La fibroelastosis endocárdica dificulta el crecimiento del ventrículo izquierdo e impide la reparación quirúrgica biventricular en pacientes con estenosis aórtica crítica congénita y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si bien la resección quirúrgica es actualmente la única opción de tratamiento disponible, la EFE recurre con frecuencia. Por lo tanto, nos propusimos investigar los mecanismos detrás de la EFE y desarrollar nuevas estrategias terapéuticas utilizando un modelo animal.
Los principales avances en el campo de la investigación EndMT se limitan a modelos de cultivo celular que tienen limitaciones inherentes, y la investigación se ha visto obstaculizada debido a la falta de modelos in vivo. Nuestro grupo estableció previamente que el mecanismo subyacente de la formación de EFE implica un cambio fenotípico de las células endoteliales endocárdicas a fibroblastos, un proceso llamado transición endotelial a mesenquimatosa. Este modelo animal permite un examen más generalizado de la fibrosis inducida por EndMT en el corazón, mientras que otros modelos están diseñados para inducir EndMT a través de modificaciones genéticas, hipertensión o restricciones dietéticas.
Dado que la EFE suele reaparecer después de la resección primaria, a veces con un patrón de crecimiento aún más infiltrativo, estamos especialmente interesados en la interacción molecular con el miocardio subyacente.
