La fibroelastosi endocardica ostacola la crescita ventricolare sinistra e impedisce la riparazione chirurgica biventricolare nei pazienti con stenosi aortica critica congenita e sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Sebbene la resezione chirurgica sia attualmente l'unica opzione terapeutica disponibile, l'EFE si ripresenta frequentemente. Pertanto, ci siamo posti l'obiettivo di studiare i meccanismi alla base dell'EFE e sviluppare nuove strategie terapeutiche utilizzando un modello animale.
I principali sviluppi nel campo della ricerca EndMT sono limitati a modelli di coltura cellulare che presentano limitazioni intrinseche e la ricerca è stata ostacolata a causa della mancanza di modelli in vivo. Il nostro gruppo ha precedentemente stabilito che il meccanismo alla base della formazione di EFE coinvolge un cambiamento fenotipico delle cellule endoteliali endocardiche in fibroblasti, un processo chiamato transizione da endoteliale a mesenchimale. Questo modello animale consente un esame più generalizzato della fibrosi indotta da EndMT nel cuore, mentre altri modelli sono progettati per indurre EndMT attraverso modificazioni genetiche, ipertensione o restrizioni dietetiche.
Poiché l'EFE spesso si ripresenta dopo la resezione primaria, a volte con un pattern di crescita ancora più infiltrativo, siamo particolarmente interessati all'interazione molecolare con il miocardio sottostante.
