td>Branden Inc.</td>
			<td>Fr12</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>High-speed drill</td>
			<td>Stryker</td>
			<td>5400-050-000</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Microscope</td>
			<td>Leica Inc.</td>
			<td>M525F40</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>NIHON KOHDAN EEG system</td>
			<td>NIHON KOHDAN Inc.</td>
			<td>EEG-1200C</td>
			<td>EEG&#160;</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Philips PET-CT system</td>
			<td>Philips Inc.</td>
			<td>Gemini GXL</td>
			<td>PET-CT</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Sinovation Stereotactic system</td>
			<td>Sinovation Inc.</td>
			<td>SR1</td>
			<td>3D construction</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

frontal disconnection for treating mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (moghe) in the frontal lobe

تشوه النمو القشري هو سبب مهم للصرع المقاوم للأدوية عند الأطفال الصغار. تمت إضافة تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) إلى آخر تصنيف لخلل التنسج القشري البؤري (FCD) وعادة ما يشمل الفص الجبهي. السيميولوجيا في بداية الصرع يهيمن عليها تشنج طفولي غير جانبي. عادة ما يكون من الصعب تحديد حدود التشوه عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، وغالبا ما تكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) منتشرة على نطاق واسع. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق الطرق التشريحية الكهروسريرية الشاملة. 
الانفصال الأمامي هو طريقة جراحية فعالة لعلاج الصرع ، ولكن هناك عدد قليل من التقارير ذات الصلة. تمت دراسة ما مجموعه 8 أطفال مع MOGHE مؤكد نسيجيا بأثر رجعي. كان MOGHE موجودا في الفص الجبهي في جميع المرضى ، وتم إجراء فصل أمامي. تم استخدام النهج حول الجزيرة في الإجراءات الانفصالية ، مقسمة إلى عدة خطوات جراحية: استئصال التلفيف الجبهي السفلي الجزئي ، والانفصال الجبهي والجبهي ، وبضع الجسم الثفني الأمامي. 
قدم أحد المرضى اضطرابا في الكلام بعد العملية الجراحية على المدى القصير ، بينما أظهر مريض آخر ضعفا عابرا في الأطراف بعد العملية الجراحية. لم يلاحظ أي مضاعفات طويلة الأجل بعد العملية الجراحية. في 2 سنوات بعد الجراحة ، كان 75 ٪ من المرضى خالية من النوبات ، مع تحسن إدراكي في نصفهم. تشير هذه النتيجة إلى أن الانفصال الجبهي هو إجراء جراحي فعال وآمن لعلاج MOGHE بدلا من الاستئصال الشامل في الفص الجبهي.

Malformation of cortical development (MCD) is an important cause of drug-resistant epilepsy and developmental delay in young children. There are many types of MCD, among which FCD is the most common type1. According to the latest updated FCD classification in 2022, MOGHE is described and classified as a predominantly white matter lesion in contrast to juxta-cortical localized FCD2 that was primarily described as proliferative&#8195;oligodendroglial&#8195;hyperplasia&#8195;with&#8195;epilepsy&#8195;(POGHE) in 20133 and first proposed in 20174. MOGHE is defined by an increase in heterotopic neurons in the white matter and deep cortical layers above 2200 Olig2-immunoreactive cells/mm2 in specimen2,4,5.
Clinically, MOGHE is most commonly observed in the frontal lobe, and epileptic spasms are the most common initial seizure type6. The interictal EEG pattern was usually multifocal or widespread in young children6. In younger children, MRI showed an increased laminar signal at the gray-white matter junction. In older children, reduced subcortical T2/FLAIR signals and blurring at the gray-white matter transition were observed7. An accurate delineation of MOGHE is very difficult in clinical practice. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical evaluation is difficult to implement. Herein, a pediatric cohort with MOGHE in the frontal lobe was analyzed to extend the knowledge of surgical treatment for MOGHE.

تسليط الضوء على المؤلف: دراسة الشخصيات السريرية ونتائج الصرع بعد الانفصال الأمامي في المرضى الذين يعانون من MOGHE

الانفصال الجبهي لعلاج التشوه الخفيف للتطور القشري مع تضخم قلة التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي

We studied the postoperative epilepsy outcome for MOGHE. Due to MOGHE's clinical characteristics, the traditional concept and the strategy of preoperative evaluation to determine the extent of epileptogenic zone are difficult to implement. We try to analyze the epilepsy outcome and the complications after frontal lobe disconnection of MOGHE located in the frontal lobe.For patients with MOGHE, the resection extent should be relatively large. MRI can be divided into two types. Type 1 with an increased laminar T2 and FLAIR signal at the corticomedullary junction, and Type 2 with reduced corticomedullary differentiation because of the increased signal of the adjacent white matter.Frontal disconnection is an effective way to treat epilepsy with MOGHE in the frontal lobe. The procedure is categorized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

وفقا لمعايير الإدراج ، تم تضمين ما مجموعه 8 مرضى مؤهلين في التحليل. تألفت المجموعة من 8 أولاد. كان عمر البداية 4-28 شهرا (متوسط 6 أشهر) ، وتراوح عمر الجراحة بين 17-135 شهرا (المتوسط 38 شهرا). تراوحت مدة الصرع من 13 إلى 121 شهرا (متوسط 32 شهرا). كانت سيميولوجيا 4 مرضى عبارة عن تشنجات صرعية ، و 3 نوبات بؤرية ، ?...

هنا ، نقدم بروتوكولا لوصف نتائج الصرع ومضاعفات 8 مرضى يعانون من تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي بعد الانفصال الجبهي. يتميز الإجراء ببساطته وسهولة استخدامه ومضاعفات أقل بعد العملية الجراحية.

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

507 Views.  Peking University First Hospital. درسنا نتيجة الصرع بعد الجراحة ل MOGHE. نظرا للخصائص السريرية ل MOGHE ، يصعب تنفيذ المفهوم التقليدي واستراتيجية التقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع. نحاول تحليل نتيجة الصرع والمضاعفات بعد انفصال الفص الجبهي ل MOGHE الموجود في الفص الجبهي.بالنسبة للمرض...

Video: تسليط الضوء على المؤلف: دراسة الشخصيات السريرية ونتائج الصرع بعد الانفصال الأمامي في المرضى الذين يعانون من MOGHE

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) has been added to the last focal cortical dysplasia (FCD) classification and commonly involves the frontal lobe. The semiology at the onset of epilepsy is dominated by non-lateralizing infantile spasm; the boundaries of the malformation are usually difficult to determine by magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET), and electroencephalography (EEG) findings are often widespread. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical methods are difficult to implement. 
Frontal disconnection is an effective surgical method for the treatment of epilepsy, but there are few related reports. A total of 8 children with histo-pathologically confirmed MOGHE were retrospectively studied. MOGHE was located in the frontal lobe in all patients, and frontal disconnection was performed. The periinsular approach was used in the disconnective procedures, divided into several surgical steps: the partial inferior frontal gyrus resection, the frontobasal and intrafrontal disconnection, and the anterior corpus callosotomy. 
One patient presented with a short-term postoperative speech disorder, while another patient exhibited transient postoperative limb weakness. No long-term postoperative complications were observed. At 2 years after surgery, 75% of patients were seizure-free, with cognitive improvement in half of them. This finding suggested that frontal disconnection is an effective and safe surgical procedure for the treatment of MOGHE instead of extensive resection in the frontal lobe.

Here, we present a protocol to describe the epilepsy outcome and complications of 8 patients with mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) in the frontal lobe after frontal disconnection. The procedure is characterized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

Efficacy of Frontal Disconnection in Treating Epilepsy Associated with Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE)

To begin, administer general anesthesia to the patient before the procedure. Locate the Sylvian fissure, coronal suture, and central sulcus according to anatomical landmarks. Draw a seven-shaped skin incision one centimeter off the midline and two to three centimeters anterior to the coronal suture.Ensure the posterior margin of the incision includes the precentral gyrus and extends down to the pterygoid region. Position the patient supine with the head turned to the opposite side and place a shoulder pad under the shoulder to help the head turn. After draping the surgical area, incise the scalp and muscles taking care to cut the muscles in layers and separate the scalp and periosteum with a scalpel.Using a high-speed drill of one-centimeter diameter, drill three one-centimeter holes and mill down the bone flap with a one-millimeter-wide milling cutter. Use bone wax, gelatin sponge, and bipolar cautery to achieve hemostasis. Next, drill four to five holes of one millimeter in the bone margin and suspend the dura to avoid epidural hematoma.Cut open the dura 0.5 centimeters away from the bone margin. Expose the precentral gyrus, the posterior part of the inferior frontal gyrus, and the beginning of the lateral fissure. Use the stereotactic system software for surgical planning before surgery.Import the 3D T1 flare-weighted images and PET data into the software for registration and 3D reconstruction. Select the area with the most severe abnormality on preoperative imaging for histological examination. Next, resect the posterior part of the inferior frontal gyrus to fully expose the one and two short gyri of the insula.Disconnect the base of the frontal lobe and the fibers along the anterior insula to the sphenoid ridge and then to the midline. Then, perform interfrontal disconnection along the precentral sulcus followed by the white matter under the bottom of the sulcus slightly forward to keep the pyramidal tract intact. Conduct a deep resection to ensure the highest chance of seizure freedom due to MOGHE being a white-matter lesion with blurred gray-white matter boundaries, afterward disconnecting at the midline boundary, which is the cerebral falx, and continue down to the cingulate gyrus.Next, incise the corpus callosum to open the ipsilateral ventricles. Dissect the arcuate fibers completely along the top of the ventricles to the anterior horn meeting the frontal base disconnection line. Afterward, disconnect the anterior corpus callosum to the anterior commissure within the lateral ventricles.Expose the anterior cerebral artery using it as an anatomical landmark for corpus callosum disconnection. Ensure the posterior portion of the frontobasal disconnection reaches the level of the callosal disconnection. Resect the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus behind the anterior cerebral artery with suction.Expose the anterior cerebral artery. Ensure the frontobasal disconnection is complete, including the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus. Consider resecting the one or two short insular gyri based on preoperative evaluation.Suture the dura with 4-0 absorbable sutures to achieve a tight closure and place an epidural drain for two days. Use three absorbable cranial bone locks to fix the bone. Close the subcutaneous layer with 4-0 subcuticular sutures, and suture the skin with a stapler.After an average of two years of follow-up post surgery, six patients were seizure-free with a seizure-free rate of 75%Developmental assessment performed three months to one year after surgery revealed that four patients experienced cognitive improvement.