המחקר אושר על ידי IRB של בית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין, והסכמה מדעת בכתב התקבלה מכל המשתתפים.
הערה: כל הילדים עם אפילפסיה עיקשת שעברו ניתוק חזיתי במרכז לאפילפסיה בילדים בבית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין בין התאריכים 1 בינואר 2017 עד 1 במרץ 2022, נכללו ונותחו. נכללו אלה שעמדו בקריטריונים הקליניים והרדיולוגיים של MOGHE ושבדיקת MRI שלהם הצביעה על כך שהנגע האפילפטוגני מוגבל לאונה המצחית. קריטריוני האבחון ההיסטופתולוגיים עבור MOGHE תוארו בעבר6. סמיולוגיה, אלקטרואנצפלוגרפיה איקטלית ואינטריקטלית (EEG), דימות תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים אינטריקטלית 18פלואורודואוקסגלוקוז (PET) והערכה התפתחותית בוצעו להערכה טרום ניתוחית. ילדים מעל גיל 7 הוערכו על ידי סולם וקסלר אינטליגנציה IV, וילדים מתחת לגיל 7 הוערכו על ידי סולם הערכה התפתחותית גריפית. תוצאות האפילפסיה הוערכו על ידי סיווג ILAE, וחולים עם ILAE 1 נחשבו ללא התקפים8. הסמיולוגיה חולקה ל-3 קבוצות (מוקד, עווית/פרכוס כללי וסוג מעורב). EEG אינטריקטלי חולק למוקד (פריקה אזורית), מולטיפוקלית (מספר פריקות אזוריות חד צדדיות) ודיפוזית (מעורבת קונטרלטרלית). EEG איקטלי חולק למוקד (התפרצות אזורית), מפוזר (התפרצות חצי ספרית חד צדדית או EEG לא לוקליזציה), ומוקדי/מפוזר (דו-קיום של 2 דפוסים)9. בהתבסס על הקלדת MOGHE על-ידי Hartlieb et al.7, ממצאי ה-MRI של 8 החולים סווגו גם כסוג 1 (איור 1A, B) או סוג 2. איור 1 מציג תמונות תוך ניתוחיות מייצגות ותמונות לפני ואחרי הניתוח של ניתוק חזיתי במטופל 8.
1. מיצוב
<ol><li>מתן הרדמה כללית למטופל באמצעות טכניקות סטנדרטיות.</li>
	<li>אתר את הסדק הסילבי, תפר העטרה והסולקוס המרכזי על פי ציוני דרך אנטומיים כהפניה לשרטוט קווי חתך ניתוחיים. בצע חתך עור בצורת "7" 1.0 ס"מ מקו האמצע ו 2-3 ס"מ קדמי לתפר העטרה. ודא שהשוליים האחוריים של החתך כוללים את הפיתול הקדם-מרכזי ומשתרעים עד לאזור הפטריגואיד (איור 1D)</li>
	<li>הניחו את המטופל בשכיבה כשהראש מופנה לצד הנגדי. הניחו כרית כתף מתחת לכתף כדי לעזור לראש להסתובב.</li>
	<li>שמור על תנאים סטריליים לאורך כל ההליך על ידי הכנה סטרילית של העור וניקוז אזור הניתוח.</li>
</ol>2. פתיחה
<ol><li>חותכים את הקרקפת והשרירים. דאגו לחתוך את השרירים בשכבות.</li>
	<li>להפריד את הקרקפת ואת periosteum עם אזמל. הערה: שימור הפריאוסטאום מפחית הידרופים תת עוריים לאחר הניתוח.</li>
	<li>קדחו שלושה חורים בקוטר 1 ס"מ באמצעות מקדח מהיר בקוטר 1 ס"מ וטחנו את דש העצם עם חותך כרסום ברוחב 1 מ"מ. הערה: חשיפה נאותה של רכס הספנואיד נדרשת כדי להקל על ניתוק לאחר מכן של הבסיס הקדמי.</li>
	<li>השתמשו בשעוות עצם, ספוג ג'לטין וצריבה דו-קוטבית כדי להשיג המוסטאזיס.</li>
	<li>יש לקדוח 4-5 חורים בקוטר 1 מ"מ בשולי העצם ולהשהות את הדורה כדי למנוע המטומה אפידורלית.</li>
	<li>חותכים את הדורה במרחק של 0.5 ס"מ משולי העצם. לחשוף את הפיתול הקדם-מרכזי, את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון, ואת תחילת הסדק הרוחבי. (איור 1E)</li>
</ol>3. הליכי ניתוק פרונטליים
<ol><li>השתמש בתוכנת המערכת הסטריאוטקטית לתכנון כירורגי לפני הניתוח. ייבא את T1 התלת-ממדי, תמונות משוקללות ונתוני PET לתוכנה לצורך רישום ושחזור תלת-ממדי10. הערה: החריץ הקדם-מרכזי תוחם על ידי רישום משותף תלת-ממדי. לא בוצע מיפוי תוך-ניתוחי של הפיתול המרכזי (איור 1C).</li>
	<li>בחר את האזור עם החריגה החמורה ביותר על הדמיה לפני הניתוח לבדיקה היסטולוגית.</li>
	<li>כנסו את החלק האחורי של הפיתול המצחי התחתון כדי לחשוף באופן מלא את הפיתול הקצר 1 ו-2 של האינסולה. הערה: בילדים מתחת לגיל 5 עם חשד ל-MOGHE קדמי, שימור אזור הדיבור אינו נחשב על מנת למקסם את מידת הניתוק של האזור האפילפטוגני.</li>
	<li>נתקו את בסיס האונה המצחית ואת הסיבים לאורך האינסולה הקדמית לרכס הספנואידי ולאחר מכן לקו האמצע. הערה: עורק המוח הקדמי ומשולש חוש הריח הם ציוני דרך של הגבול האחורי של הניתוק. הפיתול הרקטוס ממוקם מדיאלי לעצב הריח, והניתוק של בסיס האונה הקדמית צריך להגיע לקו האמצע. רקמת המוח הנגדית חייבת להישמר היטב.</li>
	<li>מנתחים את החומר האפור והלבן לאורך החריץ הקדם-מרכזי. גבול הניתוק בקו האמצע הוא הבז המוחי, ועד לפיתול החגורה יש לנתק אותו בהתאם.<ol><li>בעת ביצוע ניתוק תוך-מצחית לאורך החריץ הקדם-מרכזי, נתק את החומר הלבן מתחת לתחתית החריץ מעט קדימה כדי להפוך את מערכת הפירמידה לשלמה.</li>
		<li>מצד שני, מכיוון ש-MOGHE הוא נגע חומר לבן עם גבולות מטושטשים של חומר אפור-לבן, בצע כריתה/ניתוק עמוק מספיק כדי להשיג את הסיכוי הגבוה ביותר לחופש התקף.</li>
	</ol></li>
	<li>חותכים את כפיס המוח כדי לפתוח את החדרים האיפסילטרליים, מנתחים את סיבי הארקואט לחלוטין לאורך החלק העליון של החדרים עד הקרן הקדמית, ואז פוגשים את קו ניתוק הבסיס הקדמי. הערה: כל החדר הצידי הקדמי פתוח לחלוטין עד כה.</li>
	<li>נתק את כפיס המוח הקדמי לקומיסורה הקדמית בתוך החדרים הצדיים, כאשר החלק האחורי של הניתוק הקדמי מגיע לרמה של ניתוק קלוסל.</li>
	<li>לחשוף את עורק המוח הקדמי, אשר יכול להיות ציון דרך אנטומי בניתוק של כפיס המוח. לבסוף, כנסו את הפיתול הפאראטרמינלי ואת פיתול הפיתול האחורי מאחורי עורק המוח הקדמי עם יניקה. הערה: הניתוק הפרונטובזאלי צריך להיות מלא, כולל הפיתול הפאראטרמינלי והפיתול האחורי; אחרת, תוצאת ההתקף תושפע מאוד. ניתוק חזיתי מלווה לעיתים קרובות בכריתה של הפיתול הקצר האינסולרי 1 ו/ו -2 בהתאם להערכה הטרום ניתוחית, ובכך מאפשר כריתה מקיפה יותר של האזור האפילפטוגני. התמונות לאחר ניתוק ו-MRI לאחר הניתוח מוצגות באיור 1. כריתה של הפיתול האינסולרי הקצר 1 ו -2 צריכה להישקל באופן פעיל, במיוחד אם MRI לפני הניתוח ו- PET מצביעים על חריגות.</li>
</ol>4. סגר
<ol><li>תפרו את הדורה עם 4-0 תפרים נספגים כדי להשיג סגירה הדוקה.</li>
	<li>מניחים נקז אפידורלי למשך יומיים.</li>
	<li>תקן את העצם באמצעות 3 נעילות עצם גולגולתיות נספגות.</li>
	<li>סגור את השכבה התת עורית עם 4-0 תפרים תת עוריים.</li>
	<li>תפרו את העור עם מהדק.</li>
</ol>

MOGHE ואפילפסיה: תוצאות ניתוח ניתוק חזיתי 

<ol>
	<li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development.">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li><li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia:+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission.">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li><li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+(poghe):+A+novel+diagnostic+entity.">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li><li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy:+A+new+clinico-pathological+entity.">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Temporal+lobe+&amp;#34;plus&amp;#34;+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+(MOGHE).">Temporal lobe &amp;#34;plus&amp;#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li><li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy.">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li><li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+(MOGHE).">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li><li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery.">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy:+A+single+center's+experience+with+185+cases.">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection:+A+series+of+12+pediatric+patients.">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li><li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia.">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li><li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+features,+neuropathology,+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene.">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia:+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes,+and+surgical+perspectives.">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li><li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia:+A+systematic+review+and+meta-analysis.">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li><li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery:+Experience+with+29+patients.">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li><li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence.">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li><li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy:+Indications+and+outcome.">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li><li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy.">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769 (2021).</li><li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy:+Outcome+in+a+series+of+16+patients.">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li></ol>

למחברים אין מה לחשוף.

MOGHE היא ישות חומר לבן חדשה בעיקר בגבולות GM/WM אך אינה מראה חוסר ארגון של שכבת קליפת המוח כפי שאופייני ל- FCDs2. הסמיולוגיה הלא אופיינית וה- EEG הנרחב מקשים מאוד לקבוע את מיקומו של האזור האפילפטוגני באמצעות שיטות מסורתיות של הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית, מה שיוצר קשיים בקבלת החלטות כיר?...

מום בהתפתחות קליפת המוח (MCD) הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות ולעיכוב התפתחותי אצל ילדים צעירים. ישנם סוגים רבים של MCD, ביניהם FCD הוא סוג1 הנפוץ ביותר. על פי סיווג FCD המעודכן האחרון בשנת 2022, MOGHE מתואר ומסווג כנגע חומר לבן בעיקר בניגוד ל-FCD מקומי בקליפת המוח 2 שתואר בעיקר כהיפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית שגשוגית עם אפילפסיה (POGHE) בשנת 20133 והוצע לראשונה בשנת 20174. MOGHE מוגדר על ידי עלייה בנוירונים הטרוטופיים בחומר הלבן ובשכבות קליפת המוח העמוקות מעל 2200 תאים Olig2-immunoreactive / mm2 בדגימה 2,4,5.
מבחינה קלינית, MOGHE נצפה לרוב באונה המצחית, ועוויתות אפילפטיות, הן סוגההתקף הראשוני הנפוץ ביותר מסוג 6. דפוס EEG אינטריקטלי היה בדרך כלל מולטיפוקלי או נפוץ בקרב ילדים צעירים6. אצל ילדים צעירים יותר, MRI הראה אות למינרי מוגבר בצומת החומר האפור-לבן. בילדים גדולים יותר נצפו ירידה באותות T2/FLAIR תת-קורטיקליים וטשטוש במעבר החומר האפור-לבן7. תיחום מדויק של MOGHE קשה מאוד בפרקטיקה הקלינית. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית מקיפה קשה ליישם. כאן, קבוצת ילדים עם MOGHE באונה הקדמית נותחה כדי להרחיב את הידע של טיפול כירורגי עבור MOGHE.

<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always">
	<tbody>
		<tr>
			<td>Absorbable cranial bone lock</td>
			<td>Braun Inc.</td>
			<td>FF016</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Drainage</td>
			<td>Branden Inc.</td>
			<td>Fr12</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>High-speed drill</td>
			<td>Stryker</td>
			<td>5400-050-000</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Microscope</td>
			<td>Leica Inc.</td>
			<td>M525F40</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>NIHON KOHDAN EEG system</td>
			<td>NIHON KOHDAN Inc.</td>
			<td>EEG-1200C</td>
			<td>EEG&#160;</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Philips PET-CT system</td>
			<td>Philips Inc.</td>
			<td>Gemini GXL</td>
			<td>PET-CT</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Sinovation Stereotactic system</td>
			<td>Sinovation Inc.</td>
			<td>SR1</td>
			<td>3D construction</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

frontal disconnection for treating mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (moghe) in the frontal lobe

מום בהתפתחות קליפת המוח הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות אצל ילדים צעירים. מום קל של התפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) נוסף לסיווג האחרון של דיספלסיה קורטיקלית מוקדית (FCD) ובדרך כלל מערב את האונה הקדמית. הסמיולוגיה בתחילת האפילפסיה נשלטת על ידי עווית אינפנטילית לא צדדית; גבולות המום בדרך כלל קשים לקביעה על ידי דימות תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET), וממצאי אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) נפוצים לעתים קרובות. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי שיטות אנטומו-אלקטרו-קליניות מקיפות קשה ליישם. 
ניתוק חזיתי הוא שיטה כירורגית יעילה לטיפול באפילפסיה, אך ישנם מעט דיווחים קשורים. בסך הכל 8 ילדים עם MOGHE מאומת היסטו-פתולוגית נחקרו בדיעבד. MOGHE היה ממוקם באונה הקדמית בכל החולים, ובוצע ניתוק חזיתי. הגישה הפריסולרית שימשה בפרוצדורות הניתוק, המחולקות למספר שלבים כירורגיים: כריתת הפיתול המצחי התחתון החלקי, הניתוק הפרונטובזאלי והתוך מצחי, והקורפוס הקדמי קלוסוטומיה. 
מטופל אחד הציג הפרעת דיבור קצרת טווח לאחר הניתוח, בעוד מטופל אחר הפגין חולשת גפיים חולפת לאחר הניתוח. לא נצפו סיבוכים ארוכי טווח לאחר הניתוח. לאחר שנתיים לאחר הניתוח, 75% מהמטופלים היו ללא התקפים, עם שיפור קוגניטיבי במחצית מהם. ממצא זה מצביע על כך שניתוק חזיתי הוא הליך כירורגי יעיל ובטוח לטיפול ב-MOGHE במקום כריתה נרחבת באונה המצחית.

Malformation of cortical development (MCD) is an important cause of drug-resistant epilepsy and developmental delay in young children. There are many types of MCD, among which FCD is the most common type1. According to the latest updated FCD classification in 2022, MOGHE is described and classified as a predominantly white matter lesion in contrast to juxta-cortical localized FCD2 that was primarily described as proliferative&#8195;oligodendroglial&#8195;hyperplasia&#8195;with&#8195;epilepsy&#8195;(POGHE) in 20133 and first proposed in 20174. MOGHE is defined by an increase in heterotopic neurons in the white matter and deep cortical layers above 2200 Olig2-immunoreactive cells/mm2 in specimen2,4,5.
Clinically, MOGHE is most commonly observed in the frontal lobe, and epileptic spasms are the most common initial seizure type6. The interictal EEG pattern was usually multifocal or widespread in young children6. In younger children, MRI showed an increased laminar signal at the gray-white matter junction. In older children, reduced subcortical T2/FLAIR signals and blurring at the gray-white matter transition were observed7. An accurate delineation of MOGHE is very difficult in clinical practice. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical evaluation is difficult to implement. Herein, a pediatric cohort with MOGHE in the frontal lobe was analyzed to extend the knowledge of surgical treatment for MOGHE.

מחבר זרקור: חקר דמויות קליניות ותוצאות אפילפסיה לאחר ניתוק פרונטלי בחולים עם MOGHE

ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית

We studied the postoperative epilepsy outcome for MOGHE. Due to MOGHE's clinical characteristics, the traditional concept and the strategy of preoperative evaluation to determine the extent of epileptogenic zone are difficult to implement. We try to analyze the epilepsy outcome and the complications after frontal lobe disconnection of MOGHE located in the frontal lobe.For patients with MOGHE, the resection extent should be relatively large. MRI can be divided into two types. Type 1 with an increased laminar T2 and FLAIR signal at the corticomedullary junction, and Type 2 with reduced corticomedullary differentiation because of the increased signal of the adjacent white matter.Frontal disconnection is an effective way to treat epilepsy with MOGHE in the frontal lobe. The procedure is categorized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

על פי קריטריוני ההכללה, בסך הכל נכללו בניתוח 8 חולים זכאים. הקבוצה מנתה 8 בנים. גיל ההתחלה היה 4-28 חודשים (חציון 6 חודשים), וגיל הניתוח נע בין 17-135 חודשים (חציון 38 חודשים). משך האפילפסיה נע בין 13 ל-121 חודשים (חציון 32 חודשים). הסמיולוגיה של 4 חולים הייתה עוויתות אפילפטיות, 3 היו עם התקפים מוקדיים, ו -1 ה?...

כאן, אנו מציגים פרוטוקול לתיאור תוצאות אפילפסיה וסיבוכים של 8 חולים עם מום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה הקדמית לאחר ניתוק חזיתי. ההליך מאופיין בפשטותו, ידידותיות למשתמש ופחות סיבוכים לאחר הניתוח.

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

507 Views.  Peking University First Hospital. חקרנו את תוצאות האפילפסיה לאחר הניתוח עבור MOGHE. בשל המאפיינים הקליניים של MOGHE, הרעיון המסורתי והאסטרטגיה של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני קשים ליישום. אנו מנסים לנתח את תוצאת האפילפסיה ואת הסיבוכים לאחר ניתוק האונה הקדמית של MOGHE ה?...

Video: מחבר זרקור: חקר דמויות קליניות ותוצאות אפילפסיה לאחר ניתוק פרונטלי בחולים עם MOGHE

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) has been added to the last focal cortical dysplasia (FCD) classification and commonly involves the frontal lobe. The semiology at the onset of epilepsy is dominated by non-lateralizing infantile spasm; the boundaries of the malformation are usually difficult to determine by magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET), and electroencephalography (EEG) findings are often widespread. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical methods are difficult to implement. 
Frontal disconnection is an effective surgical method for the treatment of epilepsy, but there are few related reports. A total of 8 children with histo-pathologically confirmed MOGHE were retrospectively studied. MOGHE was located in the frontal lobe in all patients, and frontal disconnection was performed. The periinsular approach was used in the disconnective procedures, divided into several surgical steps: the partial inferior frontal gyrus resection, the frontobasal and intrafrontal disconnection, and the anterior corpus callosotomy. 
One patient presented with a short-term postoperative speech disorder, while another patient exhibited transient postoperative limb weakness. No long-term postoperative complications were observed. At 2 years after surgery, 75% of patients were seizure-free, with cognitive improvement in half of them. This finding suggested that frontal disconnection is an effective and safe surgical procedure for the treatment of MOGHE instead of extensive resection in the frontal lobe.

Here, we present a protocol to describe the epilepsy outcome and complications of 8 patients with mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) in the frontal lobe after frontal disconnection. The procedure is characterized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

Efficacy of Frontal Disconnection in Treating Epilepsy Associated with Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE)

To begin, administer general anesthesia to the patient before the procedure. Locate the Sylvian fissure, coronal suture, and central sulcus according to anatomical landmarks. Draw a seven-shaped skin incision one centimeter off the midline and two to three centimeters anterior to the coronal suture.Ensure the posterior margin of the incision includes the precentral gyrus and extends down to the pterygoid region. Position the patient supine with the head turned to the opposite side and place a shoulder pad under the shoulder to help the head turn. After draping the surgical area, incise the scalp and muscles taking care to cut the muscles in layers and separate the scalp and periosteum with a scalpel.Using a high-speed drill of one-centimeter diameter, drill three one-centimeter holes and mill down the bone flap with a one-millimeter-wide milling cutter. Use bone wax, gelatin sponge, and bipolar cautery to achieve hemostasis. Next, drill four to five holes of one millimeter in the bone margin and suspend the dura to avoid epidural hematoma.Cut open the dura 0.5 centimeters away from the bone margin. Expose the precentral gyrus, the posterior part of the inferior frontal gyrus, and the beginning of the lateral fissure. Use the stereotactic system software for surgical planning before surgery.Import the 3D T1 flare-weighted images and PET data into the software for registration and 3D reconstruction. Select the area with the most severe abnormality on preoperative imaging for histological examination. Next, resect the posterior part of the inferior frontal gyrus to fully expose the one and two short gyri of the insula.Disconnect the base of the frontal lobe and the fibers along the anterior insula to the sphenoid ridge and then to the midline. Then, perform interfrontal disconnection along the precentral sulcus followed by the white matter under the bottom of the sulcus slightly forward to keep the pyramidal tract intact. Conduct a deep resection to ensure the highest chance of seizure freedom due to MOGHE being a white-matter lesion with blurred gray-white matter boundaries, afterward disconnecting at the midline boundary, which is the cerebral falx, and continue down to the cingulate gyrus.Next, incise the corpus callosum to open the ipsilateral ventricles. Dissect the arcuate fibers completely along the top of the ventricles to the anterior horn meeting the frontal base disconnection line. Afterward, disconnect the anterior corpus callosum to the anterior commissure within the lateral ventricles.Expose the anterior cerebral artery using it as an anatomical landmark for corpus callosum disconnection. Ensure the posterior portion of the frontobasal disconnection reaches the level of the callosal disconnection. Resect the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus behind the anterior cerebral artery with suction.Expose the anterior cerebral artery. Ensure the frontobasal disconnection is complete, including the paraterminal gyrus and posterior gyrus rectus. Consider resecting the one or two short insular gyri based on preoperative evaluation.Suture the dura with 4-0 absorbable sutures to achieve a tight closure and place an epidural drain for two days. Use three absorbable cranial bone locks to fix the bone. Close the subcutaneous layer with 4-0 subcuticular sutures, and suture the skin with a stapler.After an average of two years of follow-up post surgery, six patients were seizure-free with a seizure-free rate of 75%Developmental assessment performed three months to one year after surgery revealed that four patients experienced cognitive improvement.