Die Studie wurde vom IRB des Ersten Krankenhauses der Universität Peking genehmigt und von allen Teilnehmern eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.
HINWEIS: Alle Kinder mit hartnäckiger Epilepsie, die sich vom 1. Januar 2017 bis zum 1. März 2022 im Pädiatrischen Epilepsiezentrum des Ersten Krankenhauses der Peking University einer frontalen Trennung unterzogen haben, wurden eingeschlossen und analysiert. Eingeschlossen wurden diejenigen, die die klinischen und radiologischen Kriterien der MOGHE erfüllten und deren MRT darauf hindeutete, dass die epileptogene Läsion auf den Frontallappen beschränkt war. Die histopathologischen Diagnosekriterien für MOGHE wurden bereits beschrieben6. Zur präoperativen Beurteilung wurden Semiologie, iktale und interiktale Elektroenzephalographie (EEG), Magnetresonanztomographie (MRT), interiktale 18-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (PET) und Entwicklungsbeurteilung durchgeführt. Kinder über 7 Jahre wurden nach der Wechsler Intelligence Scale-IV bewertet, und Kinder unter 7 Jahren wurden nach der Griffith Developmental Assessment Scale bewertet. Das Outcome der Epilepsie wurde anhand der ILAE-Klassifikation bewertet, und Patienten mit einem ILAE 1 galten als anfallsfrei8. Die Semiologie wurde in 3 Gruppen unterteilt (fokal, Spasmus/generalisierter Anfall und gemischter Typ). Das interiktale EEG wurde unterteilt in fokale (regionale Entladungen), multifokale (mehrere einseitige hemisphärische regionale Entladungen) und diffuse (kontralateral beteiligt). Das iktale EEG wurde unterteilt in fokales (regionaler Beginn), diffuses (einseitiger hemisphärischer Beginn oder nichtlokalisierendes EEG) und fokal/diffus (Koexistenz von 2 Mustern)9. Basierend auf der Typisierung von MOGHE durch Hartlieb et al.7 wurden auch die MRT-Befunde der 8 Patienten als Typ 1 (Abbildung 1A, B) oder Typ 2 klassifiziert. Abbildung 1 zeigt repräsentative intraoperative Fotos und prä- und postoperative Bilder der frontalen Diskonnexion bei Patient 8.
1. Positionierung
<ol><li>Verabreichen Sie dem Patienten eine Vollnarkose mit Standardtechniken.</li>
	<li>Lokalisieren Sie die Sylvian-Fissur, die koronale Naht und den zentralen Sulcus anhand der anatomischen Orientierungspunkte als Referenz für das Zeichnen chirurgischer Schnittlinien. Machen Sie einen "7"-förmigen Hautschnitt 1,0 cm von der Mittellinie und 2-3 cm vor der Kronennaht. Stellen Sie sicher, dass der hintere Rand des Schnitts den präzentralen Gyrus umfasst und sich bis in die Pterygoideusregion erstreckt (Abbildung 1D)</li>
	<li>Legen Sie den Patienten in Rückenlage und drehen Sie den Kopf zur gegenüberliegenden Seite. Lege ein Schulterpolster unter die Schulter, um den Kopf zu drehen.</li>
	<li>Halten Sie während des gesamten Eingriffs sterile Bedingungen aufrecht, indem Sie die Haut steril vorbereiten und den Operationsbereich drapieren.</li>
</ol>2. Öffnen
<ol><li>Kopfhaut und Muskeln einschneiden. Achte darauf, die Muskeln in Schichten zu schneiden.</li>
	<li>Trennen Sie Kopfhaut und Knochenhaut mit einem Skalpell. HINWEIS: Die Erhaltung des Periosts reduziert den postoperativen subkutanen Hydrops.</li>
	<li>Bohren Sie mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer von 1 cm Durchmesser drei 1 cm große Löcher und fräsen Sie die Knochenklappe mit einem 1 mm breiten Fräser nach unten. HINWEIS: Eine ausreichende Freilegung des Keilbeinkamms ist erforderlich, um eine spätere Trennung der Frontbasis zu erleichtern.</li>
	<li>Verwende Knochenwachs, Gelatineschwamm und bipolaren Kauter, um eine Blutstillung zu erreichen.</li>
	<li>Bohren Sie 4-5 1 mm Löcher in den Knochenrand und hängen Sie die Dura auf, um ein epidurales Hämatom zu vermeiden.</li>
	<li>Schneiden Sie die Dura 0,5 cm vom Knochenrand entfernt auf. Legen Sie den Gyrus präcentralis, den hinteren Teil des Gyrus frontalis inferior und den Beginn der Fissur lateralis frei. (Abbildung 1E)</li>
</ol>3. Verfahren zur frontalen Trennung
<ol><li>Nutzen Sie die stereotaktische Systemsoftware für die OP-Planung vor der Operation. Importieren Sie die 3D-T1-, Flair-gewichteten Bilder und PET-Daten in die Software zur Registrierung und 3D-Rekonstruktion10. HINWEIS: Der präzentrale Sulcus wurde durch eine 3D-Koregistrierung abgegrenzt. Eine intraoperative Kartierung des Gyrus centralis wurde nicht durchgeführt (Abbildung 1C).</li>
	<li>Wählen Sie den Bereich mit der schwersten Anomalie in der präoperativen Bildgebung für die histologische Untersuchung aus.</li>
	<li>Der hintere Teil des Gyrus frontalis inferior wird neu geschnitten, um den 1. und 2. kurzen Gyrus der Insula vollständig freizulegen. HINWEIS: Bei Kindern unter 5 Jahren mit Verdacht auf frontale MOGHE wird die Erhaltung des Sprachbereichs nicht in Betracht gezogen, um das Ausmaß der Trennung der epileptogenen Zone zu maximieren.</li>
	<li>Trennen Sie die Basis des Frontallappens und die Fasern entlang der vorderen Insula zum Keilbeinkamm und dann zur Mittellinie. HINWEIS: Die vordere Hirnarterie und das olfaktorische Dreieck sind Orientierungspunkte der hinteren Grenze der Trennung. Der Gyrus rectus befindet sich medial des Riechnervs, und die Trennung der Basis des Frontallappens muss die Mittellinien-Pia erreichen. Das kontralaterale Hirngewebe muss gut erhalten bleiben.</li>
	<li>Präparieren Sie die graue und weiße Substanz entlang des präzentralen Sulcus. Die Grenze der Trennung an der Mittellinie ist der zerebrale Falx, und bis zum Gyrus cinguli trennen Sie ihn entsprechend.<ol><li>Wenn Sie eine intrafrontale Trennung entlang des präzentralen Sulcus durchführen, trennen Sie die weiße Substanz unter der Unterseite des Sulcus leicht nach vorne, um die Pyramidenbahn intakt zu halten.</li>
		<li>Auf der anderen Seite, da es sich bei MOGHE um eine Läsion der weißen Substanz mit verschwommenen Grenzen zwischen grauer und weißer Substanz handelt, führen Sie eine ausreichend tiefe Resektion/Trennung durch, um die höchste Chance auf Anfallsfreiheit zu erreichen.</li>
	</ol></li>
	<li>Schneiden Sie das Corpus callosum ein, um die ipsilateralen Ventrikel zu öffnen, präparieren Sie die bogenförmigen Fasern vollständig entlang der Oberseite der Ventrikel bis zum Vorderhorn und treffen Sie dann auf die Trennlinie der frontalen Basis. HINWEIS: Der gesamte vordere Seitenventrikel ist bisher vollständig offen.</li>
	<li>Trennen Sie den vorderen Corpus callosum von der vorderen Kommissur innerhalb der lateralen Ventrikel, wo der hintere Teil der frontobasalen Diskonnektion die Höhe der Callosaldisjunktion erreicht.</li>
	<li>Legen Sie die vordere Hirnarterie frei, die ein anatomischer Orientierungspunkt bei der Trennung des Corpus callosum sein kann. Zum Schluss resezieren Sie den Gyrus paraterminalis und den Gyrus rectus posterior hinter der Arteria cerebraralis anterior mit Absaugung. HINWEIS: Die frontobasale Disverbindung sollte vollständig sein, einschließlich des Gyrus paraterminalis und des Gyrus rectus posterior; Andernfalls wird das Ergebnis des Anfalls stark beeinflusst. Die frontale Diskonnexion geht häufig mit einer Resektion der 1 oder/und 2 insularen kurzen Windungen gemäß der präoperativen Bewertung einher, wodurch eine umfassendere Exzision der epileptogenen Zone ermöglicht wird. Die Fotos nach der Trennung und der postoperativen MRT sind in Abbildung 1 dargestellt. Eine Resektion der kurzen insularen Windungen 1 und 2 sollte aktiv in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die präoperative MRT und PET auf Anomalien hindeuten.</li>
</ol>4. Verschluss
<ol><li>Vernähen Sie die Dura mit 4-0 resorbierbaren Nähten, um einen festen Verschluss zu erzielen.</li>
	<li>Legen Sie eine Epiduraldrainage für 2 Tage an.</li>
	<li>Fixieren Sie den Knochen mit 3 resorbierbaren Schädelknochenschlössern.</li>
	<li>Verschließen Sie die Unterhautschicht mit 4-0 Unterhautnähten.</li>
	<li>Naht die Haut mit einem Tacker.</li>
</ol>

MOGHE und Epilepsie: Ergebnisse der Frontaldisconnection-Operation 

<ol>
	<li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development.">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li><li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia:+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission.">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li><li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+(poghe):+A+novel+diagnostic+entity.">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li><li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy:+A+new+clinico-pathological+entity.">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Temporal+lobe+&amp;#34;plus&amp;#34;+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+(MOGHE).">Temporal lobe &amp;#34;plus&amp;#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li><li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy.">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li><li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+(MOGHE).">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li><li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery.">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy:+A+single+center's+experience+with+185+cases.">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection:+A+series+of+12+pediatric+patients.">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li><li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia.">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li><li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+features,+neuropathology,+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene.">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia:+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes,+and+surgical+perspectives.">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li><li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia:+A+systematic+review+and+meta-analysis.">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li><li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery:+Experience+with+29+patients.">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li><li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence.">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li><li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy:+Indications+and+outcome.">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li><li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy.">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769 (2021).</li><li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy:+Outcome+in+a+series+of+16+patients.">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li></ol>

Die Autoren haben nichts offenzulegen.

MOGHE ist eine neue Entität der weißen Substanz, die überwiegend an der GM/WM-Grenze liegt, aber keine Desorganisation der kortikalen Schicht zeigt, wie es für FCDs2 typisch ist. Die untypische Semiologie und das umfangreiche EEG machen es sehr schwierig, die Lokalisation der epileptogenen Zone mit traditionellen Methoden der anatomisch-elektroklinischen Bewertung zu bestimmen, was zu Schwierigkeiten bei der chirurgischen Entscheidungsfindung führt. Frühere Studien berichteten, dass Patiente...

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (MCD) sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen bei Kleinkindern. Es gibt viele Arten von MCD, von denen FCD der häufigste Typ1 ist. Nach der letzten aktualisierten FCD-Klassifikation aus dem Jahr 2022 wird die MOGHE als überwiegend Läsion der weißen Substanz beschrieben und klassifiziert, im Gegensatz zur juxta-kortikal lokalisierten FCD2, die 2013 primär als proliferative oligodendrogliale Hyperplasie mit Epilepsie (POGHE) beschrieben wurde3 und erstmals 2017vorgeschlagen wurde 4. MOGHE ist definiert durch eine Zunahme heterotoper Neuronen in der weißen Substanz und tiefen kortikalen Schichten über 2200 Olig2-immunreaktive Zellen/mm2 in Probe 2,4,5.
Klinisch wird MOGHE am häufigsten im Frontallappen beobachtet, und epileptische Krämpfe sind der häufigste anfängliche Anfall Typ6. Das interiktale EEG-Muster war bei Kleinkindern in der Regel multifokal oder weit verbreitet6. Bei jüngeren Kindern zeigte die MRT ein erhöhtes laminares Signal an der Verbindung zwischen grauer und weißer Substanz. Bei älteren Kindern wurden reduzierte subkortikale T2/FLAIR-Signale und Unschärfen am Übergang zwischen grauer und weißer Substanz beobachtet7. Eine genaue Abgrenzung von MOGHE ist in der klinischen Praxis sehr schwierig. Daher ist das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone durch eine umfassende anatomisch-elektroklinische Bewertung schwer umsetzbar. In dieser Arbeit wurde eine pädiatrische Kohorte mit MOGHE im Frontallappen analysiert, um das Wissen über die chirurgische Behandlung von MOGHE zu erweitern.

<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always">
	<tbody>
		<tr>
			<td>Absorbable cranial bone lock</td>
			<td>Braun Inc.</td>
			<td>FF016</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Drainage</td>
			<td>Branden Inc.</td>
			<td>Fr12</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>High-speed drill</td>
			<td>Stryker</td>
			<td>5400-050-000</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Microscope</td>
			<td>Leica Inc.</td>
			<td>M525F40</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>NIHON KOHDAN EEG system</td>
			<td>NIHON KOHDAN Inc.</td>
			<td>EEG-1200C</td>
			<td>EEG&#160;</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Philips PET-CT system</td>
			<td>Philips Inc.</td>
			<td>Gemini GXL</td>
			<td>PET-CT</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Sinovation Stereotactic system</td>
			<td>Sinovation Inc.</td>
			<td>SR1</td>
			<td>3D construction</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

frontal disconnection for treating mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (moghe) in the frontal lobe

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie bei Kleinkindern. Eine leichte Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) wurde der letzten Klassifikation der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) hinzugefügt und betrifft häufig den Frontallappen. Die Semiologie zu Beginn der Epilepsie wird vom nicht-lateralisierenden infantilen Spasmus dominiert; Die Grenzen der Fehlbildung sind mit Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) meist schwer zu bestimmen, und Befunde der Elektroenzephalographie (EEG) sind oft weit verbreitet. Daher sind das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone mit umfassenden anatomisch-elektroklinischen Methoden schwer umsetzbar. 
Die frontale Diskonnexion ist eine wirksame chirurgische Methode zur Behandlung von Epilepsie, aber es gibt nur wenige diesbezügliche Berichte. Insgesamt wurden 8 Kinder mit histopathologisch bestätigtem MOGHE retrospektiv untersucht. MOGHE befand sich bei allen Patienten im Frontallappen, und es wurde eine frontale Diskonnexion durchgeführt. Bei den diskonnektiven Eingriffen wurde der periinsuläre Zugang angewendet, der in mehrere chirurgische Schritte unterteilt war: die partielle Resektion des inferioren frontalen Gyrus, die frontobasale und intrafrontale Diskonnexion und die Callosotomie des vorderen Corpus. 
Ein Patient stellte sich mit einer kurzfristigen postoperativen Sprachstörung vor, während ein anderer Patient eine vorübergehende postoperative Schwäche der Gliedmaßen aufwies. Es wurden keine langfristigen postoperativen Komplikationen beobachtet. 2 Jahre nach der Operation waren 75 % der Patienten anfallsfrei, wobei bei der Hälfte von ihnen eine kognitive Verbesserung zu verzeichnen war. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die frontale Diskonnexion ein wirksames und sicheres chirurgisches Verfahren zur Behandlung von MOGHE ist, anstatt eine umfangreiche Resektion im Frontallappen durchzuführen.

Malformation of cortical development (MCD) is an important cause of drug-resistant epilepsy and developmental delay in young children. There are many types of MCD, among which FCD is the most common type1. According to the latest updated FCD classification in 2022, MOGHE is described and classified as a predominantly white matter lesion in contrast to juxta-cortical localized FCD2 that was primarily described as proliferative&#8195;oligodendroglial&#8195;hyperplasia&#8195;with&#8195;epilepsy&#8195;(POGHE) in 20133 and first proposed in 20174. MOGHE is defined by an increase in heterotopic neurons in the white matter and deep cortical layers above 2200 Olig2-immunoreactive cells/mm2 in specimen2,4,5.
Clinically, MOGHE is most commonly observed in the frontal lobe, and epileptic spasms are the most common initial seizure type6. The interictal EEG pattern was usually multifocal or widespread in young children6. In younger children, MRI showed an increased laminar signal at the gray-white matter junction. In older children, reduced subcortical T2/FLAIR signals and blurring at the gray-white matter transition were observed7. An accurate delineation of MOGHE is very difficult in clinical practice. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical evaluation is difficult to implement. Herein, a pediatric cohort with MOGHE in the frontal lobe was analyzed to extend the knowledge of surgical treatment for MOGHE.

Autor im Rampenlicht: Untersuchung klinischer Merkmale und Epilepsie-Ergebnisse nach frontaler Trennung bei Patienten mit MOGHE

Frontale Diskonnexion zur Behandlung von leichten Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen

We studied the postoperative epilepsy outcome for MOGHE. Due to MOGHE's clinical characteristics, the traditional concept and the strategy of preoperative evaluation to determine the extent of epileptogenic zone are difficult to implement. We try to analyze the epilepsy outcome and the complications after frontal lobe disconnection of MOGHE located in the frontal lobe.For patients with MOGHE, the resection extent should be relatively large. MRI can be divided into two types. Type 1 with an increased laminar T2 and FLAIR signal at the corticomedullary junction, and Type 2 with reduced corticomedullary differentiation because of the increased signal of the adjacent white matter.Frontal disconnection is an effective way to treat epilepsy with MOGHE in the frontal lobe. The procedure is categorized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

Gemäß den Einschlusskriterien wurden insgesamt 8 geeignete Patienten in die Analyse eingeschlossen. Die Gruppe bestand aus 8 Jungen. Das Erkrankungsalter betrug 4-28 Monate (Median 6 Monate) und das Alter der Operation lag zwischen 17 und 135 Monaten (Median 38 Monate). Die Dauer der Epilepsie lag zwischen 13 und 121 Monaten (Median 32 Monate). Die Semiologie von 4 Patienten waren epileptische Krämpfe, 3 hatten fokale Anfälle und 1 hatte gemischte Anfälle. Das interiktale EEG zeigte bei 3 Patienten fokal, bei 3 Pati...

In dieser Arbeit stellen wir ein Protokoll zur Beschreibung des Epilepsie-Outcomes und der Komplikationen von 8 Patienten mit leichter Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen nach frontaler Diskonnexion vor. Das Verfahren zeichnet sich durch seine Einfachheit, Benutzerfreundlichkeit und weniger postoperative Komplikationen aus.

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

509 Aufrufe.  Peking University First Hospital. Wir untersuchten das postoperative Epilepsie-Outcome für MOGHE. Aufgrund der klinischen Charakteristika von MOGHE sind das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone schwer umsetzbar. Wir versuchen, das Epilepsie-Outcome und die Komplikationen nach der Trennung von MOGHE im Frontallappen zu analysieren.Bei Patienten mit MOGHE sollte das Resektionsausmaß relativ groß sein....

Serie: Autor im Rampenlicht: Untersuchung klinischer Merkmale und Epilepsie-Ergebnisse nach frontaler Trennung bei Patienten mit MOGHE

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) has been added to the last focal cortical dysplasia (FCD) classification and commonly involves the frontal lobe. The semiology at the onset of epilepsy is dominated by non-lateralizing infantile spasm; the boundaries of the malformation are usually difficult to determine by magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET), and electroencephalography (EEG) findings are often widespread. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical methods are difficult to implement. 
Frontal disconnection is an effective surgical method for the treatment of epilepsy, but there are few related reports. A total of 8 children with histo-pathologically confirmed MOGHE were retrospectively studied. MOGHE was located in the frontal lobe in all patients, and frontal disconnection was performed. The periinsular approach was used in the disconnective procedures, divided into several surgical steps: the partial inferior frontal gyrus resection, the frontobasal and intrafrontal disconnection, and the anterior corpus callosotomy. 
One patient presented with a short-term postoperative speech disorder, while another patient exhibited transient postoperative limb weakness. No long-term postoperative complications were observed. At 2 years after surgery, 75% of patients were seizure-free, with cognitive improvement in half of them. This finding suggested that frontal disconnection is an effective and safe surgical procedure for the treatment of MOGHE instead of extensive resection in the frontal lobe.

Here, we present a protocol to describe the epilepsy outcome and complications of 8 patients with mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) in the frontal lobe after frontal disconnection. The procedure is characterized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

Forschung

Medizin

Efficacy of Frontal Disconnection in Treating Epilepsy Associated with Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE)

To begin, administer general anesthesia to the patient before the procedure. Locate the Sylvian fissure, coronal suture, and central sulcus according to anatomical landmarks. Draw a seven-shaped skin incision one centimeter off the midline and two to three centimeters anterior to the coronal suture.Ensure the posterior margin of the incision includes the precentral gyrus and extends down to the pterygoid region. Position the patient supine with the head turned to the opposite side and place a shoulder pad under the shoulder to help the head turn. After draping the surgical area, incise the scalp and muscles taking care to cut the muscles in layers and separate the scalp and periosteum with a scalpel.Using a high-speed drill of one-centimeter diameter, drill three one-centimeter holes and mill down the bone flap with a one-millimeter-wide milling cutter. Use bone wax, gelatin sponge, and bipolar cautery to achieve hemostasis. Next, drill four to five holes of one millimeter in the bone margin and suspend the dura to avoid epidural hematoma.Cut open the dura 0.5 centimeters away from the bone margin. Expose the precentral gyrus, the posterior part of the inferior frontal gyrus, and the beginning of the lateral fissure. Use the stereotactic system software for surgical planning before surgery.Import the 3D T1 flare-weighted images and PET data into the software for registration and 3D reconstruction. Select the area with the most severe abnormality on preoperative imaging for histological examination. Next, resect the posterior part of the inferior frontal gyrus to fully expose the one and two short gyri of the insula.Disconnect the base of the frontal lobe and the fibers along the anterior insula to the sphenoid ridge and then to the midline. Then, perform interfrontal disconnection along the precentral sulcus followed by the white matter under the bottom of the sulcus slightly forward to keep the pyramidal tract intact. Conduct a deep resection to ensure the highest chance of seizure freedom due to MOGHE being a white-matter lesion with blurred gray-white matter boundaries, afterward disconnecting at the midline boundary, which is the cerebral falx, and continue down to the cingulate gyrus.Next, incise the corpus callosum to open the ipsilateral ventricles. Dissect the arcuate fibers completely along the top of the ventricles to the anterior horn meeting the frontal base disconnection line. Afterward, disconnect the anterior corpus callosum to the anterior commissure within the lateral ventricles.Expose the anterior cerebral artery using it as an anatomical landmark for corpus callosum disconnection. Ensure the posterior portion of the frontobasal disconnection reaches the level of the callosal disconnection. Resect the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus behind the anterior cerebral artery with suction.Expose the anterior cerebral artery. Ensure the frontobasal disconnection is complete, including the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus. Consider resecting the one or two short insular gyri based on preoperative evaluation.Suture the dura with 4-0 absorbable sutures to achieve a tight closure and place an epidural drain for two days. Use three absorbable cranial bone locks to fix the bone. Close the subcutaneous layer with 4-0 subcuticular sutures, and suture the skin with a stapler.After an average of two years of follow-up post surgery, six patients were seizure-free with a seizure-free rate of 75%Developmental assessment performed three months to one year after surgery revealed that four patients experienced cognitive improvement.

Wirksamkeit der frontalen Diskonnexion bei der Behandlung von Epilepsie im Zusammenhang mit einer leichten Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE)