فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري

Summary

ضمور فصلها من عضلات اليد الجوهرية، ووصف من ناحية الانقسام، يبدو أن هناك ميزة معينة من التصلب الوحشي الضموري (ALS). بالتالي، اختبار neurodiagnostic الرواية، ووصف مؤشر انقسام اليد، وقد وضعت لقياس ظاهرة سريرية من ناحية الانقسام، والتي كانت متباينة ALS من اضطرابات تقليد.

Abstract

ظاهرة الانقسام ناحية يشير إلى الهزال الغالبة من الرانفة العضلات وميزة في وقت مبكر وتحديدا من التصلب الوحشي الضموري (ALS). وقد تم تطوير مؤشر رواية انقسام اليد (SI) لقياس ظاهرة الانقسام جهة، وجرى تقييم فائدتها التشخيص في المرضى الذين يعانون المرض. تم اشتقاق مؤشر بقسمة ناحية الانقسام نتاج عمل العضلات محتملة مجمع (CMAP) السعة سجلت خلال القصيرة المبعدة لإبهام والظهرية العضلات بين العظام الأولى من السعة CMAP سجلت خلال العضلة المبعدة للخنصر. من أجل تقييم أداة تشخيصية للمؤشر انقسام اليد، ومرضى ALS المقررة مستقبلا وتمت مقارنة نتائجها للمرضى اضطراب عصبي عضلي. تم تخفيض مؤشر انقسام اليد بشكل ملحوظ في ALS بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (P <0.0001). عرضت أطرافهم الظهور مرضى ALS أكبر انخفاض في مؤشر الانقسام جهة، وقيمة5.2 أو أقل متباينة موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى. وبالتالي فإن مؤشر الانقسام ناحية يبدو أن العلامات البيولوجية لتشخيص المرض الرواية، وربما تيسير التشخيص في وقت سابق.

Introduction

من ناحية الانقسام، يشير إلى ضمور تفضيلية لمجموعة معقدة من الرانفة عضلات اليد الجوهرية [المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB) والأول بين العظام الظهرية (FDI)]، مع الحفاظ النسبي للعضلات الضرة، وميزة سريرية محددة ومبكرة من الضموري التصلب الجانبي (ALS) ^1-4. النتيجة التي مفادها أن علامة انقسام اليد محددة لALS، يشير إلى وجود دور محتمل لعلامة انقسام اليد والعلامات البيولوجية التشخيص في ALS ^3.

الكمي للعلامة انقسام اليد، من خلال وضع العلامات البيولوجية العصبية الرواية، قد مزيد من المساعدات في ALS التشخيص. على وجه التحديد، مشتق مؤشر انقسام اليد (SI)، والتي تقيس ظاهرة الانقسام جهة، بضرب مجمع إمكانات العمل العضلات (CMAP) السعة سجلت أكثر من العضلات المعقدة الرانفة (APB والاستثمار الأجنبي المباشر)، وتقسيم هذا المنتج من قبل السعة CMAP سجلت على مدى القصورعضلات othenar (وهي خنصر المختطف، ADM) ^5.

تشخيص المرض يعتمد إلى حد كبير على معايير تستند سريريا تشمل مزيجا من العلوي والسفلي الخلايا العصبية الحركية يوقع ^6. هذه المعايير، ومع ذلك، اعتبرت حساسة وخاصة في إنشاء تشخيص المرض في المراحل المبكرة من ^7-10 عملية المرض. تم وضع التعديل الأخير للمعايير التشخيص ^11، وعلى الرغم من أن تظهر هذه المعايير لزيادة الحساسية التشخيصية ^12-16، يبدو أن زيادة الحساسية تقتصر على بصلي الظهور ALS المرضى ^15.

في حالة عدم وجود اختبار اصم، وتشخيص المرض قد يتأخر بشكل ملحوظ ^8. في نهاية المطاف، ومؤسسة من العلاجات اعصاب والتجنيد في التجارب السريرية قد يتأخر، وربما إلى ما بعد الفترة العلاجية الحرجة النافذة ^{9، 17.} وبالتالي فإنتم تقييم الأداة التشخيصية للSI مستقبلي في المرضى ALS متفرقة.

Protocol

1. تحضير المريض

1. تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي. ملاحظة: تمت الموافقة على بروتوكول التالية من بحوث الخدمات الصحية لجان أخلاقيات الإنسان سيدني المنطقة الغربية. وقدمت الموافقة المسبقة من قبل جميع المرضى. تم تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي من العيادة ALS / العصبي العضلي في مستشفى وستميد.
2. تحديد مدى ملاءمتها للمرضى ALS للاختبار. استبعاد المرضى الذين لا يعانون من المرض أو تشخيص اضطراب عصبي عضلي.
3. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب التنسيق تواجدي، والاعتلال العصبي وسيطة في المعصم أو الاعتلال العصبي الزندي في الكوع.
4. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المعمم، مثل اعتلال الأعصاب السكري.
5. التحقيق على نطاق واسع والمرضى سريريا المتابعة لتأكيد تشخيص المرض أو الاضطرابات العصبية والعضلية تقليد.
6. ضمان الموافقة المسبقة يتم توفيرها من قبل جميع المرضى، بما في ذلك المرض واضطراب عصبي عضلي المرضى من تقليد، لآلل إجراءات العصبية.

2. التقييم السريري

1. تحديد التدريج السريرية لجميع مرضى ALS باستخدام التصلب الجانبي الضموري وظيفية تقييم لمعدل مقياس (ALSFRS-R) يسجل ^18.
2. تحديد معدل تطور المرض في جميع المرضى ALS وفقا للصيغة ذكرت سابقا؛
   (48-ALSFRS-R) / مدة الأعراض) ^19.
3. تحديد قوة العضلات في جميع المرضى الذين يستخدمون مجلس البحوث الطبية (MRC) تصنيف مقياس ^20. وضع مجموع النقاط MRC تضم الطرف العلوي (اختطاف الكتف؛ انثناء الكوع؛ تمديد الكوع؛ عطف ظهري المعصم؛ اختطاف إصبع؛ اختطاف الإبهام، مجموع نقاط 60) والطرف السفلي (ثني الورك؛ تمديد الركبة؛ عطف ظهري الكاحل، والدرجة الكلية 30) مجموعات العضلات . يجب أن يكون مجموع النقاط 90 لجنة نهر الميكونج إذا قوة العضلات أمر طبيعي.
4. تحديد موقع ظهور المرض، الذي يعرف بأنه بصلي أو أطرافهم، في جميع ALSالمرضى.

3. تقييم العصبية

1. إجراء دراسات التوصيل العصبي الحركي على الوسيط والأعصاب الزندي مع إمكانية عمل العضلات مجمع (CMAP) الاستجابات المسجلة من المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB)، الأول بين العظام الظهرية (FDI) والمبعدة أرقام minimi (ADM) العضلات.
2. إعداد مواقع محفزة في المعصم، عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول. تعيين تحفيز الحالي إلى 20٪ أعلى من كثافة المطلوبة لإنتاج استجابة CMAP القصوى (فوق الأعظمي الحالي).
3. تأكد من أن الموقع المحدد التحفيز يسلك أدنى عتبة لتحفيز مثل هذا الحجم التوصيل يتم تجنبها.
4. إعداد موقع التسجيل على كل العضلات عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
5. تسجيل حجم المحرك المركب موارد الوراثية الحيوانيةعلى المحتملة (CMAP) من APB، ADM، والاستثمار الأجنبي المباشر العضلات. الردود ليتم تسجيلها من قبل 10 ملم أقطاب القرص الذهب وضعه في ترتيب وتر البطن فوق كل العضلات. على وجه التحديد، ضع القطب النشيطين خلال منتصف عضلة منها ضمان السلبية اقلاع الاستجابة CMAP، بينما القطب الإشارة إلى أن وضعه فوق قاعدة الإبهام (APB الاستثمار الأجنبي المباشر والتسجيلات CMAP) وقاعدة الرقم 5 (ADM ل تسجيلات CMAP).
6. تعيين المسافة بين الكاثود وتحفيز الكهربائي نشطة لAPB وADM عمل المحرك المركب الردود المحتملة إلى 5 سم والمسافة إلى الاستثمار الأجنبي المباشر في 8 سم.
7. وضع الكهربائية لوحة الأرض المحايدة على الجانب الظهري من ناحية، وبين تحفيز وG1 الكهربائي، مع جل موصل للحد من القطع الأثرية. قبل تطبيق الأرض المحايدة إعداد الموقع عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
8. ضمان إعدادات التصفية ما بين 3 هرتز (فلتر التردد المنخفض) و 10 كيلو هيرتز (فلتر عالية التردد).
9. ضمان أن يتم تعيين سرعة الاجتياح إلى 20 ميللي ثانية، أو 2 ميللي ثانية / الانقسام.
10. ضمان أن يتم تعيين حساسية للتسجيل الاستجابات CMAP إلى 5 بالسيارات.
11. رصد درجة الحرارة في موقع التحفيز طوال فترة الدراسة والتأكد من أن درجة حرارة أطرافهم يتم الاحتفاظ في 32 درجة مئوية.

4. تحليل وتفسير

1. قياس سعة CMAP خط الأساس إلى الذروة (بالسيارات) على عضلات APB، الاستثمار الأجنبي المباشر وADM في المرضى ALS ومرض العصبي العضلي ضوابط تقليد.
2. حساب مؤشر انقسام اليد (الشكل 1) بضرب سعة CMAP سجلت أكثر من عضلات APB والاستثمار الأجنبي المباشر، وتقسيم هذا المنتج من قبل CMAP السعة سجلت خلال العضلات ADM، على النحو التالي:
   SI = APB _CMAP * _CMAP الاستثمار الأجنبي المباشر
   _________________________
   & #160؛ ADM _CMAP
3. تحديد الأداة التشخيصية من ناحية مؤشر الانقسام من خلال مقارنة القيم SI بين مرضى ALS والعصبية والعضلية تقليد اضطراب الضوابط المرضية وفقا لمعايير التقارير من دقة التشخيص (STARD) المعايير.
4. تحديد القيم قطع التشخيص الأمثل للمؤشر انقسام اليد باستخدام جهاز استقبال تعمل المميزة (ROC) المنحنيات. اشتقاق منحنى ROC بالتآمر حساسية (المحور الصادي) و 1 specificty (محور س) للقيم SI المستمدة من المرض والمرضى اضطراب عصبي عضلي.

النتائج

النمط الظاهري السريرية

في المجموع، تم دراسة 44 مريضا ALS، منها 76٪ (N = 33) صنفت على أنها محددة أو محتملة و24٪ (N = 11) كما ALS ممكن وفقا للمعايير العواجي ^11. تم تأكيد تشخيص المرض في "ممكن" فوج بعد وفاة تحقيقات واسعة النطاق والسري?...

Discussion

تقارير الدراسة على الأداة التشخيصية للمؤشر الانقسام جنبا إلى ALS، العلامات البيولوجية العصبية التشخيصية الرواية. وSI تميز بشكل موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية، مع التشخيص قيمة قطع الأمثل لل5.2. وكان الانخفاض في SI الأبرز في أطرافهم الظهور مرضى ALS. الأهم من ذلك، ن?...

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature