Die endokardiale Fibroelastose behindert das linksventrikuläre Wachstum und verhindert eine biventrikuläre chirurgische Reparatur bei Patienten mit angeborener kritischer Aortenstenose und hypoplastischem Linksherzsyndrom. Während die chirurgische Resektion derzeit die einzige verfügbare Behandlungsoption ist, rezidiviert die EFE häufig. Daher haben wir uns zum Ziel gesetzt, die Mechanismen hinter EFE zu untersuchen und neue therapeutische Strategien im Tiermodell zu entwickeln.
Die wichtigsten Entwicklungen auf dem Gebiet der EndMT-Forschung beschränken sich auf Zellkulturmodelle, die inhärente Einschränkungen aufweisen, und die Forschung wurde durch einen Mangel an In-vivo-Modellen behindert. Unsere Gruppe hat bereits zuvor festgestellt, dass der zugrundeliegende Mechanismus der EFE-Bildung eine phänotypische Veränderung von endokardialen Endothelzellen zu Fibroblasten beinhaltet, ein Prozess, der als Übergang von Endothel zu Mesenchym bezeichnet wird. Dieses Tiermodell ermöglicht eine allgemeinere Untersuchung der EndMT-induzierten Fibrose im Herzen, während andere Modelle darauf ausgelegt sind, EndMT durch genetische Veränderungen, Bluthochdruck oder diätetische Einschränkungen zu induzieren.
Da die EFE nach primärer Resektion häufig rezidiviert, manchmal mit einem noch infiltrativeren Wachstumsmuster, interessieren wir uns besonders für die molekulare Interaktion mit dem zugrundeliegenden Myokard.
