La fibroélastose endocardique entrave la croissance du ventricule gauche et empêche la réparation chirurgicale biventriculaire chez les patients atteints de sténose aortique critique congénitale et de syndrome hypoplasique du cœur gauche. Bien que la résection chirurgicale soit actuellement la seule option de traitement disponible, l’EFE récidive fréquemment. Par conséquent, nous avons cherché à étudier les mécanismes à l’origine de l’EFE et à développer de nouvelles stratégies thérapeutiques à l’aide d’un modèle animal.
Les principaux développements dans le domaine de la recherche EndMT se limitent à des modèles de culture cellulaire qui ont des limites inhérentes, et la recherche a été entravée en raison d’un manque de modèles in vivo. Notre groupe a précédemment établi que le mécanisme sous-jacent de la formation d’EFE implique un changement phénotypique des cellules endothéliales endocardiques en fibroblastes, un processus appelé transition endothéliale à mésenchymateuse. Ce modèle animal permet un examen plus généralisé de la fibrose induite par EndMT dans le cœur, tandis que d’autres modèles sont conçus pour induire EndMT par le biais de modifications génétiques, d’hypertension ou de restrictions alimentaires.
Comme l’EFE réapparaît souvent après une résection primaire, parfois avec un schéma de croissance encore plus infiltrant, nous nous intéressons particulièrement à l’interaction moléculaire avec le myocarde sous-jacent.
