著者スポットライト:内皮から間葉への移行の研究のための新生児ヘテロトピックラット心臓移植モデル

心内膜線維弾劑症は、先天性重症大動脈弁狭窄症および左心低形成症候群の患者の左心室の成長を妨げ、両心室外科的修復を妨げます。現在、外科的切除が唯一の治療法であるが、EFEは頻繁に再発する。そこで、EFEのメカニズムを解明し、動物モデルを用いた新たな治療戦略の開発を目指しました。

EndMT研究の分野における主な進展は、固有の限界を持つ細胞培養モデルに限定されており、in vivoモデルの欠如により研究が妨げられてきました。私たちのグループは、EFE形成の根本的なメカニズムには、心内皮内皮細胞から線維芽細胞への表現型の変化、内皮から間葉への移行と呼ばれるプロセスが含まれていることを以前に確立しました。この動物モデルでは、心臓のEndMT誘発性線維症のより一般的な検査が可能ですが、他のモデルは、遺伝子組み換え、高血圧、または食事制限によってEndMTを誘発するように設計されています。

EFEは一次切除後に再発することが多く、時にはさらに浸潤した増殖パターンを示すこともあるため、私たちは特に下にある心筋との分子相互作用に興味を持っています。