Утилита Диссошиэйтед Внутренняя руку атрофия мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза

Резюме

Диссошиэйтед атрофия внутренних мышц рук, называется сплит руку, кажется, особенность боковой амиотрофический склероз (ALS). Следовательно, роман испытания neurodiagnostic, называемый индекс разделенной руке, был разработан для количественной оценки клинической феномен разделенной руке, которая дифференцированный ALS от мимических расстройств.

Аннотация

Раскол рука явление относится к преобладающей трате тенара мышц и является ранним и особенность боковой амиотрофический склероз (ALS). Индекс роман сплит рука (СИ) был разработан для количественной оценки сплит руки явление, и его диагностическая утилита оценивали у больных БАС. Индекс сплит рука была получена путем деления продукт соединения мышцы потенциала действия (СМАР) амплитуда учитываются в том отводящая Brevis и первым спинным межкостная мышц по амплитуде СМАР записанного на отводящей мизинца мышцы. Для того чтобы оценить диагностическую полезность индекса раскол стороны, пациенты ALS были перспективно оценивать и их результаты были сопоставлены с нервно-мышечными пациентов расстройства. Индекс сплит рука была значительно уменьшена в БАС по сравнению с нервно-мышечных расстройств пациентов (р <0,0001). Лимб формирующиеся пациентов ALS выставлены наибольшее снижение в индексе раскол стороны, и значение5,2 или менее надежно дифференцированных ALS из других нервно-мышечных расстройств. Следовательно, появляется индекс сплит руки, чтобы быть роман диагностики биомаркеров для ALS, возможно, содействия более раннюю диагностику.

Введение

Раскол стороны, относится к льготной атрофии тенара сложной группе внутренних мышц рук [отводящая Brevis (APB) и первый спинной межкостная (ПИИ)], при относительной сохранности гипотенара мышц, и является специфическим и рано клинической особенностью амиотрофический латеральный склероз (ALS) ^1-4. Тот факт, что знак раскола рука является специфическим для ALS, предполагает потенциальную роль знака сплит руки в качестве диагностического биомаркера в ALS ^3.

Количественная оценка знаком разделенной руке, через развитие нового нейрофизиологической биомаркеров, которые могут способствовать помощи в ALS диагноза. В частности, индекс сплит рука (СИ), которые количественно сплит руки явление, определяется путем умножения соединение мышцы потенциал действия (CMAP) амплитуда записал более тенара сложных мышц (APB и ПИИ), и деления полученной продукт амплитудой СМАР учитываются в том гипothenar мышцы (именно похититель мизинца, ADM) ^5.

Диагноз БАС значительной степени зависит от клинически основе критериев, охватывающих сочетание верхней и нижней двигательного нейрона подписывает ^6. Эти критерии, однако, были признаны нечувствительными особенно в установлении диагноза БАС на ранних стадиях патологического процесса ^7-10. Недавнее изменение диагностических критериев были разработаны ^11, и хотя эти критерии видимости, увеличение Диагностическая чувствительность ^12-16, чувствительность увеличение кажется ограничивается бульбарная-натиска ALS пациентов ^15.

В отсутствие патогномоничного теста, диагноз ALS могут быть со значительной задержкой ^8. В конечном счете, институт нейропротективных лечения и призыва в клинических испытаниях может быть отложено, возможно, за пределами критической терапевтического периода окна ^{9, 17.} Следовательно,диагностики, утилиты СИ был перспективно оценивается в спорадических пациентов с БАС.

протокол

1. Подготовка пациента

1. Набирать пациентов перспективно и последовательно. Примечание: Следующий протокол утверждается службы работоспособности комитетов правам исследований этики западного округа Сиднея. Информированное согласие было предоставлено всем пациентам. Пациенты были набраны перспективно и последовательно, начиная с БАС / нервно-мышечной клинику в Westmead больницы.
2. Определить пригодность пациентов с БАС для тестирования. Исключить пациентов, которые не с диагнозом БАС или нервно-мышечных расстройств.
3. Исключить пациентов с сопутствующей фокальной нейропатии, средней нейропатии на запястье или локтевой невропатии на локте.
4. Исключить пациентов с обобщенной невропатии, такие как диабетической полинейропатии.
5. Широко расследования и клинически последующие пациентов, чтобы подтвердить диагноз БАС или нервно-мышечных мимических расстройств.
6. Убедитесь, что информированное согласие обеспечивается всех пациентов, в том числе ALS и нервно-мышечных мимических пациентов расстройства, для Альл нейрофизиологические процедуры.

2. Клиническая оценка

1. Определите клинической стадии всех больных БАС с помощью боковой амиотрофический склероз Функциональная рейтинговая шкала-Пересмотренный (ALSFRS-R) забьет ^18.
2. Определите скорость прогрессирования заболевания у всех пациентов с БАС в соответствии с ранее сообщалось формулы;
   (48-ALSFRS-R) / продолжительность симптомов) ^19.
3. Определить силу мышц у всех пациентов, использующих Совет по медицинским исследованиям (MRC) шкалу оценок ^20. Разработать общий балл MRC, включающий верхнюю конечность (плечо похищений; сгибание в локтевом суставе; расширение локтя; запястье сгибание; палец похищение; палец похищения, общий балл 60) и нижних конечностей (сгибание бедра; расширения колено; лодыжки сгибание, общая оценка 30) групп мышц . Общий балл МРК должны быть 90, если мышечная сила в норме.
4. Определите сайт начала заболевания, которая определяется как бульбарных или конечности, во всех ALSпациентов.

3. Нейрофизиологической оценки

1. Провести двигательного нерва исследования проводимости на медиане и локтевых нервов с потенциалом соединение мышц действий (CMAP) ответов, записанного с отводящая Brevis (АПБ), первый спинной межкостная (ПИИ) и похититель значный Minimi (ADM) мышцы.
2. Подготовьте стимулирующие сайтов на запястье, путем очистки поверхность кожи с абразивным геля для уменьшения сопротивления кожи, а затем применения спирта вытереть. Установите раздражающего тока до 20% выше интенсивности, необходимой для получения максимального ответа CMAP (сверхмаксимальном токе).
3. Убедитесь, что выбранный стимуляция сайт демонстрирует самый низкий порог для стимуляции такой, что объем проводимости избежать.
4. Подготовка записи сайт над каждой мышцы путем очистки поверхности кожи с абразивным геля, чтобы уменьшить сопротивление кожи, с последующим применением спирта салфетки.
5. Запишите размер составного двигателя актина потенциале (СМАР) от APB, ADM, и ПИИ мышц. Ответы должны быть записаны на 10 мм золотой диск электродов, расположенных в расположении сухожилия живота над каждой мышцы. В частности, положение активный электрод на середину соответствующего мышцы, обеспечивающей негативное взлет ответа СМАР, в то время как электрод должен быть расположен на дне большого пальца (APB и ПИИ CMAP записи) и базе цифры 5 (для ADM CMAP записи).
6. Установите расстояние между стимулирующей катодом и активного электрода для APB и ADM соединение двигателя действий потенциальных ответов на 5 см и от расстояния до ПИИ в 8 см.
7. Расположите электрохирургического нейтральную землю тарелку на спинной части стороны, между стимулирования и G1 электрод, с проводящим гелем для снижения артефакт. Перед нанесением нейтральной земле подготовить место путем очистки поверхности кожи с абразивным геля, чтобы уменьшить сопротивление кожи, с последующим применением спирта салфетки.
8. Убедитесь, что настройки фильтров от 3 Гц (низкочастотный фильтр) и 10 кГц (высокочастотная фильтра).
9. Убедитесь, что скорость развертки установлен на 20 мс или 2 мс / дел.
10. Убедитесь, что чувствительность для ответов записи CMAP установлен в 5 мВ.
11. Контролировать температуру в месте стимуляции в течение всего исследования и гарантировать, что температура конечностей поддерживается на уровне 32 ° С.

4. Анализ и интерпретация

1. Измерьте базовый-пик CMAP амплитуды (MV) над мышцами APB, ПИИ и ADM в больных БАС и нервно-мышечных управления мимических заболеваний.
2. Вычислить индекс разделенной руке (рис. 1) путем умножения амплитуды CMAP записанного над мышцами APB и ПИИ, и деления этого продукта амплитудой СМАР записанного над ADM мышцы, а именно:
   С.И. = APB _CMAP * ПИИ _CMAP
   _________________________
   & #160; АДМ _CMAP
3. Определить диагностические утилиты индекса сплит руки путем сравнения значений СИ между пациентов с БАС и нервно-мышечных мимических расстройства патологических управления в соответствии со стандартами для отчетности диагностической точности (Stard) критериев.
4. Определить оптимальные диагностические значения среза для индекса сплит руки с помощью приемника, работающего характерные (ROC) кривые. Вывести ROC кривую чувствительности (Y-ось) и 1-specificty (х-оси) для значений СИ, полученных из ALS и нервно-мышечных пациентов расстройства.

Результаты

Клинический фенотип

В общей сложности 44 пациентов ALS были изучены, из которых 76% (N = 33) были классифицированы как определенный или вероятным и 24% (N = 11) в качестве возможных ALS в соответствии с критериями Авадзи ^11. Диагноз БАС было подтверждено в "возможном" ко?...

Обсуждение

Настоящее исследование сообщает о диагностической утилиты индекса сплит рук в ALS, нового нейрофизиологической диагностики биомаркеров. С.И. надежно отличать ALS от нервно-мышечных расстройств, с оптимальным диагностическое значение отсечения 5,2. Снижение СИ был самым видным в конечнос?...

Материалы

Name	Company	Catalog Number	Comments
Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature